1、,Anaphylactoid Purpura,過敏性紫癜,1,學(xué)習(xí)交流PPT,概述 病因及發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷與鑒別診斷 治療,2,學(xué)習(xí)交流PPT,概述 病因及發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷與鑒別診斷 治療,3,學(xué)習(xí)交流PPT,過敏性紫癜 是免疫介導(dǎo)的小血管變態(tài)反應(yīng)性疾病 病理基礎(chǔ):全身廣泛性小血管無菌性炎癥 臨床主要表現(xiàn):皮膚紫癜 腹痛和消化道出血 關(guān)節(jié)腫痛 腎臟受累,4,學(xué)習(xí)交流PPT,發(fā)病情況 年齡：學(xué)齡及學(xué)齡前兒童多見(28歲) 其中90%發(fā)病年齡低于10歲 性別：男女 1.42:1 季節(jié)：秋冬季多 種族：黑人發(fā)病率較白人和亞洲人低,5,學(xué)習(xí)交流PPT,概

2、述 病因及發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷與鑒別診斷 治療,6,學(xué)習(xí)交流PPT,病因：不明 感染：細菌（如鏈球菌）、病毒、 寄生蟲； 藥物、食物：阿司匹林、抗生素、 蛋類、乳類等； 其他：疫苗、過敏原、遺傳因素。,7,學(xué)習(xí)交流PPT,發(fā)病機制：尚未完全闡明 與免疫異常有關(guān) B細胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE IgA免疫復(fù)合物形成,TNF-,IL-6等 前炎癥因子升高 機體組織和臟器損傷,8,學(xué)習(xí)交流PPT,感染原 過敏原,易感人群 （遺傳學(xué)背景）,B細胞多克隆活化,各種刺激因子（包括感染原、過敏原及其他因素）激活具有遺傳易感性患兒機體產(chǎn)生B細胞克隆擴增，引發(fā)異常免疫反應(yīng)（尤其Ig

3、A免疫復(fù)合物形成），導(dǎo)致系統(tǒng)性血管炎。其中以IgA1為主，特別是其糖基化異常及清除障礙在腎臟損害的發(fā)生中起重要作用。,發(fā)病機制,IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎,9,學(xué)習(xí)交流PPT,概述 病因及發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷與鑒別診斷 治療,10,學(xué)習(xí)交流PPT,廣泛的小血管無菌性炎癥：血管壁膠原纖維腫脹壞死，中性粒細胞浸潤，間質(zhì)水腫，內(nèi)皮腫脹。累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道。 IgA為主的免疫復(fù)合物沉積：腎組織及皮膚免疫熒光可見，重癥紫癜腎炎可出現(xiàn)彌漫增殖性腎炎伴新月體形成。,11,學(xué)習(xí)交流PPT,概述 病因及發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷與鑒別診斷 治療,12,學(xué)習(xí)交流PPT,皮

4、膚紫癜 消化道癥狀 關(guān)節(jié)癥狀 腎臟受累的癥狀 其他：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng),13,學(xué)習(xí)交流PPT,皮疹（特征性表現(xiàn)） 部位：四肢、臀部，對稱分布，伸側(cè)多見 性質(zhì)：大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色，可逐漸小腿并遺留色素沉著 伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰,是診斷過敏性紫 癜的必要條件,14,學(xué)習(xí)交流PPT,15,學(xué)習(xí)交流PPT,消化道癥狀（急性期常見死因） 腹痛、嘔吐、便血:因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜出現(xiàn)。 少見而嚴(yán)重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。,16,學(xué)習(xí)交流PPT,關(guān)節(jié)癥狀 腫痛,活動受限,多累及踝、膝、腕、肘等大 關(guān)節(jié)；不留后遺癥。,17

5、,學(xué)習(xí)交流PPT,多在病程24周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀 多伴血尿、蛋白尿和管型尿。 輕重不一,大多能完全恢復(fù),少數(shù)發(fā)展為。 慢性腎炎,決定疾病遠期預(yù)后。,腎臟受累（決定遠期預(yù)后）,18,學(xué)習(xí)交流PPT,* 紫癜性腎炎（臨床分型） 單純腎小球性血尿或蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性腎小球腎炎 腎病綜合征 急進性腎炎 慢性腎炎,19,學(xué)習(xí)交流PPT,其他 神經(jīng)系統(tǒng)：可頭昏痛、淡漠、 煩躁、甚至驚厥、昏迷 呼吸系統(tǒng)：氣急、少見肺出血 循環(huán)系統(tǒng)：心肌炎、心包炎等,20,學(xué)習(xí)交流PPT,概述 病因及發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷與鑒別診斷 治療,21,學(xué)習(xí)交流PPT,無特異性實驗室檢查 外周血象：W

