1、席漢氏綜合征,疾病概念,席漢氏綜合癥（Sheehan），是一百多年前席漢氏發(fā)現(xiàn)的一種綜合征，按疾病分類屬于內(nèi)分泌科，是一種常見的垂體疾病 發(fā)生于生育期婦女，且多有產(chǎn)后大出血史及休克史。,人體內(nèi)分泌系統(tǒng)有三大分支系統(tǒng)，下丘腦-垂體-甲狀腺軸；下丘腦-垂體-腎上腺軸；下丘腦-垂體-性腺軸。由此可見，下丘腦和垂體可以說是人體內(nèi)分泌的控制中心。,垂體的臨床解剖學,位于蝶鞍內(nèi)，呈卵圓形 通過垂體柄與下丘腦相連 大小約1.2cmx1.0cmx 0.5cm 平均重量為750mg(男350-700mg，女450-900mg) 女性妊娠時呈現(xiàn)生理性肥大 分為腺垂體(前葉)和神經(jīng)垂體(后葉) 垂體具有復雜而重要的

2、內(nèi)分泌功能,腺垂體破壞程度： 50%-輕 75%-較明顯 95%-嚴重,病因與發(fā)病機制,席漢氏綜合癥是因為產(chǎn)后大出血、休克，因妊娠期垂體功能旺盛、增生肥大，體積為正常的23倍，需氧量增多，對缺氧特別敏感。垂體尤其是垂體前葉的血液供應80來自垂體門脈系統(tǒng)，。當發(fā)生產(chǎn)后大出血并休克時，全身循環(huán)衰竭，垂體門脈血流量銳減，垂體缺血、缺氧，加之門靜脈內(nèi)血流緩慢并有血栓形成，更使增生肥大的垂體易發(fā)生缺血性壞死，導致功能低下，繼爾靶器官性腺一甲狀腺一腎上腺皮質(zhì)亦均隨之出現(xiàn)萎縮，并因促腎上腺激素、促甲狀腺激素及促性腺激素過低而引起臨床上出現(xiàn)一系列表現(xiàn)。,病因與發(fā)病機制,中醫(yī)認為本病多是由于產(chǎn)時損傷，失血過多，

3、造成血虛失養(yǎng)，腎氣虧損，腎主生殖功能衰退，以致任脈不通，太沖脈衰少而致閉經(jīng)不行 。,發(fā)病機制,產(chǎn)后出血 腺垂體缺血壞死 垂體分泌激素分泌不足性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退 席漢氏綜合征,臨床表現(xiàn),1.有原發(fā)病因可查： 如產(chǎn)后大出血、垂體腫瘤、垂體手術或放射治療、顱腦外傷、感染或炎癥（結核、梅毒、腦膜腦炎）、全身性疾?。ò籽?、淋巴瘤、腦動脈硬化、營養(yǎng)不良）以及免疫性垂體炎等。 2.促性腺激素和泌乳素分泌不足癥群 產(chǎn)后無乳，閉經(jīng)，陰、腋、眉毛脫落、稀疏（男性胡須稀少）、性欲減退、消失，外生殖器萎縮，子宮、乳房萎縮（男性陽痿，睪丸、前列腺萎縮）。,臨床表現(xiàn),3.促甲狀腺激素不足癥群： 少氣懶言、

4、表情淡漠、智力減退、動作遲緩、食欲減退、畏寒、少汗、皮膚干燥、面部虛腫蒼黃、甚至出現(xiàn)粘液性水腫等。 4.促腎上腺皮質(zhì)激素不足癥群： 頭暈、虛弱無力、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重減輕、血壓下降、易感染和暈厥甚至休克、昏迷等。 5.垂體危象； 如有各種應激、感染、手術、外傷、精神刺激、消化道疾病、某些藥物（鎮(zhèn)靜、麻醉劑和降糖藥等）均可使原發(fā)病加重而誘發(fā)危象發(fā)生。,實驗室檢查與診斷,1.低血糖 葡萄糖耐量曲線低平，或呈反應性低血糖癥曲線，對胰島素異常敏感。 2.血漿中垂體前葉激素 如生長激素（GH）、泌乳素（PRL）、促甲狀腺激素（TSH）、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、卵泡刺激激素（FSH）、促黃

5、體生成素（LH）等均呈低水平。垂體對下丘腦釋放激素（如TRH、LHRH興奮試驗）的刺激無反應或反應輕微。,實驗室檢查與診斷,3.腺垂體分泌功能減退 腎上腺皮質(zhì)功能減退。血清中睪酮、雌二醇、甲狀腺激素、皮質(zhì)醇水平降低，但對相應的外源性垂體促激素的刺激（如ACTH興奮試驗）呈延遲反應。,治療方案,1.一般治療：注意休息、保暖，給高熱量、高蛋白、高維生素飲食； 2.病因治療：如腫瘤考慮手術。； 3.激素替代治療：應用強的松片515mgd，每天一次口服，維持量為5mgd，服。用腎上腺皮質(zhì)激素治療57d后加用甲狀腺素片1530mgd，一次口服，每周增加一次，劑量1530mg，達到60mgd后按此量長期維持服用。老年女性可長期口服甲狀腺素片80mg，每日一次。對年青患者可予女性激素作長期人工月經(jīng)周期治療。,治療方案,4.對癥、支持治療； 5.確診后以激素替代治療為主，缺什么補什么，劑量按病情輕重而調(diào)整。垂體危象需祛除誘因，進行急救處理，補充所缺激素及加強對癥支持治療，禁