1、腦血管病及癲癇,目 錄,短暫性腦缺血發(fā)作（transient ischemic attacks,TIA）是指由于某種因素造成的腦動(dòng)脈一過性或短暫性供血障礙,導(dǎo)致相應(yīng)供血區(qū)局灶性神經(jīng)功能缺損或視網(wǎng)膜功能障礙。癥狀持續(xù)時(shí)間為數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí),多在1小時(shí)以內(nèi),不超過24小時(shí).不遺留神經(jīng)功能缺損癥狀和體征,結(jié)構(gòu)性影象學(xué)檢查無責(zé)任病灶。,TIA傳統(tǒng)概念,2002年美國斯坦福大學(xué)醫(yī)學(xué)院Albers在新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志 上指出,傳統(tǒng)的暫時(shí)性腦缺血發(fā)作的定義現(xiàn)已過時(shí),繼續(xù)使 用這個(gè)定義勢必給醫(yī)生和患者帶來嚴(yán)重不良影響。,TIA的重新定義,但新的定義還存在爭議！,概述,短暫性腦缺血發(fā)作被認(rèn)為是腦血管病的危險(xiǎn)信號越來

2、越受到重視，它是腦卒中的先兆、前驅(qū)或危險(xiǎn)因素，對腦卒中的預(yù)防起著重要作用。,臨床表現(xiàn),一般特點(diǎn)： 1突然發(fā)?。喊l(fā)病前可能與某種誘因，如體位改變，起床、站立，排尿、排便，情緒激動(dòng)等。 2時(shí)間短暫：多數(shù)發(fā)作持續(xù)2-15分鐘，有時(shí)可達(dá)1或數(shù)小時(shí)，但一般不超過24小時(shí)。 3反復(fù)發(fā)作：每次發(fā)作表現(xiàn)類似。 4不留后遺癥狀。,表1 TIA的主要癥狀,2.臨床表現(xiàn)和分型,最常見癥狀是對側(cè)發(fā)作性的肢體單癱、面癱或偏癱 單眼視力障礙為頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA 所特有,椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA 運(yùn)動(dòng)障礙：一側(cè)或兩側(cè)半身無力或精細(xì)運(yùn)動(dòng)障礙 感覺障礙：一側(cè)或兩側(cè)的感覺遲鈍、感覺異常 一側(cè)或雙側(cè)同向偏盲 平衡障礙：旋轉(zhuǎn)性眩暈、復(fù)視

3、、眼震、咽下困難、構(gòu)音障礙 基底動(dòng)脈尖綜合征 一過性完全遺忘（TGA）（海馬、穹窿和乳頭體等缺血）,最常見的癥狀是眩暈、惡心和嘔吐 跌倒發(fā)作為椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA 所特有,2.臨床表現(xiàn)和分型,表1 TIA的主要癥狀,表2 TIA的不典型癥狀,2.臨床表現(xiàn)和分型,輔助檢查,CT、MRI檢查大多正常。CTA、MRA及DSA有時(shí)可見血管狹窄、動(dòng)脈粥樣硬化改變。在TIA發(fā)作時(shí)，MRI彌散加權(quán)成像（DWI）和灌注加權(quán)成像（PWI）可顯示腦局部缺血性改變；,TIA是急癥，發(fā)病后2-7天內(nèi)是卒中的高風(fēng)險(xiǎn)期?？偟脑瓌t是為防止TIA復(fù)發(fā)和腦梗塞的發(fā)生，尤其是對發(fā)作頻繁或持續(xù)時(shí)間超過一小時(shí)的患者，可以按著急性腦梗

4、塞的治療原則處理。,治療,TIA的治療是綜合性的治療 （一）病因治療 這是根本的主要措施 對于TIA患者要積極查找病因,針對可能存在的腦血管病的危險(xiǎn)因素,如高血壓，糖尿病，血脂異常，心臟疾病等要進(jìn)行積極有效的治療.,（二） 對癥治療 抗血小板治療 對TIA尤其是反復(fù)發(fā)生TIA的患者首先考慮用抗血小板藥物。 抗凝治療 心源性栓子所致TIA 持續(xù)性或陣發(fā)性房顫(瓣膜病性或非瓣膜病性)患者若發(fā)生心源性栓子所致TIA,應(yīng)長期口服抗凝藥。 降纖治療 TIA患者有時(shí)存在血液成分的改變，如纖維蛋白原含量明顯增高，或頻繁發(fā)作患者可考慮選用巴曲酶或降纖酶治療。 外科治療 頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)、顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)、血管

