1、肥厚型心肌病,1,左心室（或）右心室肥厚為特征，可發(fā)生于任何部位，分三型： 非對稱性：約占90%，室間隔/左室后壁1.5 對稱性：即彌漫性肥厚心。室間隔/左室后壁1.3 特殊部位：心尖肥厚約占3% 根據(jù)左心室流出道是否梗阻可以分為梗阻型和非梗阻型。 前者約占肥厚心的25-50%。,2,病理：肥厚型心肌病心肌纖維異常增生，呈短寬肥厚，排列混亂。 心肌排列混亂和纖維化是肥厚型心肌病的診斷特征，是心室舒張僵硬和心律失常的病理基礎(chǔ)。 病理生理：肥厚型心肌病的典型特征為心室肥厚所致順應(yīng)性和心肌舒張功能下降，充盈受限。,3,超聲心動圖表現(xiàn),二維 室間隔明顯肥厚，大于1.5厘米，肥厚部位心肌回聲呈毛玻璃樣改

2、變，肥厚形態(tài)呈紡錘形。 梗阻性以室間隔基底部肥厚為主，凸向左室流出道。 左室腔較正常減小，左房增大。,4,M型 二尖瓣前葉收縮期CD段向前運動，即SAM征，導(dǎo)致左室流出道內(nèi)徑變窄。 與左室后壁之比大于1.5。,超聲心動圖表現(xiàn),5,多普勒超聲心動圖 梗阻性肥厚型心肌病時，取樣容積由左室腔移向左室流出道，收縮期峰值流速突然增高，頻譜呈“匕首”狀，峰值后移。,超聲心動圖表現(xiàn),6,彩色多普勒血流顯像 用于判定是否合并左室流出道梗阻，瓣膜是否存在返流。梗阻性肥厚型心肌病的特征是左室長軸切面在收縮期左室流出道內(nèi)主動脈瓣下出現(xiàn)五彩鑲嵌明亮的血流。,7,心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一種特殊類型，是指局限于

3、左室乳頭肌水平以下的心尖部肥厚，該病臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，易漏診、誤診。 心尖肥厚型心肌病由于沒有左室流出道梗阻和壓力階差存在，對心臟的血流動力學(xué)影響比經(jīng)典的肥厚型心肌病少。,8,患者一: 中年男性，胸悶、氣短，以冠心病收入院，既往體健。,9,10,11,12,13,患者二： 男性，61歲，病史十余年，無不適癥狀。,14,15,16,17,18,臨床診斷要點,表現(xiàn)有呼吸困難，心前區(qū)疼痛，勞累后出現(xiàn)或者明顯加重，乏力、暈厥、心律失常和（或）胸骨左緣收縮期雜音者，應(yīng)該考慮肥厚型心肌病可能， 應(yīng)注意詢問病史及家族史，可做運動實驗或Valsalva動作，觀察雜音有無增強，進一步做心電圖篩查，異常者

4、再做超聲心動圖檢查，可以提高本病診斷的特異性。,19,胸痛患者若伴有心電圖ST-T改變、冠狀T波和異常Q波者需要與冠心病鑒別， 尤其是年輕人，肥厚型心肌病患者發(fā)病年齡較輕，多在30歲之前發(fā)病，并且有家族史。,臨床診斷要點,20,鑒別診斷,21,與高血壓左室肥厚的鑒別： 一般高血壓造成左室肥厚多是對稱性的，室間隔與左室游離壁的厚度比小于1.3，而大多數(shù)肥厚型心肌病的心肌肥厚是非對稱性的。 但也有些高血壓患者可以導(dǎo)致非對稱性肥厚。應(yīng)結(jié)合患者的高血壓程度、臨床癥狀及其他輔助檢查綜合考慮。,22,與主動脈瓣狹窄的鑒別： 可見左室肥大，左室壁呈現(xiàn)對稱性肥厚等， 主動脈瓣狹窄雜音聽診位置較高，多位于胸骨右緣第二肋間，常伴有舒張期雜音。,23,胸骨左緣收縮期雜音及震顫與室間隔缺損的鑒別： 室間隔缺損雜音為全收縮期，可以向胸骨右緣及心尖部傳導(dǎo)，心電圖正常。 多普勒超聲心動圖可見室間隔局部回聲中斷及分流。,24,