6、BC 、NET、PLT正常或升高 血塊退縮實驗、出凝血時 間正常。 尿 檢：可有紅細胞、蛋白及管型等。 大便隱血：伴消化道出血時常呈陽性。,22,學(xué)習(xí)交流PPT,免疫學(xué)檢查：血清IgA、IgE多增高。部分患者類風(fēng)濕因子IgA和抗中性粒細胞抗體IgA陽性。 影 像 學(xué)：腹部B超 X線和腹部CT 內(nèi)鏡檢查：電子胃鏡 電子結(jié)腸鏡,腹型過敏性紫癜,23,學(xué)習(xí)交流PPT,皮膚活檢：不典型或可疑病例需行皮膚活檢。 白細胞碎裂性血管炎 血管周圍出現(xiàn)炎性變化 中性粒細胞和嗜酸性細胞浸潤 血管壁出現(xiàn)灶性壞死及血小板血栓形成 嚴(yán)重病例出現(xiàn)壞死性動脈炎、出血、水腫 免疫熒光可見IgA、C3、纖維蛋白、IgM沉積,2

7、4,學(xué)習(xí)交流PPT,概述 病因及發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷與鑒別診斷 治療,25,學(xué)習(xí)交流PPT,診斷： 參照2006年歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟和歐洲兒科風(fēng)濕病學(xué)會制定的兒童血管炎分類標(biāo)準(zhǔn) 可觸性皮疹伴如下任何一條： 彌漫性腹痛 任何部位活檢提示IgA沉積 （主要指皮膚活檢和腎臟活檢） 關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛 腎臟損害：血尿和（或）蛋白尿,兒童過敏性紫癜循證醫(yī)學(xué)診治建議。中華兒科雜志，2013年7月第51卷第7期,26,學(xué)習(xí)交流PPT,鑒別診斷 特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP） 外科急腹癥：急性闌尾炎、腸梗阻等 其他原因所致關(guān)節(jié)炎：化膿性、結(jié)核性等 其他原因所致腎臟損害：腎小球腎炎、SLE,27

8、,學(xué)習(xí)交流PPT,概述 病因及發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷與鑒別診斷 治療,28,學(xué)習(xí)交流PPT,一般治療 休息、飲食指導(dǎo):急性期臥床休息,少渣飲 食；消化道出血時禁食。 去除過敏原、抗過敏:應(yīng)用抗組胺藥物。 抗感染：呼吸道、胃腸道感染時可應(yīng)用。 抗凝:雙嘧達莫(潘生丁)、肝素,血栓形成 時可選擇尿激酶等溶栓藥。,29,學(xué)習(xí)交流PPT,關(guān)節(jié)炎治療： 出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛可使用非甾體抗炎藥 口服潑尼松片（1-2mg/Kg.d，2周后減量）可減輕關(guān)節(jié)疼痛程度及持續(xù)時間,30,學(xué)習(xí)交流PPT,胃腸道癥狀治療： 糖皮質(zhì)激素可較快緩解HPS腹痛程度及持續(xù)時間。 激素可應(yīng)用于其他胃腸道情況如蛋白丟失性腸

9、病等 嚴(yán)重血管炎有使用丙種球蛋白、甲潑尼龍靜滴聯(lián)合血漿置換治療成功的報道。,31,學(xué)習(xí)交流PPT,紫癜性腎炎治療： 黃松明等。紫癜性腎炎的診治：兒童常見腎臟疾病診治循證指南(試行)解讀(二)中華兒科雜志，2009，47：914-916,32,學(xué)習(xí)交流PPT,激素的使用 激素對于HPS的胃腸道及關(guān)節(jié)癥狀有效 早期應(yīng)用激素能有效緩解腹部及關(guān)節(jié)癥狀，減少腸套疊、腸 出血等并發(fā)癥的出現(xiàn)。 激素可用于血管神經(jīng)性水腫、嚴(yán)重腎臟損害的病例。 早期應(yīng)用激素并不能預(yù)防腎臟損害的出現(xiàn)。,33,學(xué)習(xí)交流PPT,激素的劑量及療程 口服選用潑尼松（1-2mg/Kg.d），最大劑量不超過60mg，1-2周后減量。 癥狀較