5、成形術(shù)和血管內(nèi)支架術(shù),Text2,Text3,總體來說,未經(jīng)過治療的TIA,1/3反復(fù)發(fā)作,1/3自行緩解,1/3進(jìn)展為 腦梗塞,腦 梗 塞,依據(jù)局部腦組織發(fā)生缺血壞死的機(jī)制可將腦梗死分為三種主要病理生理學(xué)類型：腦血栓形成（cerebral thrombosis）、腦栓塞（ cerebral embolism）和血流動(dòng)力學(xué)機(jī)制所致的腦梗死。其中前兩種約占全部腦梗死的80%90%。本節(jié)將以腦血栓形成為重點(diǎn)，介紹不同類型腦梗死的相關(guān)問題。,腦部的血液供應(yīng)主要為：頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)（前循環(huán)）、椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)（后循環(huán)），腦梗死發(fā)生率在頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)約占80%，椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)約占20%。,大腦動(dòng)脈環(huán)示意圖,

6、病因,動(dòng)脈粥樣硬化：常伴高血壓 動(dòng)脈炎：結(jié)締組織病、抗磷脂綜合征、細(xì)菌病毒感染 其他原因： 藥源性(可卡因、安非他明)；血液系統(tǒng)疾?。t細(xì)胞增多癥、DIC、鏈狀細(xì)胞貧血、抗凝血酶缺乏等高凝）；蛋白C和蛋白S異常；煙霧??；肌纖維發(fā)育不良；顱內(nèi)外夾層動(dòng)脈瘤等,管腔狹窄,血栓形成,發(fā)病機(jī)制,高血糖,高血脂,高血壓,動(dòng)脈粥樣硬化,腦梗死,動(dòng)脈粥樣硬化好發(fā)于 大血管分叉處及彎曲處,臨床表現(xiàn)（一）,一般表現(xiàn),發(fā)病年齡：動(dòng)脈粥樣硬化性腦梗死多見于中老年，動(dòng)脈炎性腦梗死以中青年多見。 發(fā)病狀態(tài)：常在安靜或睡眠中發(fā)病， 前驅(qū)癥狀：部分病例有TIA前驅(qū)癥狀 病情進(jìn)展：局灶性體征多在發(fā)病10余小時(shí)或1-2日達(dá)到高峰

7、， 意識障礙：患者一般意識清楚，但發(fā)生基底動(dòng)脈血栓或大面積腦梗死時(shí)，可出現(xiàn)意識障礙，危及生命。,頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞綜合征 大腦中動(dòng)脈閉塞綜合征 大腦前動(dòng)脈閉塞綜合征 大腦后動(dòng)脈閉塞綜合征 椎-基底動(dòng)脈閉塞綜合征 小腦后下動(dòng)脈閉塞綜合征,臨床表現(xiàn)（二）,臨床表現(xiàn)取決于梗死灶的大小和部位,頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞綜合征,無癥狀性腦梗塞（30%-40%） 眼動(dòng)脈交叉癱 霍納征交叉癱 失語（優(yōu)勢半球）、體象障礙（非優(yōu)勢半球） 頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，眼或頸部血管雜音 分支血管閉塞癥狀,大腦中動(dòng)脈閉塞綜合征,主干閉塞: 三偏征，失語，體象障礙 深穿支閉塞：(最常見) 三偏征，失語 皮層支閉塞： 偏癱及偏身感覺障礙 可伴失語（優(yōu)勢

