1、.,1,曹全富,海綿腎結(jié)石的影像,.,2,海綿腎又稱髓質(zhì)海綿腎 （medullanyspongekidney，MSK），發(fā)生率約15000。為先天性發(fā)育異常疾病。腎功能一般無(wú)影響。許多患者在4050歲時(shí)因出現(xiàn)腎結(jié)石、尿路感染等癥狀獲診斷。一般無(wú)家族史。此病于1944年Caccdi和Ricciu報(bào)道、描述并命名。,.,3,髓質(zhì)海綿腎（medullary sponge kidney,MSK）以腎錐體部的集合管和腎乳頭先天性梭行或囊狀擴(kuò)張為特征，是一種先天發(fā)育性腎髓質(zhì)囊性病變。擴(kuò)張的囊腔近側(cè)與正常集合管相通，遠(yuǎn)側(cè)與腎乳頭內(nèi)小管或直接與腎盞相通。,髓質(zhì)海綿腎一般概念,.,4,由于本病出生時(shí)即可存在，因

2、而多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病為先天性發(fā)育異常。 可能與遺傳因素有關(guān)。 MSK還常與其他遺傳性疾病同時(shí)發(fā)生，如先天性半側(cè)肢體肥大、Manfan（馬凡氏）綜合癥、Caroli，s病、先天性巨輸尿管、馬蹄腎等。 發(fā)病機(jī)制為輸尿管胚芽上升及分支過(guò)程中，在輸尿管形成時(shí)中斷，引起集合管遠(yuǎn)端的增大、擴(kuò)張。,髓質(zhì)海綿腎的病因、病理,.,5,病理上擴(kuò)張的集合管主要位于腎髓質(zhì)錐體頂部靠近腎小盞周圍，形成的囊大小不一多在0.1-0.6cm之間，最大直徑可達(dá)1.0cm，小囊被覆上皮，可與集合管或腎盂相通。 本病70為雙腎發(fā)病，每個(gè)腎臟有一至數(shù)個(gè)腎乳頭受累，局限單腎單錐體罕見(jiàn)。 由于集合管擴(kuò)張、迂曲，尿液引流不暢，該處尿中成石物

3、質(zhì)濃度增高，集合管內(nèi)可形成海綿腎結(jié)石，約占MSK的4090.,髓質(zhì)海綿腎的病因、病理,.,6,內(nèi)鏡直視下的影像,.,7,男女無(wú)明顯差別，大多數(shù)患者無(wú)癥狀。 可發(fā)生于任何年齡，2/3以上病例發(fā)生在4060歲之間（多因合并結(jié)石和感染被發(fā)現(xiàn)）。 出現(xiàn)癥狀有：（1）血尿：最常見(jiàn)癥狀，多因結(jié)石所致；（2）腎結(jié)石：多為雙腎多發(fā)；（3）另外，由于尿液滯留，易誘發(fā)感染。反復(fù)感染致腎盂腎炎和腎結(jié)石造成尿路梗阻時(shí)，可引起腎功能逐漸惡化，甚至導(dǎo)致腎衰竭。 約50MSK患者并發(fā)腎性高尿鈣。,臨床表現(xiàn),.,8,腎臟的輪廓光整，腎影可正?；蛏詳U(kuò)大； 兩側(cè)或單側(cè)腎實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)結(jié)石，直徑多為25mm，呈圓形、類圓形或不規(guī)則形，

4、呈簇狀、放射狀、粟粒狀分布或排列成扇形，位于腎錐體部是本病在平片上特征性征象。 結(jié)石距腎邊緣較近，一般小于1.5cm。 個(gè)別結(jié)石可進(jìn)入腎盂腎盞內(nèi)成為游離結(jié)石。,尿路平片,.,9,尿路平片,.,10,.,11,由腎小盞杯口向錐體底方向呈放射狀排列的條形致密影，為擴(kuò)張的集合管顯影。 在擴(kuò)張的集合管附近有多數(shù)小囊狀致密影，為集合管囊狀擴(kuò)張所致。囊腔稍大時(shí)，可在腎小盞杯口附近形成花束狀或葡萄串狀的致密影。 可形成“結(jié)石”增大的假象。 腎小盞可增寬，杯口變鈍或不清。,靜脈腎盂造影,.,12,典型集合管擴(kuò)張的影像： 1.扇形征：顯示梭行擴(kuò)張集合管呈扇形分布； 2.花束征：即有擴(kuò)張的集合管，又有集合管的 憩

5、室樣突起小囊，狀似花束； 3.葡萄串征：多個(gè)小囊形成，大小較一致； 4.菜花征：由形狀、大小不同小囊充滿造影劑及囊內(nèi)結(jié)石廣泛分布于腎髓形成。,靜脈腎盂造影,.,13,擴(kuò)張的集合管顯影比腎盞早，而解壓后當(dāng)腎盂腎盞內(nèi)造影劑已排空時(shí)，擴(kuò)張的集合管還可顯影一段時(shí)間，有其特征。 腎功能一般正常，極少數(shù)會(huì)出現(xiàn)腎功能減退。,靜脈腎盂造影,.,14,KUB+IVP,.,15,KUB+IVP,.,16,KUB+IVP,.,17,腎臟大小正常或稍大，集合系統(tǒng)分布形態(tài)自然，嚴(yán)重的腎皮質(zhì)、髓質(zhì)結(jié)構(gòu)模糊。 無(wú)腎盂、腎盞的積水征。 腎錐體內(nèi)小結(jié)石環(huán)繞腎小盞，可單發(fā)或多發(fā)，呈散在、簇集成團(tuán)或花環(huán)狀，一般鈣化較小，多呈點(diǎn)狀。