10、重如出現(xiàn)持續(xù)腹痛、消化道出血、胰腺炎、其他臟器官急性血管炎病情較重，不能口服時可選擇靜脈應(yīng)用。 推薦使用短效糖皮質(zhì)激素如琥珀酸氫化可的松5-10mg/Kg.次， 根據(jù)病情4-8h重復(fù)應(yīng)用。 亦可選用中效糖皮質(zhì)激素甲潑尼龍5-10mg/Kg.d；急性器官病情嚴(yán)重時可選擇沖擊治療（1000mg/d，連用3天） 長效糖皮質(zhì)激素地塞米松0.3mg/Kg.d。 癥狀控制后改為口服。 總療程一般在2-4周。,34,學(xué)習(xí)交流PPT,過敏性紫癜治療措施的總結(jié),黎書等，兒童過敏性紫癜診療指南解讀。中華婦幼臨床醫(yī)學(xué)雜志（電子版）2014年12月第10卷第6期。,35,學(xué)習(xí)交流PPT,其他治療 免疫調(diào)節(jié) 中藥：補腎

11、益氣、活血化淤,36,學(xué)習(xí)交流PPT,腹型過敏性紫癜,37,學(xué)習(xí)交流PPT,臨床表現(xiàn),流行病學(xué),輔助檢查,誤診原因,應(yīng)對措施,治療,個案報道,38,學(xué)習(xí)交流PPT,臨床表現(xiàn),流行病學(xué),輔助檢查,誤診原因,應(yīng)對措施,治療,個案報道,39,學(xué)習(xí)交流PPT,流行病學(xué)： 目前尚無大規(guī)模流行病學(xué)發(fā)病率的數(shù)據(jù)報道 國外報道兒童年發(fā)病率為10.5-20.4/10萬 成人與兒童年發(fā)病率之比為：1.3-22.1/10萬，其發(fā)病率隨著年齡增長而降低 其中約50%-75%的患兒出現(xiàn)胃腸道癥狀,40,學(xué)習(xí)交流PPT,張碧麗等，兒童過敏性紫癜575例分析。中華兒科雜志2001年11月第39卷第11期。,腹型過敏性紫癜發(fā)

12、生率：131/575=22.9%，低于文獻報道50%-75%,41,學(xué)習(xí)交流PPT,腹型過敏性紫癜發(fā)生率：81/197=41.1%，低于文獻報道50%-75%,張莉等，腹型過敏性紫癜的臨床及內(nèi)鏡表現(xiàn)。中華消化內(nèi)鏡雜志，2011年2月第22卷第1期。,42,學(xué)習(xí)交流PPT,臨床表現(xiàn),流行病學(xué),輔助檢查,誤診原因,應(yīng)對措施,治療,個案報道,43,學(xué)習(xí)交流PPT,臨床表現(xiàn)： 腹痛：多位于下腹部及臍周，部分病人表現(xiàn)為右下腹痛，酷似急性闌尾炎。 嘔吐：伴有腹瀉，為胃腸炎樣表現(xiàn) 便血：表現(xiàn)為果醬樣大便，難以與腸套疊及出血壞死性小腸結(jié)腸炎鑒別。 腹瀉： 嘔血： 嚴(yán)重病人可出現(xiàn)腸套疊、腸穿孔、胰腺炎、腸系膜血

13、管炎、腸壁水腫致腸梗阻等。,44,學(xué)習(xí)交流PPT,張碧麗等，兒童過敏性紫癜575例分析。中華兒科雜志2001年11月第39卷第11期。,45,學(xué)習(xí)交流PPT,國外報道，在腹型過敏性紫癜中，皮疹遲于胃腸道癥狀的發(fā)生率約1436%。 多數(shù)患者在消化道癥狀出現(xiàn)后1周內(nèi)出現(xiàn)皮疹。 部分患者出現(xiàn)皮疹較晚，表現(xiàn)為急腹癥或消化道出血，造成誤診甚至手術(shù)。,46,學(xué)習(xí)交流PPT,臨床表現(xiàn),流行病學(xué),輔助檢查,誤診原因,應(yīng)對措施,治療,個案報道,47,學(xué)習(xí)交流PPT,腹部超聲： 高頻超聲：急性期顯示病變腸壁水腫增厚，回聲均勻減低，腸腔向心性或偏心性狹窄，出現(xiàn)暈環(huán)狀低回聲表現(xiàn)。 彩色多普勒：可顯示受累的腸管階段性擴

