1、出血性疾病是指由于正常的止血機制發(fā)生障礙，引起機體自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止的一組疾病。,有哪些臨床表現(xiàn)？,第四節(jié) 出血性疾病,1.止血機制 （1）出血原因：血管壁通透性增加、血小板數(shù)目減少其功能異常、凝血功能障礙。 （2）生理性止血過程：血管收縮、血小板黏附及血栓形成、血液凝固三個環(huán)節(jié)。,正常止血、凝血、抗凝與纖維蛋白溶解機制,2.凝血機制 （1）血液凝固：指各種無活性的凝血因子按一定順序相繼被激活而生成凝血酶，最終使纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白，以致血液由流動的液體狀態(tài)轉(zhuǎn)變成不能流動的凝膠狀態(tài)的過程。 （2）凝血因子：12種，只有鈣離子為無機物其余為蛋白質(zhì)（肝臟合成）。,正常止血、凝血、抗

2、凝與纖維蛋白溶解機制,生理性凝血過程,凝血酶原激活物的形成,凝血酶的形成,纖維蛋白的形成,三個階段,外源性凝血途徑,內(nèi)源性凝血途徑,組織因子（因子）啟動，、等因子 參與生成a。,因子啟動，、等參與 生成a。,一階段-凝血酶原復合物形成,二階段-凝血酶的形成,三階段-纖維蛋白形成,凝血酶原被激活轉(zhuǎn)變?yōu)槟?，關鍵階段。,纖維蛋白原在凝血酶作用下轉(zhuǎn)化成可溶性的纖 維蛋白單體，最終形成不溶于水的多聚體。,1.抗凝與纖維蛋白溶解機制 （1）抗凝系統(tǒng)：生理性抗凝物質(zhì)包括抗凝血酶、蛋白C系統(tǒng)、組織因子途徑抑制物和肝素。 （2）纖維蛋白溶解系統(tǒng)：包括纖溶酶原、纖溶酶原激活劑和纖溶酶相關抑制物。,正常止血、凝

3、血、抗凝與纖維蛋白溶解機制,1.血管壁異常 （1）遺傳性。 （2）獲得性：敗血癥、藥物性紫癜、維生素C及PP缺乏癥、糖尿病、過敏性紫癜等。,分 類,2.血小板異常 （1）血小板數(shù)量減少：如再障、白血病、ITP、DIC等。 （2）血小板增多：如原發(fā)性血小板增多癥，繼發(fā)性脾切除術后等。 （3）血小板功能異常：遺傳性血小板無力癥、巨大血小板增多癥、重癥感染、尿毒癥等。,分 類,3.凝血異常 （1）遺傳性：如各型血友病、遺傳性凝血酶原缺乏癥等。 （2）獲得性：如嚴重肝病、尿毒癥維生素K缺乏癥等。,分 類,4.抗凝及纖維蛋白溶解異常：如肝素及雙香豆素類藥物過量、敵鼠鈉中毒等。 5.復合性止血機制異常 （

4、1）遺傳性：如血管性血友病。 （2）獲得性：如DIC。,分 類,出血性疾病、血小板性疾病和凝血障礙性疾病的臨床特征鑒別。,臨床表現(xiàn),1.篩選試驗（初步診斷） （1）血管異常：束臂試驗、出血時間（BT）檢查。 （2）血小板異常：血小板計數(shù)、血塊回縮試驗等。 （3）凝血異常：凝血時間（CT）、活化部分凝血活酶時間（APTT）、血漿凝血酶原時間（PT）、凝血酶時間（TT）等。,實驗室檢查,1.病因防治 （1）治療原發(fā)病：如各種嚴重肝病、慢性腎病和尿毒癥、重癥感染等。 （2）避免使用和接觸可加重出血的物質(zhì)及藥物：如擴血管藥、抑制血小板聚集藥物、抗凝藥物等。,治療要點,2.止血措施 （1）補充凝血因子或

