1、抽動障礙,抽動障礙（tic disorder）,起病于兒童和青少年時期，主要表現(xiàn)為：不自主的、反復的、快速的、一個部位或多個部位的肌肉抽動和發(fā)聲抽動，并可伴有注意力不集中，多動、強迫性動作和思維。,按臨床癥狀和病程分類,1、暫時抽動障礙，又稱抽動癥、單純性抽動或兒童習慣性痙攣。 2、慢性運動性抽動或發(fā)聲抽動障礙。 3、發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙，又稱抽動穢語綜合征。,一、暫時性抽動障礙,暫時性抽動障礙(transient tic disorder)又稱抽動癥或習慣性痙攣，是兒童時期常見的抽動障礙。表現(xiàn)為單純的運動抽動，面肌、眼肌、頸部肌群抽動；少數(shù)為單純發(fā)聲抽動、清嗓、咳聲、嘶嘶聲。,1、 起

2、病年齡：4-7歲。 2、患病率：1-7%，男性發(fā)病率高。 3、病程：數(shù)月- 一年。,4、 病因： 遺傳：家族患抽動者多見； 軀體因素：局部疾病刺激誘發(fā)，結(jié)膜炎、鼻炎、咽炎； 器質(zhì)因素：圍產(chǎn)期腦損傷； 社會心理因素：父母離異、親人死亡、學習負擔過重等影響。抽動為心理應激表現(xiàn)； 藥源因素：長期服用中樞神經(jīng)興奮劑，如，利他林及抗精神病藥。,5、臨床表現(xiàn)： 眨眼、擠眼、皺眉、吸鼻、縮鼻、咬唇、努嘴、張口、搖頭、歪頭、伸脖、聳肩。少數(shù)有發(fā)聲抽動、反復干咳、清嗓子、哼哼。 神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，無行為異常和強迫癥狀。對學業(yè)無影響。,6、診斷標準：,a、 起病于童年； b、有運動性抽動（單一部位或多個部位），或

3、發(fā)聲抽動； c、抽動能受意志克制短暫時間（數(shù)分鐘至數(shù)小時）；,d、 抽動癥狀的嚴重程度、發(fā)生頻度及部位可以改變； e、 抽動一日內(nèi)出現(xiàn)多次，日日如此，至少持續(xù)兩周，但不超過一年； f、 除外錐體外系和其他原因引起的肌肉痙攣。,二、慢性抽動障礙,慢性抽動障礙主要表現(xiàn)為：簡單的或復雜的運動抽動；或表現(xiàn)為簡單的或復雜的發(fā)聲抽動；但是運動抽動和發(fā)聲抽動不同時存在。運動抽動較發(fā)聲抽動多見。癥狀持久、刻板不變。,1、病程：持續(xù)一年以上，長者可持續(xù)終生。 2、起病年齡：兒童和成年期。 3、患病率：1-2%成年人患有慢性抽動障礙或發(fā)聲障礙。,4、表現(xiàn),一側(cè)面部歪扭、眨眼，多年持續(xù)不變。 慢性發(fā)聲抽動少見，常見

4、為清嗓聲、輕微吸允聲，胸腹肌、橫隔膜肌收縮形成發(fā)聲。,5、診斷標準,a、有反復性、不自主、重復、快速、無目的抽動，不超過三組肌肉； b.在病程中曾有運動抽動或發(fā)聲抽動，但兩者不同時存在；,c、 在數(shù)周或月內(nèi)，抽動的強度不變； d、 能受意志克制抽動癥狀數(shù)分鐘至數(shù)小時； e、 病程至少持續(xù)一年以上； f、 21歲以前起病； g、 排除慢性錐體外系病變、肌陣攣癲癇、面肌痙攣。,三、抽動-穢語綜合征,抽動穢語綜合征又稱發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙，又稱多種抽動癥、多發(fā)性抽動癥、沖動性抽動癥、進行性抽搐癥。,本癥最早由Itard于1825年首先描述。 法國醫(yī)生George Gilles de la To

