1、溶血性貧血(Hemolytic Anemia )溶血性貧血是指紅血球破壞加速，骨髓造血功能代償不足時發(fā)生的貧血。 如果骨髓能夠增加紅細胞的生成，縮短紅細胞的生存期，就不會發(fā)生貧血，這種狀態(tài)被稱為代償性溶血性疾病(Compensated hemolytic disease )。 分類1紅細胞內(nèi)缺陷2外來因素引起的溶血性貧血。 一、大多數(shù)紅細胞內(nèi)缺陷是內(nèi)缺陷遺傳的。 溶血部位總是在血管外。 1紅細胞膜缺陷2血紅蛋白結(jié)構(gòu)或缺陷3生成紅細胞酶的缺陷，2、紅細胞外部缺陷導(dǎo)致的溶血性貧血通常是獲得性的，紅細胞因受到1化學(xué)因素2機械或物理因素、3生物及免疫學(xué)因素的損傷而溶血。 溶血可以在血管內(nèi)也可以在血管外

2、。發(fā)病機理血管外溶血(extravascular hemolysis )即紅細胞被脾、肝中的巨噬細胞(單核單巨噬細胞系)吞噬破壞。 血管內(nèi)溶血(intravascular hemolysis )是指紅血球在血液循環(huán)中直接破裂，紅血球的內(nèi)容(血紅蛋白)直接釋放到血漿。 另一方面，血管外溶血(extravascular hemolysis )紅血球被巨噬細胞破壞后，血紅蛋白最后成為膽紅素(bilirubin )血漿肝臟。 二、血管內(nèi)溶血(intravascular hemolysis )引起血管內(nèi)溶血時，血紅蛋白直接釋放到血漿，圖525溶血后血紅蛋白代謝途徑為：臨床表現(xiàn)一、急性溶血起病急驟1、突發(fā)

3、寒戰(zhàn)、高燒、雙面色蒼白、腰身6重癥病例發(fā)生意識淡漠或昏睡二、慢性溶血發(fā)病較慢。 1乏力、蒼白、氣喘、眩暈2不同程度的黃疸，3脾、肝腫大多見，4膽結(jié)石是多見的并發(fā)癥，診斷應(yīng)首先查明有無溶血，尋找紅細胞破壞增加的證據(jù)。 查明溶血的原因。 一、病史地域性、家族史、藥物接觸史、引起溶血性貧血的原發(fā)病史、誘發(fā)因子二、體征要注意貧血、黃疸、肝脾腫大等。 三、實驗室檢查(1)確定是否是溶血性貧血1紅細胞破壞增加的證據(jù)(1)紅細胞訂正數(shù)降低，(2)血清間接膽紅素增加。 (3)尿內(nèi)尿膽原排泄量增多。 (4)血漿結(jié)合珠蛋白明顯減少或消失。 (5)血漿游離血紅蛋白濃度升高。 (6)血紅蛋白尿或含鐵血的黃素尿。 (7)縮短紅細胞生存時間，2 .骨髓代償性增生的證據(jù)。 (1)網(wǎng)狀紅血球增多。 (2)外周血中出現(xiàn)核紅細胞，(3)骨髓內(nèi)幼紅細胞增殖顯著增加。紅細胞損傷的形態(tài)表現(xiàn)1異常紅細胞2碎片紅細胞3紅細胞被吞噬的4紅細胞凝集5變性珠蛋白小體(HEINZ小體)，(2)屬于哪個溶血性貧血1、紅細胞形態(tài)觀察2、紅細胞脆性試驗3、抗人球蛋白試驗(Coombs試驗) 4、氧化血清溶血試驗(Ham試驗)的熒光抗壞血酸氰化物試驗和/或改性珠蛋白小體生成試驗6、自溶血試驗7、