5、血小板 （2）止血藥物 促進血管收縮：維生素C、安絡血、曲克蘆丁、垂體后葉素及糖皮質(zhì)激素等。 維生素K：用于重癥肝病所致出血的病人。 其他：抑制纖溶亢進藥物如氨基己酸、氨甲苯酸等；促進止血因子釋放藥物如血小板生成素；局部止血藥物如凝血酶、血凝酶及明膠海綿等。 （3）局部處理：彈性繃帶壓迫止血、關節(jié)制動等。,治療要點,特發(fā)性血小板減少性紫癜護理,教 學 目 標,【掌握】 1輸血原則 2特發(fā)性血小板減少性紫癜病人的護理。 【熟悉】 1、急、慢型特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)； 2、特發(fā)性血小板減少性紫癜的檢查和治療要點。 【了解】 特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因和發(fā)病機制。,定義,ITP又稱自身免

6、疫性血小板減少性紫癜。系血小板受到免疫性破壞，導致外周血中血小板數(shù)目減少的出血性疾病。 自發(fā)性皮膚粘膜、內(nèi)臟出血； 血小板計數(shù)減少； 骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙； 血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體的產(chǎn)生。 臨床上將之分為急性型和慢性型，急性型多見于 兒童，慢性型多發(fā)于中青年女性，男:女為l:4。,病 因,（一）感染： 80%急性病人在發(fā)病前2周左右有上呼吸道感染史。尤其是病毒感染；HP感染等。 （二）免疫因素:主要機制 （三）肝、脾和骨髓的因素：產(chǎn)生自身抗體；破壞血小板，尤其是脾。 （四）其他 女性：絕經(jīng)前和青春期后（雌激素水平較高） 毛細血管脆性增加 Plt破壞增多,一、免疫機制 1、血小

7、板自身抗體形成：約75%ITP患者可測到血小板相關自身抗體（PAIg）?？贵w通過Fab片段與血小板膜糖蛋白（Gpb/a等）結(jié)合。帶有抗體的血小板接觸到單核-巨噬細胞表面的FC受體，易被吞噬破壞導致血小板數(shù)目減少。 2、另外，抗血小板抗體對巨核細胞分化也有抑制作用，導致巨核細胞數(shù)量和質(zhì)量的異常，也是疾病的重要機制之一。 3、細胞毒性T淋巴細胞對血小板的直接溶解和破壞作用。,發(fā)病機制,二、 血小板生成時間縮短 ITP患者血小板生存可縮短至23天或更短，經(jīng)同位素示蹤了解到ITP患者血小板易在脾臟被扣留。脾臟可產(chǎn)生抗血小板抗體，脾內(nèi)的巨噬細胞參與破壞血小板過程，切脾對相當部分的患者有效。 三、雌激素的

8、影響 中青年女性體內(nèi)雌激素水平較高，自身免疫反應增強，血小板生成障礙并破壞更多，為慢性ITP的主要發(fā)病機制。,發(fā)病機制,（一）急性 多見于兒童，病前1-2周多有呼吸道感染史，特 別是病毒感染史。 起病急，常有畏寒、發(fā)熱。 出血重，先出現(xiàn)在下肢，皮膚、粘膜出血，內(nèi)臟出血，顱內(nèi)出血。 顱內(nèi)出血是致死的主要原因。 貧血及休克 常呈自限性，常在數(shù)周內(nèi)恢復，極少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性,臨床表現(xiàn),（二）慢性 以40歲以下的女性多見。 起病緩慢，出血癥狀相對較輕，常反復發(fā)生皮膚 粘膜瘀點、瘀斑，女性病人月經(jīng)過多較常見。 長期月經(jīng)過多可出現(xiàn)貧血；反復發(fā)作者常有輕度 脾大。 可遷延多年，經(jīng)治療部分病人可獲痊愈或緩解,臨床表

9、現(xiàn),急性型 慢性型 年齡 26歲多見 2040歲多見 性別 無區(qū)別 女性多見 誘因 多在發(fā)病前12周有感染史 不明顯 起病 突然，常伴畏寒、發(fā)熱 緩慢 出血癥狀 嚴重(常先出現(xiàn)于 皮膚瘀點、瘀斑、月經(jīng)過多 四肢,尤其下肢為多) 血小板計數(shù) 常20109L 常3080109L 巨核細胞 增加或正常，體積小， 明顯增加或正常， 胞體大小正常，顆粒型多 胞漿顆粒少，無血小板生成 血小板生成減少 病程 46周，80%以上可自行緩解 反復發(fā)作，遷延數(shù)年,四、輔助檢查,1、外周血 血小板計數(shù)明顯減少，急性型發(fā)作期常20l09L，慢性型多為（3080）l09L左右 血小板平均體積偏大 血塊收縮不良、血小板生

