1、四. 葡萄糖的其他代謝途徑(一) 磷酸戊糖途徑生成NADPH和磷酸戊糖磷酸戊糖途徑：由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反應(yīng)過程。細(xì)胞定位：胞液1. 兩個階段：a. 氧化反應(yīng)：生成磷酸戊糖，NADPH + H+ 及CO2 b. 非氧化反應(yīng)：包括一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移（1）6-磷酸葡糖在氧化階段生成磷酸戊糖和NADPH A. P172公式B. G-6-P 1 2 3 5-磷酸核糖 (1: NADP+ NADPH+H+ 6-磷酸葡糖脫氫酶 (脫氫)2:H2O 內(nèi)酯酶 (脫水) 3: NADP+ NADPH+H+ + CO2) 6-磷酸葡糖酸脫氫酶 (脫羧

2、)C. 催化第一步脫氫反應(yīng)的6-磷酸葡糖脫氫酶是此代謝途徑的關(guān)鍵酶。兩次脫氫脫下的氫均由NADP+接受生成NADPH + H+。反應(yīng)生成的磷酸核糖是一個非常重要的中間產(chǎn)物。 (2) 經(jīng)過基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)進(jìn)入糖酵解途徑A. 每3分子6-磷酸葡萄糖同時參與反應(yīng)，在一系列反應(yīng)中，通過3C (3-磷酸甘油醛)、4C (4-磷酸赤蘚糖)、6C (6-磷酸果糖)、7C(7-磷酸景天糖)等演變階段，最終生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。 B. 這些基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)可分為兩類: a. 轉(zhuǎn)酮醇酶（transketolase）反應(yīng)，轉(zhuǎn)移含1個酮基、1個醇基的2碳基團(tuán)；接受體都是醛糖。b. 轉(zhuǎn)醛醇酶（transaldola

3、se）反應(yīng)，轉(zhuǎn)移3碳單位；接受體也是醛糖。C. P173公式D. 第二階段反應(yīng)意義：通過一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)，將核糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而進(jìn)入酵解途徑。因此磷酸戊糖途徑也稱磷酸戊糖旁路（pentose phosphate shunt）。a. 磷酸戊糖途徑的總反應(yīng)式： 36-磷酸葡糖 + 6 NADP+ 26-磷酸果糖 + 3-磷酸甘油醛+ 6NADPH + 6H+ 3CO2b. 磷酸戊糖途徑的特點: （1）脫氫反應(yīng)以NADP+為受氫體，生成NADPH+H+。 （2）反應(yīng)過程中進(jìn)行了一系列酮基和醛基轉(zhuǎn)移反應(yīng)，經(jīng)過了3、4、5、6、7碳糖的演變過程。（3）反應(yīng)中生成了重要的中間代謝物5

4、-磷酸核糖。（4）一分子G-6-P經(jīng)過反應(yīng)，只能發(fā)生一次脫羧（得5-磷酸核酮糖）和二次脫氫反應(yīng)，生成一分子CO2和2分子NADPH+H+。2. 磷酸戊糖途徑受NADPH/NADP+比值的調(diào)節(jié) 6-磷酸葡糖脫氫酶: 此酶為磷酸戊糖途徑的關(guān)鍵酶，其活性的高低決定6-磷酸葡糖進(jìn)入磷酸戊糖途徑的流量。 此酶活性主要受NADPH/NADP+比值的影響，比值升高則被抑制，降低則被激活。另外NADPH對該酶有強(qiáng)烈抑制作用。3. 磷酸戊糖途徑的生理意義在于生成NADPH和5-磷酸核糖a. 磷酸戊糖途徑為核苷酸的生成提供核糖b. 提供NADPH作為供氫體參與多種代謝反應(yīng) 1）NADPH是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體

