1、硬皮病臨床路徑一、硬皮病臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為硬皮?。↖CD-10：M34.902）（二）診斷依據(jù)。一）局灶性硬皮病1、硬斑病：較常見。最常發(fā)生于腹、背、頸、四肢、面。初呈圓或不規(guī)則淡紅色或紫紅色水腫性斑片，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后擴大，直徑可達110cm或更大，呈淡黃或象牙色。表面干燥平滑，具蠟樣光澤，周圍有輕度紫紅色暈，觸之有皮革樣硬度，有時伴毛細血管擴張。局部無汗，也無毛發(fā)。經(jīng)過緩慢，數(shù)年后硬度減輕，漸漸萎縮，中央色素脫失?？汕旨罢嫫ぜ皽\表皮下，但仍可移動。皮損的數(shù)目和部位不一，多數(shù)患者只有一個或幾個損害，有時呈對稱性。皮損在頭皮時可引起硬化萎縮性斑狀脫發(fā)。2、帶狀硬皮病：

2、皮膚硬化常沿肋間神經(jīng)或一側(cè)肢體呈帶狀分布，也可發(fā)生于前額近正中部向頭皮延伸呈刀砍形，局部皮損顯著凹陷，常開始即成萎縮性，皮膚菲薄不發(fā)硬，程度不等地貼著于骨面上。額部帶狀硬斑病大多單獨出現(xiàn)，某些病例可合并顏面偏側(cè)萎縮。帶狀損害常累及淺部及深部皮下層如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最終硬化固定于下方的組織，常引起嚴重的畸形。在肘、腕、指等關(guān)節(jié)面越過時，可使關(guān)節(jié)活動受限，并發(fā)生肢體張弓狀攣縮和爪狀手。3、點滴狀硬皮?。憾喟l(fā)生于上胸、頸、肩、臀或股部。損害為黃豆至五分硬幣大小，白色或象牙色的集簇性或線狀排列的斑點，圓形，有時稍有凹陷。病變活動時，周圍有紫紅色暈。早期質(zhì)地硬，后期質(zhì)地可變軟或有“羊皮紙”感覺。病

3、變發(fā)展很慢，向四周擴展而相互融合或持續(xù)不變。某些皮損可消退，局部殘留輕度萎縮的色素沉著。二）系統(tǒng)性硬化癥1980年美國ARA分類標準： 1.主要標準 近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）關(guān)節(jié)近端皮膚對稱性增厚，發(fā)緊和硬化。這類變化可累及整個肢體，面部，頸及軀干（胸和腹部）。 2.次要標準 (1)手指硬皮病，以上皮膚病變僅限于手指。 (2)指尖凹陷性瘢痕或指腹組織消失。 (3)雙側(cè)肺間質(zhì)纖維化。胸片顯示雙側(cè)肺基底部網(wǎng)狀的線形或結(jié)節(jié)狀陰影，可呈“蜂窩肺”外觀。 符合主要標準或兩項以上（含兩項）次要標準者，可診斷為系統(tǒng)性硬化癥。亞型：CREST綜合征，具備鈣化、雷諾氏現(xiàn)象、食管運動障礙、硬指和毛細血

4、管擴張5項中的3項及抗著絲點抗體可確診CREST綜合征。1998年ACR關(guān)于SSC修訂的分類標準：1、彌漫性硬皮病除面部、肢體遠端和近端外，皮膚增厚還累及軀干。2.局限性硬皮病皮膚增厚限于肘（膝）的遠端，但可累及面部和頸部。3.無皮膚硬化的硬皮病臨床無皮膚增厚表現(xiàn)。但有特征性的內(nèi)臟表現(xiàn)和血管及血清學(xué)異常。4.重疊綜合征或MCTD上述3種情況中任一種與診斷明確的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎和（或）皮肌炎同時出現(xiàn)為重疊綜合征。同時具有上述疾病的臨床特征，但不能單獨診斷為上述某一種疾病時成為MCTD，血清中常有高滴度的抗U1RNP抗體。5.未分化結(jié)締組織病雷諾現(xiàn)象伴系統(tǒng)性硬化癥的臨床和（