8、半球） 意識水平一般不受影響,大腦前動(dòng)脈閉塞綜合征,主干閉塞 中樞性面舌癱、偏癱，感覺障礙 尿便障礙 精神癥狀，強(qiáng)握和吸吮反射 主側(cè)半球病變可見上肢失用、Broca失語,皮層支閉塞 對側(cè)中樞性下肢癱，伴感覺障礙； 短暫性共濟(jì)失調(diào)、強(qiáng)握反射及精神癥狀 深穿支閉塞 對側(cè)中樞性面舌癱、上肢近端輕癱,大腦后動(dòng)脈閉塞綜合征,主干閉塞：三偏征，丘腦綜合征，命名性失語、失讀（優(yōu)勢半球）。 皮質(zhì)支閉塞：同向性偏盲 深穿支閉塞：丘腦綜合征、Weber綜合征（動(dòng)眼N交叉癱），Benedikt 綜合征（同側(cè)動(dòng)眼N癱，對側(cè)不自主運(yùn)動(dòng)）。,主干閉塞,椎-基底動(dòng)脈閉塞綜合征,腦干廣泛梗死，眩暈，嘔吐、 四肢癱、共濟(jì)失調(diào)、

9、昏迷、高熱 中腦中等大固定瞳孔 腦橋針尖樣瞳孔,基底動(dòng)脈尖綜合征,眼 球 及 瞳 孔,意 識 障 礙,偏盲或皮質(zhì)盲,記 憶 障 礙,CT 或 MRI,椎-基底動(dòng)脈閉塞綜合征,小腦后下動(dòng)脈 或椎動(dòng)脈閉塞,球 麻 痹,眩暈 嘔吐 眼震,交叉性 感覺 障礙,共 濟(jì) 失 調(diào),延髓背外側(cè)綜合征,Horner 征,CT：2448h，應(yīng)盡快進(jìn)行CT檢查，雖早期有時(shí)不能顯示 病灶，但對排除腦出血至關(guān)重要 MRI：可清晰顯示早期缺血性梗死、腦干、小腦梗死、靜脈竇 血栓形成等，梗死灶T1呈低信號，T2呈高信號，DWI可早期顯 示缺血病變（發(fā)病2小時(shí)內(nèi)）。 DSA：血栓形成部位及側(cè)支循環(huán) TCD：頸動(dòng)脈及頸內(nèi)動(dòng)脈狹

10、窄、粥樣硬化 其他：常規(guī)檢查,輔助檢查,主要的輔助檢查,1.血液及心電圖檢查 2.神經(jīng)影像學(xué) 發(fā)病后應(yīng)盡快進(jìn)行CT檢查，雖早期有時(shí)不能顯示病灶，但對排除腦出血至關(guān)重要。MRI可清晰顯示早期缺血性梗死、腦干、小腦梗死、靜脈竇血栓形成等，梗死灶T1呈低信號，T2呈高信號，DWI可早期顯示缺血病變（發(fā)病2小時(shí)內(nèi)）。,腦梗死CT,圖一：右側(cè)半卵圓區(qū)可見小片低密度影。 圖二：右側(cè)半卵圓區(qū)可見大片狀低密度影，密度不均勻。 圖三：右側(cè)枕葉可見片狀密度影，密度均勻，邊界清晰。,圖一,圖二,圖三,T1WI,T2WI,DWI,腦梗死MRI,左額顳葉可見斑片狀異常信號影，于T1WI上呈稍低信號，T2WI上呈高信號，

11、于DWI上呈高信號。,腦分水嶺梗死影像學(xué)改變：,楔形,皮層前型,皮層后型,男，40歲 右側(cè)肢體無力3小時(shí),發(fā)病年齡較高 多有動(dòng)脈硬化及高血壓病史 可先出現(xiàn)TIA 腦局灶性損害癥狀體征 CT或MRI可有梗塞灶,診斷 要點(diǎn),診斷,鑒別診斷,急性期 治療原則,超早期,個(gè) 體 化 治 療,整體化 觀念,防治 并發(fā)癥,治療,急性期治療,1、一般治療：主要為對癥治療，包括生命體征和處理并發(fā)癥。臥床休息，注意對皮膚、口腔及尿道的護(hù)理，按時(shí)翻身，避免出現(xiàn)褥瘡和尿路感染等。調(diào)控血壓：收縮壓大于200mmHg或舒張壓大于110mmHg以上，則應(yīng)給予緩慢降血壓治療，應(yīng)嚴(yán)密觀察血壓變化，防治血壓降的過低?？刂蒲牵簩?/p>

