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1、癲癇是由腦神經(jīng)元異常過(guò)度放電引起的一種短暫且反復(fù)出現(xiàn)的臨床綜合征。它是短暫的、重復(fù)的和僵化的。癲癇發(fā)作:每次發(fā)作或每次在診所發(fā)作。-臨床上,由于過(guò)放電的起始位置和放電傳播的方向不同,各種短暫但可自行恢復(fù)的表現(xiàn)突然出現(xiàn)。-同一個(gè)病人可能會(huì)有幾次發(fā)作。癲癇流行病學(xué),發(fā)病率:20-50/10萬(wàn)/年,患病率:4-10/1000,中國(guó)六省市流行病學(xué)調(diào)查(1983年),發(fā)病率:35/10萬(wàn)/年,患病率:4.4/1000,世界衛(wèi)生組織(2000年,包括中國(guó)五省),患病率:7。發(fā)生-癲癇:腦組織的異常形態(tài)和結(jié)構(gòu)-癲癇發(fā)作焦點(diǎn):癲癇放電部位的擴(kuò)散:杰克遜癲癇發(fā)作終止:抑制,癲癇和癲癇綜合征的國(guó)際分類,特發(fā)性癲癇

2、,癥狀性癲癇,隱源性癲癇,國(guó)際癲癇發(fā)作分類(ILAE 1981),部分性癲癇發(fā)作簡(jiǎn)單部分性癲癇發(fā)作(SPS)復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作(CPS)部分性癲癇發(fā)作繼發(fā)于全身性癲癇發(fā)作,失神,肌陣攣,強(qiáng)直-陣攣,強(qiáng)直-陣攣,無(wú)力,未確定,簡(jiǎn)單部分性發(fā)作(無(wú)意識(shí)障礙),運(yùn)動(dòng)癥狀:局部運(yùn)動(dòng),旋轉(zhuǎn),姿勢(shì),發(fā)音, 身體感覺(jué)或特殊感覺(jué)癥狀:體感、視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、嗅覺(jué)、味覺(jué)、眩暈、自主神經(jīng)癥狀:上腹部不適、蒼白、出汗、臉紅、瞳孔放大、精神癥狀:語(yǔ)言困難、記憶障礙、情緒、識(shí)別障礙等。 400-0196-638廣州謝佳癲癇醫(yī)院,復(fù)雜的部分性癲癇發(fā)作(伴有意識(shí)障礙),首先是簡(jiǎn)單的部分性癲癇發(fā)作,然后是意識(shí)障礙,只有意識(shí)障礙自動(dòng)性

3、:口咽自動(dòng)性:咀嚼和吞咽恐懼姿勢(shì)自動(dòng)性,行走自動(dòng)性,繼發(fā)于全身性的部分性癲癇發(fā)作,繼發(fā)于全身性的簡(jiǎn)單部分性癲癇發(fā)作繼發(fā)于全身性的復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作,簡(jiǎn)單部分性癲癇發(fā)作發(fā)展為繼發(fā)于全身性的復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作和無(wú)意識(shí)的癲癇發(fā)作,其特征為意識(shí)障礙的突然出現(xiàn)和突然停止,雙眼注視,輕微眼瞼震顫,這在之后不能回憶。它可能伴有肌陣攣、肌張力障礙和自動(dòng)性。智力是正常的。發(fā)病年齡:5-10歲,不超過(guò)15歲。癲癇發(fā)作時(shí)的腦電圖:高振幅3C/秒棘波和具有雙側(cè)對(duì)稱性和同步性的慢波的組合。肌陣攣發(fā)作是一種短暫的不自主肌肉收縮:它可以涉及肌肉的一部分或整個(gè)肌肉或整個(gè)肢體。發(fā)作期腦電圖:多棘慢波綜合征、棘慢波綜合征、銳慢波