5、urette 于1885年報告9例。故以Tourettes綜合征命名。國外文獻多稱為：Tourettes Syndrome （簡稱TS）。,本癥是一種慢性精神障礙性疾病，以多發(fā)性抽動、爆發(fā)性發(fā)聲和伴隨穢語性語言為特征的抽動障礙，還伴發(fā)多種多樣的行為癥狀或精神障礙，不同程度的干擾損害兒童的認知功能和發(fā)育，影響適應社會能力。,1、起病年齡：,4-12歲，以7-8歲起病最多。,2、患病率,0.1-1% 男童明顯多于女童 （4：1）。,3、病因,遺傳 神經(jīng)生化 器質(zhì)性因素 社會心理因素 其他,(1)、遺傳：,TS患兒家族中患抽動癥和TS的發(fā)病率10-66%。 TS雙生兒同病率高，單卵一致性為75-95

6、%； 雙卵一致性為8-23%。,系譜研究認為傳遞模式為常染色體顯性遺傳，主基因為不完全外顯性?；蜃饔玫奈恢每赡苁侵心X多巴胺能系統(tǒng)。一般認為TS遺傳方式可能是常染色體顯性遺傳?；驗槎嗷蜻z傳，外顯率存在性別差異。亦有報道將本癥定位在第18染色體及x染色體。,（2）神經(jīng)生化：,TS生化異?？赡苌婕爸袠猩窠?jīng)遞質(zhì)的活性，以及嘌呤代謝二系統(tǒng)。認為TS是由于中樞神經(jīng)遞質(zhì)功能失調(diào)，包括中樞的多巴胺能、5-羥色胺能、去甲腎上腺能、膽堿能、-胺基丁酸（GABA）能及阿片系統(tǒng)。,多巴胺（DA），TS主要病理部位可能在紋狀體多巴胺能系統(tǒng)靶細胞膜受體，因DA活動過度或受體過敏感所致。 臨床觀察發(fā)現(xiàn)TS患兒服用阻滯多

7、巴胺D2受體的抗精神病藥如氟哌啶醇可使癥狀減輕。,去甲腎上腺素（NE），TS患者尿中NE代謝產(chǎn)物降低，認為TS與NE功能失調(diào)有關。 有報道：TS患兒腦脊髓液中3-甲氧基4-羥基苯乙二醇（MHPG）水平增高，而MHPG恰是NE代謝的主要產(chǎn)物。 如MHPG增高，服用可樂定使TS癥狀減輕。,5-羥色胺（5-HT）研究發(fā)現(xiàn)：5-HT的主要代謝產(chǎn)物5-羥吲哚乙酸（5-HIAA）在某些TS患兒腦脊液中含量降低，這是由于5-HT受體超敏所致反饋抑制或因5-HT神經(jīng)原本身脫失所引起。動物試驗表明：氯米帕明（氯丙米嗪）可增加腦內(nèi)5-HT的水平，臨床使用氯米帕明治療TS伴有強迫癥患兒有明顯效果。,乙酰膽堿（Ach

8、）：TS患兒可能存在Ach不足、活性降低，形成中樞神經(jīng)系統(tǒng)DA與Ach之間平衡失調(diào)。臨床應用毒扁豆堿可使腦內(nèi)Ach水平增高，減少Ach的降解，從而減輕TS癥狀。 但目前尚難確定TS有Ach代謝異常的證據(jù)。,-氨基丁酸（GABA）有研究認為TS是因腦內(nèi)GABA抑制功能降低而引起皮質(zhì)谷氨酸能興奮性增加所致。研究證實苯二氮卓類藥物具有加強GABA的抑制作用，從而減輕TS癥狀。,（3）器質(zhì)性因素,研究提示TS屬于器質(zhì)性疾病。約50-60%的TS患兒有腦電圖非特異性異常，慢波、棘波增加。 某些患兒CT有腦室輕度擴大，外側(cè)裂加深，透明隔間腔，腦皮質(zhì)輕度萎縮，左側(cè)基本節(jié)體積減少，腦半球?qū)ΨQ性異常。,正電子發(fā)

