1、帕金森氏癥 （Parkinsons Disease, PD）,1,概述,一、定義 二、流行病學(xué) 三、病因病理 四、歷史沿革,2,概述,一、定義 帕金森病(Parkinsons Disease，PD)是以震顫、肌肉強(qiáng)直和進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)徐緩為主要臨床表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)退行性變性疾病。 1817年英國(guó)醫(yī)生JamesParkinson首先描述，稱為震顫麻痹。,3,概述,二、流行病學(xué) 發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)而增加，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查，55歲以上的老年人口中，大約有1%的人患有此病。 男多于女。,4,概述,三、病因病理 迄今為止，任何單一因素均不能完滿解釋PD的病因。目前的研究?jī)A向于與年齡老化、遺傳易感性和環(huán)境毒素的接觸等

2、綜合因素共同作用的結(jié)果。 即中年以后，對(duì)環(huán)境毒素易感的個(gè)體，在接觸到毒素后，因其解毒功能障礙，出現(xiàn)亞臨床的黑質(zhì)損害，隨增齡而加重，多巴胺能神經(jīng)元漸進(jìn)性不斷死亡變性，最終失代償出現(xiàn)PD的臨床癥狀。,5,PD病變部位在中腦； PD病理基礎(chǔ)：腦黑質(zhì)紋狀體多巴胺神經(jīng)元脫失，多巴胺(DA)釋放減少，多巴胺受體(DAR)處于失神經(jīng)元支配的超敏感狀態(tài)，受體密度增加；或由于紋狀體遞質(zhì)功能紊亂。,6,正常人中腦有一條狹長(zhǎng)的黑色素沉著部位，那便是正常數(shù)量的黑質(zhì)神經(jīng)元聚集的部位。而在帕金森病人中腦的相應(yīng)部位則顏色淺淡，這是黑質(zhì)神經(jīng)元減少的緣故。,7,18F-氟多巴是L-dopa的同類化合物，其攝取量可反映突觸前多巴

3、脫羧酶的活性，從而間接反映黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元數(shù)目和病情的嚴(yán)重度。 PET顯示：PD病人的紋狀體區(qū)的18F-氟多巴的積聚明顯較正常人低。,8,概述,四、歷史沿革 中醫(yī)認(rèn)識(shí)： 西醫(yī)發(fā)展：,9,病因病機(jī),10,臨床表現(xiàn),一、主要癥狀 1、靜止性振顫 2、肌強(qiáng)直 3、運(yùn)動(dòng)徐緩,11,臨床表現(xiàn),1、靜止性振顫 是發(fā)病最早期的表現(xiàn)，通常從某一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開始，以拇指、食指及中指為主，表現(xiàn)為手指”搓丸”樣的運(yùn)動(dòng)。然后逐漸擴(kuò)展到同側(cè)下肢和對(duì)側(cè)肢體，晚期可波及下頜、唇、舌和頭部。 震顫在病人情緒激動(dòng)或精神緊張時(shí)加劇，睡眠中可完全消失。,12,靜止性：帕金森病震顫的最主要的特征。 早期處于某一特殊體位時(shí)候出現(xiàn)，變換姿

4、勢(shì)時(shí)消失。 后期肢體靜止時(shí)出現(xiàn)，變換位置或運(yùn)動(dòng)時(shí)顫抖減輕或停止。 節(jié)律性：震顫的另一個(gè)特點(diǎn)是其節(jié)律性，震動(dòng)的頻率是每秒鐘4-7次。,13,臨床表現(xiàn),2、肌強(qiáng)直 “鉛管樣”感覺(jué)：患者促動(dòng)肌和拮抗肌張力同時(shí)增高?；顒?dòng)其關(guān)節(jié)如同來(lái)回折一根鉛管一樣。 “齒輪樣”強(qiáng)直：若患肢合并震顫，則有斷續(xù)的停頓感，就象兩個(gè)咬合的齒輪轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)的感覺(jué)。 “面具臉”：面部肌肉運(yùn)動(dòng)減少，病人很少眨眼睛，雙眼轉(zhuǎn)動(dòng)也減少，表情呆板，如同戴了副面具。,14,臨床表現(xiàn),3、運(yùn)動(dòng)徐緩 在早期，由于上臂肌肉和手指肌的強(qiáng)直，病人的上肢往往不能作精細(xì)的動(dòng)作，如解系鞋帶、扣紐扣等動(dòng)作變得比以前緩慢許多，或者根本不能順利完成。寫字也逐漸變得困難