4、綜合征,400-0059-826昆明君海腦科醫(yī)院,陣攣發(fā)作,以單肢為主體的反復(fù)陣攣性抽動(dòng):快波、慢波,偶有強(qiáng)直性發(fā)作,其特征是肌肉僵硬、劇烈抽搐,將四肢固定在一定的緊張位置,經(jīng)常將頭和眼睛轉(zhuǎn)向一側(cè),有時(shí)將身體轉(zhuǎn)向一側(cè),將足弓向后轉(zhuǎn)。發(fā)作性腦電圖:低水平記錄,強(qiáng)直陣攣發(fā)作,強(qiáng)直期:意識(shí)喪失,肌肉僵硬和收縮,瞳孔擴(kuò)大,血壓升高,持續(xù)10-20秒;陣攣期:肌肉有節(jié)奏的收縮,唾液、汗液和支氣管分泌增加,大小便失禁,持續(xù)1-3分鐘。晚期驚厥(恢復(fù)期):呼吸、心率、血壓和意識(shí)逐漸恢復(fù),持續(xù)10分鐘以上。400-0120-772沈陽(yáng)萬(wàn)佳癲癇醫(yī)院,肌張力障礙,部分或全身肌肉張力突然下降,表現(xiàn)為頸部下垂、四肢下

5、垂和跌倒。腦電圖(EEG):多為單、短多棘慢波綜合征,癲癇和癲癇綜合征分類ILAE,1989,額葉癲癇、顳葉癲癇、頂葉癲癇、枕葉癲癇、BECCT West綜合征、Lennox-Gastaut綜合征、熱性驚厥、Landau-Kleffner綜合征,2001年ILAE癲癇和癲癇綜合征分類,癲癇病因?qū)W分類,原發(fā)性:無(wú)結(jié)構(gòu)改變和代謝異常癥狀:先天性疾病、圍產(chǎn)期疾病、腦外傷、顱內(nèi)腫瘤、腦血管疾病等。高熱驚厥、中毒、低血糖、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、維生素B6缺乏癥等。原發(fā)性腸易激綜合征的病因和遺傳可能是原發(fā)性腸易激綜合征的主要因素。特發(fā)性腸易激綜合征的近親患病率為2%6%,明顯高于一般人群。有人認(rèn)為這種疾病與遺傳

6、基因有關(guān)。繼發(fā)性EP 1的病因。(1)先天性疾?。喝缛旧w異常、遺傳代謝紊亂、腦畸形和先天性腦積水。(2)產(chǎn)前和圍產(chǎn)期疾?。撼錾鷵p傷是嬰兒期癲癇的常見(jiàn)原因。(3)熱性驚厥后遺癥:嚴(yán)重和持續(xù)的熱性驚厥可導(dǎo)致腦損傷,包括神經(jīng)缺失和膠質(zhì)增生。(4)創(chuàng)傷:閉合性腦外傷的發(fā)生率約為15,開(kāi)放性腦外傷的發(fā)生率約為40。繼發(fā)性EP 2的病因。(5)感染:見(jiàn)于各種細(xì)菌性腦膜炎、腦膿腫、肉芽腫、病毒性腦炎和腦寄生蟲(chóng)病,如囊蟲(chóng)病、血吸蟲(chóng)病和弓形蟲(chóng)病。(6)中毒:鉛和汞。一氧化碳、乙醇、士的寧、異煙肼中毒及妊娠高血壓綜合征、尿毒癥等全身性疾病。(7)顱內(nèi)腫瘤:0.7%的成人癲癇發(fā)作是由腫瘤引起的。繼發(fā)性EP 3(8

