1、兒童風(fēng)濕性疾病 何 曉 琥 教授,兒童風(fēng)濕性疾病,包括120種與關(guān)節(jié)或有關(guān)肌肉骨骼綜合征相關(guān)的疾病 在分類、診斷和治療方面與成人相似，但有重要區(qū)別，包括： 父母在患兒的護(hù)理方面起主要作用 兒童的生長(zhǎng)和發(fā)育對(duì)治療方法、依從 性及其預(yù)后有重要影響,風(fēng)濕性疾病分類,全身結(jié)締組織疾?。?JIA、SLE、皮肌炎、硬皮病、血管炎綜合征等） 感染性 代謝性 內(nèi)分泌性 神經(jīng)病性 骨及軟骨疾病 血液病及腫瘤 先天異常 肌肉骨骼創(chuàng)傷及骨壞死 其他,有關(guān)兒童時(shí)期關(guān)節(jié)炎的分類,過(guò)去國(guó)際上無(wú)統(tǒng)一分類標(biāo)準(zhǔn) 美國(guó)稱為幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 (Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA) 英國(guó)及歐洲稱為幼

2、年慢性關(guān)節(jié)炎 (Juvenile Chronic Arthritis, JCA),幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)（美國(guó)）,發(fā)病年齡在16歲以下 一個(gè)或幾個(gè)關(guān)節(jié)炎，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹或積液，并伴隨以下兩項(xiàng)或更多癥狀，如關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、觸痛、活動(dòng)時(shí)疼痛及局部溫度升高 關(guān)節(jié)炎持續(xù)6周以上 根據(jù)最初6個(gè)月的臨床表現(xiàn)分為 1）多關(guān)節(jié)炎型 受累關(guān)節(jié)5個(gè) 2）少關(guān)節(jié)炎型 受累關(guān)節(jié)4個(gè) 3）全身型 除關(guān)節(jié)炎外，有間歇發(fā)熱、一過(guò)性皮 疹、肝脾及淋巴結(jié)腫大和漿膜炎 除外其他幼年型關(guān)節(jié)炎,幼年慢性關(guān)節(jié)炎分類（歐洲）,多關(guān)節(jié)炎伴強(qiáng)直性脊柱炎 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴IgM類風(fēng)濕因子陽(yáng)性 Stills 病 全身型 多關(guān)節(jié)炎型 少關(guān)節(jié)炎型 銀

3、屑病性關(guān)節(jié)炎 關(guān)節(jié)炎伴局限性小腸炎或潰瘍性結(jié)腸炎 關(guān)節(jié)炎伴隨其他疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、家族性地中海熱,JRA(美國(guó)）和 JCA（歐洲）分類比較JRA JCA,一個(gè)或一個(gè)以上關(guān)節(jié)炎 關(guān)節(jié)炎持續(xù)6周以上 除外強(qiáng)直性脊柱炎、 炎性腸病、銀屑病關(guān)節(jié)炎,一個(gè)或一個(gè)以上關(guān)節(jié)炎 關(guān)節(jié)炎持續(xù)3月以上 不除外強(qiáng)直性脊柱炎、 炎性腸病、銀屑病關(guān)節(jié)炎,為開(kāi)展國(guó)際間協(xié)作進(jìn)行研究工作，國(guó)際風(fēng)濕病學(xué)聯(lián)盟兒科常委專家組為統(tǒng)一兒童慢性關(guān)節(jié)炎的分類標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了多次討論： 1994年 智利圣地亞哥 1997年 南非德本 2001年 加拿大埃得蒙頓,幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎圣地亞哥與德本分類比較圣地亞哥 德本,全身型 明確的 可疑的 少關(guān)