5、（膽固醇合成等）；2）NADPH參與體內(nèi)羥化反應(yīng)（合成膽汁酸，合成類固醇激素等）； 3）NADPH還用于維持谷胱甘肽（glutathione）的還原狀態(tài)。 c. 谷胱甘肽還原酶：公式：P174 作用：還原型谷胱甘肽是體內(nèi)重要的抗氧化劑，可以保護(hù)一些含-SH基的蛋白質(zhì)或酶免受氧化劑，尤其是過氧化物的損害。在紅細(xì)胞中還原型谷胱甘肽更具有重要作用。它可以保護(hù)紅細(xì)胞膜蛋白的完整性。 （二）糖醛酸途徑可生成活潑的葡糖醛酸對人類而言，糖醛酸途徑的主要生理意義在于生成活化的葡糖醛酸，即UDPGA。葡糖醛酸是組成蛋白聚糖的糖胺聚糖，如透明質(zhì)酸、硫酸軟骨素、肝素等的組成成分；葡糖醛酸在生物轉(zhuǎn)化過程中參與很多結(jié)合

6、反應(yīng)。（三） 多元醇途徑可生成木糖醇、山梨醇等葡萄糖代謝過程中可生成一些多元醇，如木糖醇（xylitol）、山梨醇（sorbitol）等，所以被稱為多元醇途徑（polyol pathway）。 但這些代謝過程局限于某些組織，對整個葡萄糖代謝所占比重極少。木糖醇的應(yīng)用:1.制作口香糖, 抑制口腔細(xì)菌生長;2.作為甜味劑, 制作糖尿病病人能食用的無糖食品 五糖原的合成與分解 糖原 (glycogen)： 是動物體內(nèi)糖的儲存形式之一，是機(jī)體能迅速動用的能量儲備。糖原儲存的主要器官及其生理意義：肌肉：肌糖原，180 300g，主要供肌肉收縮所需 肝臟：肝糖原，70 100g，維持血糖水平 糖原結(jié)構(gòu)特點

7、：1. 葡萄糖單元以-1,4-糖苷鍵形成長鏈。2. 約10個葡萄糖單元處形成分枝，分枝處葡萄糖以-1,6-糖苷鍵連接，分支增加，溶解度增加。3. 每條鏈都終止于一個非還原端. 非還原端增多，以利于其被酶分解。（一）糖原合成的代謝反應(yīng)主要發(fā)生在肝臟和肌肉(1) 糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合成糖原的過程。組織定位：主要在肝臟、肌肉細(xì)胞定位：胞漿途徑：1. 葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡糖 需ATP，己糖激酶/葡糖激酶（肝）2. 6-磷酸葡糖轉(zhuǎn)變成1-磷酸葡糖 磷酸葡糖激酶 這步反應(yīng)中磷酸基團(tuán)轉(zhuǎn)移的意義在于：由于延長形成-1,4-糖苷鍵，所以葡萄糖分子C1上的半縮醛羥基必須活化，

8、才利于與原來的糖原分子末端葡萄糖的游離C4羥基縮合。 半縮醛羥基與磷酸基之間形成的O-P鍵，具有較高的能量。3. 1- 磷酸葡糖轉(zhuǎn)變成尿苷二磷酸葡萄糖尿苷：UTP，UDPG焦磷酸化酶*UDPG可看作“活性葡萄糖”，在體內(nèi)充作葡萄糖供體4. -1,4-糖苷鍵式結(jié)合 糖原合酶 糖原n 為原有的細(xì)胞內(nèi)的較小糖原分子，稱為糖原引物(primer)， 作為UDPG 上葡糖基的接受體。 (2)糖原分支 形成：分支酶，當(dāng)糖鏈達(dá)1218個葡萄糖基時，分支酶將一段糖鏈（67）轉(zhuǎn)移到附近糖鏈上以-1,6-糖苷鍵相接，形成分支 糖原合酶作用下，糖鏈只能延長分支的意義：1）增加糖原的水溶性；2）增加非還原端數(shù)目，以便

