1、天皰瘡病例報(bào)告，1，患兒2個(gè)月前無明顯誘因頭皮出現(xiàn)鱗屑性紅斑，自覺瘙癢，隨后全身出現(xiàn)紅斑丘疹、水皰、大皰水皰、水皰壁松弛，易潰瘍，在外院診斷“膿皰瘡”治療。 既往病史：患兒既往健康，足月順產(chǎn)，家族中無類似患者。 13歲，男性患兒全身反復(fù)起水皰，2月破壞佝預(yù)。 主訴，現(xiàn)病史，a .認(rèn)識(shí)過程，病例，2，T 36.7，P 120次/min，R 23次/min，BP 85/55mmHg。 系統(tǒng)檢查未見明顯異常。 皮膚科情況：頭皮、面部、頸部、軀干及四肢可見紅斑、水皰、膿皰、糜牒、滲出，表面可見黃色痂污染，邊界清楚，尼氏陽性。 頭部瞄準(zhǔn)著厚厚的黃色痂，不易剝離。 口腔黏膜未見異常，甲板、毛發(fā)無異常。 體

2、檢，a .認(rèn)識(shí)過程，病例，3，血常規(guī)：白細(xì)胞20.78109/L，血小板400109/L。 尿常規(guī)、大便常規(guī)潛血、生化常規(guī)、電解質(zhì)未見明顯異常心電圖，心動(dòng)過速腹部超聲未見明顯異常間接免疫熒光(IIF)3:天皰瘡抗體強(qiáng)陽性(1:1280 )，實(shí)驗(yàn)室檢查3360，a .認(rèn)識(shí)過程，病例，4，a。5，a .認(rèn)識(shí)過程、病例診斷、尋常性天皰瘡、診斷依據(jù)： 1，臨床表現(xiàn)： 2個(gè)月前無明顯誘因頭皮上出現(xiàn)鱗屑性紅斑，自覺瘙癢，隨后全身出現(xiàn)紅斑、丘疹、水皰、水皰壁松弛，易破裂的真皮淺層小血管周圍淋巴細(xì)胞及少許嗜酸性粒細(xì)胞浸潤3，免疫病理：間接：天皰瘡抗體強(qiáng)陽性(1:1280 )，6、天皰瘡是慢性、復(fù)發(fā)性、重癥表皮

3、內(nèi)棘層松解性大皰性的自身免疫性疾病。 好發(fā)是3050歲，孩子很少見。 兒童天皰瘡臨床、病理表現(xiàn)與成人相似，正常皮膚或黏膜出現(xiàn)松弛性水皰，尼氏征陽性，病理表現(xiàn)為基層裂縫、水皰形成，水皰內(nèi)可見棘層松解細(xì)胞。 真皮內(nèi)無炎性細(xì)胞浸潤或只有少量。 但皮損早期易誤診為膿皰瘡、接觸性皮炎等。a .認(rèn)識(shí)過程，討論，7，臨床表現(xiàn)：皮膚出現(xiàn)松弛性水皰和水皰，易破水皰和大皰潰爛后，可見形成頑固性糜牒的黏膜區(qū)域出現(xiàn)非感染性水皰或糜牒的Nikolsky特征陽性。 組織病理：表皮細(xì)胞間水皰形成(棘層松解)。 免疫診斷指標(biāo)：皮損區(qū)或皮損周圍的正常皮膚DIF表示IgG和補(bǔ)體沉積在表皮細(xì)胞間。 IIF檢測出血清中出現(xiàn)抗細(xì)胞間抗

4、體，ELISA檢測出血清中出現(xiàn)抗Dsg抗體。 滿足“臨床表現(xiàn)”中的至少一項(xiàng)、“組織病理”、“免疫診斷指標(biāo)”中的至少一項(xiàng)可以確診。 滿足“臨床表現(xiàn)”中至少2條，“免疫診斷指標(biāo)”中2條也能確診。a .認(rèn)識(shí)過程、天皰瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)、8，a .認(rèn)識(shí)過程、病例治療、系統(tǒng)治療：糖皮質(zhì)激素激素局部護(hù)理和外用藥：抗生素、濕敷、9，病情嚴(yán)重度評(píng)價(jià)指標(biāo)，PDAI，天皰瘡疾病面積指數(shù)(pemphiguue )，而PDAI操作復(fù)雜，同時(shí)適合中重度PV患者天皰瘡病情嚴(yán)重程度評(píng)估(japanesepemphigusdiseaseseverityscore，JPDSS )標(biāo)準(zhǔn)，操作較簡單、實(shí)用，適合門診患者快速評(píng)估，并且中重度

5、PV患者評(píng)估更準(zhǔn)確，JPDSS，10多數(shù)患者可逐漸停藥痊愈，一般平均周期45年，糖皮質(zhì)激素激素，未出現(xiàn)新發(fā)水皰，原來的水皰逐漸干涸。 11、免疫抑制劑中重度患者應(yīng)早期激素治療的同時(shí)聯(lián)合使用免疫抑制劑，尤其存在糖尿病、高血壓、骨質(zhì)疏松癥等患者，需要早期聯(lián)合使用。 免疫抑制劑聯(lián)合使用可以縮短激素減量的開始時(shí)間，也可以防止激素減量過程中疾病復(fù)發(fā)的硫唑嘌呤，雜酚油(MMF )環(huán)磷酰胺和甲氨蝶呤，免疫抑制劑，12，請(qǐng)?jiān)谶@里輸入標(biāo)題。 請(qǐng)?jiān)谶@里輸入文本。 請(qǐng)?jiān)谶@里輸入文本。 請(qǐng)?jiān)谶@里輸入文本。 請(qǐng)?jiān)谶@里輸入文本。 13、生物制劑三聚氰胺單抗：小鼠嵌合型CD20單克隆抗體可選擇性殺傷b淋巴細(xì)胞。 潑尼松龍1

6、 mg/kg/d聯(lián)合至少一種免疫抑制劑12周無效，激素減量后復(fù)發(fā)，出現(xiàn)激素禁忌癥的患者不論是應(yīng)用血漿置換或免疫吸附還是血漿置換，只要去除血漿中的病原抗體，就可以和激素及免疫抑制劑聯(lián)合抑制抗體的發(fā)生激素及免疫抑制、加強(qiáng)生物制劑、14、局部護(hù)理和外用藥護(hù)理，防止二次感染，并對(duì)皮損廣泛者給予暴露療法，并用1:8000高錳酸鉀溶液或1:100芐烷銨清洗創(chuàng)面，維持創(chuàng)傷清潔感染性皮損根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果選擇有效抗生素。 口腔黏膜障礙用漱口液漱口，可涂他克莫司軟膏碘甘油或2. 5%阿霉素。 局部治療，15，THANKS，16，PDAI包括3個(gè)方面的評(píng)價(jià)：皮膚活性障礙：分為6個(gè)階段，分別為0、1、2、3、5和10分鐘頭皮活性障礙(糜牒、水皰和新發(fā)紅斑):無陳舊性障礙(炎癥后色素沉著或皮膚病變愈合后紅斑) 黏膜障礙(糜牒或水皰