4、節(jié)炎型 擴(kuò)展型少關(guān)節(jié)炎 多關(guān)節(jié)炎型（RF陰性） 多關(guān)節(jié)炎型（RF陽(yáng)性） 銀屑病性關(guān)節(jié)炎 與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎,全身型 少關(guān)節(jié)炎型 持續(xù)型 擴(kuò)展型 多關(guān)節(jié)炎型（RF陰性） 多關(guān)節(jié)炎型（RF陽(yáng)性） 銀屑病性關(guān)節(jié)炎 與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎 其他關(guān)節(jié)炎 不符合上述任何分類,幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（2001）,全身型 少關(guān)節(jié)炎型 持續(xù)型、擴(kuò)展型 多關(guān)節(jié)炎型（RF陰性） 多關(guān)節(jié)炎型（RF陽(yáng)性） 銀屑病性關(guān)節(jié)炎 與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎 其他關(guān)節(jié)炎 不符合上述任何分類,幾種兒童關(guān)節(jié)炎分類的比較,ACR EULAR ILAR 幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（JRA） 幼年慢性關(guān)節(jié)炎（JCA） 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（ JIA）

5、全身型 全身型 全身型 多關(guān)節(jié)型 多關(guān)節(jié)型 多關(guān)節(jié)型（RF ） 幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 多關(guān)節(jié)型（RF ） 少關(guān)節(jié)型 少關(guān)節(jié)型 少關(guān)節(jié)型 持續(xù)型 擴(kuò)展型 幼年銀屑病關(guān)節(jié)炎 幼年銀屑病關(guān)節(jié)炎 幼年強(qiáng)直性脊柱炎 附著點(diǎn)炎癥相關(guān)關(guān)節(jié)炎 其他關(guān)節(jié)炎,ACR，EULAR 和 ILAR關(guān)于兒童關(guān)節(jié)炎分類的特點(diǎn),特點(diǎn) ACR EULAR ILAR 分類的基礎(chǔ) 臨床 臨床和血清學(xué)（RF） 臨床和血清學(xué)（RF） 起病形式和臨床過(guò)程 起病方式 起病形式和臨床過(guò)程 起病形式 3 種 6 種 7 種 臨床過(guò)程亞型 9 種 無(wú) 2 種 發(fā)病年齡 16歲 16歲 16歲 關(guān)節(jié)炎持續(xù)時(shí)間 6周 3月 6周 包括“JAS” 不 是

6、 是 包括“JPsA” 不 是 是 包括“IBD” 不 是 是 包括反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎 不 不 不 除外其他疾病 是 是 是,幼年型特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA),JIA與成人RA的不同點(diǎn),有三種不同的起病類型 全身性疾病較常見(jiàn) 主要為大關(guān)節(jié)受累 頸椎半脫位和強(qiáng)直較多見(jiàn) 不常以關(guān)節(jié)痛為主訴 慢性虹膜睫狀體炎 抗核抗體常陽(yáng)性 類風(fēng)濕因子常陰性和罕見(jiàn)皮下小結(jié),病因與發(fā)病機(jī)制,感染因素 支原體、病毒 免疫因素 （1）血清中存在抗核抗體、類風(fēng)濕因子和隱 匿型類風(fēng)濕因子、抗T淋巴細(xì)胞抗體； （2）三個(gè)亞型均有循環(huán)CD8+減少， CD4+/CD8+ 值增高；

7、 （3）血清及滑膜液中出現(xiàn)TNF- 、IL-1、 IL-2、 IL-4和IL-6 遺傳因素 HLA-DR4、DR5、 DR6和DR8 其他 關(guān)節(jié)外傷、環(huán)境影響和心理刺激,臨 床 表 現(xiàn),全身型(Systemic JIA),發(fā)熱 弛張熱 皮疹 隨體溫升降而出現(xiàn)或消退 關(guān)節(jié)癥狀 肝脾及淋巴結(jié)腫大 胸膜炎及心包炎 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,全身型JIA癥狀 %,弛張熱 100 類風(fēng)濕皮疹 95 肝脾淋巴結(jié)腫大 85 胸膜炎或心包炎 60 腹痛 20 白細(xì)胞明顯增多 85 嚴(yán)重貧血 40 類風(fēng)濕因子 0 抗核抗體 0 發(fā)熱期間關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛/肌痛 100 遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎 90 色素膜炎 0,多關(guān)節(jié)型(Polyart