5、，筆跡彎曲，越寫越小，這在醫(yī)學(xué)上稱為“小寫癥”。行走時(shí)起步困難，一旦開步，身體前傾，重心前移，步伐小而越走越快，不能及時(shí)停步，即 “慌張步態(tài)”。,15,臨床表現(xiàn),二、其它癥狀 1、植物神經(jīng)功能障礙 2、精神和智力障礙（抑郁） 3、感覺(jué)異常,16,診斷,1根據(jù)PD三大主癥：靜止性震顫、肌強(qiáng)直及運(yùn)動(dòng)徐緩。至少要具備其中的兩個(gè)，結(jié)合患者“面具臉”，特殊屈曲姿勢(shì)，走路時(shí)邁小碎步、“慌張步態(tài)”等，一般都能做出正確診斷。,17,2是否存在不支持診斷原發(fā)性帕金森病的不典型癥狀和體征如錐體束征，嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙，明顯的癡呆伴有輕度錐體系癥狀。 3腦脊液中高香草酸（多巴胺的代謝產(chǎn)物)減少，對(duì)鑒別早期帕金森

6、病和特發(fā)性震顫、藥物性帕金森綜合征有幫助。,18,真正診斷帕金森病需要腦組織的病理診斷，在腦組織的切片中能找到帕金森病的特異性病理指標(biāo) 路易氏體（Louy body),19,鑒別診斷,一、繼發(fā)性帕金森綜合癥 二、癥狀性帕金森綜合癥,20,一、繼發(fā)性帕金森綜合癥 1藥物性帕金森綜合征 重要的是依據(jù)是否有抗精神病藥物的用藥史。如臨床鑒別有困難時(shí)，可停用抗精神病藥物，如為藥物性，一般數(shù)周至6個(gè)月后帕金森綜合征癥狀即可消失。 藥物性帕金森綜合征的癥狀兩側(cè)對(duì)稱，有時(shí)雖可伴有多動(dòng)癥但往往先于一側(cè)肢體出現(xiàn)。,21,2血管性帕金森綜合征 該癥的特征為多元震顫，常伴有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征、錐體束征、假性延腦麻痹、

7、情緒不穩(wěn)等)。 病程多呈階梯性進(jìn)展，左旋多巴制劑治療一般無(wú)效。,22,二、癥狀性帕金森綜合癥 1進(jìn)行性核上性麻痹 2多系統(tǒng)變性 (1)橄欖橋小腦萎縮 (2)紋狀體黑質(zhì)變性 (3)位置低血壓綜合征,23,治療,一、中藥治療 二、針灸治療 三、西藥治療,24,肝腎不足 癥狀：肢體震顫或肢體強(qiáng)硬，筋脈拘緊，頭暈耳鳴，腰酸腿軟，口干咽燥，舌體偏瘦，舌暗紅少津，苔薄黃或少苔，脈弦細(xì)。 治法：滋補(bǔ)肝腎，熄風(fēng)通絡(luò)。,25,方藥：育陰活絡(luò)湯加減，藥用生熟地、何首烏、白芍、枸杞子、麥冬、玄參、丹參、川芎、鉤藤、珍珠母等。 加減：震顫不止者，加羚羊角粉、白蒺藜；肢體拘緊者，加木瓜、葛根、雞血藤、伸筋草。大便秘結(jié)者

8、，加大黃、桃仁、郁李仁；氣虛者，加人參、黃芪、白術(shù)。 可選用六味地黃丸，或用知柏地黃丸。,26,氣血兩虛 癥狀：肢體拘緊，活動(dòng)不利，面色無(wú)華，精神倦怠，腿軟乏力，心悸，頭暈，自汗，舌胖大，邊有齒痕，舌質(zhì)淡暗，苔薄白，脈細(xì)弱。 治法：益氣養(yǎng)血，熄風(fēng)通絡(luò)。,27,方藥：八珍湯加減，藥用人參、黃芪、白術(shù)、甘草、當(dāng)歸、熟地、川芎、白芍、丹參、鉤藤、天麻、杜仲、桑寄生等。 加減：心悸時(shí)作者，加柏子仁、遠(yuǎn)志、棗仁；血瘀明顯者，加桃仁、紅花1角映濕者，加陳皮、半夏、茯苓。 可選用補(bǔ)中益氣丸。,28,氣滯血瘀 癥狀：手足震顫，屈伸不利，軀干四肢麻木或疼痛，舌質(zhì)暗紫，有瘀斑，脈細(xì)澀。 治法：活血化瘀，舒筋通絡(luò)。,29,方藥：血府逐瘀湯加減，藥用丹參、赤芍、川芎、紅花、桃仁、牛膝、木瓜、熟地、白布l啉等。 加減：若氣虛血瘀者可選用補(bǔ)陽(yáng)還五湯；肢顫麻木甚者，加全蝎、僵蠶；眩暈者，加天麻、蔓荊子；寒肢冷者，加細(xì)辛、桂枝；神志呆滯者，加遠(yuǎn)志、菖蒲、益智仁等。,30,痰熱內(nèi)阻 癥狀：頭搖肢顫，胸脘滿悶，煩躁易怒，口干舌燥，舌質(zhì)紅，苔黃厚膩，脈弦滑。 治法：清熱化痰、舒筋通絡(luò),31,方藥：導(dǎo)痰湯合天麻