7、)腦血管疾病的病因:中風(fēng)后癲癇多見(jiàn)于中老年人,約占;年輕人更常見(jiàn)于退行性疾?。喊柎暮D『推た瞬⊥ǔ0橛邪d癇。(10)營(yíng)養(yǎng)和代謝性疾病:由胰島細(xì)胞瘤引起的低血糖癥、糖尿病、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、甲狀旁腺功能減退和維生素B1缺乏可導(dǎo)致癲癇。國(guó)際癲癇發(fā)作分類,癲癇發(fā)作原因類型,主要綜合類型,主要癥狀綜合類型,主要部分類型,癥狀部分類型,癲癇發(fā)作的影響因素,遺傳已經(jīng)發(fā)現(xiàn)不同的癲癇類型具有不同的遺傳模式。不同年齡的基因定位:L-G,BECT,無(wú)內(nèi)分泌:月經(jīng)性癲癇睡眠:BECT-夜間額葉癲癇-夜間顳葉癲癇-白天誘發(fā)因素:麻將/象棋/進(jìn)食,原發(fā)性癲癇,發(fā)病率與年齡高度相關(guān),兒童和青少年發(fā)生率相對(duì)較少。腦電圖

8、背景活動(dòng)正常,一般沒(méi)有神經(jīng)系統(tǒng)的陽(yáng)性體征。精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育和智力正常的神經(jīng)放射學(xué)檢查有自我康復(fù)的趨勢(shì)。一般來(lái)說(shuō),青春期前后的恢復(fù)通常只需要單一療法,小劑量和中等劑量可以有效,很少需要多種療法。癥狀性癲癇,其年齡相關(guān)性不像原發(fā)性癲癇那樣明確,有更多的病因?qū)W發(fā)作。即使是連續(xù)癲癇腦電圖檢查的背景活動(dòng)也不正常。有些患者有神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征和影像異常。一些患者患有精神運(yùn)動(dòng)障礙和精神異常。有些患者難治,仍選擇單一藥物治療。單一藥物治療不能奏效,所以他們需要選擇兩種或兩種以上的藥物。癲癇的常見(jiàn)類型和綜合征,倫諾克斯-加斯托綜合征,臨床特征:兒童在1-8歲發(fā)病。主要的攻擊是強(qiáng)直,這是頻繁的,有時(shí)是連續(xù)的,與精神和運(yùn)

9、動(dòng)遲緩和臨床預(yù)后不良。腦電圖特征:背景活動(dòng)差,棘波和慢波的慢綜合節(jié)律(2-2.5度/秒),睡眠腦電圖中的快波節(jié)律呈爆炸性。顳葉癲癇(TLE),其臨床特征為:青春期后發(fā)作,常為先兆,并發(fā)展為意識(shí)障礙的自動(dòng)發(fā)作或繼發(fā)性全身性發(fā)作,發(fā)作后意識(shí)混濁時(shí)間較長(zhǎng)。腦電圖特征:在一個(gè)或兩個(gè)時(shí)間導(dǎo)聯(lián)上可以看到尖銳波或尖銳慢波,這是針?shù)h相對(duì)的。額葉癲癇(FLP)具有與局灶性癲癇相同的臨床特征。夜間攻擊、連續(xù)攻擊、特殊自動(dòng)性、姿勢(shì)攻擊(恐懼、八字口、擊劍、轉(zhuǎn)圈、過(guò)度鍛煉、鱷魚(yú)背),以及攻擊后短暫的意識(shí)模糊。腦電圖特征:在一個(gè)或兩個(gè)額導(dǎo)聯(lián)上可以看到銳波或銳慢波。伴有中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇是一種常見(jiàn)的兒童癲癇(15

10、-25%),伴有局灶性和陣攣性發(fā)作。面部/手臂經(jīng)常發(fā)展成GTC,這種情況只發(fā)生在睡眠中,占正常智力的51-80%。核磁共振成像(-)。發(fā)作間腦電圖的中央-顳棘波:棘波可以是單焦點(diǎn),雙焦點(diǎn)或多焦點(diǎn),杰克森發(fā)作,機(jī)制:沿大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)移動(dòng)。臨床:手指,手腕,前臂,肘部,肩膀,嘴,面部逐漸發(fā)展為抽搐,自動(dòng)性,定義:在癲癇發(fā)作期間或之后出現(xiàn)混亂狀態(tài)。臨床表現(xiàn):復(fù)雜多樣,難治性癲癇的定義,長(zhǎng)期的臨床經(jīng)驗(yàn),每月至少4次頻繁發(fā)作,定期用適當(dāng)?shù)囊痪€抗癲癇藥物治療,藥物血藥濃度在有效范圍內(nèi),無(wú)嚴(yán)重的藥物副作用,觀察至少2年后仍不能控制癲癇發(fā)作,影響日常生活,且無(wú)進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變。癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)