8、icular JIA),受累關(guān)節(jié)5個(gè)以上，女孩多見(jiàn)。 類風(fēng)濕因子陽(yáng)性組 類風(fēng)濕因子陰性組,少關(guān)節(jié)型(Oligoarticular JIA),受累關(guān)節(jié)4個(gè)以下，女孩多見(jiàn) 關(guān)節(jié)炎 持續(xù)型 擴(kuò)展型 病程6個(gè)月后發(fā) 展為多關(guān)節(jié)炎（20%） 虹膜睫狀體炎,JIA前四種亞型臨床表現(xiàn)的比較,幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（美國(guó)）,發(fā)病年齡在16歲以下 1個(gè)或幾個(gè)關(guān)節(jié)炎：如腫脹、滲出或具有以下2個(gè)或更多體征：如活動(dòng)受限、觸痛、活動(dòng)痛、局部溫度升高 病程在6周以上 起病最初6月的臨床表現(xiàn)確定類型： a. 多關(guān)節(jié)型： 受累關(guān)節(jié)5個(gè) b. 少關(guān)節(jié)型： 受累關(guān)節(jié)4個(gè) c. 全身型： 間歇發(fā)熱、類風(fēng)濕皮疹、關(guān)節(jié)炎、臟 器受累

9、（肝臟腫大、淋巴結(jié)腫大） 除外其他風(fēng)濕性疾病,鑒 別 診 斷,以高熱、皮疹等全身癥狀為主者： 全身感染： 敗血癥、結(jié)核、病毒感染 惡性?。?白血病、淋巴瘤、惡性組織胞病、其 他惡性腫瘤 以關(guān)節(jié)受累為主者： 風(fēng)濕熱、化膿性關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)結(jié) 核、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎 與其他風(fēng)濕性疾病合并關(guān)節(jié)炎相鑒別：SLE、 MCTD、 血管炎綜合征（過(guò)敏性紫癜、川崎病）,治 療,治療原則 控制病變的活動(dòng)度，減輕或消除關(guān)節(jié)疼 痛和腫脹 預(yù)防感染和關(guān)節(jié)炎癥的加重 預(yù)防關(guān)節(jié)功能不全和殘廢 恢復(fù)關(guān)節(jié)功能及生活與勞動(dòng)能力,治 療,(一) 藥物治療 1. 一線藥物 即非甾體類抗炎藥， 亦稱為速效抗炎止痛劑 (Non-steroida

10、l Anti-inflammatory Drugs, NSAIDs),治 療,(1)阿司匹林 劑量： 80100mg/kg/d，不超過(guò)3g/d， 分34次口服。 副作用： 胃腸道反應(yīng)、胃出血， 肝功能損害及腎功能損害 過(guò)敏反應(yīng)：血管神經(jīng)性水腫、鼻塞、喉頭 水腫、耳鳴、皮疹或蕁麻疹、支氣管痙 攣以致嚴(yán)重哮喘、紫紺、發(fā)熱等,治 療,(2)布洛芬 劑量： 2030mg/kg/d 副作用： 胃部不適、失眠、血尿、尿 糖（+）、聽(tīng)力障礙、視力 減弱和色弱 (3)萘普生 劑量： 1015mg/kg/d，分兩次口服。,治 療,(4)雙氯芬酸鈉（扶他林） 劑量： 13mg/kg/d 副作用： 惡心、厭食、腹瀉

11、、頭暈、頭痛、 皮疹和水腫 (5)消炎痛 劑量： 13mg/kg/d 副作用：頭暈、頭痛和胃腸道反應(yīng)。可引 起高膽紅素血癥，故新生兒慎用或禁用。 大劑量還可引起肝功能衰竭,治 療,普威（尼美舒利） 對(duì)環(huán)氧化酶抑制作 用強(qiáng)。 劑量：50100mg/次，23次/日。 副作用：惡心、胃燒灼感、反酸、腹?jié)q、 腹痛、水腫、皮疹等。,治 療,2. 二線藥物 應(yīng)用這類藥物至出現(xiàn)臨床療效之間所需時(shí)間較長(zhǎng)，故又稱慢作用抗風(fēng)濕藥。 這類藥物可影響異常免疫功能和改變病情的進(jìn)展。近年來(lái)認(rèn)為在患者尚未發(fā)生骨侵蝕或關(guān)節(jié)破壞時(shí)及早使用本組藥物，可以控制骨病變的加重，應(yīng)及早使用這類藥物。,治 療,慢作用抗風(fēng)濕藥(Slow A