9、磷酸化酶能迅速分解糖原。（3）從葡萄糖合成糖原是耗能的過程（消耗2ATP）。GlucoseG-6-P , 1-磷酸葡萄糖UDPG（高能磷酸鍵轉(zhuǎn)移:ATPUTP）(焦磷酸水解為2分子磷酸，損失一個高能磷酸鍵)（二）糖原分解不是糖原合成的逆反應(yīng)1. 糖原分解 (glycogenolysis )習(xí)慣上指肝糖原分解成為葡萄糖的過程。*肌糖原: 肌肉中無葡糖-6-磷酸酶，所以肌糖原不能分解為GLU,只能進(jìn)行糖酵解or有氧氧化）肌糖原的分解：肌糖原分解的前三步反應(yīng)與肝糖原分解過程相同，但是生成6-磷酸葡糖之后，由于肌肉組織中不存在葡糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡糖不能轉(zhuǎn)變成葡萄糖釋放入血，提供血糖，

10、而只能進(jìn)入酵解途徑進(jìn)一步代謝。肌糖原的分解與合成與乳酸循環(huán)有關(guān)。亞細(xì)胞定位：胞漿 2. 肝糖原的分解過程: （1） 糖原的磷酸解（a-1,4糖苷鍵）糖原磷酸化酶：只能分解a-1，4-糖苷鍵，所以斷糖鏈不斷分支根（2） 脫支酶的作用 轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基：仍以a-1，4-糖苷鍵結(jié)合 水解a-1,6-糖苷鍵：1個，水解為游離葡萄糖脫支酶：葡聚糖轉(zhuǎn)移酶 + a-1，6-葡糖苷酶轉(zhuǎn)移酶活性（3） 1-磷酸葡糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸葡糖 磷酸葡糖變位酶（4） 6-磷酸葡糖水解生成葡萄糖 葡糖-6磷酸酶（肝，腎）小結(jié)：G-6-P代謝通路：G-6-P G: 補(bǔ)充血糖 F-6-P: 6-磷酸葡糖異構(gòu)酶， 酵解途徑 6-磷酸

11、葡糖內(nèi)酯：6-磷酸葡糖內(nèi)酯酶，磷酸戊糖途徑 G-1-PUDPG糖原合成 G-1-PUDPG葡糖醛酸UDPGA5-磷酸木酮糖6-磷酸葡糖內(nèi)酯（葡糖醛酸途徑）糖原合成分解總結(jié)圖：P177圖9-11（三）糖原合成與分解受到彼此相反的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶：糖原合成：糖原合酶 糖原分解: 糖原磷酸化酶兩種關(guān)鍵酶重要特點：它們的快速調(diào)節(jié)有共價修飾和別構(gòu)調(diào)節(jié)二種方式。它們都以活性、無（低）活性二種形式存在，二種形式之間可通過磷酸化和去磷酸化而相互轉(zhuǎn)變1. 糖原磷酸化酶是糖原分解的關(guān)鍵酶a. 共價修飾：糖原磷酸化酶：低活性：去磷酸化：糖原磷酸化酶/磷酸化酶b 高活性：磷酸化：磷酸型磷酸化酶/磷酸化酶a 磷酸化過程：糖原

12、磷酸化酶b激酶 去磷酸化過程：磷蛋白磷酸酶-1糖原磷酸化酶b激酶：無活性：去磷酸化 有活性：磷酸化 磷酸化過程：依賴cAMP的蛋白激酶 去磷酸化過程：磷蛋白磷酸酶-1 特別：帶磷有活性！區(qū)別于基因表達(dá)（磷酸化基因常沉默）糖原磷酸化酶b激酶蛋白激酶磷酸化有活性作用于糖原磷酸化酶b磷酸化糖原磷酸化酶a（有活性）糖原分解磷蛋白磷酸酶-1去磷酸化糖原磷酸化酶b（低活） 依賴cAMP的蛋白激酶（cAMP-dependent protein kinase, 簡稱蛋白激酶A），其活性受cAMP調(diào)節(jié)。（ATP, 腺苷酸環(huán)化酶，胰高血糖素，腎上腺素促進(jìn)） 這種通過一系列酶促反應(yīng)將激素信號放大的連鎖反應(yīng)稱為級聯(lián)放