12、血糖控制在7.8-10mmol/L。,2、特殊治療：包括超早期溶栓治療、抗血小板治療、抗凝治療、血管內(nèi)治療、細(xì)胞保護(hù)治療和外科治療。溶栓治療：從病人開始發(fā)病到開始溶栓的時(shí)間稱為治療時(shí)間窗。目前醫(yī)學(xué)界已認(rèn)可的腦動(dòng)脈閉塞6小時(shí)內(nèi)腦組織病理改變不明顯，屬可逆性，治療效果好，常用rt-PA。近來，美國國立神經(jīng)病學(xué)卒中研究院(NINDS)提出用rt-PA治療應(yīng)在4.5h。這就要求對急性腦梗塞病人從識別、輸送、診斷至開始治療時(shí)間越短越好。 注意：溶栓治療的適應(yīng)癥與禁忌癥,抗血小板聚集治療：發(fā)病早期給予血小板聚集藥物阿司匹林，可降低卒中的復(fù)發(fā)率，改善患者的預(yù)后。 抗凝治療：主要目的：阻止血栓的進(jìn)展，防止腦卒

13、中復(fù)發(fā)，并預(yù)防腦梗塞患者發(fā)生深靜脈血栓形成和肺栓塞。目前常用的藥物有肝素，低分子肝素和華法林。中度到重度患者不推薦使用。 腦保護(hù)治療：神經(jīng)保護(hù)劑，亞低溫治療。 其他：包括介入治療、外科治療等。,恢復(fù)期治療,通常規(guī)定卒中發(fā)病2周即進(jìn)入恢復(fù)期。對于病情穩(wěn)定的急性卒中患者，應(yīng)該盡可能早期啟動(dòng)卒中二級預(yù)防。 （1）控制卒中危險(xiǎn)因素。 （2）抗血小板，個(gè)體化治療。 （3）抗凝治療。 （4）康復(fù)治療。,肩指抬舉訓(xùn)練器,上肢協(xié)調(diào)功能練習(xí)器（腕）,訓(xùn)練球,訓(xùn)練啞鈴,概述,原發(fā)性腦實(shí)質(zhì)出血，占全部腦卒中的1030%。 占我國全部腦卒中的20%-30%。 急性病死率為3040%。 顱腦CT掃描是最迅速的，最有效的

14、方法。,高血壓,腦微動(dòng)脈瘤,腦小動(dòng)脈痙攣,破裂、出血,遠(yuǎn)端腦組織缺氧壞死,出血、水腫,易出血因素,腦動(dòng)脈管壁薄弱,大腦中動(dòng)脈分支呈直角,易形成微動(dòng)脈瘤,發(fā)病機(jī)制,A:皮層出血 B:基底節(jié)區(qū)出血，為最常見高血壓的出血部位 C:基底動(dòng)脈環(huán)出血 D:腦干出血，患者常常來不及搶救，就死亡了 E:小腦出血，需要及時(shí)手術(shù)，否則危及生命,臨床表現(xiàn),一般特點(diǎn)：寒冷季節(jié)發(fā)病率高，多有高血壓病史，多在情緒激動(dòng)或活動(dòng)中突然發(fā)病。由于顱高壓升高，常有頭痛、嘔吐和不同程度的意識障礙，如嗜睡或昏迷。 局限性定位表現(xiàn)：基底核區(qū)出血、腦葉出血、腦干出血、小腦出血、腦室出血。,殼核出血,最常見的腦出血部位，常波及內(nèi)囊。 對側(cè)肢