12、cting Anti-Rheumatic Drugs, SAARDs) 改變病情抗風(fēng)濕藥(Disease Modifying Anti- Rheumatic Drugs, DMARDs)： 抗瘧藥、金制劑、青霉胺、柳氮磺吡啶、 雷公藤等 細(xì)胞毒藥物(Cytoxic Drugs) 甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A、硫唑嘌呤等,治 療,二線藥物 （1）羥氯喹 劑量： 56.5mg/kg/d，不超過(guò)0.25g/d, 分 12次服用。療程3個(gè)月至1年。 副作用：視網(wǎng)膜炎、白細(xì)胞減少、肌無(wú)力 和肝功能損害。應(yīng)定期檢查。 當(dāng)視力模糊，白細(xì)胞4 x 109/L和 肝區(qū)疼痛時(shí)，應(yīng)立即停藥。,治 療,（2）瑞得

13、又名金諾芬 劑量： 0.1-0.2mg/kg/d，不超過(guò)6mg/d。 療程1-2年。 顯效慢（6-10周），作用持久，但需 同時(shí)服速效抗炎藥。停藥數(shù)月后多數(shù) 病人滑膜炎復(fù)發(fā)。 副作用：皮疹、腹瀉、轉(zhuǎn)氨酶升高、蛋 白尿等。,治 療,（3）青霉胺 劑量： 10mg/kg/d。療程6-12個(gè)月。起 效慢（1-2個(gè)月）。 副作用： 惡心、嘔吐、口腔潰瘍、味 覺(jué)減退或消失、皮疹、蛋白尿、血 尿、白細(xì)胞或血小板減少。偶爾還 會(huì)出現(xiàn) 肺出血腎炎綜合征及肌無(wú)力。 一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)立即停藥。,治 療,（4）柳氮磺吡啶 劑量： 50mg/kg/d。服藥1-2個(gè)月即可起效。 副作用：惡心、嘔吐、皮疹、哮喘、貧血、中毒 性

14、肝炎和不育癥。 （5）甲氨蝶呤 劑量：10mg/m2，每周一次頓服。服藥3-12周即 可 起效。 副作用： 惡心、口炎、腹瀉等胃腸癥狀、脫發(fā)、 肺炎、轉(zhuǎn)氨酶升高及血液學(xué)異常等。其中大 多數(shù)副作用都較短暫，不需要改變或中斷治 療。 可持續(xù)應(yīng)用5-6年以上。,治 療,（5）愛(ài)若華（來(lái)氟米特） 劑量： 成人： 最初三天50mg/日，以后給以維持 量 20mg/日。 兒童： 59歲：最初三天30mg/日，以后10mg/日。 1014歲：最初三天40mg/日，以后 15mg/日。 15歲以上：同成人。 副作用：腹瀉、瘙癢、轉(zhuǎn)胺酶升高、脫發(fā)、 皮疹等。,治 療,3。糖皮質(zhì)激素 缺點(diǎn)： 只能緩解癥狀而不能使

15、關(guān)節(jié)炎治愈，也不能防止關(guān) 節(jié)破壞。 長(zhǎng)期使用可發(fā)生。軟骨破壞，和無(wú)菌性骨壞死及 脫鈣，嚴(yán)重的生長(zhǎng)發(fā)育障礙，甚至骨折 機(jī)會(huì)感染 青光眼及白內(nèi)障 激素性糖尿病,治 療,激素治療JIA的適應(yīng)癥： 嚴(yán)重血管炎 多臟器損害 持續(xù)高熱 嚴(yán)重貧血 眼及中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,治 療,糖皮質(zhì)激素的用法： 多關(guān)節(jié)型： 對(duì)NSAIDs 和DMARDs未能控制的 嚴(yán)重病兒，加用小劑量強(qiáng)的松隔日頓 服，可使原來(lái)不能起床或被迫坐輪椅 者癥狀減輕，過(guò)著基本正常的生活。,治 療,激素的用法 全身型： 若發(fā)熱和關(guān)節(jié)炎未能為足量非甾體類抗 炎藥物所控制時(shí)， 可加服強(qiáng)的松每日 0.5- 1mg/kg（40mg/日），一次頓服或 分次

