1、急性腎小球腎炎，XXX，定義，急性腎炎是急性快速進行性腎小球腎炎(RPGN)的簡稱。該病發(fā)病迅速，腎功能在數(shù)天、數(shù)周或數(shù)月內迅速惡化，尤其是由少尿引起的急性腎衰竭。臨床上，腎功能迅速惡化(3個月內腎小球濾過率下降50%以上)，伴有貧血、早期少尿(尿量400ml/d)或無尿(尿量100ml/d)。未經(jīng)治療的患者通常會在幾周或幾個月內發(fā)展到腎衰竭的晚期。病因方面，一組疾病引起的原因很多，包括：原發(fā)性急性腎小球腎炎；繼發(fā)于系統(tǒng)性疾病的急性腎小球腎炎(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎)；在原發(fā)性腎小球腎炎(如系膜毛細血管性腎小球腎炎)的基礎上，形成廣泛新月體，即由病理類型轉化而來的新月體性腎小球腎炎。根據(jù)免疫病理

2、學，RPGN病可分為三種類型，病因和發(fā)病機制不同：型又稱抗腎小球基底膜腎炎，是由抗腎小球基底膜抗體和腎小球基底膜抗原結合激活補體而引起的。I型，也稱為免疫復合物型，由于循環(huán)免疫復合物在腎小球中的沉積或原位免疫復合物的形成而引起疾病，原位免疫復合物激活補體。型免疫復合物較少，腎小球中沒有或僅有少量免疫球蛋白沉積。已經(jīng)證實，50%的這種類型的血管炎患者具有腎損害，并且腎可能是第一個或者甚至是唯一涉及或與其他系統(tǒng)損害共存的器官。原發(fā)性血管炎患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)通常呈陽性。半數(shù)以上的RPGN病患者有上呼吸道前驅感染史，其中少數(shù)為典型的鏈球菌感染，其他為病毒感染，但感染與RPGN病的

3、關系尚不清楚。接觸一些有機化學溶劑和碳氫化合物，如汽油，與RPGN型的發(fā)病率密切相關。一些藥物，如丙基硫氧嘧啶(PTU)、肼和苯并噁嗪，可引起RP(jN型)。RPGN的誘發(fā)因素包括吸煙、吸毒和接觸碳氫化合物。此外，遺傳易感性在復發(fā)性口腔潰瘍發(fā)病中的作用也引起了人們的關注。4.病理學上，腎臟的體積通常比正常情況下要大。病理類型為新月體腎小球腎炎。在光學顯微鏡下，其特征通常是在腎小球囊腔(占腎小球囊腔的50%以上)廣泛(超過50%)形成新的新月體。此外，型常伴有腎小球內皮細胞和系膜細胞增生，型常伴有節(jié)段性腎小球纖維樣壞死。免疫病理檢查是分類的主要依據(jù)，型免疫球蛋白；C3沿腎小球毛細血管壁呈光滑線狀

4、分布。免疫球蛋白型和C3型以顆粒形式沉積于系膜區(qū)和毛細血管壁。型腎小球中沒有或僅有少量免疫沉積。電鏡下，型電子致密物沉積在系膜區(qū)和內皮層，而型和型電子致密物不存在。5.臨床表現(xiàn)：型在我國較為常見，青年和中年人多見，中老年患者多見，且多為男性。患者可能有前驅呼吸道感染，且發(fā)病較急，病情進展迅速。急性腎炎綜合征(急性發(fā)作、血尿、蛋白尿、少尿、水腫和高血壓)的特征是早期少尿或無尿、腎功能惡化和尿毒癥?；颊呓?jīng)常伴有中度貧血。大約一半的型患者可能與腎病綜合征有關，而型患者通常有全身性血管炎的癥狀，如發(fā)熱、疲勞、關節(jié)痛或不明原因的咯血。6.在實驗室檢查和免疫學檢查中，主要異常是抗-GBM抗體陽性(型)和A

5、NCA陽性(型)。此外，型糖尿病患者循環(huán)免疫復合物和冷凍球蛋白可能呈陽性，并可能伴有血清C3下降。像b超這樣的影像檢查通常顯示兩個腎臟都增大了。七、診斷，一切急性腎炎綜合征同。腎功能急劇惡化。無論是否出現(xiàn)急性腎功能衰竭伴少尿，都應懷疑病情并及時進行腎活檢。如果被確認(1)非腎小球疾病引起少尿型急性腎功能衰竭(1)急性腎小管壞死往往有明確的誘因，如腎缺血(如休克、脫水)或腎毒性藥物(如腎毒性抗生素)或腎小管阻塞(如血管內溶血)，而腎小管損害主要是臨床表現(xiàn)(尿鈉增多、尿比重低、尿滲透壓低)，一般無急性腎炎綜合征。2急性過敏性間質性腎炎通常有明確的用藥史，有些患者有藥物過敏反應(低燒、皮疹等)。)，

