1、女性，13歲，右季肋部憋脹2周，加重伴腹痛34天。 臨床檢查，腹膨隆，肝大，肋下約8cm，質(zhì)硬，腹水征（+），淺表淋巴結(jié)未觸及。 實驗室檢查：ALT（谷丙轉(zhuǎn)氨酶）增高，AFP（-），血常規(guī)（-）,1,學(xué)習(xí)交流PPT,2,學(xué)習(xí)交流PPT,3,學(xué)習(xí)交流PPT,4,學(xué)習(xí)交流PPT,手術(shù)所見：肝組織大部分被腫瘤組織替代，腫瘤有包膜，質(zhì)軟，切面灰白，呈凝膠樣，瘤內(nèi)有大片出血、壞死、囊變。正常肝組織被明顯擠壓。 病理診斷：肝臟惡性間葉瘤,5,學(xué)習(xí)交流PPT,肝臟惡性間葉瘤,亦稱未分化或胚胎性肉瘤（UES），發(fā)生于肝原始間葉組織的惡性腫瘤，610歲的兒童50%，占所有兒童腫瘤的10%，是唯一兒童中最常見腫瘤

2、，預(yù)后差。臨床表現(xiàn)以腹痛、腹部包塊為主。AFP（）。腫瘤較大，多10cm，單發(fā)，界清，質(zhì)軟球狀腫瘤。抗胰蛋白酶（+）。病理上多數(shù)有囊變、壞死及出血，右葉較多，免疫組化vimentin常呈現(xiàn)陽性反應(yīng)。,6,學(xué)習(xí)交流PPT,CT表現(xiàn)缺乏特異性,肝內(nèi)巨大單發(fā)、邊界清楚的病灶。依CT表現(xiàn)分為兩種類型： 1：囊性為主的病灶，單房者腫瘤呈單一大囊腔，內(nèi)含不規(guī)則軟組織密度影，可合并出血，多房者瘤內(nèi)可見粗細(xì)不均的軟組織密度影，囊腔大小不一， 2：實性為主的病灶。內(nèi)可見若干小囊。增強掃描可見腫瘤邊緣強化，內(nèi)軟組織密度影不同程度強化，而囊性低密度區(qū)無強化。,7,學(xué)習(xí)交流PPT,鑒別診斷：本病臨床表現(xiàn)缺乏特征，AF

3、P（-），易與本病混淆的有,肝母細(xì)胞瘤:小兒最常見惡性胚胎性腫瘤，多見于1-3歲嬰幼兒，男孩多見，以AFP增高為主要表現(xiàn)，腫瘤常伴壞死出血鈣化，CT表現(xiàn)多為單發(fā)巨快型，呈橢圓型貨不規(guī)則型，邊界較清，內(nèi)密度不均勻，可有低密度囊變壞死區(qū)，50%的瘤體可見鈣化，呈弧形、細(xì)條狀、結(jié)節(jié)狀，增強后腫塊強化不如正常肝實質(zhì)，呈不均勻強化，動脈期包膜可明顯強化，臨近組織受壓移位。,8,學(xué)習(xí)交流PPT,原發(fā)性肝癌：見于年齡較大兒童，多為實性腫塊，并伴有肝硬化，AFP陽性，腫塊可位于肝臟深部或表面，容易淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 肝囊腫：囊壁薄而光滑，囊內(nèi)為均勻水樣密度，易于鑒別 嬰幼兒血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，是一種毛細(xì)血管性血管瘤，大多見于6個月以內(nèi)嬰兒，女孩多見，臨床表現(xiàn)有血小板減少，低纖維蛋白血癥級溶血性貧血等，增強掃描強化方式與血管瘤相似，血池樣強化,9,學(xué)習(xí)交流PPT,肝間葉錯構(gòu)瘤：一種先天性發(fā)育異常的腫瘤樣畸形，多見于2周歲以內(nèi)嬰幼兒，無肝炎及肝硬化病史，是囊性為主的囊實性腫塊，或伴有間隔的囊性腫塊，壁薄光滑，瘤內(nèi)少見壁結(jié)節(jié)。,10,學(xué)習(xí)交流PPT,肝包蟲?。憾嘁娪诹餍袇^(qū)，囊內(nèi)及囊壁環(huán)形弧形鈣化是其特征表現(xiàn),11,學(xué)習(xí)交流PPT,如果患者伴發(fā)熱，寒戰(zhàn)等表現(xiàn)還應(yīng)與肝膿腫鑒別,肝右葉可見大片低密度影，呈分房樣改變，邊緣不清，CT值1316HU