16、服用。一旦體溫得到控制時(shí)即逐漸減 量至停藥。,治 療,激素的用法： 少關(guān)節(jié)型： 不主張用激素全身治療，對(duì)單個(gè)關(guān)節(jié)如膝 關(guān)節(jié)大量積液者，除用其他藥物全身治療外， 可在關(guān)節(jié)腔內(nèi)抽液后，注入醋酸氫化可的松 混懸劑。劑量根據(jù)關(guān)節(jié)大小而異，一般為 10-30mg。每年每個(gè)關(guān)節(jié)內(nèi)注射不超過(guò)4次。 注射間隔為4周，負(fù)重關(guān)節(jié)8-12周為宜。,治 療,激素的用法 虹膜睫裝體炎 輕者可用擴(kuò)瞳劑及激素類眼藥水點(diǎn)眼。 對(duì)嚴(yán)重影響視力患者，除局部注射激素 外需加用強(qiáng)的松口服，先每日服，繼以隔 日頓服。 虹膜睫狀體炎對(duì)強(qiáng)的松很敏感，無(wú)需服 用大劑量，一些患兒服用2-4mg/日，即能 見(jiàn)效。,治 療,4. 中藥 雷公藤 具

17、有免疫作用，起效快，平均7 天 （1-15天），可明顯改善關(guān)節(jié)癥狀。 常見(jiàn)副作用： 皮疹、腹瀉、口炎、面部色素沉著、 肝功能損害、白細(xì)胞和血小板減少、貧血、閉經(jīng) 和不育癥等。 由于副作用較大，兒童慎用。 中藥制劑 濕熱痹沖劑、尪痹沖劑及正清風(fēng)痛寧等。,治 療,（二）一般療法 應(yīng)盡早采取綜合療法。 急性期應(yīng)臥床休息，必要時(shí)加用夾板 固定關(guān)節(jié)，以減少肌肉攣縮，防止畸 形。,治 療,（二）一般療法 1. 體育療法和物理療法： 非常重要，特別對(duì)活動(dòng) 期，因關(guān)節(jié)疼痛而被迫臥床的患兒。 在急性期，要進(jìn)行理療如： 熱療 熱水袋、電熱褥及溫水浴等； 電療 超短波、頻譜儀、直流電藥物子導(dǎo)入； 光療 紫外線、紅外

18、線和日光療法。 推拿和按摩 加強(qiáng) 鍛煉 2. 心理治療甚為重要，鼓勵(lì)患兒參加正常活動(dòng)和上 學(xué)，以增強(qiáng)他們的自信心。,治 療,（三）矯正手術(shù) 1腱鞘切除術(shù) 2滑膜切除術(shù) 3人工關(guān)節(jié)置換術(shù),制定長(zhǎng)期 治療計(jì)劃 專業(yè)大夫,為病人及 其父母講 課和咨詢,體育療法 及 作業(yè)療法,良好的 衛(wèi)生習(xí)慣,游 泳 及 鍛 煉,為關(guān)節(jié)活 動(dòng)受限定 一套體操,阿司匹林,其它非固醇 類抗炎藥物,金 制 劑,腎上腺皮質(zhì) 激 素,免疫抑制劑 及經(jīng)驗(yàn)治療,骨科會(huì)診,夾 板 和 支 架,瘢痕組織 松解術(shù),滑膜切除術(shù),關(guān)節(jié)置換術(shù),定期眼科 檢查,阿托品和激 素點(diǎn)眼治療 虹睫炎,眼科手術(shù),疾病控制 滿 意,與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的JIA