11、,第一,是否約20%的癲癇患者是非癲癇的,第二,哪種類型的癲癇和不同類型的癲癇有不同的治療和預(yù)后,第三,癲癇的哪個(gè)部位和病因?尋求更有針對(duì)性的治療,電生理診斷-病史,病史:在大多數(shù)情況下,它應(yīng)該基于詳細(xì)的病史。從病人家屬那里了解整個(gè)攻擊過(guò)程。包括當(dāng)時(shí)的環(huán)境、發(fā)作的時(shí)間、發(fā)作時(shí)的姿勢(shì)、面色和聲音,是否有肢體痙攣及其一般順序,是否有奇怪的行為和精神障礙。間接依據(jù)是咬舌頭、尿失禁、可能跌倒、頭痛和醒來(lái)后的肌痛。癲癇的診斷依據(jù)、癲癇的類型、發(fā)病年齡、發(fā)作間期腦電圖所見(jiàn)的相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)疾病、電生理診斷-腦電圖、腦電圖:是最常用的檢查方法。然而,兩次發(fā)作之間的陽(yáng)性率僅為40%。動(dòng)態(tài)腦電圖監(jiān)測(cè)可以提高診斷的陽(yáng)

12、性率。大約70%。視頻腦電圖有助于區(qū)分癲癇和非癲癇發(fā)作。電生理-診斷-成像,計(jì)算機(jī)斷層掃描:它可以確定是否有顱內(nèi)病變,并初步確定病變的性質(zhì)和位置。磁共振成像優(yōu)于計(jì)算機(jī)斷層掃描。數(shù)字減影血管造影:對(duì)腦血管疾病的明確診斷有重要價(jià)值。鑒別診斷-1、暈厥是由短暫性腦供血不足引起的短暫性意識(shí)喪失,一般無(wú)抽搐,無(wú)強(qiáng)直性驚厥。沒(méi)有人會(huì)失去控制,可能會(huì)有創(chuàng)傷。頭暈、臉色蒼白、虛弱等。腦電圖很有價(jià)值。鑒別診斷-2,發(fā)作性睡病(四聯(lián)癥)的突然發(fā)作,無(wú)法控制的睡眠癱瘓,入睡前幻覺(jué)崩潰,鑒別診斷-3,假性癲癇發(fā)作,也稱為歇斯底里發(fā)作:可能有各種類型的發(fā)作。更常見(jiàn)的是在情緒刺激后發(fā)作,伴隨著劇烈的癥狀、眼睛上翻、手腳抽

13、搐和過(guò)度換氣。一般來(lái)說(shuō),不會(huì)出現(xiàn)排尿失控和自傷。強(qiáng)烈的自我表達(dá),哭泣和出汗。這是違法的。意味著治療是有效的。視頻腦電圖監(jiān)測(cè)非常重要。、腦電圖適應(yīng)癥、癲癇、各種類型的意識(shí)障礙、顱內(nèi)占位性疾病、代謝性疾病、顱腦外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦血管疾病、脫髓鞘疾病和其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病等。44,45,48,腦電圖在癲癇診斷中的價(jià)值,常規(guī)覺(jué)醒腦電圖(成人):陽(yáng)性率:40-50%,常規(guī)覺(jué)醒睡眠:陽(yáng)性率:70-80%,重復(fù)腦電圖檢查可提高陽(yáng)性率,腦電圖在癲癇診斷中的價(jià)值,癲癇患兒:覺(jué)醒睡眠腦電圖:陽(yáng)性率:96%,正常人群癲癇放電發(fā)生率:假陽(yáng)性率:0.5-4%,長(zhǎng)期腦電圖視頻監(jiān)測(cè):臨床上常見(jiàn)的結(jié)構(gòu)成像和癲癇, 磁共振