10、存時間縮短、出血時間延長。 2、骨髓象 骨髓巨核細胞增多伴成熟障礙 3、血小板相關抗體（PAIg）和補體：80%陽性,五、治療要點,1、一般治療 臥床休息，防止創(chuàng)傷 避免應用降低血小板數(shù)量及抑制功能的藥物,2、腎上腺糖皮質(zhì)激素,首選 一般大劑量強的松沖擊療法： 作用：減少抗體生成；抑制血小板與抗體結(jié)合；阻止單核-巨噬細胞破壞血小板；降低血管壁通透性；刺激骨髓造血及血小板向外周的釋放。,3、脾切除,適應癥： 糖皮質(zhì)激素治療3-6月無效； 激素治療雖然有效但有依賴性，停藥或減量后容易復發(fā)或需要大劑量維持（超過30mg/d）； 激素使用有禁忌癥 禁忌癥： 年齡小于2歲， 妊娠時、心臟病等不能耐受手術

11、， 出血嚴重者,4、免疫抑制劑：常用長春新堿 5、雄激素、促血小板生成素（TPO） 抗雌激素、免疫調(diào)節(jié)作用 6、大劑量丙種球蛋白（最有效） 7、大劑量甲潑尼龍 8、血漿置換 急癥的處理方法 9、輸血及血小板懸液 用于搶救危重出血、外科手術、嚴重并發(fā)癥、血小板20l09L者，一般不用于慢性型。 血小板輸入后存活時間短，反復輸注易產(chǎn)生同種抗體影響療效。,【常見護理診斷】,1、潛在并發(fā)癥 顱內(nèi)出血。 2、有受傷的危險 出血。 3、焦慮 與病程遷延有關。 4、知識缺乏 缺乏有關的保健知識。 5、有感染的危險 6、自我形象紊亂,六、ITP病人的護理,【護理措施】,1、預防出血：血小板低于（20-30）1

12、09/L預防腦出血，應臥床休息，保持心情平靜。 2、病情觀察：出血部位、范圍、出血量；觀察血小板計數(shù)；警惕腦出血先兆。 3、對癥護理：定期擦洗皮膚、保持清潔、避免搔抓。 4、心理護理 5、預防感染,預防腦出血：血小板低于（20-30）109/L要囑病人：以臥床休息為主，通便、鎮(zhèn)咳和使用抗生素以免引起顱內(nèi)高壓。 顱內(nèi)出血 平臥位，高流量吸氧，保持呼吸道通暢，按醫(yī)囑應用止血藥物及降低顱內(nèi)壓藥物，輸注成分血。頭部可給予冰袋或冰帽，嚴密觀察病情，及時記錄。,護理重點1,藥物護理1 服用糖皮質(zhì)激素約5-6周時易出現(xiàn)庫欣綜合征、高血壓、高血糖、感染等副作用，應及時向病人解釋停藥后可逐漸消失，同時定期監(jiān)測血

13、壓、血糖、白細胞計數(shù)。,護理重點2,藥物護理2 長春新堿可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神經(jīng)炎。環(huán)磷酰胺可致出血性膀胱炎。 大劑量免疫球蛋白靜脈滴注可有惡心、頭痛、出汗、肌肉痙攣、發(fā)熱等副作用等。,護理重點3,【健康教育】,疾病知識指導：指導病人避免人為損傷，避免使用影響血小板功能的藥物，保持睡眠充足、情緒穩(wěn)定和大便通暢，有效控制高血壓以避免顱內(nèi)出血。 用藥指導：糖皮質(zhì)激素不可自行減量或停藥，應飯后服藥，預防感染。 病情監(jiān)測指導：包括皮膚黏膜出血的情況及內(nèi)臟出血的表現(xiàn)。,習題鞏固,1.特發(fā)性血小板減少性紫癜 主要發(fā)病機理是： A骨髓巨核細胞生成減少 B骨髓巨核細胞成熟障礙 C產(chǎn)生抗血小板相關抗體

