1、艾氏畸形，病例介紹，患者陳賢銀，男，40歲。2004年5月感冒后，他突然出現(xiàn)臨產(chǎn)心悸、哮喘和不適，并伴有下肢水腫。他被診斷為“Ebstein畸形ASD”，并建議手術(shù)治療。出于某種原因，他拒絕了。出院后，他長期服用“地高辛二氫克倫特羅”，但仍有心悸、氣短、間歇性不適、活動耐受力下降、雙下肢水腫等癥狀。現(xiàn)在他來我們醫(yī)院做外科治療，門診接了”。過去沒有什么特別的。檢查結(jié)果、心電圖：心房顫動伴快速心室反應(yīng)胸片：兩肺膨脹良好，無實(shí)變，主動脈結(jié)小，肺動脈段稍滿，心臟陰影明顯增加。彩色多普勒超聲：先天性心臟病Ebstein畸形，三尖瓣中度至重度關(guān)閉不全，房間隔缺損(網(wǎng)狀型，左向右分流)，肺動脈及其分支增寬，

2、肺動脈高壓(重度)檢查：白細(xì)胞增加，肝腎功能下降，電解質(zhì)和肌酸激酶正常，治療后，入院后，對患者進(jìn)行擴(kuò)張、利尿、心室控制、補(bǔ)鉀等治療。相關(guān)術(shù)前準(zhǔn)備得到改善，手術(shù)指征明確。2011年10月10日，進(jìn)行了TVP ASD修復(fù)MAZE臨時起搏器植入術(shù)，術(shù)后患者繼續(xù)維持心臟功能和抗感染對癥支持治療。病人恢復(fù)良好，胸部傷口愈合良好，治愈出院。(1) Ebstein畸形，三尖瓣隔膜或(和)后瓣下移至右心室心尖，右心室壁呈心房狀(室壁變薄，像右心房壁一樣并擴(kuò)張)。其發(fā)病率分別占0.5%、1%，且大多合并有先天性心臟病中的FO或ASD。(2)分類，A型：間隔瓣和后瓣適度下移，心房心室不大。B型：中隔瓣；c型：功能

3、性右心室小，房性右心室大：前葉活動受限，中隔和后瓣明顯下移，發(fā)育不良嚴(yán)重；小功能右心室、大心房右心室；d型：部分前葉附著于右心室漏斗部和小梁部；(3)病理生理學(xué)、三尖瓣關(guān)閉不全、右心關(guān)閉不全、右心房至左心房分流；(4)初期癥狀：活動后心悸、氣短、乏力。隨著年齡的增長，約34例患者出現(xiàn)不同程度的發(fā)紺，活動后加重。最后，嚴(yán)重的右心功能不全：新生兒期出現(xiàn)氣短、紫紺、心律失常和右心衰竭。(5)輔助檢查、心電圖：常顯示右束支傳導(dǎo)阻滯和右心房肥大。x光檢查顯示心臟是球形的。肺血管影正?；驕p少：超聲是最重要的診斷，可顯示三尖瓣下移的程度、瓣葉的發(fā)育、心房心室和功能性心室的大小、三尖瓣關(guān)閉不全的程度及其他畸形。右心導(dǎo)管插入術(shù)：導(dǎo)管容易在巨大的右心房內(nèi)盤繞，但難以進(jìn)入右心室和肺動脈，可通過卵圓孔未閉或房間隔缺損進(jìn)入左心房。右心室和肺動脈壓力不高。(六)手術(shù)方式詳細(xì)說明：TVP房間隔缺損修復(fù)：從瓣葉附著處切下下間隔瓣、后瓣及其相連的乳頭肌，移植到正常瓣環(huán)水平，將乳頭肌再次固定在右心腔的適當(dāng)位置，縫合房間隔缺損。心房顫動射頻消融臨時起搏器植入術(shù)：三尖瓣下移的手術(shù)治療可能會影響房室結(jié)和傳導(dǎo)組織并產(chǎn)生AVB效應(yīng)，因此應(yīng)保留起搏器。(7)術(shù)前及術(shù)后護(hù)理：術(shù)前密切觀察強(qiáng)心利尿的效果，擇期手術(shù)后：1。密切監(jiān)測生命體征、T、P、R、BP、CVP、尿量，準(zhǔn)