1、內分泌總論,內分泌科 袁振芳 2013-1-5,內分泌基本概念 內分泌功能的調節(jié) 內分泌疾病分類 內分泌疾病診斷 內分泌疾病的治療,維護人體內環(huán)境三大系統(tǒng),免疫系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng) 內分泌系統(tǒng) 寒冷皮膚神經(jīng)中樞腎上腺 垂體甲狀腺 胰島素,內分泌器官,傳統(tǒng)內分泌腺：下丘腦、垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺、性腺、胰島 其他內分泌組織：心血管、胃腸道、腎臟、腦組織、脂肪組織,人體內分泌腺,內分泌細胞,下丘腦,睪丸,APUD（amine precursor uptake and decarboxylation）細胞系統(tǒng)是指能攝取胺和胺前體并在細胞內脫羧產(chǎn)生肽和（或）胺類激素的內分泌細胞總稱,內分泌腺體或組織

2、分泌模式,內分泌（endocrine）： 組織或器官,化學物質,分泌,遠處組織或器官,經(jīng)循環(huán),生物學效應（生長、發(fā)育、代謝）,旁分泌 paracrine 自分泌 autocrine,激素定義的衍變,經(jīng)典： 內分泌腺體分泌的一種活性物質，通過血液循環(huán)到達靶組織，調節(jié)靶組織功能的化學信使。 現(xiàn)代： 由身體的特定器官或組織分泌的一種化學物質，通過血液循環(huán)或直接到達特定的組織或器官，調節(jié)體內的代謝過程、臟器功能、生長發(fā)育生殖衰老等活動。 分子結構清楚者稱激素（hormone)，結構尚不明確者稱為因子(factor)。,激素作用特點： （1）量小作用大 ng,ug,umol,nmol/ml （2）有特異

3、性 （3）作用迅速,內分泌激素的分類,下丘腦激素 垂體激素 靶腺激素（甲狀腺，腎上腺，性腺） 胃腸激素，甲狀旁腺激素，胰島激素，腎素，心鈉素等。,按激素產(chǎn)生的器官,按激素分子結構 含氮類激素： 胺類激素（兒茶酚胺） 氨基酸衍生物類（甲狀腺素） 肽類（抗利尿激素等下丘腦激素） 蛋白質（GH，PRL等垂體前葉激素） 類固醇激素：腎上腺皮質激素、性激素,內分泌激素種類,內分泌激素種類,內分泌激素種類,內分泌系統(tǒng)的反饋調節(jié),內分泌激素的分泌節(jié)律,脈沖性（impulse） 周期性： 日節(jié)律（Circadian rhythm） 月節(jié)律（Lunar rthythm） 年節(jié)律（Cirannual rhythm

4、),尿中激素及代謝產(chǎn)物測定一般測24小時含量，避免激素脈沖式分泌。,Good sleep, good growth!,GH,PRL,MSH,TSH,ACTH COTISOL,激素的生理作用,生長和發(fā)育 生殖 能量代謝 (intake, production, utilization and storage of energy) 保持內環(huán)境穩(wěn)定 (regulation of blood volume, electrolytes, body temperature, calcium homeostasis etc.) 對器官多重影響 (skeleton, heart, CNS etc),激素的功能

5、,一種激素，多種功能。如甲狀腺激素 一種激素，特殊功能，如ACTH 一種功能，多種激素。如生長發(fā)育,臨床表現(xiàn)： 生長發(fā)育遲緩（身材矮小但勻稱，骨齡落后至少2年以上，但智力正常；性發(fā)育遲緩）,Typical endemic goiters in 3 women from the Himalayas, an area of severe iodine deficiency. Image courtesy of F. DeLange.,,A man and 3 females (age range, 17-20 y) with myxedematous cre

6、tinism from the Republic of the Congo in Africa, a region with severe iodine deficiency. Image courtesy of F. DeLange.,GD - Infiltrative ophthalmopathy,減肥前的烏里韋,減肥后的烏里韋,腹部脂肪量,睪酮,高胰島素血癥 SHBG,激素的代謝特點,肝腎或靶細胞代謝降解 蛋白結合：甲狀腺激素、類固醇激素 總體激素含量受 1.蛋白濃度影響 2.蛋白結合能力-激素含量變化影響 有活性激素-游離型激素,內分泌基本概念 內分泌功能的調節(jié) 內分泌疾病分類 內分泌