14、 D脾功能亢進 E雌激素抑制血小板生成 2.特發(fā)性血小板減少性紫癜具有確診意義的是： A血小板計數(shù)減少 B可見巨大畸形血小板 C出血時間延長 D凝血酶原消耗不良 E以上都不是 3.特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療首選： A糖皮質(zhì)激素 B脾切除 C輸新鮮血 D輸血小板懸液 E大劑量免疫球蛋白滴注,習題鞏固,1.特發(fā)性血小板減少性紫癜 主要發(fā)病機理是： A骨髓巨核細胞生成減少 B骨髓巨核細胞成熟障礙 C產(chǎn)生抗血小板相關抗體 D脾功能亢進 E雌激素抑制血小板生成 2.特發(fā)性血小板減少性紫癜具有確診意義的是： A血小板計數(shù)減少 B可見巨大畸形血小板 C出血時間延長 D凝血酶原消耗不良 E以上都不是 3.特

15、發(fā)性血小板減少性紫癜的治療首選： A糖皮質(zhì)激素 B脾切除 C輸新鮮血 D輸血小板懸液 E大劑量免疫球蛋白滴注,4.特發(fā)性血小板減少性紫癜抗血小板抗體產(chǎn)生的主要場所是： A肝臟 B脾臟 C骨髓 D單核細胞 E血管內(nèi)皮 5、慢性型特發(fā)性血小板減少性紫癲不宜輸血小板懸液的原因是為了避免： A產(chǎn)生同種抗血小板抗體 B產(chǎn)生異種抗血小板抗體 C抑制血小板生成 D致肺栓塞癥狀 E產(chǎn)生溶血現(xiàn)象 6.特發(fā)性血小板減少性紫癜最常見的出血部位為 A皮膚黏膜 B消化道 C泌尿道 D生殖道 E顱內(nèi) 7.關于慢性型特發(fā)性血小板減少性紫癜行護理評估，敘述不正確的是 A起病緩慢 B好發(fā)于40歲以下女性 C月經(jīng)過多多見 D血小

16、板常2010 9L E骨髓顆粒巨核細胞增多,4.特發(fā)性血小板減少性紫癜抗血小板抗體產(chǎn)生的主要場所是： A肝臟 B脾臟 C骨髓 D單核細胞 E血管內(nèi)皮 5、慢性型特發(fā)性血小板減少性紫癲不宜輸血小板懸液的原因是為了避免： A產(chǎn)生同種抗血小板抗體 B產(chǎn)生異種抗血小板抗體 C抑制血小板生成 D致肺栓塞癥狀 E產(chǎn)生溶血現(xiàn)象 6.特發(fā)性血小板減少性紫癜最常見的出血部位為 A皮膚黏膜 B消化道 C泌尿道 D生殖道 E顱內(nèi) 7.關于慢性型特發(fā)性血小板減少性紫癜行護理評估，敘述不正確的是 A起病緩慢 B好發(fā)于40歲以下女性 C月經(jīng)過多多見 D血小板常2010 9L E骨髓顆粒巨核細胞增多,過敏性紫癜 aller

17、gic purpura,概 述,一種常見的血管變態(tài)反應性出血性疾病，機體對某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應，導致毛細血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生皮膚紫癜、腹痛、便血、關節(jié)痛、血尿等?？赏瑫r出現(xiàn)皮膚水腫、蕁麻疹等其他過敏表現(xiàn)，多為自限性。,過敏性紫癜allergic purpura,病 因,感染：細菌、病毒、寄生蟲。 食物：異體蛋白：海產(chǎn)品、蛋、牛奶等 藥物：抗生素、解熱鎮(zhèn)痛劑、鎮(zhèn)靜劑等 物理因素：花粉、塵埃、菌苗或疫苗、多種蟲咬、受涼及寒冷刺激等。,過敏性紫癜allergic purpura,發(fā)病機制,型變態(tài)反應 蛋白質(zhì)及大分子致敏原人體IgG抗體抗原抗體復合物血管內(nèi)膜激活補體炎性介質(zhì)釋放血管