5、或）血清學(xué)特點，但無系統(tǒng)性硬化癥的皮膚增厚和內(nèi)臟異常。（三）治療方案的選擇。硬皮病診斷及治療指南（中華風(fēng)濕病學(xué)，2011年）1.糖皮質(zhì)激素。2.免疫抑制劑。3.改善微循環(huán)藥物。4.保暖、避免吸煙。5.ACEI/ACR、肺動脈高壓靶向藥、抗纖維化等臟器受累時的治療。6.合并癥的治療。7.植物類抗風(fēng)濕藥等中醫(yī)中藥療法。8.血液凈化治療。（四）標準住院日為3-21天。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：M34.902硬皮病疾病編碼。2.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，在住院期間的治療不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）入院第1-3天。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)

6、、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血；（2）血液學(xué)檢查：大生化、ANA譜、抗dsDNA、抗磷脂抗體譜、ANCA、抗血管炎譜、RF、免疫球蛋白、補體、血沉、CRP、抗“O”、 凝血系列、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒、結(jié)核等）；（3）胸片或肺高分辨率CT、心電圖、心臟超聲；甲襞微循環(huán)檢查。2.根據(jù)病情選擇：（1）皮膚活檢病理檢查；（2）右心導(dǎo)管檢查；（3）肺功能檢查；（4）腹部超聲(肝、膽、胰、脾、雙腎)、腹部CT、關(guān)節(jié)X光片、骨密度檢查；（6）甲功、腫瘤標志物、淺表淋巴結(jié)超聲、泌尿生殖系超聲等鑒別診斷所需的檢查。（7）骨代謝指標；（8）合并癥的相關(guān)檢查；（七）藥物選擇與使用時機。1.一般治療（1

7、）糖皮質(zhì)激素：總的來說對本病療效不顯著，但對炎性肌病、間質(zhì)性肺病的炎癥期有一定療效；在早期水腫期、關(guān)節(jié)痛和肌痛亦有療效。劑量為潑尼松3040mg/d，連用34周，漸減至維持量l015mg/d。（2）免疫抑制劑：甲氨蝶呤可改善系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)的皮膚病變進展。環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、硫唑嘌呤、雷公藤、秋水仙堿、沙利度胺等對皮膚關(guān)節(jié)和腎臟病變有一定療效，與糖皮質(zhì)激素合并應(yīng)用，常可提高療效和減少糖皮質(zhì)激素用量。2.對癥治療（1）雷諾現(xiàn)象、指端潰瘍：勿吸煙，手足避冷保暖。應(yīng)用改善微循環(huán)、擴血管藥物，如前列地爾、硝苯地平、阿司匹林，如癥狀較重，有壞死傾向，可加用內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦或西地那非。手指壞疽可考慮

8、交感神經(jīng)阻斷術(shù)。（2）胃腸道受累：質(zhì)子泵阻滯劑；胃腸動力藥；。（3）硬皮病相關(guān)肺動脈高壓：應(yīng)用靶向藥物，如波生坦、西地那非、依前列醇等。（4）硬皮病相關(guān)肺纖維化對于系統(tǒng)性硬化相關(guān)間質(zhì)性肺病，可選用環(huán)磷酰胺靜脈沖擊或每日口服治療，可應(yīng)用吡非尼酮抗纖維化。（5）硬皮病腎危象：ACEI/ARB可用于硬皮病腎危象。用中大劑量糖皮質(zhì)激素（15mg/d強的松或者等效劑量的糖皮質(zhì)激素）可能是硬皮病腎危象的危險因素，因此，對于使用糖皮質(zhì)激素的系統(tǒng)性硬化癥患者，應(yīng)嚴密監(jiān)測血壓和腎功能。血液凈化治療也是硬皮病腎危象治療中的重要組成部分。3.中醫(yī)中藥治療；4.其他系統(tǒng)累及的治療。5.合并癥的治療。（八）住院期間檢查