15、體偏癱又是半球出現(xiàn)失語。 對側(cè)肢體感覺障礙，主要是痛溫覺減退。 對側(cè)偏盲。 凝視麻痹，雙眼持續(xù)向出血部位凝視。 尚可出現(xiàn)失用，體像障礙，記憶力和計(jì)算力障礙，意識障礙等。,丘腦出血,丘腦性感覺障礙：對側(cè)半身深淺感覺障礙，感覺多為自發(fā)痛或感覺過敏。 運(yùn)動(dòng)障礙：出血侵及內(nèi)囊可出現(xiàn)對側(cè)肢體癱瘓，多為下肢重于上肢。 丘腦性失語：言語緩慢而不清，重復(fù)言語，發(fā)音困難，復(fù)述差，朗讀困。 丘腦性癡呆：記憶減退，計(jì)算力下降，情感障礙，人格改變。 眼球運(yùn)動(dòng)障礙：眼球向上注視麻痹，常向下方凝視。,腦干出血,絕大多數(shù)為橋腦，小量 出血：交叉性癱瘓、凝 視、癱肢、大量出血常 破入第四腦室、針尖樣 瞳孔、中樞高熱、中樞 呼

16、吸障礙、昏迷、死亡 偶可見中腦 延髓罕見。,小腦出血,突發(fā)眩暈、嘔吐、后頭 部疼痛，無偏癱 有眼震、站立和行走不 穩(wěn)、肢體共濟(jì)失調(diào)、肌 張力降低及頸項(xiàng)強(qiáng)直 頭顱CT掃描示小腦半球 或蚓部高密度影及四腦 室、腦干受壓。,腦室出血,突然頭痛，嘔吐，迅速進(jìn)入昏迷或昏迷逐漸加深。 雙瞳孔縮小，肌張力增高，病理反射陽性，早期出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直發(fā)作，腦膜刺激征陽性。 常出現(xiàn)丘腦下部受損的臨床癥狀和體征，如上消化道出血，中樞性高熱，大汗，應(yīng)激性潰瘍，急性肺水腫，血糖增高，尿崩癥。 腦脊液壓力增高，呈血性。 輕者可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、腦膜刺激征陽性，臨床易誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血，需通過CT來確定診斷。,輔助檢查,常規(guī)檢

17、查：血尿常規(guī)、血糖、腎功等 頭部 CT ：是診斷ICH的首選方法。發(fā)病后立即出現(xiàn)高密度影,并可顯示血腫的部位、大 小、臨近水腫帶、有否移位及破入腦室 MRI、MRA檢查：對發(fā)現(xiàn)結(jié)構(gòu)異常，明確腦出血的病因很有幫助，對急性腦出血診斷不及CT。 腰穿：慎重進(jìn)行，腦脊液壓力增高，多呈血性 血管造影：尋找出血原因,治療,治療原則：安靜臥床、脫水降顱壓、調(diào)整血壓、防治繼續(xù)出血、加強(qiáng)護(hù)理防治并發(fā)癥，以挽救生命，降低死亡率、殘疾率和減少復(fù)發(fā)。 內(nèi)科治療： 一般處理 血壓緊急處理 控制血源性腦水腫 止血治療 其他：亞低溫治療等。,2、外科治療：嚴(yán)重腦出血危及患者生命時(shí)內(nèi)科治療通常無效，外科治療則有可能挽救生命。

18、 3、康復(fù)治療 預(yù)后 腦出血總體預(yù)后較差。腦水腫、顱內(nèi)壓增高和腦疝形成是致死的主要原因。,概述,分為外傷性和自發(fā)性兩種情況，自發(fā)性又分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤是最常見病因（約占50%-80%）。頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)占90%。 血管畸形約占10%，其中以動(dòng)靜脈畸形多見。,腦動(dòng)脈瘤好發(fā)部位,動(dòng)脈瘤與動(dòng)靜脈畸形,臨床表現(xiàn),1、一般癥狀：臨床表現(xiàn)差異較大，輕者可無明顯癥狀及體征，重者可突然昏迷甚至死亡。以中青年發(fā)病居多，起病突然（數(shù)秒或數(shù)分鐘內(nèi)發(fā)生），多有明顯誘因（劇烈活動(dòng)、用力排便、情緒激動(dòng)等）。 典型表現(xiàn)包括： 頭痛：90%存在頭痛，典型的頭痛：突然、劇烈、持續(xù)性，多伴惡心嘔吐、局灶神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