19、,Enthesitis Related JIA (ERA),與附著點(diǎn)相關(guān)的關(guān)節(jié)炎,血清陰性附著點(diǎn)炎癥和關(guān)節(jié)炎 ( Seronegative Enthesitis and Arthritis, SEA ) 幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，少關(guān)節(jié)II型 ( Pauciarticular JRA, type II ) 幼年強(qiáng)直性脊柱炎 ( Juvenile Ankylosing Spondylitis, JAS),ERA與AS的不同點(diǎn),ERA包括足跟在內(nèi)的外周關(guān)節(jié)受累較多；而成人發(fā)病者包括頸、胸椎在內(nèi)的脊柱方形變，以及骨橋和骨贅形成等中軸關(guān)節(jié)受累較多。 ERA持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的髖、膝、踝和趾間關(guān)節(jié)炎較成人多見(jiàn)，需行

20、髖關(guān)節(jié)置換術(shù)者也較多。 ERA多見(jiàn)發(fā)熱、貧血和白細(xì)胞升高。,臨 床 特 點(diǎn),男孩多見(jiàn)，多于8歲以上起病。 四肢關(guān)節(jié)炎為首發(fā)癥狀，以下肢大關(guān)節(jié)如髖、膝、踝受累為多見(jiàn)。 骶髂關(guān)節(jié)病變：下腰部疼痛，可放射至臀部、大腿。但兒童常只有骶髂關(guān)節(jié)炎的X線改變，而無(wú)癥狀和體征。,臨 床 特 點(diǎn),腰椎受累時(shí)腰部活動(dòng)受限，彎腰時(shí)腰部平直，Schober試驗(yàn)5cm 嚴(yán)重者病變可波及胸椎和頸椎，使整個(gè)脊柱呈強(qiáng)直狀態(tài)。胸椎受累時(shí)胸廓擴(kuò)展受限 (2.5cm) 反復(fù)發(fā)作的急性虹膜睫狀體炎和足跟疼痛(enthesopathy) 全身癥狀：發(fā)熱、乏力、食欲低下、消瘦和發(fā)育障礙,附著點(diǎn)(Enthesis),肌腱與骨的附著點(diǎn): 常

21、見(jiàn)為跟腱與跟骨的附著點(diǎn).股四頭肌、四頭肌腱與髕上囊附著點(diǎn) 筋膜與骨的附著點(diǎn)： 常見(jiàn)為足底筋膜與跟骨及跖骨的附著點(diǎn)。 韌帶與骨的附著點(diǎn)：常見(jiàn)為髕韌帶與脛骨粗隆的附著點(diǎn)。,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,輕度貧血、血沉增快、類風(fēng)濕因子陰性、 HLA-B27陽(yáng)性。 X線改變： 骶髂關(guān)節(jié)： 邊緣模糊骨質(zhì)破壞硬化 關(guān)節(jié)腔狹窄骨質(zhì)融合關(guān)節(jié)腔消失 脊柱： 骨質(zhì)疏松骨質(zhì)破壞椎間盤(pán)間隙 硬化、骨化竹節(jié)樣改變,診 斷,ERA的診斷依據(jù)仔細(xì)的臨床觀察，常常需要數(shù)年之久。 骨骼肌肉檢查： 肌腱端 外周關(guān)節(jié) 中軸骨骼：骨盆、脊柱和胸廓,診 斷,診斷依據(jù)：由X線證實(shí)的單側(cè)或雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎，并分別附加下列條件中2-3項(xiàng)： 有腰背痛史或