9、射斷層掃描（PET）發(fā)現(xiàn)TS患兒雙側(cè)基底節(jié)、額葉皮質(zhì)、顳葉的葡萄糖代謝率過度。近年來研究認為基底節(jié)和邊緣系統(tǒng)的特征部位發(fā)育異?？赡苁荰S的原因。 這些腦區(qū)的發(fā)育是在性激素的控制下，并間接地受興奮性氨基酸（EAA）神經(jīng)傳遞的影響。,（4）社會心理因素,TS起因可能與應激因素有關，如受到強烈的精神創(chuàng)傷或重大生活事件的影響。,（5）其他,結(jié)膜炎、咽炎預后可致習慣性抽動、眨眼、干咳。 近年發(fā)現(xiàn)TS與-溶血性鏈球菌感染有關。 發(fā)現(xiàn)TS或伴有強迫癥兒童有抗神經(jīng)原抗體，該抗體的出現(xiàn)與既往急性風濕病或-溶血性鏈球菌性舞蹈癥有關。,臨床也發(fā)現(xiàn)感染發(fā)熱可使TS和強迫癥加重。使用青霉素之后抽動癥減輕。 藥源性：長期

10、使用中樞神經(jīng)興奮劑，如苯丙安、利他林，可產(chǎn)生抽動障礙或使抽動癥加重。,4、臨床表現(xiàn),運動抽動 發(fā)聲抽動 伴發(fā)行為癥狀,（1） 運動抽動：表現(xiàn)為眨眼、眼球轉(zhuǎn)動、努嘴、翹鼻、伸舌、轉(zhuǎn)頭、點頭、伸脖、張口、聳肩、挺腹、吸氣。 跺腳、全身抽動、轉(zhuǎn)圈、下蹲、一系列無意義動作。,（2）發(fā)聲抽動：清嗓、干咳、吸鼻、吐痰、哼聲、犬吠聲、喘氣、重復語言、穢語（罵人）。,（3）伴發(fā)行為癥狀：注意力不集中、多動、強迫動作、強迫思維、感覺障礙、沖動、攻擊行為、自傷行為、學習困難、情緒障礙。,5、診斷,1980年Shapiro修正診斷標準。,主要診斷標準,（1） 發(fā)病年齡：2-15歲； （2）有多發(fā)性不自主運動抽動和發(fā)

11、聲抽動； （3） 癥狀呈波動性； （4） 癥狀呈慢性過程； （5）可能有新的癥狀代替舊的癥狀，或在原有癥狀基礎上增加新的癥狀。,輔助診斷標準,穢語；猥褻行為；模仿言語；模仿行為；重復語言。 伴有癥狀： 小兒多動或行為問題； 非特異性腦電圖改變； 神經(jīng)系統(tǒng)異常的輕微體征； 器質(zhì)性功能不全的精神體征。,1993年世界衛(wèi)生組織國際疾病分類第10版（ICD-10） 診斷標準：,（1）多種運動性抽動和一種或多種發(fā)聲抽動，兩者同時出現(xiàn)于某些時候，但不一定必須同時存在。 （2）抽動一天發(fā)作多次，幾乎天天如此。病程超過一年以上，且在一年之內(nèi)癥狀緩解不超過兩個月以上。 （3）18歲以前起病。,1995年中國精神

12、分類方案與診斷標準第2版修訂本（CCMD-2R） 診斷標準：,（1） 起病于21歲以前，大多數(shù)在-15歲之間。 （2） 表現(xiàn)為多種抽動動作和一種或多種不自主發(fā)聲，兩者出現(xiàn)于病程某些時候，但不一定同時存在。,（3） 抽動癥狀一天反復出現(xiàn)多次，幾乎天天如此，但在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)癥狀的程度有變化，并能受意志克制數(shù)分鐘至數(shù)小時，病程至少持續(xù)一年，且在一年之中癥狀緩解不超過兩個月以上。 （4）不自主抽動或發(fā)聲，不能用其他疾病解釋。,1994年美國精神疾病診斷統(tǒng)計手冊 第4版(DSM-IV) 診斷標準,（1） 具有多種運動性抽動及一種或多種發(fā)聲性抽動，有時不一定在同一時間出現(xiàn)。所指抽動為突然的、快速的、反復性