19、及意識喪失。爆炸樣頭痛一生中最劇烈的頭痛。 眼部癥狀：20%眼底可見出血。 精神癥狀 其他,輔助檢查,1、頭顱CT 臨床疑診蛛網(wǎng)膜下腔出血首選頭顱CT平掃檢查。出血早期敏感性高。,2、頭顱MRI 可提示有無動(dòng)靜脈畸形存在。3、CTA和MRA 4、DSA是臨床明確有無動(dòng)脈瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。5、腰穿腦脊液檢查 CT結(jié)果為陰性，高度疑診蛛網(wǎng)膜下腔出血的可進(jìn)行。,診斷,診斷：主要根據(jù)下腔出血三主征 頭痛、惡心、嘔吐 腦膜刺激征陽性 腰穿均勻一致的血性腦脊液,治療,急性期治療目的是防治再出血，降低顱內(nèi)壓，防治繼發(fā)性腦血管痙攣，減少并發(fā)癥，尋找出血原因、治療原發(fā)病和預(yù)防復(fù)發(fā)。 一般處理：維持生命體征穩(wěn)定，降低顱

20、內(nèi)壓，避免用力和情緒波動(dòng)，保持大便通暢，其他對癥支持治療。,預(yù)防再出血 絕對臥床休息：4-6周； 調(diào)整血壓； 抗纖溶藥物； 破裂動(dòng)脈瘤的外科和血管內(nèi)治療。 預(yù)后 總體預(yù)后較差，其病死率高達(dá)45%，預(yù)后與病因、出血部位、出血量、有無并發(fā)癥及是否得到適當(dāng)治療有關(guān)。,癲癇發(fā)作（epileptic seizure）定義,癲癎發(fā)作是指腦神經(jīng)元異常和過度同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象 由于異常放電神經(jīng)元的位置不同，放電擴(kuò)展的范圍不同，病人的發(fā)作可表現(xiàn)為感覺、運(yùn)動(dòng)、意識、精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙或兼有之 對臨床上確實(shí)無癥狀而僅在腦電圖上出現(xiàn)異常放電者，不稱之為癲癎發(fā)作 癲癇是腦的疾患，身體其他部位的神經(jīng)元（

21、如三叉神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元或脊髓前角神經(jīng)元）異常和過度放電不屬于癲癎發(fā)作。,癲癇（epilepsy）定義,2005年國際抗癲癎聯(lián)盟（ILAE）對癲癎的定義作了修訂，推薦的定義為：癲癎是一種腦部疾患，特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癎發(fā)作的腦部持久性改變，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會等方面的后果。診斷癲癎至少需要一次的癲癎發(fā)作。,A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and their Treatment, Panayiotopoulos,癲癇和癲癇綜合征分類,1. 與部位相關(guān)（局灶性、限局性、部分性）的癲癎及綜合征 1.1 特發(fā)性（起病與年齡有關(guān)） 具有

22、中央、顳區(qū)棘波的良性兒童癲癎 具有枕葉爆發(fā)的兒童癲癎 原發(fā)性閱讀性癲癎 1.2 癥狀性 慢性進(jìn)行性部分性癲癎持續(xù)狀態(tài) 以特殊形式誘發(fā)發(fā)作為特征的綜合征 顳葉癲癎 額葉癲癎 枕葉癲癎 頂葉癲癎 1.3 隱源性 2. 全身性癲癎和綜合征 2.1 特發(fā)性（按起病年齡次序列舉） 良性家族性新生兒驚厥 良性新生兒驚厥 良性嬰兒肌陣攣癲癎 兒童失神癲癎 青少年失神癲癎 青少年肌陣攣癲癎 覺醒時(shí)大發(fā)作的癲癎 其它全身性特發(fā)性癲癎 以特殊狀態(tài)誘發(fā)發(fā)作的癲癎 2.2 隱源性和或癥狀性 West綜合征（嬰兒痙攣）,Lennox-Gastaut綜合征 肌陣攣站立不能性癲癎 肌陣攣失神癲癎 2.3 癥狀性 非特異性病

