1、過敏性紫癜腎炎的,1,學(xué)習(xí)交流PPT,過敏性紫癜腎炎（HSPN）是兒科常見的繼發(fā)性腎小球疾病。,2,學(xué)習(xí)交流PPT,一、病因和發(fā)病機(jī)制,3,學(xué)習(xí)交流PPT,迄今未完全明確，目前認(rèn)為過敏性紫癜是由免疫復(fù)合物介導(dǎo)的全身性血管炎，是由含IgA的免疫復(fù)合物引起的一種循環(huán)免疫復(fù)合物病。作為過敏性紫癜器官損傷的一部分，HSPN也屬于免疫復(fù)合物性腎炎。,4,學(xué)習(xí)交流PPT,病因推測(cè),1.通過呼吸道和消化道感染誘發(fā). 2.藥物,食物,花粉,蟲咬,疲勞也可誘發(fā).,5,學(xué)習(xí)交流PPT,過敏性紫癜腎炎不是感染的直接后果,而是感染性抗原通過其他方式觸發(fā)免疫異常.,6,學(xué)習(xí)交流PPT,發(fā)病主要通過體液免疫，也涉及細(xì)胞免

2、疫，一些細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)也參與本病發(fā)病，凝血機(jī)制也參與發(fā)病。,7,學(xué)習(xí)交流PPT,體液免疫異常,8,學(xué)習(xí)交流PPT,T細(xì)胞及細(xì)胞因子,9,學(xué)習(xí)交流PPT,基因與免疫異常,10,學(xué)習(xí)交流PPT,過敏性紫癜腎炎病理過程中，由于免疫炎癥反應(yīng)，使血管內(nèi)皮損傷，血液動(dòng)力學(xué)以及血液成分改變，導(dǎo)致體內(nèi)凝血、抗凝血、纖溶之間的平衡失調(diào)。,11,學(xué)習(xí)交流PPT,過敏性紫癜腎炎患兒腎小球內(nèi)和新月體纖維蛋白抗原免疫熒光檢查陽(yáng)性，示腎小球內(nèi)存在凝血過程。,12,學(xué)習(xí)交流PPT,二、過敏性紫癜腎炎發(fā)生率,13,學(xué)習(xí)交流PPT,各家報(bào)道不一，如只從尿常規(guī)改變?cè)\斷腎損害,其發(fā)生率國(guó)內(nèi)報(bào)道在25-60%，若以尿酶、尿微量蛋

3、白等改變分析則達(dá)90%以上。,14,學(xué)習(xí)交流PPT,三、過敏性紫癜腎炎臨床表現(xiàn),15,學(xué)習(xí)交流PPT,根據(jù)臨床表現(xiàn)不同，國(guó)內(nèi)基本按以下分型：1.無明顯腎受累臨床表現(xiàn)，尿常規(guī)正常，但尿液Addis計(jì)數(shù)異常和（或）尿微量蛋白排出增高。,16,學(xué)習(xí)交流PPT,2.血尿：鏡下血尿和（或）肉眼血尿，可持續(xù)或間斷存在，無或僅少量蛋白尿。3.持續(xù)性蛋白尿（多伴有血尿）。4.急性腎炎綜合征（血尿+以下三項(xiàng)中至少一項(xiàng)： 高血壓 BUN、Scr 少尿）。,17,學(xué)習(xí)交流PPT,5.腎病綜合征（多伴不同程度血尿）。6.急進(jìn)性腎炎綜合征。7.慢性腎炎綜合征（可緩漸潛隱起病，或由前述類型經(jīng)急性期發(fā)展而來）。,18,學(xué)習(xí)

4、交流PPT,四、過敏性紫癜腎炎 病理分型及與臨床的關(guān)系,19,學(xué)習(xí)交流PPT,HSPN的光鏡特點(diǎn)為腎小球增生，病理變化極不一致。參照國(guó)際兒童腎病研究會(huì)分類（LSKDC分型），將過敏性紫癜腎炎病理變化分以下 6 級(jí)：,20,學(xué)習(xí)交流PPT,級(jí)：輕微腎小球異常。光鏡下腎小球正常，免疫熒光可在系膜區(qū)見到免疫球蛋白沉積，電鏡下在系膜區(qū)見電子致密物沉積。級(jí)：?jiǎn)渭兿的ぴ錾.局灶性 b.彌漫性,21,學(xué)習(xí)交流PPT,級(jí)：系膜增生。 a.局灶性/節(jié)段性 b.彌漫性，伴有50%腎小球新月體形成/節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死）。級(jí)：病變同級(jí)，伴5075%腎小球新月體形成/節(jié)段性病變。,22,學(xué)習(xí)交流PP