13、的、非節(jié)律性、刻板的動作或發(fā)聲。 （2）抽動每天發(fā)作多次，通常為一陣陣發(fā)作，病情持續(xù)或間斷發(fā)作已超過一年，其無抽動間歇連續(xù)不超過一個月。,（3） 上述癥狀引起明顯的不安，顯著地影響社交、就業(yè)和其他重要領域的活動。 （4） 發(fā)病于18歲前。 （5）上述癥狀不是直接由某些藥物（如興奮劑）或內(nèi)科疾病（如舞蹈?。┮?。,6、鑒別診斷,（1） 風濕舞蹈； （2） 肝豆狀核變性； （3） 癲癇肌陣攣發(fā)作。,7、治療,藥物治療； 心理治療： 包括行為療法、支持性心理咨詢、家庭心理治療。,藥物治療：,（1） 氟哌啶醇(haloperidol) 有效率為60-90%。 從小劑量開始0.25mg-0.5mg，每日

14、2-3次，根據(jù)癥狀效應及副作用緩慢加量，每隔4-7天增加0.25mg-0.5mg，至癥狀緩解為止。兒童常用量2-8mg/d,分2-3次口服。 為防止其錐體外系反應，同時服用等量的安坦（苯海索）。,（2） 泰必利（tinpride）有效率76%。 劑量：50mg-100mg/次，每日2-3次。 根據(jù)癥狀適當加量，最大劑量為300mg-400mg/d。,（3） 哌迷清（pimozide）有效率60-70%。 開始劑量0.5mg-1mg Q.D. 半衰期長，每日一次服。 根據(jù)癥狀緩慢加量，常用量0.5mg-4mg/d。 為防止其錐體外系反應，應同時服用等兩安坦（苯海索）。 可引起心電圖改變，Q-T延

15、長，T波倒置。應心電監(jiān)護，必要時停藥。,（4） 可樂定（clonidine）有效率22-70%。 口服片劑，一片為0.075mg。劑量范圍0.5-1片，每日2-3次，起始量1/3片，小劑量開始逐漸增加。 貼片，每片含2mg，釋藥率0.1mg-0.07mg/d，貼于兩側(cè)耳后，每6天換一次，每次用0.5-1片，注意局部過敏。 應測血壓及心電圖。,心理治療,包括行為療法、支持性心理咨詢、家庭心理治療。,（1）幫助老師、家長理解疾病的性質(zhì)和特征，消除老師、家長的反感、擔心、焦慮，以取得他們的合作與支持，減輕患兒的學習壓力和歧視。從而達到正確教育、耐心幫助的目的。,（2）合理安排患兒日常作息時間和活動內(nèi)

16、容，避免過度緊張和疲勞，可參加韻律性體育活動。 （3）相反習慣訓練的行為療法可減輕TS的抽動癥狀。 如對發(fā)聲抽動患兒可進行閉口、有節(jié)奏緩慢地做腹式呼吸，從而減少發(fā)聲抽動。,（4）各種精神刺激，過度緊張、疲勞、打罵、訓斥、頻繁的提醒等都會誘發(fā)和暗示此癥，使抽動癥加重。因此，一定要避免上述情況發(fā)生。 （5）不要玩游戲機，不要看緊張、激烈的武打槍戰(zhàn)影視片。不要參加激烈的競技性比賽活動。減少參加各類業(yè)余學習班。,8、預后：,抽動癥預后良好，抽動可隨時間逐漸減輕或自行緩解。少數(shù)病例癥狀遷延，但對學習及社會適應一般無影響。,抽動穢語綜合征是一種慢性神經(jīng)精神障礙，需較長時間服藥控制癥狀，到了成年時期，1/3病人抽動癥狀完全緩解，1/3病人抽動癥狀明顯減輕，另有1/3病人抽動癥狀不會有顯著改善。 抽動穢語綜合征自然完全緩解率為5-52%，但真正完全緩解是極少見的。,Bruun于1988年對13例TS病人歲方5-15年，結(jié)果發(fā)現(xiàn)52%病人未經(jīng)藥物治療而自行緩解，其中36%在13-19歲自然緩解，9%在20歲早期自然緩解，5%在20歲晚期或30歲早期自然緩解，2%直到50歲才緩解。,王健于1999年報道65例TS，6-12年前發(fā)病，進行隨訪，大部分預后良好，對完成學業(yè)無明顯影響，青春期抽動癥狀痊愈好轉(zhuǎn)率為91%，其中完全脫離藥物治療或偶發(fā)單一癥狀者達48%；藥物控制下癥狀減輕43%。僅