23、因引起 早期肌陣攣性腦病 嬰兒早期伴有爆發(fā)抑制腦電圖的癲癎性腦病 其他癥狀性全身性癲癎 特殊綜合征 合并于其他疾病的癲癎發(fā)作，包括有發(fā)作及以發(fā)作為主要癥狀的疾病 3. 不能決定為局灶性還是全身性的癲癎和癲癎綜合征 3.1 兼有全身性和局灶性發(fā)作的癲癎 新生兒發(fā)作 嬰兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癎 慢波睡眠中持續(xù)性棘慢波癲癎 獲得性癲癎性失語癥(Landau-Kleffner綜合征) 其它不能確定的癲癎 3.2 沒有明確的全面性或局灶性特征的癲癎 4. 特殊綜合征 4.1 熱性驚厥 4.2 孤立稀少的發(fā)作或孤立的癲癎狀態(tài) 4.3 僅由于急性代謝性或中毒性事件的發(fā)作，如酒精、藥物、子癎、非酮性高血糖等因素而引

24、起的發(fā)作,診斷原則,傳統(tǒng)將癲癎的診斷分為三步：即首先明確是否是癲癎,其次癲癎是原發(fā)性還是癥狀性,最后明確癲癎的病因。 病史 體格檢查 輔助檢查 EEG,癲癎診斷的重要病史資料,現(xiàn)病史 首次發(fā)作的年齡 發(fā)作頻率（每年、每月、每周或每日多少次） 發(fā)作時(shí)的狀態(tài)或誘因（覺醒、困倦、睡眠、饑餓或其他特殊誘發(fā)因素） 發(fā)作開始時(shí)的癥狀（先兆，或最初的感覺或運(yùn)動(dòng)性表現(xiàn)） 發(fā)作的演變過程 發(fā)作時(shí)觀察到的表現(xiàn)（姿勢、肌張力、運(yùn)動(dòng)癥狀、植物神經(jīng)癥狀、自動(dòng)癥等） 發(fā)作時(shí)的意識狀態(tài)（知覺和反應(yīng)性） 發(fā)作持續(xù)的時(shí)間（有無持續(xù)狀態(tài)病史） 發(fā)作后表現(xiàn)（嗜睡、朦朧、Todds麻痹、失語、遺忘、頭痛或立即恢復(fù)正常） 有無其他形式

25、的發(fā)作 是否服用抗癲癎藥物，服用種類、劑量、療程及療效 發(fā)病后有無精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退或認(rèn)知損失 既往史和家族史 有無圍產(chǎn)期腦損傷病史 有無中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他病史（感染、外傷等） 有無新生兒驚厥及高熱驚厥史 家族中有無癲癎、高熱驚厥、偏頭痛、睡眠障礙及其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病史,癲癇的治療,藥物 手術(shù) 其它：迷走神經(jīng)刺激術(shù)，經(jīng)顱磁刺激,開始治療的指征,AEDs應(yīng)該在癲癎的診斷明確之后開始使用 在出現(xiàn)第二次無誘因發(fā)作之后應(yīng)該開始AEDs治療 一些特殊情況可以在首次發(fā)作后考慮開始AEDs治療 發(fā)作間歇期太長（1年以上甚至更長）， 可以暫時(shí)推遲藥物治療 有明確促發(fā)因素的發(fā)作，并不需要立刻開始AEDs治療。,首次發(fā)

26、作后開始AEDs治療的情況,并非真正的首次發(fā)作 有預(yù)示再次發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)的因素 典型的臨床表現(xiàn)及腦電圖特征符合癲癎綜合征的診斷 患者本人及監(jiān)護(hù)人認(rèn)為再次發(fā)作難以接受,單藥治療的原則,強(qiáng)調(diào)單藥治療的原則 如果一種一線藥物已達(dá)最大可耐受劑量仍然不能控制發(fā)作，可換另一種一線或二線藥物治療 如果兩次單藥治療無效，再選第三種單藥治療獲益的可能性很小，預(yù)示屬于難治性癲癎的可能性較大，可以考慮合理的多藥治療。,方案簡單，依從性好； 藥物不良反應(yīng)相對較少； 致畸性較聯(lián)合用藥小； 方便對于療效和不良反應(yīng)的判斷； 無藥物之間的相互作用； 減輕經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。,合理的多藥治療,兩次單藥治療后仍不能很好控制 多藥治療 對藥物的作用機(jī)制、藥代動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)以及與其