22、既往史 外周關(guān)節(jié)炎，尤其是下肢關(guān)節(jié)炎 足跟疼痛或肌腱端附著點(diǎn)炎癥 HLA-B27陽(yáng)性 脊柱關(guān)節(jié)病的家族史,鑒 別 診 斷,應(yīng)與脊髓腫瘤、腰椎感染、椎間盤(pán)病變相鑒別 應(yīng)與先天性髖關(guān)節(jié)病變相鑒別 與潰瘍性結(jié)腸炎、局限性小腸炎、銀屑病和瑞特氏綜合征合并脊柱炎相鑒別,治 療,一般治療 宜睡木板床或硬床墊，避免睡高枕。加強(qiáng)功能鍛煉及體育活動(dòng)，以改善姿勢(shì)和增強(qiáng)腰肌力量. 藥物治療 柳氮磺吡啶為首選藥物。也可選用消炎痛栓。其他制劑如萘普生、雙氯芬酸鈉也可選用。嚴(yán)重病例可加用甲氨蝶呤。,銀屑病性幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(Psoriatic JIA),兒童時(shí)期罕見(jiàn)。 發(fā)病以女性占多數(shù)。女與男之比為2.5:1。 表現(xiàn)為一

23、個(gè)或幾個(gè)關(guān)節(jié)受累，常為不對(duì)稱性。 大約有半數(shù)以上患兒有遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)受累及指甲凹陷。 關(guān)節(jié)炎可發(fā)生于銀屑病發(fā)病數(shù)月或數(shù)年后，也可發(fā)生先于銀屑病。 本病預(yù)后較好。發(fā)生骶髂關(guān)節(jié)炎或強(qiáng)直性脊柱炎者，HLA-B27陽(yáng)性. 治療除原發(fā)病外， 同ERA。,兒童時(shí)期其他脊柱疾患,Juvenile Spondyloarthropathy (JSpA),兒童時(shí)期其他脊柱疾患,瑞特氏綜合征 （Reiter syndrome) 炎癥性腸?。↖nflammatory bowl disease) 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎（Reactive arthritis),瑞特氏綜合征,年幼兒少見(jiàn)，多見(jiàn)于8歲以上男性患兒。 常見(jiàn)于志賀菌、耶爾森

24、菌、空腸彎曲菌和衣原體感染后。 主要癥狀包括無(wú)菌性尿道炎、關(guān)節(jié)炎和結(jié)膜炎，還可有發(fā)熱、皮疹和胃腸炎。 關(guān)節(jié)炎多呈少關(guān)節(jié)型，以大關(guān)節(jié)為主，骶髂關(guān)節(jié)、跟腱炎也很常見(jiàn)。 HLA-B27多陽(yáng)性。 大部分患者預(yù)后良好，少數(shù)病例可發(fā)展為強(qiáng)直性脊柱炎。另一部分患者可有反復(fù)發(fā)作的外周關(guān)節(jié)炎或結(jié)膜炎及尿道炎。,炎癥性腸病合并關(guān)節(jié)炎,包括潰瘍性結(jié)腸炎和局限性小腸炎 多在8歲以上發(fā)病。 約10%患者合并關(guān)節(jié)炎，以大關(guān)節(jié)受累為主?？砂l(fā)生于腸病起病的同時(shí)或在發(fā)病以后。少數(shù)患兒關(guān)節(jié)炎可作為首發(fā)癥狀。 大多數(shù)外周關(guān)節(jié)炎的嚴(yán)重程度與腸病的活動(dòng)性有關(guān)。但很少發(fā)生關(guān)節(jié)破壞和畸形。少數(shù)患兒可發(fā)展成強(qiáng)直性脊柱炎。 合并脊柱炎者HLA-B27陽(yáng)性。合并外周關(guān)節(jié)炎者則陰性。,反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎,關(guān)節(jié)炎多發(fā)生于耶爾森菌、志賀菌、沙門菌和衣原體引起的胃腸道感染后。 多為年長(zhǎng)兒發(fā)病。 只有少關(guān)節(jié)受累，常為一過(guò)性，預(yù)后良好。僅少數(shù)患兒最終發(fā)展為強(qiáng)直性脊柱炎。,治 療,治療原發(fā)病。 關(guān)節(jié)炎的治療可用非甾體類抗炎藥物和體育療法。,非關(guān)節(jié)風(fēng)濕癥,非關(guān)節(jié)風(fēng)濕癥,肢體疼痛（生長(zhǎng)痛） 良性關(guān)節(jié)過(guò)度活動(dòng)綜合征（benign hypermobility syndrome） 纖維織炎 反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良（reflex sympathetic dystrophy