1、1,定義,多種腎臟病理?yè)p害所致的大量蛋白尿，常伴有相應(yīng)的低蛋白血癥、水腫、高脂血癥等一組臨床表現(xiàn)。 三高一低： 大量蛋白尿 -尿蛋白3.5g/d 水腫 總膽固醇6.5mmol/L 低蛋白血癥:血漿白蛋白30g/L(兒童25g/L),是多種腎小球疾病引起的一組癥狀和體征，不是一種獨(dú)立的疾病。 大量蛋白尿（大于3.5g/d）、 低蛋白血癥(清蛋白小于30g/L)、 主要表現(xiàn)有血尿、高血壓、水腫和腎功能不全的表現(xiàn)，其中以血尿和蛋白尿的發(fā)生為典型特征。,腎病綜合征,腎炎綜合征,2,腎臟結(jié)構(gòu)圖,3,腎小球和有效濾過(guò)率,4,病因和發(fā)病機(jī)制,病因（附上分類(lèi)）： 1.兒童：微小病變型腎病；過(guò)敏性紫癜腎炎、乙型

2、肝炎病毒相關(guān)性腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 2.親少年：系膜增生行腎小球腎炎、微笑病變腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、系膜毛細(xì)管型腎小球腎炎；過(guò)敏性紫癜腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 3.中老年：膜性腎??；糖尿病腎病、腎淀粉樣變性、骨髓瘤性腎病、淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病 發(fā)病機(jī)制：病理類(lèi)型-微小病變腎病、系膜增生性腎小球腎炎 局灶性和/或節(jié)段性病變、膜性腎病、系膜毛細(xì)血管性腎炎,病因：急性和暫時(shí)性的感染引起 急性腎炎綜合征 急進(jìn)性腎小球腎炎 原發(fā)性腎臟血尿-蛋白尿綜合征 慢性腎炎性-蛋白尿綜合征 肺出血-腎炎綜合征簡(jiǎn)介 發(fā)病機(jī)制：,腎病綜合征,腎炎綜合征,5,病理,微小病變腎病 局灶

3、性和/或節(jié)段性病變 彌漫性腎小球腎炎： 系膜增生性腎小球腎炎 增殖性毛細(xì)血管內(nèi)腎小球腎炎 系膜毛細(xì)血管性腎炎（膜增殖性腎炎和型） 致密沉積腎小球腎炎（膜增殖性腎炎型） 膜性腎病 新月體腎炎 硬化性腎小球腎炎 未分型的腎小球腎炎,腎小球表現(xiàn)為體積增大，細(xì)胞增多 始浸潤(rùn)的為中性粒細(xì)胞或嗜酸性細(xì)胞，其后為單核細(xì)胞 上皮細(xì)胞增生是常見(jiàn)的早期，暫時(shí)性表現(xiàn) 如果損害嚴(yán)重，可能出現(xiàn)微血栓形成 血液動(dòng)力學(xué)改變導(dǎo)致少尿，常伴有上皮細(xì)胞新月體 內(nèi)皮和系膜細(xì)胞數(shù)量增加，系膜區(qū)經(jīng)常因水腫而大大增寬，含有中性粒細(xì)胞，死亡細(xì)胞，細(xì)胞碎片和上皮下電子致密物質(zhì)沉積。,腎病綜合征,腎炎綜合征,6,7,臨床表現(xiàn),蛋白尿：腎小球基

4、底膜通透性改變- 白蛋白為主 白蛋白清除率 尿蛋白/尿肌酐比值 血漿蛋白異常： 低白蛋白血癥-必備條件 其他血漿蛋白成分的變化-抗感染力下降、血栓形成 高脂血癥：合成增加分解減少-動(dòng)脈硬化及血栓形成；多為一過(guò)性 鈉、水潴留：血管外水潴留-呈凹陷性水腫 心鈉素對(duì)腎小管作用障礙-鈉潴留 其他：血尿、血壓升高 腎病綜合征分為和兩型,腎病綜合征,腎病綜合征,8,并發(fā)癥,感染：起病多隱襲，呼吸道感染、漿膜炎；應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒類(lèi)藥物 血栓、栓塞：腎臟靜脈和下肢深靜脈血栓，是嚴(yán)重的、致死性的并發(fā)癥 腎功能損害： 急性腎功能損傷-急性腎前性少尿、特發(fā)性急性腎衰 腎小管功能損害-范可尼綜合征 其他：營(yíng)養(yǎng)不

5、良、貧血、鈣磷代謝障礙,腎病綜合征,腎病綜合征,9,實(shí)驗(yàn)室檢查,尿液檢查：尿常規(guī)、24小時(shí)尿蛋白定量、尿蛋白電泳-高度選擇性 IgG/轉(zhuǎn)鐵蛋白清除率0.1為微小病變 肝腎功能與血脂-白蛋白下降、總膽固醇、甘油三脂、低密度和極低密度脂蛋白升高 纖溶系統(tǒng)-纖維蛋白原升高；纖維蛋白溶酶原抗凝血酶下降 免疫球蛋白和補(bǔ)體：免疫球蛋白下降 尿FDP和C3:升高 經(jīng)皮腎穿術(shù)-明確診斷、指導(dǎo)治療,腎病綜合征,腎病綜合征,10,診斷與鑒別診斷,診斷：三高一低 鑒別診斷：排除繼發(fā)性腎病綜合癥 狼瘡性腎炎 紫癜性腎炎 糖尿病腎病 乙肝病毒相關(guān)性腎炎 惡性腫瘤 藥物性膜性腎病,腎病綜合征,腎病綜合征,11,預(yù)后,腎病綜合征,腎病綜合征,12,腎病綜合癥與腎炎綜合癥的關(guān)系,腎病綜合征(癥)與腎炎綜合癥的關(guān)系：“原發(fā)性腎病綜合征”包括“腎小球腎炎”。20%急性腎小球腎炎、慢性腎炎腎病型臨床表現(xiàn)為“腎病綜合征”。 注意：腎病綜合癥與腎炎綜合癥之間既有聯(lián)系又有區(qū)別，在采