7、疾病診斷 內分泌疾病的治療,內分泌功能的調節(jié),神經(jīng)系統(tǒng) 內分泌系統(tǒng) 免疫系統(tǒng) 內分泌系統(tǒng) 內分泌系統(tǒng)反饋調節(jié),內分泌系統(tǒng)的反饋調節(jié),舉例,T3 T4 TSH - - - - - ,臨床意義 原發(fā)甲亢 垂體甲亢 原發(fā)甲減 垂體甲減 垂體甲減 亞臨床甲亢 亞臨床甲減,內分泌其它調節(jié)系統(tǒng),1. 生長激素調節(jié)系統(tǒng) 2.腎素-血管緊張素-醛固酮軸 3. 內分泌胰腺調節(jié)系統(tǒng)和能量代謝調節(jié)系統(tǒng) 4. PTH-CT-1,25-(OH)2D3 5. AVP調節(jié)系統(tǒng) 6. 胃腸胰激素分泌細胞系統(tǒng)：VIP、SS、GIP等,激素的作用機制,激素,靶細胞受體,細胞內信號傳遞,效應,激素受體,細胞膜受體 細胞內受體,細胞

8、膜受體,7次穿膜受體、 1次穿膜受體 4次穿膜受體,細胞膜表面受體,激素受體分型,細胞內受體 胞漿受體：腎上腺皮質激素、性激素 胞核內受體：甲狀腺激素,內分泌基本概念 內分泌功能的調節(jié) 內分泌疾病分類 內分泌疾病診斷 內分泌疾病的治療,內分泌疾病分類,功能：亢進、低下 病變部位 原發(fā)性：病變部位在靶腺 繼發(fā)性：病變部位在上級腺體,病因,功能亢進：各種內分泌腺腺瘤、增生， MEN、異位內分泌綜合癥、激素代謝異常、醫(yī)源性 功能減退：內分泌腺的破壞（免疫、腫瘤等）、激素合成障礙、內分泌腺以外的疾病,舉例,功能亢進：原發(fā)性_甲狀腺、腎上腺等 繼發(fā)性垂體 功能減退：原發(fā)性甲狀腺、腎上腺、性腺等 繼發(fā)性垂

9、體,內分泌基本概念 內分泌功能的調節(jié) 內分泌疾病分類 內分泌疾病診斷 內分泌疾病的治療,內分泌疾病的診斷,功能診斷-定性診斷 病史 癥狀、體征 實驗室檢查激素及其代謝產(chǎn)物測定 功能試驗,功能試驗,刺激性試驗 當懷疑功能低下時 抑制性試驗 當懷疑功能亢進時,用激素或激素類似物為抑制劑,地塞米松抑制試驗 -測試腎上腺皮質功能,腎上腺皮質腺瘤,激素過多,功能自主,功能正常,基礎值,大劑量,小劑量,地塞米松抑制試驗示意圖,垂體ACTH腺瘤,正常人,原 理,原 理,內分泌腺體功能亢進的診斷,興奮試驗的定義,定義： 測試腺體對特異興奮劑分泌激素的能力。 用途： 一、測試激素分泌儲備功能的障礙。 二、診斷內

10、分泌軸病變位于 下丘腦垂體靶腺軸的水平。,興奮試驗的種類,促激素興奮靶腺： 垂體前葉促激素興奮周圍靶腺：, 原發(fā)性靶腺病變-無反應 繼發(fā)于垂體前葉功能不足-正?；蚍磻t緩,腎上腺皮質功能低減癥ACTH興奮試驗,100,600,500,400,300,200,UFC ug/24o,對照 第一天 正常人,對照 第1天 第2天 原發(fā)性,對照 第1天 第2天 繼發(fā)性,試驗日,利用生理性促進激素分泌的刺激,睡眠后90分鐘 鍛 煉 GH釋放 除外GH缺乏性身材矮小是 由于垂體GH分泌不足,利用興奮激素分泌的藥物,直接興奮,內分泌腺體功能異常時血垂體促激素與血靶腺激素水平,原發(fā)性功能亢進,繼發(fā)性功能亢進,繼發(fā)性功能低減,原發(fā)性功能低減,正常范圍,低 正常 高,高 正常 低,靶 腺 激 素 水 平,血垂體促激素水平,各種內分泌疾病激素的改變,內分泌疾病的診斷,病因病理診斷-定位診斷 影象學檢查：X- ray、CT、MRI 核素： 超聲： 細胞學檢查 導管檢查,舉例,甲亢：定性 癥狀 體征 化驗 T3 T4 TSH 高? 低? 定位 甲低：定性 癥狀 體征 化驗 T3 T4 TSH 高? 低? 定位,內分泌基本概念 內分泌功能的調節(jié) 內分泌疾病分類 內分泌疾病診斷 內分泌疾病的治療