13、大系統(tǒng)（cascade system），與酶含量調(diào)節(jié)相比（一般以幾小時或天計），反應(yīng)快，效率高。其意義有二：一是放大效應(yīng)；二是級聯(lián)中各級反應(yīng)都存在有可以被調(diào)節(jié)的方式。b. 變構(gòu)調(diào)節(jié)：（主要在血糖濃度升高時）糖原磷酸化酶還受變構(gòu)調(diào)節(jié)，葡萄糖是其變構(gòu)調(diào)節(jié)劑。磷酸化酶a(R)疏松型葡萄糖磷酸化酶a(T)緊密型 磷酸化酶二種構(gòu)像緊密型(T)和疏松型(R)，其中T型的14位Ser暴露，便于接受前述的共價修飾調(diào)節(jié)。（磷蛋白磷酸酶-1易于催化去磷酸化磷酸化酶b低活降低糖原分解）2. 糖原合酶是糖原合成的關(guān)鍵酶糖原合酶：糖原合酶a：去磷酸化，有活性 糖原合酶b：磷酸化，無活性 (不同于糖原磷酸化酶) 磷酸化過

14、程：依賴cAMP的蛋白激酶 去磷酸化過程：磷蛋白磷酸酶-1糖原合酶a有活性，磷酸化成糖原合酶b后即失去活性。 糖原合成與分解的生理性調(diào)節(jié)主要靠胰島素和胰高血糖素。胰島素抑制糖原分解，促進(jìn)糖原合成，但其機(jī)制還未肯定。胰高血糖素可誘導(dǎo)生成cAMP，促進(jìn)糖原分解。（蛋白激酶，磷酸化）腎上腺素也可通過cAMP促進(jìn)糖原分解，但可能僅在應(yīng)激狀態(tài)發(fā)揮作用。 *肌肉內(nèi)糖原代謝的二個關(guān)鍵酶的調(diào)節(jié)與肝糖原不同: 在糖原分解代謝時肝主要受胰高血糖素的調(diào)節(jié)，而肌肉主要受腎上腺素調(diào)節(jié)。 肌肉內(nèi)糖原合酶及磷酸化酶的變構(gòu)效應(yīng)物主要為AMP、ATP及6-磷酸葡糖。 AMP: 激活磷酸化酶b磷酸化酶a，有利于肌糖原分解， AT

15、P, G-6-P: 抑制磷酸化酶a，激活糖原合酶，有利于肌糖原合成 Ca2+的升高可引起肌糖原分解增加: 激活糖原磷酸化酶b激酶調(diào)節(jié)小結(jié)： 關(guān)鍵酶都以活性、無（低）活性二種形式存在，二種形式之間可通過磷酸化和去磷酸化而相互轉(zhuǎn)變。（合成：去磷活化，分解：得磷活化） 雙向調(diào)控：對合成酶系與分解酶系分別進(jìn)行調(diào)節(jié)，如加強(qiáng)合成則減弱分解，或反之。 雙重調(diào)節(jié)：別構(gòu)調(diào)節(jié)和共價修飾調(diào)節(jié)。 關(guān)鍵酶調(diào)節(jié)上存在級聯(lián)效應(yīng)。 肝糖原和肌糖原代謝調(diào)節(jié)各有特點：如：分解肝糖原的激素主要為胰高血糖素， 分解肌糖原的激素主要為腎上腺素。 六 糖異生概念：糖異生指由非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程部位：主要在肝，腎細(xì)胞的胞漿和

16、線粒體。原料：主要有乳酸，甘油，生糖氨基酸。(一) 糖異生途徑不完全是糖酵解的逆反應(yīng)定義: 糖異生途徑(gluconeogenic pathway)指從丙酮酸生成葡萄糖的具體反應(yīng)過程。過程：糖異生途徑與酵解途徑大多數(shù)反應(yīng)是共有的、可逆的；酵解途徑中有3個由關(guān)鍵酶催化的不可逆反應(yīng)。在糖異生時，須由另外的反應(yīng)和酶代替。1. 丙酮酸經(jīng)丙酮酸羧化支路轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸兩個酶： 丙酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase)，輔酶為生物素（反應(yīng)在線粒體） 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反應(yīng)在線粒體、胞液）草酰乙酸轉(zhuǎn)運(yùn)出線粒體：蘋果酸作用草酰乙酸蘋果酸出線粒體蘋果酸草酰乙酸（蘋果酸脫氫酶）草酰乙酸