18、炎性反應（通透性增加、血漿外滲，相應組織或臟器出血或水腫）。,過敏性紫癜allergic purpura,型變態(tài)反應： 小分子作為半抗原與體內(nèi)蛋白質(zhì)結(jié)合成全抗原 刺激機體產(chǎn)生抗體吸附于血管及其周圍的肥大細胞半抗原再入體內(nèi)與肥大細胞上的抗體產(chǎn)生免疫反應肥大細胞釋放炎性介質(zhì)引起血管炎性反應。,過敏性紫癜allergic purpura,發(fā)病機制,臨 床 表 現(xiàn),1.單純型（紫癜型） 2.腹型（Henoch型） 3.關節(jié)型（Schonlein型） 4.腎型 5.混合型 6.其他,過敏性紫癜allergic purpura,主要表現(xiàn)為皮膚紫癜，局限于四肢，尤其是下肢及臀部，軀干極少受累及，紫癜常成批反

19、復發(fā)生，對稱分布，可高出皮膚或融合成片，可伴有充血表現(xiàn)，714天消退，退后可遺有色素沉著。,單純型（紫癜型）-最常見,（1）腹痛常見，多呈絞痛，與消化道黏膜及腹膜臟層毛細血管受累有關。 （2）以臍周及下腹痛明顯，亦可遍及全腹，但一般無腹肌緊張，壓痛較輕，可伴有惡心、嘔吐、腹瀉與黑便。 （3）最具潛在危險和最易誤診的臨床類型。,腹型（Henoch型）,（4）因腸道不規(guī)則蠕動，可導致腸套疊，可捫及包塊，多見于兒童。 （5）偶可發(fā)生腸穿孔。如不伴有皮膚紫癜，常易誤診為“急腹癥”。,腹型（Henoch型）,關節(jié)可有輕微疼痛到明顯的紅、腫、痛及活動障礙。 病變常累及大關節(jié)，以膝、踝、肘、腕等關節(jié)多見，

20、疼痛可呈游走性，可單可多發(fā)， 可反復發(fā)作， 數(shù)月內(nèi)消失，不遺留關節(jié)畸形。,關節(jié)型（ Schonlein型 ）,腎炎是本病最嚴重的并發(fā)癥，發(fā)生率在1240。 一般于紫癜出現(xiàn)后1周左右發(fā)生， 輕重不一，有的僅為短暫血尿，有的很快進展為 腎功衰竭，但少見。,腎 型,主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿、浮腫及高血壓等急性腎小球腎炎表現(xiàn)， 少數(shù)可為慢性腎炎、腎病綜合征、個別病例可轉(zhuǎn)入慢性腎功衰竭。,腎 型,以上四型（皮膚、關節(jié)、腹部、腎臟）可單獨存在，兩種以上合并存在時稱為混合型。,混 合 型,少數(shù)病人出現(xiàn)紫癜后，病變累及腦膜血管，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、譫妄、抽搐、癱瘓和昏迷等。少數(shù)可累及呼吸系統(tǒng)，表現(xiàn)為咯血、

21、哮喘、胸膜炎、肺炎等。,其 他,皮膚表現(xiàn)典型者診斷并不困難。皮膚表現(xiàn)非紫癜，或在皮疹出現(xiàn)前有其他系統(tǒng)癥狀者，易誤診。 輔助檢查 本病無特異性化驗檢查所見。,診 斷 要 點,出血量多時可顯示貧血。 白細胞中度增高，嗜酸性粒細胞增高。 血小板正常，出血時間、凝血時間及血塊收縮等均正常。,診 斷 要 點,血沉增快，C反應蛋白及抗鏈球菌溶血素可呈陰性。 咽培養(yǎng)可見溶血性鏈球菌A組。 血清IgA輕度增高。,診 斷 要 點,通過尿常規(guī)、腦電圖及心電圖檢查，了解腎、腦和心臟情況。 大便潛血試驗監(jiān)測消化道出血情況。 腎組織活檢可確定腎炎病變性質(zhì)，對治療和預后的判定有指導意義。,診 斷 要 點,一、去除病因,尋