6、 鈣化點(diǎn)區(qū) 常見(jiàn)類圓形或不規(guī)則狀低密度灶，邊界欠清。 可見(jiàn)錐體內(nèi)條紋狀、小囊狀低密度影。,CT平掃,.,18,腎功能多良好，皮質(zhì)、髓質(zhì)分界清晰。 擴(kuò)張的腎集合管內(nèi)結(jié)石周圍有造影劑充盈而顯示“增大”，或者無(wú)結(jié)石的腎錐體內(nèi)呈條狀，刷子狀，小囊狀或扇形造影劑聚集。 還能顯示并發(fā)癥，如阻塞和感染。,CT增強(qiáng),.,19,CT,.,20,CT,.,21,無(wú)并發(fā)癥時(shí)，無(wú)需特殊治療，定期隨訪。 鼓勵(lì)病人多飲水，成人尿量保持2000ml/d，減少鈣鹽沉積，配合利尿解痙藥，促進(jìn)小結(jié)石排出。 出現(xiàn)大結(jié)石，可行內(nèi)鏡取石，目前開(kāi)展的輸尿管軟鏡具有一定優(yōu)勢(shì)，但均易殘留。 并發(fā)感染，抗生素治療。,髓質(zhì)海綿腎的治療,.,22

7、,多數(shù)繼發(fā)于肺結(jié)核。尿檢可發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌。 IVP示腎盞呈蟲(chóng)蝕樣改變，繼續(xù)擴(kuò)大，可形成空洞，并與腎盞相通。 鈣化呈點(diǎn)狀、殼狀，鈣化可蔓延至腎周。彌漫性鈣化，即腎自截。 多個(gè)囊性低密度圍繞腎盂排列，CT值為030不等。 腎盂和輸尿管壁增厚，此為特征性征象。,鑒別診斷-腎結(jié)核,.,23,常見(jiàn)中年婦女，反復(fù)低熱，腰痛，尿頻等。常有膿尿和菌尿。結(jié)石致血尿和腎絞痛。 腎實(shí)質(zhì)被多個(gè)囊性低密度取代，CT值為-1030HU，取決脂類和膿液成分的比例。病變可累及腎周間隙，后腹膜，腰大肌等。 邊緣強(qiáng)化，皮質(zhì)變薄，腎功能減退或完全消失，腎竇脂肪普遍減少。 常見(jiàn)腎盂鹿角結(jié)石或輸尿管上段結(jié)石。,鑒別-黃色肉芽腫性腎盂腎炎

8、,.,24,腎鈣鹽沉著：為腎集合管內(nèi)及其周圍彌漫性鈣鹽沉著，較海綿腎為廣泛，可見(jiàn)多種疾病，如甲旁亢、腎小管酸中毒等，但本病不伴有集合管擴(kuò)張和囊腔形成等改變，晚期鈣鹽可沉積腎曲小管，甚至整個(gè)腎區(qū)。 腎盞內(nèi)散在小結(jié)石：可并發(fā)腎盞、盂輕度積水，位置可變動(dòng)。而MSK結(jié)石小，長(zhǎng)徑一般不超過(guò)0.5cm，因位于腎乳頭區(qū)，因此位置固定，尿路造影可見(jiàn)結(jié)石位于腎盞以外，集合管有囊樣擴(kuò)張。,鑒別診斷,.,25,IVP是MSK首選診斷方法，能較直觀地顯示擴(kuò)張的集合管，使腎盞外側(cè)髓質(zhì)呈扇形、刷子狀、花束狀或葡萄狀顯影。 超聲：經(jīng)濟(jì)、簡(jiǎn)便、無(wú)痛、無(wú)創(chuàng)，具有一定特征性，可作為普查或長(zhǎng)期隨訪的手段。超聲可探測(cè)到X線和CT不能顯示的細(xì)小鈣化。 CT有助于MSK的早期診斷和并發(fā)癥的檢出，CT平掃對(duì)顯示腎乳頭區(qū)的小結(jié)石較IVP敏感。層厚2.5mm薄層掃描，病變顯示效果更佳。 MRI對(duì)鈣化、結(jié)石不敏感。,影像檢查在MSK中的價(jià)值,.,26,KUB: 兩側(cè)腎錐體部?jī)?nèi)多發(fā)小結(jié)石，呈簇狀、放射狀、粟粒狀分布或排列成扇形。 IVP:由腎小盞杯口向錐體底方向呈放射狀、扇形、花束狀、葡萄狀及菜花狀致密影。 再加上上述KUB表現(xiàn)，