17、天冬氨酸出線粒體天冬氨酸草酰乙酸 （谷草轉(zhuǎn)氨酶） 糖異生途徑所需NADH+H+的來源：糖異生途徑中，1,3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油醛時，需要NADH+H+ （糖酵解：第一個高能化合物生成逆反應(yīng)） 由乳酸為原料異生糖時， NADH+H+由下述反應(yīng)提供。乳酸乳酸脫氫酶LDH丙酮酸 (脫氫：氫接受體：NAD+ NADH+H+) 由氨基酸為原料進(jìn)行糖異生時， NADH+H+則由線粒體內(nèi)NADH+H+提供，它們來自于脂酸的-氧化或三羧酸循環(huán)，NADH+H+轉(zhuǎn)運(yùn)則通過草酰乙酸與蘋果酸相互轉(zhuǎn)變而轉(zhuǎn)運(yùn)。（蘋果酸脫氫為草酰乙酸）草酰乙酸蘋果酸蘋果酸草酰乙酸NADH+H+NAD+ NAD+NADH+H+線粒

18、體 胞漿2. 1,6-雙磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖 果糖雙磷酸酶（糖酵解：6-磷酸果糖激酶-1）3. 6-磷酸葡糖水解為葡萄糖 葡糖-6-磷酸酶（糖酵解：己糖激酶）在前面的三個反應(yīng)過程中，作用物的互變分別由不同酶催化其單向反應(yīng)，這種互變循環(huán)稱為底物循環(huán)(substrate cycle)。a. Glu己糖激酶G-6-P葡糖-6-磷酸酶Glub. F-6-P6-磷酸果糖激酶-1F-1,6-2P果糖雙磷酸酶F-6-Pc. 磷酸烯醇式丙酮酸PEG+CO2(ATP)丙酮酸激酶丙酮酸+CO2(ATP)丙酮酸羧化酶草酰乙酸(GTP)磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸當(dāng)兩種酶活性相等時，則不能將代謝向前推

19、進(jìn)，結(jié)果僅是ATP分解釋放出能量，因而稱之為無效循環(huán)(futile cycle)。因此，有必要通過調(diào)節(jié)使糖異生途徑與酵解途徑相互協(xié)調(diào)，主要是對前述底物循環(huán)中的后2個底物循環(huán)進(jìn)行調(diào)節(jié)。非糖物質(zhì)進(jìn)入糖異生的途徑1. 糖異生的原料轉(zhuǎn)變成糖代謝的中間產(chǎn)物：生糖氨基酸去-NH2a-酮酸 甘油a-磷酸甘油磷酸二羥丙酮（與3-磷酸甘油醇相轉(zhuǎn)化）2. 上述糖代謝中間代謝產(chǎn)物進(jìn)入糖異生途徑，異生為葡萄糖或糖原P180圖9-13（二）糖異生的調(diào)節(jié)與糖酵解的調(diào)節(jié)彼此協(xié)調(diào)1. 第一個底物循環(huán)在6-磷酸果糖與1,6-雙磷酸果糖之間進(jìn)行主要信號：2，6-雙磷酸果糖激活6-磷酸果糖激酶-1，抑制果糖雙磷酸酶-12，6-雙磷