22、找并清除過敏原很重要。 如清除感染灶，驅(qū)除腸道寄生蟲， 避免攝入異體蛋白質(zhì)等。,治 療 要 點,二、一般治療 （一）抗變態(tài)反應藥物療效不定， 撲爾敏；苯海拉明或異丙嗪；息斯敏； 10葡萄糖酸鈣及曲克蘆丁靜注，每日一次， 降低毛細血管壁的通透性。 （二）維生素C 一般用藥劑量宜大。靜脈注射為好。,治 療 要 點,三、腎上腺皮質(zhì)激素 -急性期可緩解腹痛和關節(jié)痛， 不能預防腎臟損害的發(fā)生，不影響預后。 -強地松，氫化考地松，地塞米松，甲基潑尼松等,治 療 要 點,四、對癥及支持治療 腹型：注射解痙劑，如阿托品，6-542等 腎型：聯(lián)合應用激素+免疫抑制劑+抗凝劑 五、抗凝療法：阿司匹林；雙嘧達莫；腎

23、損害時用肝素。,治 療 要 點,熱毒發(fā)斑者，宜用涼血解毒，代表方為犀角地黃湯加減。夾有風濕者加防風；夾濕者加陳皮、半夏、苡仁。熱毒清除后可改用歸脾湯加減或紅棗湯治療。,六、中醫(yī)中藥,治 療 要 點,有受傷的危險 與血管壁通透性和脆性增加有關 疼痛 與局部過敏性血管炎性病變有關 潛在并發(fā)癥 消化道出血、紫癜性腎炎 焦慮 與擔心預后有關 知識缺乏 患兒父母缺乏有關疾病的知識,護 理 診 斷,1.一般護理： 病室保持安靜、舒適，溫、濕度適宜。溫度在2022，濕度在5060。 注意臥床休息。單純型紫癜可適當活動，腎型、腹型及關節(jié)型患兒均需嚴格臥床休息。 應給予高維生素、清淡、易消化流質(zhì)飲食或軟食，少食

24、多餐，禁食動物蛋白，如魚、蝦蟹、雞蛋、牛奶等。腎型紫癜患兒應給予低鹽飲食，腹型患兒如出現(xiàn)劇烈腹痛吐血或便血時應禁食。,護 理 措 施,2.皮膚護理:觀察皮疹形態(tài)、數(shù)量、部位，是否反復出現(xiàn)，皮疹有癢感，應保持皮膚清潔，防擦傷、抓傷，如有破潰及時處理，防止出血和感染。 3.關節(jié)疼痛的患兒應觀察疼痛及腫脹的情況，保持患肢功能位置，協(xié)助患兒選用舒適體位，同時做好日常生活護理。,護 理 措 施,4.腹痛的護理 患兒腹痛時應臥床休息，盡量守護在床邊； 觀察有無腹絞痛、嘔吐、血便。 注意大便性狀，有時外觀正常，但潛血陽性，有血便者應詳細記錄大便次數(shù)及性狀，留取大便標本。 腹痛者禁止腹部熱敷以防腸出血。同時要警惕有無腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等并發(fā)癥的發(fā)生。,護 理 措 施,5.紫癜性腎炎的護理:臥床休息，低鹽飲食，注意浮腫的進展情況。觀察藥物的療效及不良反應。觀察尿的顏色、量并及時留尿送檢。觀察血壓、體重的變化。 6.用藥護理 糖皮質(zhì)激素：預防感染，加強護理。 環(huán)磷酰胺：多飲水，注意觀察尿量及尿色改變。,護 理 措 施,7.病情觀察: （1）注意觀察患兒的精神、面色、呼吸、體溫等體征的變化。 （2）若患兒有煩躁，神志改變，嘔吐，抽搐等，常是顱內(nèi)出血表現(xiàn)，若出現(xiàn)嗜睡，驚厥是腦疝表現(xiàn)，如果患兒出現(xiàn)煩躁不安、氣急、咳嗽，咯血