6、血液和尿液中嗜酸性粒細胞增多等。這是可以識別的，并且腎活檢對于確認診斷是必要的。梗阻性腎病患者常伴有突發(fā)性或突發(fā)性無尿，但無急性腎炎綜合征。b超、膀胱鏡或逆行尿路造影可證實尿路梗阻的存在。引起急性腎小球腎炎的其他腎小球疾病1繼發(fā)性急性腎小球腎炎肺出血腎炎綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎和過敏性紫癜腎炎均可引起新月體腎炎。原發(fā)性腎小球腎炎的某些病理改變沒有新月體形成，但這些病理改變是嚴重的和(或)持續(xù)的，可表現(xiàn)為快速進行性腎炎綜合征，如嚴重的毛細血管增生性腎小球腎炎或嚴重的系膜毛細血管性腎小球腎炎。臨床上通常很難識別，并且通常需要腎活檢來輔助診斷。治療，包括急性免疫介導的炎性疾病的強化治療和腎臟疾病后

7、果的對癥治療(如鈉和水潴留、高血壓、尿毒癥和感染等)。)。特別是在早期病因診斷和免疫病理分類的基礎上，應盡快進行強化治療。(1)強化治療，(1)強化血漿置換治療用血漿置換機分離患者的血漿和血細胞，將血漿丟棄，與等量的正常人血漿(或血漿白蛋白)和患者血細胞一起再注入人體。通常，每天或每隔一天更換一次24L血漿，直到血清抗體(如抗GBM抗體，ANCA)或免疫復合物變?yōu)殛幮?，病情好轉，通常需要更換約610次。治療應結合口服1毫克/千克糖皮質激素的潑尼松(23個月后逐漸減少)和口服23毫克/千克環(huán)磷酰胺(23毫克/千克)，累計量一般不超過8克，以防止機體失去大量免疫球蛋白后大量合成有害抗體而引起的“反

8、彈”。這種療法適用于所有類型的急性腎炎，但主要是型；對于古德牧場綜合征引起的急性腎炎(型)和伴有危及生命的肺出血的原發(fā)性血管炎，它是陽性和快速的，應作為首選。甲基強的松龍沖擊聯(lián)合環(huán)磷酰胺是強化治療之一。甲基強的松龍0。5-1。將0 g溶解在5%葡萄糖中靜脈注射，每天一次或每隔一天一次，三次為一個療程。如有必要，下一個療程可每35天進行一次，一般不超過3個療程。甲基強的松龍沖擊療法也應輔以潑尼松和環(huán)磷酰胺，方法同上。近年來，有人用環(huán)磷酰胺沖擊療法(0.81克溶于5%葡萄糖靜脈滴注，每月一次)代替常規(guī)口服給藥，可減少環(huán)磷酰胺的毒副作用，其確切的優(yōu)缺點和療效有待進一步總結。這種療法主要適用于型，但型

9、療效差。使用甲基強的松龍沖擊治療時，應注意繼發(fā)性感染和不良反應，如鈉潴留和水潴留。(2)替代治療。所有達到透析指征的急性腎功能衰竭患者應及時透析。對于在強化治療中無效或腎功能不可逆的晚期患者，長期維持透析是必要的。腎移植應在休息半年后進行(型和型患者血液中的抗腎小球基底膜抗體和ANCA需要轉為陰性)。10.預后：如果能及時診斷并給予早期強化治療，預后可明顯改善。早期強化治療可以緩解部分患者病情，避免或脫離透析，甚至少數(shù)患者腎功能完全恢復。如果t影響患者預后的主要因素有：免疫病理類型：好型、差型和中型；強化治療是否及時：當臨床無少尿，血清肌酐為530gmmol/L，且病理未顯示廣泛的不可逆病變(

10、纖維新月體、腎小球硬化或間質纖維化)時，開始治療者預后良好，否則預后較差；老年患者的預后相對較差。疾病緩解后的長期結果是更常見的是逐漸轉變?yōu)槁约膊〔l(fā)展為慢性腎功能衰竭，因此應特別注意采取措施保護殘余腎功能，延緩疾病進展和慢性腎功能衰竭的發(fā)生。有些病人可以長時間保持緩解。只有少數(shù)患者(型更常見)會復發(fā)。如有必要，重復腎活檢，強化治療對某些患者仍然有效。主要護理措施：1 .臥床休息時間比急性腎炎長。一般來說，當疾病最初緩解時，有必要起床。即使沒有臨床表現(xiàn)，也不適合劇烈的體力活動。2.飲食護理是低鹽和高質量的蛋白質飲食。蛋白質不應受到太嚴格的限制，蛋白質攝入量應適當增加，一般為11.2克(千克)?；加袊乐啬I衰竭或慢性腎衰竭的患者需要低質量的蛋白質飲食。3.準確記錄24小時訪問。觀察藥物和血漿置換的副作用。大劑量糖皮質激素治療可引起上消化道出血、精神癥狀、股骨頭無菌性壞死等。環(huán)磷酰胺可引起上腹部不適、惡心、嘔吐、出血性膀胱炎和骨髓抑制。肝素會導致出血。血漿置換主要包括出血和復雜感染，尤其是血液制品傳播的疾病。加強口腔護理和皮膚護理由于應用免疫抑制劑和