14、張、腸壁增厚、腸腔狹窄、增厚的腸壁血流豐富等。,48,學(xué)習(xí)交流PPT,圖1：腸壁環(huán)形增厚，周圍網(wǎng)膜增厚、腫脹，呈“面包圈樣”改變,圖2：腸壁增厚，并出現(xiàn)豐富的血流信號,圖3：腹型過敏性紫癜出現(xiàn)果醬樣大便，誤診為腸套疊，縱切面為“面包圈樣”改變，橫切面為“花瓣樣”改變。,49,學(xué)習(xí)交流PPT,腹部CT檢查： 多發(fā)節(jié)段性腸管損害，受累腸壁增厚，腸腔狹窄，受累腸管周圍可見腹腔積液。 在診斷HPS并發(fā)癥如腸套疊、腸穿孔及腸梗阻時更有特征性。,50,學(xué)習(xí)交流PPT,圖1：十二指腸壁增厚、水腫，伴腸腔擴張。,圖2：病變累及小腸，小腸腸壁增厚，可見炎性滲出。,圖3：小腸腸壁增厚，出現(xiàn)典型同心圓表現(xiàn)，為腸套疊

15、表現(xiàn)。,51,學(xué)習(xí)交流PPT,內(nèi)鏡檢查： 典型內(nèi)鏡表現(xiàn)為：黏膜呈紫癜樣改變、糜爛、出血和潰瘍，病灶間可見相對正常黏膜，多呈現(xiàn)節(jié)段性分布。 糜爛和潰瘍多數(shù)沿黏膜皺襞環(huán)形分布，提示病變?yōu)檠茉葱浴?主要累及小腸，其中以十二指腸及回腸末端多見。其次為胃和結(jié)腸，但其內(nèi)鏡下改變多不如小腸嚴(yán)重，很少累及食管。,52,學(xué)習(xí)交流PPT,內(nèi)鏡檢查： 十二指腸降段不規(guī)則潰瘍伴血腫樣隆起為典型內(nèi)鏡改變 病理主要表現(xiàn)為活動性炎癥、糜爛潰瘍、小血管壁纖維素樣壞死、灶性出血等。 血管壁出現(xiàn)IgA沉積支持HPS診斷。 部分研究認(rèn)為HP感染與HPS關(guān)系密切，目前尚無有力證據(jù)證明。,53,學(xué)習(xí)交流PPT,孟靈梅等，成人腹型過敏

16、性紫癜臨床、內(nèi)鏡及病理學(xué)特點。中國微創(chuàng)外科雜志2015年2月第15卷第2期。,54,學(xué)習(xí)交流PPT,劉立璽等，成人腹型過敏性紫癜臨床表現(xiàn)及內(nèi)鏡特點分析26例。世界華人消化雜志2013年8月18；21（23）：2364-2366,55,學(xué)習(xí)交流PPT,臨床表現(xiàn),流行病學(xué),輔助檢查,誤診原因,應(yīng)對措施,治療,個案報道,56,學(xué)習(xí)交流PPT,誤診原因： 皮疹先于胃腸道癥狀出現(xiàn)容易診斷。 國外報道約14-36%腹型過敏性紫癜的患者皮疹晚于胃腸道癥狀，這部分患者是誤診的主要人群。 臨床表現(xiàn)與急腹癥、出血壞死性小腸結(jié)腸炎等類似，缺乏特異性癥狀及體征。 病史采集不仔細如前驅(qū)感染病史、過敏史等。 查體不仔細，

17、忽視小的皮疹。,57,學(xué)習(xí)交流PPT,臨床表現(xiàn),流行病學(xué),輔助檢查,誤診原因,應(yīng)對措施,治療,個案報道,58,學(xué)習(xí)交流PPT,應(yīng)對措施： 熟悉本病的臨床特點。 注意前驅(qū)呼吸道感染、過敏史及異種蛋白接觸史等。 在皮疹出現(xiàn)前，需仔細鑒別。既要想到胃腸道疾病，也要考慮全身性疾病。 腹型過敏性紫癜癥狀種，相對體征輕，對抑酸、解痙等效果欠佳，對抗過敏、糖皮質(zhì)激素治療有效。 及時行相關(guān)檢查如腹部CT、電子胃鏡及結(jié)腸鏡等檢查。 腹痛、便血、關(guān)節(jié)痛及腎臟損害同時或先后出現(xiàn)時，無論有無典型皮疹，都應(yīng)警惕該疾病。 可出現(xiàn)腸套疊、腸梗阻及穿孔等并發(fā)癥，需積極尋找病因。,59,學(xué)習(xí)交流PPT,臨床表現(xiàn),流行病學(xué),輔助

