1、ID：163706 女性，24歲。 病史不詳。,平掃,增強(qiáng),影像診斷：小腦血管母細(xì)胞瘤。,血管母細(xì)胞瘤,病理：起源于血管周圍的間葉細(xì)胞，大多數(shù)為囊性，囊壁可見血供豐富的實(shí)性壁結(jié)節(jié)。囊壁為神經(jīng)膠質(zhì)組成。少部分為完全實(shí)質(zhì)性，血供極豐富。 根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)，可分為3種類型 大囊小結(jié)節(jié)、單純囊型、實(shí)質(zhì)腫塊型,影像表現(xiàn),大囊小結(jié)節(jié)型 CT平掃囊性部分呈均質(zhì)低密度影，壁結(jié)節(jié)呈等密度或稍高密度影。 MR囊性部分呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，壁結(jié)節(jié)T1呈等或稍低信號(hào)、T2呈等或稍高信號(hào)。 增強(qiáng)后壁結(jié)節(jié)顯著均勻強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化，瘤周水腫較輕。,單純囊型少見，除無(wú)壁結(jié)節(jié)外，CT及MR表現(xiàn)同囊結(jié)節(jié)型。 實(shí)質(zhì)型亦少見，CT平

2、掃呈等或稍低信號(hào)；MR信號(hào)不均質(zhì)，呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，信號(hào)欠均，瘤周水腫較囊結(jié)節(jié)型重。,055647 男性，62歲,單純囊型,另外一例,134512 男性，48歲。,實(shí)質(zhì)型,138118 女性，52歲,鑒別診斷,囊結(jié)節(jié)型：小腦星形細(xì)胞瘤、囊性轉(zhuǎn)移瘤 實(shí)質(zhì)型：腦膜瘤、小腦髓母細(xì)胞瘤 單純囊型：?jiǎn)渭兡夷[、腦動(dòng)靜脈畸形,Von Hippel Lindau（VHL）病,又稱“希佩爾- 林道綜合征” 十分罕見的家族性常染色體顯性遺傳性腫瘤綜合征，表現(xiàn)為多發(fā)的、多器官的良、惡性腫瘤征候群，基本病變是成血管細(xì)胞瘤，包括CNS血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管瘤、腎細(xì)胞癌、腹部囊腫和腫瘤等。,Von H

3、ippel Lindau（VHL）病,本病具有遺傳性。還可同時(shí)累及腎和胰腺；其后又發(fā)現(xiàn)此類患者還伴有嗜鉻細(xì)胞瘤和附睪囊腺瘤。1964年 Melmon和Rosen首次正式命名為“Von Hippel-Lindau 綜合征”，簡(jiǎn)稱VHL綜合征。 發(fā)病率：1/3.6萬(wàn)l/4.55萬(wàn)；平均發(fā)病年齡：為26.2330.89歲，中位存活年齡：49歲。雖然腫瘤多為良性，但由于常累及多個(gè)臟器，對(duì)生命的威脅較大，故受到了臨床工作者的重視。,另外一例,C4-6、T7-8、T10-11椎體水平椎管內(nèi)海綿狀血管瘤或血管畸形繼發(fā)脊髓空洞癥 結(jié)合小腦病變及上腹部CT診斷VHL。,總結(jié),小腦病變、大囊小結(jié)節(jié) 囊變區(qū)略高于腦脊液密度/信號(hào)