9、項目。1.必須復(fù)查的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)； （2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖等生化；（3）血沉、CRP等炎癥指標。2.根據(jù)患者病情選擇復(fù)查項目等。（九）出院標準。 1.臨床癥狀好轉(zhuǎn)。2.炎癥指標下降。3.糖皮質(zhì)激素可改為口服。4.沒有需要住院處理的并發(fā)癥。（十）變異及原因分析。1.對常規(guī)治療效果差，需延長住院時間。2.如發(fā)生呼吸衰竭或重度肺動脈高壓等嚴重合并癥時，需延長住院時間，增加住院費用。（十一）療效評估1.完全控制：臨床癥狀消失，各項實驗室檢查指標恢復(fù)正常。2.顯效：臨床癥狀好轉(zhuǎn)，80%的實驗室檢查指標恢復(fù)正常。3.有效：臨床癥狀好轉(zhuǎn)，實驗室檢查指標有所改善。4.無效：臨床癥狀未有

10、改善，實驗室檢查指標無明顯變化。二、硬皮病臨床路徑表單適用對象：第一診斷為硬皮?。↖CD-10：M34.902）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：3-21天時間住院第1-2天住院期間主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 完成初步的病情評估 簽署知情同意書 請相關(guān)科室會診 上級醫(yī)師查房 評估輔助檢查的結(jié)果 病情評估，選擇治療藥物 觀察藥物不良反應(yīng) 主管醫(yī)師書寫病歷 簽署知情同意書 必要時相關(guān)科室會診重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 風(fēng)濕免疫科護理常規(guī) 一級/二級護理（根據(jù)病情） 飲食（根據(jù)病情） 糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑 改善微

11、循環(huán)藥物、擴血管 阿司匹林 局部外用藥物 應(yīng)用激素或環(huán)磷酰胺時酌情予防治骨質(zhì)疏松、護胃、止吐、保肝、水化等及其他對癥治療 根據(jù)臟器受累情況予相應(yīng)治療 合并癥治療臨時醫(yī)囑： 血、尿、大便常規(guī)及隱血 大生化、ANA譜、抗dsDNA、抗磷脂抗體譜、ANCA、抗血管炎譜、RF、免疫球蛋白、補體、血沉、CRP、抗“O”、感染性疾病篩查、骨代謝指標 皮膚活檢或甲襞微循環(huán) 胸片或胸部CT、心電圖、超心動聲圖、肺功能、淺表淋巴結(jié)超聲、腹部泌尿系生殖系超聲等 根據(jù)病情選擇其他檢查，如骨密度檢查等 藥物治療（視情況）長期醫(yī)囑： 風(fēng)濕免疫科護理常規(guī) 一級/二級護理（根據(jù)病情） 飲食（根據(jù)病情） 糖皮質(zhì)激素 免疫抑制

12、劑 改善微循環(huán)藥物、擴血管 阿司匹林 局部外用藥物 應(yīng)用激素或環(huán)磷酰胺時酌情予防治骨質(zhì)疏松、護胃、止吐、保肝、水化等及其他對癥治療 據(jù)臟器受累情況予相應(yīng)治療 合并癥治療臨時醫(yī)囑： 皮膚活檢或甲襞微循環(huán) 復(fù)查血常規(guī)、生化、血沉、CRP及其他異常指標 肺部感染時行痰培養(yǎng)檢查 右心導(dǎo)管檢查 根據(jù)病情選擇相應(yīng)檢查主要護理工作 進行疾病和安全宣教 入院護理評估 制訂護理計劃 根據(jù)醫(yī)囑完成輔助檢查及治療 基本生活和心理護理 監(jiān)督患者用藥 觀察患者病情變化病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間出院前1-3天出院日主要診療工作 確定出院日及出院后治療方案 完成上級醫(yī)師查房記錄 評估治療效果 根據(jù)病情變化調(diào)整糖皮質(zhì)激素劑量 觀察和處理治療藥物的不良反應(yīng) 觀察患者癥狀和體征，確定可以出院 完成病程記錄、出院記錄、診斷證明和病歷首頁 向患者及其家屬交待出院后注意事項重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 風(fēng)濕免