5、T,級(jí)：病變同級(jí)，伴有75%的腎小球新月體形成/節(jié)段性病變。 級(jí)：假性系膜毛細(xì)血管性腎炎（假性膜增殖性腎炎）。,23,學(xué)習(xí)交流PPT,病理與臨床的關(guān)系： 病理級(jí)臨床常見于1型（無腎臟受累的臨床表現(xiàn)）。 病理級(jí)常見臨床2型。 病理級(jí)臨床常見于2、3型。 病理 -級(jí)常見臨床4-7型。,24,學(xué)習(xí)交流PPT,五、過敏性紫癜及紫癜腎炎的治療,25,學(xué)習(xí)交流PPT,（一）急性期1.臥床休息。清除過敏原及致敏因素。2.胃腸道癥狀可對(duì)癥給予解痙藥，必要時(shí)禁食。,26,學(xué)習(xí)交流PPT,3.H2受體阻滯劑：西米替丁10-20mg/kg.d分二次靜滴。其作用機(jī)理是此藥競(jìng)爭(zhēng)性拮抗組胺，改善血管通透性，以減輕皮膚、粘

6、膜、內(nèi)臟的水腫、出血。4.活性氧自由基清除劑： vitC100-200mg/kg.d,27,學(xué)習(xí)交流PPT,5.潘生?。?-5mg/kg.d。6.中藥：清熱、解毒、活血化瘀、止血、涼血。7.靜滴鈣劑有助脫敏。,28,學(xué)習(xí)交流PPT,8.腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)緩解和控制關(guān)節(jié)癥狀、腹痛及胃腸道出血有較好療效。多數(shù)學(xué)者報(bào)告其對(duì)防治皮膚紫癜及防止腎受累無效。,29,學(xué)習(xí)交流PPT,9.早期運(yùn)用肝素鈣治療能顯著減少尿蛋白排出，有效預(yù)防腎損害，延緩疾病進(jìn)展。劑量10 IU/kg每次，皮下注射每日2次。連用5-7天為1療程。,30,學(xué)習(xí)交流PPT,（二）過敏性紫癜腎炎的治療治療依腎受累程度而異，盡量結(jié)合病理和臨床

7、分型予以治療。1.單純性血尿或病理級(jí)，治療同過敏性紫癜。,31,學(xué)習(xí)交流PPT,2.蛋白尿+血尿或病理a級(jí)，給予雷公藤多甙片，療程3個(gè)月，必要時(shí)延長(zhǎng)。劑量1mg/kg.d。,32,學(xué)習(xí)交流PPT,3.急性腎炎綜合征型或病理b級(jí)a級(jí)，給予雷公藤多甙片，劑量同上，療程6個(gè)月。同時(shí)給予潘生丁、肝素治療，以及保腎康，血尿安等中成藥口服。,33,學(xué)習(xí)交流PPT,4.腎病綜合征型或病理b、級(jí)。給予四聯(lián)療法：潑尼松1-2mg/kg.d、免疫抑制劑（雷公藤多甙、環(huán)磷酰胺）、抗血小板聚集（潘生?。┘翱鼓委煟ǜ嗡兀?34,學(xué)習(xí)交流PPT,5.急進(jìn)性腎炎型或病理、級(jí)。給予甲基潑尼松沖擊，每次10-30mg/kg（總量不超過1g）每日或隔日一次，3次為1療程。其后繼以前述四聯(lián)療法，必要時(shí)透析或血漿置換。,35,學(xué)習(xí)交流PPT,6.過敏性紫癜腎炎急性期后部分患兒呈現(xiàn)慢性進(jìn)展過程，病理上常呈現(xiàn)腎小球硬化改變。,36,學(xué)習(xí)交流PPT,近年國(guó)內(nèi)外研究資料顯示，腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)參與此過程。運(yùn)用ACEI和A受體拮抗劑，可以減輕蛋白尿、保護(hù)腎功能，延緩慢性進(jìn)展過程。但目前還缺乏大標(biāo)本的資料報(bào)告。,37,學(xué)習(xí)交流PPT,7.對(duì)已發(fā)