14、成像在發(fā)現(xiàn)小的異常或病變方面優(yōu)于計(jì)算機(jī)斷層掃描:除了所有被確認(rèn)為原發(fā)性癲癇的癲癇患者,其臨床和腦電圖被懷疑為部分性癲癇發(fā)作,其全身性癲癇發(fā)作未知,具有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征和進(jìn)展,并且其抗癲癇效果不好,以及那些被懷疑有器質(zhì)性病變的患者,海馬硬化,功能成像,(FDG-SPECT)癲癇間期:低灌注; 癲癇期:高灌注。據(jù)報(bào)道,100%在癲癇發(fā)作期間注射藥物的患者對(duì)癲癇的位置是特定的,這有助于定位影像學(xué)檢查正常且難以定位的患者。單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描、功能成像(FDG-正電子發(fā)射斷層掃描)、顳葉癲癇(顳葉癲癇):70%的顳葉癲癇FDG-正電子發(fā)射斷層掃描顯示出與發(fā)作間期和癲癇腦電圖一致的低代謝病灶(顳葉

15、癲癇的正電子發(fā)射斷層掃描值不確定)。癲癇間期:葡萄糖低代謝病灶,癲癇病灶,高代謝病灶,合理的抗癲癇治療,選擇合適的治療方法:根據(jù)發(fā)作類型選擇藥物,根據(jù)癲癇綜合征選擇藥物,根據(jù)特殊病因診斷后治療:是否治療,選擇何種藥物估計(jì)預(yù)后,隨訪,藥物治療的一般原則,1。初始治療原則、首選藥物治療原則、單一藥物治療原則、聯(lián)合用藥原則、長(zhǎng)期治療原則。增加、減少、停止和改變用藥原則。藥物監(jiān)測(cè)、癲癇治療原則、藥物選擇一般癲癇:VPA、肺動(dòng)脈高壓部分癲癇:CBZ、肺動(dòng)脈高壓、PMD注意藥物相互作用和副作用。苯二氮卓類藥物作為輔助藥物,不宜長(zhǎng)期大劑量使用。癲癇的治療原則,增加或減少藥物:先增加后減少,逐漸增加或減少,血

16、藥濃度監(jiān)測(cè),癲癇的治療原則,減少藥物和停止藥物的原則:至少兩年無(wú)臨床發(fā)作,腦電圖逐一恢復(fù)正常,藥物減少緩慢,臨床和腦電圖隨訪,影響癲癇治療的因素,藥物選擇不當(dāng),如CBZ對(duì)JME、 CBZ或普妥用于治療藥物劑量不當(dāng)、藥物中毒過(guò)多、頻繁換藥或突然減量或停藥、抗癲癇藥物治療失敗、癲癇發(fā)作類型和綜合征診斷不清、使用可能對(duì)其有害的藥物、避免濫用多藥聯(lián)合治療等情況。 如果藥物導(dǎo)致癲癇發(fā)作增加,有必要考慮藥物減少或停藥的風(fēng)險(xiǎn)以及長(zhǎng)期無(wú)法控制的癲癇發(fā)作。成為一個(gè)社會(huì)心理問(wèn)題的難治性認(rèn)知功能損害,意外死亡,身體損傷,新的抗癲癇藥物,非巴莫(非氨基甲酸酯)加巴噴丁(加巴噴丁)拉莫三嗪(拉莫三嗪)奧卡西平(奧卡西平)托吡酯(托吡酯)維格巴林(

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