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1、內科學各論疾病部分 Goodpasture綜合征 內容課件模板,內科學疾病部分:Goodpasture綜合征,別名:,肺出血-腎炎綜合癥。,內科學疾病部分:Goodpasture綜合征,身體部位:,腰部胸部。,內科學疾病部分:Goodpasture綜合征,科室:,呼吸內科。,內科學疾病部分:Goodpasture綜合征,簡介:,本病為病因不明的過敏性疾病,血內有循環(huán)抗腎小球基底膜抗體及免疫球蛋白和補體呈線樣沉積于腎小球基膜,造成肺出血伴嚴重進展性發(fā)展的腎小球腎炎為特點。,內科學疾病部分:Goodpasture綜合征,病因:,Goodpasture綜合征原因_由什么原因引起Goodpasture

2、綜合征 腎活檢觀察到的變化類似于任何急進性腎小球腎炎,包括上皮細胞新月體形成,腎小球粘連和間質炎性滲出,肺泡內出血,充滿含鐵血黃素的巨噬細胞和肺間隔纖維化。免疫熒光染色顯示在腎小球基膜和一些病人的肺泡-毛,內科學疾病部分:Goodpasture綜合征,病因:,細血管基膜內有免疫球蛋白和補體沉積。 在肺和腎臟,抗腎小球基底膜抗體的主要靶位是基底膜膠原2,3鏈的非膠原(NC-1)性功能區(qū)。感染、吸煙和吸入損傷被認為是通過這些抗體造成毛細血管損傷,遺傳也起一定作用.HLA-DRW2與抗腎小球基底膜疾病相關。,內科學疾病部分:Goodpasture綜合征,癥狀及病史:,Goodpasture綜合征癥狀

3、_Goodpasture綜合征有什么癥狀 Goodpasture綜合征不常見,病人常為青年男性,典型的表現為嚴重咯血,呼吸困難和急進性腎功能衰竭。部分病例,肺出血可先于腎臟疾病數周至數月出現,血中出現循環(huán)抗腎小球基膜抗體,多有血尿和蛋白尿,尿,內科學疾病部分:Goodpasture綜合征,癥狀及病史:,沉渣中常含細胞及顆粒管形,胸部X線檢查可顯示進行性,游走性,不對稱的雙側性絨毛狀致密影,常有缺鐵性貧血。 某些膠原性血管疾病(如系統性紅斑狼瘡,類風濕性關節(jié)炎),特發(fā)性急進性腎小球腎炎,鏡下多動脈炎,Wegener肉芽腫和原發(fā)性混合性冷球蛋白血癥也可同時出現肺出血和腎衰,但這,內科學疾病部分:G

4、oodpasture綜合征,癥狀及病史:,些疾病可根據其實驗室特征,如血清中存在抗腎小球基底膜抗體,抗中性粒細胞胞漿自身抗體(ANCA),或冷球蛋白和腎活檢加以鑒別。最近已證實肺出血腎炎綜合征,最常見于ANCA相關疾病(如鏡下多動脈炎,Wegener肉芽腫伴毛細血管炎),而非Goodpasture綜合征。線形的免疫復合物,內科學疾病部分:Goodpasture綜合征,癥狀及病史:,沉積也可見于少數狼瘡性腎炎和糖尿病性腎小球硬化癥,但這些腎臟中洗脫的抗體不具有腎小球基底膜的活性。,內科學疾病部分:Goodpasture綜合征,診斷:,Goodpasture綜合征鑒別診斷_如何診斷Goodpast

5、ure綜合征 可引起肺的出血的疾病很多,都需要仔細與Goodpasture綜合征鑒別,方可能給予有效治療。如晚期腎衰竭患者合并肺的出血的原因可能為凝血障礙。另一方面,某些疾病的早期也可能發(fā)生肺出血。根據一項病理研,內科學疾病部分:Goodpasture綜合征,診斷:,究,引起肺出血常見病因依次為血管炎,包括韋氏肉芽腫和系統性壞死性血管炎;抗腎小球基底膜抗體(AGBM)疾??;膠元血管疾病;IgA腎病( IgAN);未歸類肺腎綜合征和IPH等。,內科學疾病部分:Goodpasture綜合征,并發(fā)癥:,Goodpasture綜合征并發(fā)癥_Goodpasture綜合征有哪些并發(fā)癥 Goodpastur

6、e綜合征最常見的并發(fā)癥是溶血尿毒綜合征,肺的出血,可致呼吸衰竭、窒息等。,內科學疾病部分:Goodpasture綜合征,治療:,Goodpasture綜合征治療方法_如何治療Goodpasture綜合征 Goodpasture綜合征可迅速致死。死亡原因常為肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需氣管插管,輔助通氣和血透,隨后的處理依賴于大劑量皮質類固醇的使用(甲基強的松龍每日715mg/kg,分次靜脈注射),內科學疾病部分:Goodpasture綜合征,治療:,免疫抑制劑環(huán)磷酰胺及反復血透排除循環(huán)中抗腎小球基膜抗體。免疫抑制治療的療程變動較大,在某些病人則可能需要1218個月。早期綜合使用這些措施可保護

7、腎功能,晚期腎疾病可行長期血透或腎移植。,內科學疾病部分:Goodpasture綜合征,預防:,Goodpasture綜合征預防_Goodpasture綜合征怎么調理 Goodpasture綜合征可迅速致死.死亡原因常為肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需氣管插管,輔助通氣和血透.隨后的處理依賴于大劑量皮質類固醇的使用(甲基強的松龍每日715mg/kg,分次靜脈注射),免,內科學疾病部分:Goodpasture綜合征,預防:,疫抑制劑環(huán)磷酰胺及反復血透排除循環(huán)中抗腎小球基膜抗體.免疫抑制治療的療程變動較大,在某些病人則可能需要1218個月.早期綜合使用這些措施可保護腎功能,晚期腎疾病可行長期血透或腎移植.。,內科學疾病部分:Goodpasture綜合征,有關癥狀:,急性呼吸窘迫綜合征、胸痛、啰音、急性呼吸窘迫綜合征、胸痛、啰音、呼吸異常、咳嗽、肺通氣一血流比例失調、尿道流血、尿隱血、咯血、急性腎衰竭。,內科學疾病部分:Goodpasture綜合征,檢查項目:,血常規(guī)、

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