1、笑氣中毒引起的亞急性 聯(lián)合變性,病情簡介,討論,笑氣對呼吸道無刺激，在血液中不與血紅蛋白結(jié)合，僅以物理形態(tài)溶解于血液中。笑氣急性中毒可以導致低血壓、肺損傷甚至因缺氧而窒息。目前，小罐裝笑氣（8g/罐）因吸入后可產(chǎn)生欣快感而在歐美國家和地區(qū)的娛樂場所濫用，其中青少年笑氣濫用率為12%-20%。定期攝入笑氣可導致缺氧，繼而引起高血壓、暈厥，甚至突發(fā)心臟??；長期接觸笑氣可以引起貧血和神經(jīng)系統(tǒng)損害。高濃度笑氣還有導致窒息的風險。,5,笑氣中毒,笑氣中毒所導致的神經(jīng)系統(tǒng)病變,亞急性聯(lián)合變性樣的脊髓損害,以運動軸索損害為主的周圍神經(jīng)病變以及共濟失調(diào),維生素B12水平降低,高同型半胱氨酸血癥,7,維生素B1

2、2缺乏,維生素B12缺乏,脊髓亞急性聯(lián)合變性（SCD）是維生素B12缺乏導致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,累及脊髓后索+側(cè)索+周圍神經(jīng) 表現(xiàn)雙下肢感覺障礙+痙攣性截癱+周圍神經(jīng)病變+感覺共濟失調(diào) 常見于中老年人，亞急性起病。,10,概述,后索： 本體感覺+深感覺踩棉花 薄束：傳導下肢軀干下部的沖動 楔束：傳導上肢軀干上部的沖動,11,概述,側(cè)索： 側(cè)索包括上行和下行傳導束。上行傳導束有脊髓丘腦束（痛覺、溫度覺和粗的觸覺纖維所組成）和脊髓小腦束（本體感受性沖動和無意識性協(xié)調(diào)運動）。下行傳導束有皮質(zhì)脊髓側(cè)束亦稱錐體束（隨意運動）和紅核脊髓束（姿勢調(diào)節(jié)）。,12,病因及發(fā)病機制,核蛋白合成、 髓鞘形成障礙 神

3、經(jīng)系統(tǒng)病變,血紅蛋白合成障礙 巨細胞 低色素性貧血,SCD,13,臨床表現(xiàn),臨 床 癥 狀,巨細胞低色素性貧血,運動感覺障礙,精神癥狀,膀胱括約肌功能障礙,蒼白、倦怠、 腹瀉、舌炎,雙下肢無力 踩棉花感 四肢末端持續(xù)、對稱感覺異常 雙下肢不全硬癱,易激惹、 抑郁、幻覺、精神混亂,14,輔助檢查,周圍血象及骨髓涂片檢查：提示巨細胞低色素性貧血，血網(wǎng)織紅細胞減少 血清Vit.B12含量減低（正常值220940pg/ml) MRI:脊髓呈T1低信號、T2高信號,15,診斷與鑒別診斷,中年以后亞急性起病 脊髓后索、錐體束及周圍神經(jīng)受損癥狀體征 大細胞貧血 VitB12+葉酸后癥狀改善,16,診斷與鑒別

4、診斷,鑒別診斷： 脊髓壓迫癥：有神經(jīng)痛和感覺障礙平面。腦脊液動力學實驗呈部分梗阻或者完全梗阻，腦脊液蛋白升高，椎管造影及MRI檢查可做鑒別,17,診斷與鑒別診斷,鑒別診斷 多發(fā)性硬化：起病急，有明顯的緩解復發(fā)交替的病史，一般不伴有對稱性周圍神經(jīng)損害。首發(fā)癥狀多為視力減退，可有眼球震顫、小腦體征、錐體束征等，MRI及腦干誘發(fā)電位有助于鑒別,18,診斷與鑒別診斷,鑒別診斷： 周圍神經(jīng)病：可類似脊髓亞急性聯(lián)合變性中的周圍神經(jīng)損害，但無病理征，亦無后索及側(cè)索的損害表現(xiàn)，無貧血及維生素B12缺乏的證據(jù),19,治療,病因治療 藥物治療 其他治療,20,治療,病因治療： 戒酒；增加營養(yǎng)； 萎縮性胃炎可服胃蛋白酶合劑或飯前 服用稀鹽酸合劑10ml，tid。,21,治療,一旦確診或擬診本病應(yīng)立即予大劑量維生素B12 方法：維生素B12 500-1000ug/d,im ,2-4周 維生素B12 500-1000ug 2-3次/周，im 2-3個月 維生素B12 500ug 2次/日，po,2-3個月 維生素B12吸收障礙者需終生用藥,22,治療,貧血患者服用鐵劑。 硫酸亞鐵0.3-0.6g,po ,