20、酸果糖+AMP激活6-磷酸果糖激酶-1，抑制果糖雙磷酸酶-1促進(jìn)糖酵解，抑制糖異生。胰高血糖素誘導(dǎo)生成cAMP依賴cAMP的蛋白激酶磷酸化6-磷酸果糖激酶-22，6-雙磷酸果糖含量減少促進(jìn)糖異生，抑制糖酵解胰島素同上相反胰高血糖素/胰島素比例進(jìn)食后，比例降低，2，6-雙磷酸果糖含量增加，糖異生被抑制，糖分解加強(qiáng)，為合成脂肪酸提供乙酰CoA饑餓時，比例增加，2，6-雙磷酸果糖含量減少，由糖分解轉(zhuǎn)為糖異生（同時促進(jìn)糖原分解）2. 在磷酸烯醇式丙酮酸與丙酮酸之間進(jìn)行第二個底物循環(huán)1，6-雙磷酸果糖：丙酮酸激酶的別構(gòu)激活劑，有利于糖分解胰高血糖素：降低丙酮酸激酶活性，抑制糖酵解，促進(jìn)糖異生丙氨酸：饑餓

21、時的主要糖異生原料，抑制丙酮酸激酶乙酰CoA：丙酮酸羧化酶必須有乙酰CoA存在才有活性 反饋抑制丙酮酸脫氫酶 促進(jìn)丙酮酸轉(zhuǎn)化為草酰乙酸，促進(jìn)糖異生（1） 糖異生的主要生理意義是維持血糖濃度的恒定1. 維持血糖濃度穩(wěn)定最重要生理作用空腹或饑餓時依賴氨基酸、甘油等異生成葡萄糖，以維持血糖水平恒定。正常成人的腦組織不能利用脂酸，主要依賴氧化葡萄糖供給能量；紅細(xì)胞沒有線粒體，完全通過乳酸酵解獲得能量；骨髓、神經(jīng)等組織由于代謝活躍，經(jīng)常進(jìn)行乳酸酵解 2. 補(bǔ)充或恢復(fù)肝糖原儲備的重要途徑糖異生是肝補(bǔ)充或恢復(fù)糖原儲備的重要途徑，這在饑餓后進(jìn)食更為重要。三碳途徑： 指進(jìn)食后，大部分葡萄糖先在肝外細(xì)胞中分解為乳

22、酸或丙酮酸等三碳化合物，再進(jìn)入肝細(xì)胞異生為糖原的過程 3. 腎糖異生增強(qiáng)有利于維持酸堿平衡發(fā)生這一變化的原因可能是饑餓造成的代謝性酸中毒所致。 體液pH降低，促進(jìn)腎小管中磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的合成，從而使糖異生作用增強(qiáng)。 腎臟中-酮戊二酸因異生成糖而減少時，可促進(jìn)谷氨酰胺脫氨生成谷氨酸以及谷氨酸的脫氨反應(yīng)，腎小管細(xì)胞將NH3分泌入管腔中，與原尿中H+結(jié)合，降低原尿H+的濃度，有利于排氫保鈉作用的進(jìn)行，對于防止酸中毒有重要作用。 （四）肌肉收縮產(chǎn)生的乳酸可被其他組織利用而形成乳酸循環(huán)肌肉收縮（尤其是氧供應(yīng)不足時）通過乳酸酵解生成乳酸。肌肉內(nèi)糖異生活性低，所以乳酸通過細(xì)胞膜彌散進(jìn)入血液后，再入肝

23、，在肝內(nèi)異生為葡萄糖。葡萄糖釋入血液后又可被肌肉攝取，這就構(gòu)成了一個循環(huán)，此循環(huán)稱為乳酸循環(huán)，也叫做Cori循環(huán)。GLU（酵解途徑）丙酮酸（NADH-NAD+）乳酸（離肌入肝）乳酸（NAD+-NADH）肌肉內(nèi)，無6-葡糖磷酸酶，糖異生活躍丙酮酸（糖異生）GLU肝內(nèi)，有6-葡糖磷酸酶，糖異生低下乳酸循環(huán)是一個耗能的過程：2分子乳酸異生為1分子葡萄糖需6分子ATP。 乳酸循環(huán)的生理意義： 乳酸再利用，避免了乳酸的損失 防止乳酸的堆積引起酸中毒 八 血糖及其調(diào)節(jié)概念：血糖，指血液中的葡萄糖。 血糖水平，即血糖濃度。 正常血糖濃度：3.896.11mmol/L血糖水平恒定生理意義：保證重要組織器官的能

