1、細支氣管炎細支氣管炎的定義，細支氣管炎細支氣管炎是一種與小氣道炎癥損傷相關的慢性氣流阻塞綜合征。它是一種以小氣道腔肉芽栓塞和/或小氣道損傷后瘢痕形成為特征的狹窄毛細支氣管炎的支氣管擴張癥。第一例Boop(閉塞性細支氣管炎-機化性肺炎):1985年，Epler等人對2500例經肺活檢確診的間質性肺炎、特發(fā)性肺纖維化和隱匿性纖維性肺泡炎進行了回顧性研究，發(fā)現(xiàn)57例為閉塞性細支氣管炎伴不同程度的機化性肺炎，臨床應用激素反應良好。當時，它被認為是一種特殊類型的間質性肺病。1941年，拉杜在42年的42，038次尸檢中報告了一例典型的致命性骨關節(jié)炎。1988年，哈迪等人在25年間在圣克里斯托弗兒童醫(yī)院的

2、2897次尸檢和244次肺活檢中報告了19例支氣管哮喘。重點是成年人，認識到器官移植是一個新的事業(yè)。兒童BO通常繼發(fā)于呼吸道感染、病因、對各種損傷的復雜反應(管外炎癥和纖維化)、各種原因引起的呼吸道上皮損傷和感染、器官移植、吸入或攝入有毒物質、自身免疫性疾病或血管炎、胃食管反流等其他因素、環(huán)境因素等。上皮細胞損傷和過度修復：管腔內和(外部)瘢痕形成，肉芽組織增生，纖維支氣管狹窄，閉塞后，氣體吸收，肺萎陷，分泌物滯留，繼發(fā)感染，支氣管擴張，分類，感染后BO相關BO器官移植，BO相關吸入刺激物，BO相關藥物，BO相關結締組織疾病，BO相關局部損傷，主要為成人特發(fā)性BO，主要為兒科感染后BO，兒童感

3、染后BO通常由感染引起，理論上任何大約1%的急性病毒性細支氣管炎患者在感染后發(fā)展為BO，并且腺病毒(3型、7型、21型)是與BO的發(fā)生相關的最常見病毒，例如麻疹病毒、支原體皰疹病毒、艾滋病毒、2型和3型二次感染病毒、甲型流感病毒和B and B鏈球菌，以及在更嚴重的自身免疫疾病之后，例如S-J綜合征、肺組織病理學、炎性細胞的阻塞和閉塞、大氣道-支氣管擴張中的肉芽組織和/或纖維組織， 細支氣管附近的炎癥和/或纖維化、肺不張和血管體積和數(shù)量的減少、支氣管損傷的類型、收縮性細支氣管炎、增生性細支氣管炎、狹窄性細支氣管炎、由粘膜下層或外周炎癥細胞浸潤和纖維化引起的細支氣管向心狹窄(外部壓力),但在管腔

4、中沒有形成肉芽組織、狹窄性細支氣管炎、早期細支氣管上皮壞死和炎癥滲出在粘膜、粘膜下層、細支氣管周圍和管腔中主要是淋巴細胞、漿細胞和中性粒細胞，單核細胞主要在細支氣管中， 嗜中性粒細胞主要存在于毛細細支氣管中，并進一步發(fā)展成粘膜下層膠原組織，使粘膜增厚，逐漸發(fā)展成中央纖維化和瘢痕形成，導致管腔變窄和變形。 在嚴重的情況下，細支氣管可以完全閉塞。在增生性細支氣管炎中，肉芽組織在氣道中形成息肉狀肉芽，主要在呼吸性細支氣管肺泡管和肺泡中。肉芽組織包括細胞(成纖維細胞、巨噬細胞、淋巴細胞、中性粒細胞和漿細胞)和富含蛋白聚糖的基質液泡樣巨噬細胞。有時中性粒細胞也可在肺泡腔內發(fā)現(xiàn)肺泡隔增厚，間質改變不擴散。

5、通常局限于息肉區(qū)，具有潛在可逆性，臨床表現(xiàn)多為急性或亞急性發(fā)作，病程進展緩慢，癥狀為咳嗽和喘息，對擴張劑無反應，頻率增加，短期改善后運動不耐受加重，持續(xù)體征為尖叫噼啪聲，實驗室檢查顯示白細胞總數(shù)增加，分類正常；血沉增加；肺功能病因學檢查：阻塞性或限制性阻塞的速度-容積曲線為末端氣道阻塞。肺通氣灌注掃描：相應區(qū)域斑片狀缺損的血氣分析常提示低氧血癥(SPO2可用于評估病情)、影像學表現(xiàn)、x線：斑片狀肺泡浸潤陰影、支氣管壁厚度、肺過度膨脹、肺功能不全和支氣管擴張，有時可見單側透明肺HR-CT3360伴支氣管壁厚和肺擴張。這是小氣道損傷最重要的標志。(馬賽克灌注征)動態(tài)特征：病變與非病變區(qū)域界限清楚(

6、隨著病程的進展，上述特征逐漸減弱)，沒有統(tǒng)一的診斷標準。病史、體征、實驗室檢查、影像學生化及病原學實驗室檢查不全面，動態(tài)觀察是診斷的重要依據(jù)。肺活檢：黃金標準，但通常是不必要的。僅適用于治療后病情逐漸惡化、臨床診斷有問題、反復或持續(xù)氣短、喘息或咳嗽、急性感染或急性肺損傷后喘息超過6周、對支氣管擴張劑無反應的患者。臨床表現(xiàn)與胸片不符。胸部x光的特征是過度換氣。CT顯示支氣管壁增厚、支氣管擴張和肺不張。馬賽克灌注征的肺功能提示阻塞性通氣功能障礙的胸片為單側透明肺，排除其他阻塞性疾病，應考慮以下情況。急性肺炎后持續(xù)咳嗽和喘息，急性呼吸道感染后長期喘息，急性肺損傷后長期運動不耐受，反復吸入胃內容物，急

7、性肺炎后6周出現(xiàn)透明肺綜合征，一段時間后持續(xù)咳嗽和喘息，鑒別診斷，間質性肺炎，組織胞漿菌病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，結核病，結節(jié)病，韋格納肉芽腫，結節(jié)性多動脈炎，慢性嗜酸性肺炎，隱匿性細支氣管炎，胃食管反流，囊性纖維化，免疫缺陷-抗胰蛋白酶缺乏癥，哮喘，感染后支氣管哮喘和哮喘的鑒別，感染后，放射性變化繼續(xù)重復。病理生理學、支氣管擴張、氣道高反應性、支氣管擴張反應性、預后不良、感染后支氣管和毛狀分支的分化、病程、13周、急性、喘息、喘息、肺功能：阻塞性x光：支氣管周圍滲出、肺過度膨脹和肺段或以下的肺膨脹?？赡?，病程6周，亞急性，持續(xù)咳嗽，發(fā)聲障礙，肺功能：阻塞或限制性胸片：CT:支氣管擴張劑伴間質浸潤顯示修剪樹狀外觀，不可逆治療，無特異性治療，氣道管理激素爭議性氧療，支氣管擴張劑，大環(huán)內酯類，肺部物理治療抗生素：合并感染情況下的營養(yǎng)支持手術，兒科治療，足量腎上腺素(強的松