1、腹膜后神經(jīng)源性腫瘤retroperitonealneurogenictumors，趙亞波，腹膜后間隙腫瘤：(1)腫瘤使腹膜后內(nèi)臟器官位移，尤其是向前位移。 (2)腫瘤與腹膜后臟器邊界不清，脂肪間隙消失，但腫瘤的最大直徑線仍在臟器外。 (3)主動(dòng)脈或下腔靜脈疲勞或包埋。 (4)腫塊使腹腔內(nèi)臟器官向前方或側(cè)方移位，但其間脂肪間隙仍存在。 (5)巨大腫塊，其前緣受壁層腹膜(或同時(shí)有腎前筋膜)間諜作用光整多，即使接近或抵達(dá)前腹壁，兩者之間仍可見窄帶狀或月牙狀低密度影，可與腹腔內(nèi)腫瘤區(qū)別開來(lái)。 上行結(jié)腸向前移位，鳥嘴：腫瘤破壞臟器邊緣時(shí)呈鳥嘴狀。 鄰接的臟器有鈍的邊緣，說(shuō)明腫瘤壓迫臟器的不是其起源。 神

2、經(jīng)源性腫瘤在原發(fā)性腹膜后腫瘤中占第2位，僅次于間葉組織來(lái)源腫瘤。 神經(jīng)源性腫瘤多來(lái)源于脊柱兩側(cè)、骨盆骶前，發(fā)病隱蔽，早期出現(xiàn)不規(guī)則疼痛癥狀，無(wú)特異性。 由于腹膜后組織間隙大，器官相對(duì)較少，腫瘤臨床癥狀遲緩，腹膜后神經(jīng)源性腫瘤體積大。 分類：腹膜后神經(jīng)源性腫瘤、神經(jīng)鞘膜來(lái)源、神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)纖維瘤惡性神經(jīng)鞘瘤惡性神經(jīng)纖維瘤、交感神經(jīng)節(jié)來(lái)源、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、功能性無(wú)功能性、腹膜后神經(jīng)鞘瘤，最常見的腹膜后良性腫瘤、腫瘤生長(zhǎng)均可發(fā)生于任何年齡，20-50歲起源于神經(jīng)鞘膜雪王氏細(xì)胞的組織學(xué)主要由序列密集的Antoni A組織和細(xì)胞稀疏、富含脂質(zhì)、粘液樣基質(zhì)的Antoni B組織構(gòu)成。

3、多位于脊柱周圍腹膜后間隙內(nèi)，常伴有包膜出血、囊腫改變及鈣化。 CT表現(xiàn)密度不均T1WI表示低信號(hào)，T2WI表示不均勻的高信號(hào)。 擴(kuò)展掃描：通常表現(xiàn)為進(jìn)行性延遲強(qiáng)化。 發(fā)現(xiàn)腫瘤與神經(jīng)相連(根據(jù)不同的病理類型有相應(yīng)的變化)或與椎間孔有密切的關(guān)系，對(duì)診斷有重要意義。 腫瘤邊緣光滑，密度不均，其中可見多發(fā)囊變化、壞死區(qū)，分布不規(guī)則的腫瘤不均勻增強(qiáng)，周圍臟器受壓移位。 病理：惡性神經(jīng)鞘瘤合并橫紋肌肉瘤分化(即惡性蠑螈瘤MTT )、惡性蠑螈瘤(MTT )、MTT為少見的包括橫紋肌細(xì)胞分化的惡性神經(jīng)鞘瘤，由于腫瘤內(nèi)神經(jīng)成分可沿骨骼肌方向分化、蠑螈正常神經(jīng)均可沿骨骼肌方向分化的特性類似， 命名為“蠑螈”的MT