24、量供應(yīng)，特別是某些依賴葡萄糖供能的組織器官。（腦組織，紅細(xì)胞，骨髓，神經(jīng)組織）(一) 血糖的來源和去路是相對平衡的（二）血糖水平平衡主要受激素調(diào)節(jié)血糖水平保持恒定是糖、脂肪、氨基酸代謝協(xié)調(diào)的結(jié)果；也是肝、肌肉、脂肪組織等各器官組織代謝協(xié)調(diào)的結(jié)果.主要依靠激素的調(diào)節(jié)，酶水平的調(diào)節(jié)是最基本的調(diào)節(jié)方式和基礎(chǔ)。 主要調(diào)節(jié)激素：降低：胰島素 升高：胰高血糖素，糖皮質(zhì)激素，腎上腺素1 胰島素是體內(nèi)唯一降低血糖的激素胰島素的分泌受血糖控制，血糖升高立即引起胰島素分泌；血糖降低，分泌即減少。作用機(jī)制：a. 促進(jìn)葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)進(jìn)入肝外細(xì)胞(刺激骨骼肌，脂肪組織攝入GLU) ；b. 加速糖原合成，抑制糖原分解； c.

25、 加快糖的有氧氧化d. 抑制肝內(nèi)糖異生e. 減少脂肪動員【GLU 轉(zhuǎn)變?yōu)樘窃ǜ蝺?nèi)，骨骼?。┗蚋视腿ィㄖ窘M織內(nèi)）】2. 胰高血糖素是體內(nèi)主要升高血糖的激素 血糖降低或血內(nèi)氨基酸升高（高蛋白食物）刺激胰高血糖素（glucagon）的分泌 作用機(jī)制： 促進(jìn)肝糖原分解，抑制糖原合成：激活糖原磷酸化酶，抑制糖原合酶 抑制酵解途徑，促進(jìn)糖異生：降低2，6-雙磷酸果糖水平 促進(jìn)脂肪動員：釋放脂肪酸3. 糖皮質(zhì)激素可升高血糖 作用機(jī)制：促進(jìn)肌肉蛋白質(zhì)分解，分解產(chǎn)生的氨基酸轉(zhuǎn)移到肝進(jìn)行糖異生。 抑制肝外組織攝取和利用葡萄糖，抑制點為丙酮酸的氧化脫羧。 此外，在糖皮質(zhì)激素存在時，其他促進(jìn)脂肪動員的激素才能發(fā)

26、揮最大的效果。這種協(xié)助促進(jìn)脂肪動員的作用，可使得血中游離脂酸升高，也可間接抑制周圍組織攝取葡萄糖。4. 腎上腺素是強(qiáng)有力的升高血糖的激素作用機(jī)制：通過肝和肌肉的細(xì)胞膜受體、cAMP、蛋白激酶級聯(lián)激活磷酸化酶，加速糖原分解。腎上腺素主要在應(yīng)激狀態(tài)下發(fā)揮調(diào)節(jié)作用臨床應(yīng)用：腎上腺素常用來治療急性休克，如過敏性休克，緊張性休克等。試從糖代謝的角度來解釋其原理。（當(dāng)然該激素的臨床應(yīng)用，涉及到多方面的作用，如收縮血管，升高血壓等。這里僅聯(lián)系生化知識來理解）九 糖代謝異常與臨床疾?。ㄒ唬┫忍煨悦溉毕輰?dǎo)致糖原累積癥糖原累積癥（glycogen storage disease）是一類遺傳性代謝病，其特點為體內(nèi)某些器官組織中有大量糖原堆積。引起糖原累積癥的原因是患者先天性缺乏與糖原代謝有關(guān)的酶類。(二) 血糖水平異常及糖尿病是最常見的糖代謝紊亂人體對攝入的葡萄糖具有很大耐受能力的這種現(xiàn)象，被稱為葡萄糖耐量（glucose tolerence）或耐糖現(xiàn)象。 臨床上因糖代謝障礙可發(fā)生血糖水平紊亂，常見有低血糖和高血糖兩種類型。糖耐量試驗?zāi)康?/p>