18、檢查,誤診原因,應(yīng)對措施,治療,個案報道,臨床表現(xiàn),流行病學(xué),輔助檢查,誤診原因,應(yīng)對措施,60,學(xué)習(xí)交流PPT,治療： 對癥支持。 糖皮質(zhì)激素： 劑量及療程同前。,61,學(xué)習(xí)交流PPT,治療： 手術(shù)指征： 病情明顯惡化，出現(xiàn)腹膜刺激征、X線出現(xiàn)隔下游離氣體等 腹腔穿刺抽出血性腹水，不能排除腸穿孔 消化道出血內(nèi)科保守治療無效 皮膚紫癜消退，但腹部體征及癥狀進行性加重 韓少良等，腹型過敏性紫癜的誤診原因及外科治療。中華胃腸外科雜志，2006年7月第9卷第4期。,62,學(xué)習(xí)交流PPT,治療,個案報道,臨床表現(xiàn),流行病學(xué),輔助檢查,誤診原因,應(yīng)對措施,63,學(xué)習(xí)交流PPT,案例一： 患者女，15歲，

19、因右上腹疼痛8天，腹瀉3d入院。 患者8天前外出就餐后出現(xiàn)右上腹痛，呈陣發(fā)性隱痛，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查B超示膽囊炎、膽囊解釋，診斷為慢性膽囊炎急性發(fā)作，予以抗感染等治療，癥狀無明顯好轉(zhuǎn)。3天前患者出現(xiàn)反復(fù)惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，伴有腹瀉，每天5-6次，為稀血水樣便，每次量約50-100ml，無關(guān)節(jié)疼痛，無皮疹，無里急后重，遂來院就診。 查體：右上腹壓痛，無反跳痛。腸鳴音亢進。,64,學(xué)習(xí)交流PPT,案例一： 輔助檢查： 血常規(guī)示：白細胞41*109/L，NE92.2%， 血小板308*109/L，血紅蛋白125g/L。 血淀粉酶63U/L。 腹部CT提示腸壁間隙模糊，腸壁增厚，可見少量積液，壞死性

20、小腸結(jié)腸炎可能。,65,學(xué)習(xí)交流PPT,案例一： 給予控制感染及對癥支持處理，患者出現(xiàn)發(fā)熱，體溫38.5-39，腹痛較前無明顯緩解。 此時患者四肢及臀部出現(xiàn)對稱分布、大小不一皮疹，壓之不褪色，考慮腹型過敏性紫癜，予以抗過敏及糖皮質(zhì)激素等藥物治療。 此時患者腹痛緩解，但仍有發(fā)熱，查骨髓穿刺提示感染性骨髓象，血培養(yǎng)提示為金黃色葡萄球菌。予以替考拉林抗感染治療，患者痊愈出院。,66,學(xué)習(xí)交流PPT,案例二： 患者男2l歲。因“腹痛、黑便3天”人院。 發(fā)病前有吃冷飲及燒烤等不潔飲食史，主要表現(xiàn)為陣發(fā)性中、上腹隱痛伴解黑色稀糊狀大便，便后腹痛可緩解，每日發(fā)作45次，無頭昏、心慌及嘔吐。無畏寒、發(fā)熱等癥狀

21、，在外院給予抗生素及止血敏等靜脈滴注。無明顯療效。 查體：BP 12670 mm Hg，神智清楚，精神較差，全身皮膚未見明顯皮疹及出血點。腹部平軟，劍突下及中上腹壓痛明顯無反跳痛，肝脾未觸，雙下肢無水腫。,67,學(xué)習(xí)交流PPT,案例二： 輔助檢查：血自細胞1890 x 109中性粒細胞814，血小板167 x 109，血紅蛋白115 gL。 糞便呈黑色糊狀，潛血(+)，尿常規(guī)正常，肝腎功能、出凝血時間及血沉均正常 胃鏡示球部及降部黏膜充血水腫，見散在斑片狀糜爛。,68,學(xué)習(xí)交流PPT,案例二： 入院后給予抗感染(左氧氟沙星、甲硝唑)、抑酸(法莫替丁)及止血(止血芳酸)等治療，患者癥狀無緩解。第二天癥狀加重，