4、T必須完全具備三個(gè)標(biāo)準(zhǔn)：腫瘤起源于周圍神經(jīng)，或出現(xiàn)以發(fā)生于型神經(jīng)纖維瘤病的惡性神經(jīng)鞘膜瘤為主要成分的真正腫瘤性橫紋肌母細(xì)胞。 MTT的診斷依賴于病理和免疫組化，確定神經(jīng)鞘細(xì)胞和橫紋肌母細(xì)胞成分即可確診。 神經(jīng)纖維瘤在任何年齡都可能發(fā)生。 外觀呈圓形或紡錘狀，多無(wú)包膜，可見神經(jīng)纖維貫穿腫瘤實(shí)質(zhì)。 可以伴有粘液變性。 組織學(xué)表明腫瘤主要由纖維細(xì)胞和Schwan細(xì)胞組成。 神經(jīng)纖維瘤術(shù)后可復(fù)發(fā)或惡變，輪廓和邊緣不清，密度/信號(hào)不同，腫瘤周圍脂肪間隙模糊，表現(xiàn)為囊狀多個(gè)塊狀腫瘤。 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(GN )可發(fā)生在任何年齡，多見于青年和成人，大部分患者在10歲以上。 沿交感神經(jīng)鏈分布，多位于脊柱兩側(cè)。 主

5、要由大量黏液基質(zhì)成分、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、雪王氏細(xì)胞組成的病理. 多表現(xiàn)為邊界清晰的橢圓形或紡錘狀軟組織影，CT值低，復(fù)膜完整，出血、壞死或囊腫變化少，鈣化少。 T1WI低信號(hào)、T2WI不均勻高信號(hào)。 病灶沿縫隙呈膨脹性和埋入型生長(zhǎng)，或?qū)χ車艹拾鼑兓?，但多為不侵犯血管征象的均勻輕度進(jìn)行性強(qiáng)化。、神經(jīng)母細(xì)胞瘤(NB )、嬰幼兒居多。 完全由神經(jīng)母細(xì)胞和數(shù)量不同的神經(jīng)纖維絲組成，由節(jié)細(xì)胞和施萬(wàn)細(xì)胞間質(zhì)組成。 惡性度高，腫瘤向周圍浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。 腫瘤大，形態(tài)不規(guī)則，密度不均，中間有明顯囊腫壞死，不定形顯著鈣化為其特征表現(xiàn)，增強(qiáng)掃描實(shí)性成分明顯增強(qiáng)。 神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤(GNB )、GNB為兒童異質(zhì)性實(shí)體瘤，

6、其預(yù)后與神經(jīng)母細(xì)胞和節(jié)細(xì)胞的比例有關(guān)，神經(jīng)母細(xì)胞成分少節(jié)細(xì)胞多預(yù)后好。 難以與神經(jīng)母細(xì)胞瘤鑒別：可能的區(qū)別：臨床發(fā)展緩慢，病程更長(zhǎng)，腫瘤邊界比神經(jīng)母細(xì)胞瘤清晰，增強(qiáng)程度略低于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤常難以區(qū)別。 鑒別：病變、腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤是少見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，可分為功能性和非功能性。 副神經(jīng)節(jié)瘤無(wú)論是良性還是惡性、功能或功能，都容易引起高血壓危象，術(shù)前需要充分、徹底的降壓治療術(shù)中嚴(yán)禁壓迫和強(qiáng)制分離(鑒別其他腫瘤)。 無(wú)論哪個(gè)年齡都發(fā)生，多為40-50歲。 主要發(fā)生于脊柱兩側(cè)腹主動(dòng)脈周圍，單發(fā)且常見。 在病理發(fā)現(xiàn)腫瘤的實(shí)質(zhì)間質(zhì)中含有豐富的血竇和毛細(xì)血管。 有纖維被膜，呈膨脹性生長(zhǎng)，腫瘤形態(tài)規(guī)律，邊界清晰。 表現(xiàn)為軟組織腫塊，邊緣清楚，有鈣化、壞死、出血，T2WI呈“明亮燈泡征象”的增強(qiáng)掃描明顯增強(qiáng)(比神經(jīng)鞘瘤明顯)。 壞死、囊變、容易出血。 腹膜后腫瘤的良惡性鑒別比不同種類腫瘤之間的鑒別更為重要。 提示惡性腫瘤表現(xiàn)： (1)形態(tài)不規(guī)則，邊緣模糊，周圍