1、發(fā)紺型先天性心臟病病理及護(hù)理,薛土鳳,法洛氏四聯(lián)癥,概述 TOF是一種常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病 占先天心臟病的10%左右，在發(fā)紺型心臟病中居首位，占50%-90% 1888年，F(xiàn)allot對(duì)此癥作了較為完整的闡述指出其病理解剖:肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚,病理解剖,法洛四聯(lián)癥的胚胎學(xué)基礎(chǔ)是圓錐動(dòng)脈干發(fā)育異常 1、右室流出道狹窄 （1）右室漏斗部狹窄a,隔膜部b，異常肌束型c,管 狀狹窄 （2） 肺動(dòng)脈瓣，瓣環(huán)，主干，左右分支狹窄 （3） 一側(cè)肺動(dòng)脈缺如：少見(jiàn) 2、室間隔缺損 3、主動(dòng)脈騎跨 4、右心室肥厚 5、合并畸形 四聯(lián)癥可合并右位主動(dòng)脈弓，房間隔缺損，左上腔靜脈，動(dòng)脈

2、導(dǎo)管未閉，肺靜脈異位引流，完全性心內(nèi)膜墊缺損等。,病理生理,TOF的病理生理改變?nèi)Q于右室流出道和（或）肺動(dòng)脈狹窄及室間隔缺損的大小 肺動(dòng)脈狹窄及右室流出道梗阻右室排血阻力增大肺血流量減少肺的側(cè)支循環(huán)增多 肺動(dòng)脈狹窄及右室流出道梗阻右室壓力增高血液分流到體循環(huán)的血量增多缺氧越嚴(yán)重代償性側(cè)支循環(huán)愈多 室間隔缺損引起左向右分流，但隨著右室壓力增高而左向右分流減少紫紺嚴(yán)重 主動(dòng)脈騎跨于室間隔缺損之上，在收縮期兩心室壓力相等，主動(dòng)脈同時(shí)接受左右兩室的排血，如主動(dòng)脈右移騎跨越多，主動(dòng)脈接受右室的血越多，發(fā)紺也越嚴(yán)重 左心功能差，左心發(fā)育不良，右心負(fù)擔(dān)重，且隨著年齡增長(zhǎng)逐漸加重，最終導(dǎo)致心力衰竭,臨床表現(xiàn)

3、,1.紫紺：口唇、甲床 2.蹲踞：是TOF的特征性姿勢(shì)，蹲踞時(shí)，體循環(huán)的阻力增加，減少了右向左的分流 3.杵狀指（趾），缺氧越嚴(yán)重，癥狀越典型 4.發(fā)育遲緩，營(yíng)養(yǎng)不良,術(shù)后監(jiān)護(hù),1.循環(huán)的維護(hù)：嚴(yán)格限制晶體的攝入量 維持正常的血容量，維持正常的膠體滲透壓 術(shù)后利尿，注意肝臟的大小，詳細(xì)記錄出入量 術(shù)后注意CVP的監(jiān)測(cè)，左房壓與右房壓大致相等，大概1215cm水柱合適 術(shù)后輸入多巴胺和多巴酚丁胺，以增強(qiáng)心肌收縮力，增加心臟的興奮性,2.呼吸的支持：術(shù)后呼吸機(jī)的輔助，依病情適當(dāng)延長(zhǎng)機(jī)械輔助通氣時(shí)間，用呼吸末正壓（PEEP)的方式，保持機(jī)體充分的氧供，密切觀察呼吸機(jī)的各項(xiàng)參數(shù) 1）加強(qiáng)呼吸道的護(hù)理，

4、保持呼吸道的通暢，及時(shí)排除呼吸道的分泌物。吸痰不應(yīng)太過(guò)頻繁，時(shí)間不宜太長(zhǎng)。 2）拔除氣管插管后，霧化吸氧，注意呼吸道的護(hù)理，以防肺不張及肺炎的發(fā)生。,3.密切監(jiān)測(cè)心率，心律的變化 4.觀察胸腔引流液的量和性質(zhì)： 由于術(shù)前低氧血癥、側(cè)支循環(huán)豐富及術(shù)中抗凝，血液稀釋等，均可導(dǎo)致術(shù)后出血。如果胸腔引流突然中止，可能是血塊堵塞引流管或心包填塞，應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)師，并做好再次開(kāi)胸的準(zhǔn)備,常見(jiàn)的并發(fā)癥,1.低心排血量綜合征 病因：病情重：遠(yuǎn)端肺血管發(fā)育不良，升主動(dòng)脈右 移騎 跨過(guò)多，左室發(fā)育不全 畸形矯正不滿意 心肌保護(hù)不好：阻斷時(shí)間過(guò)長(zhǎng)等 術(shù)后血容量不足或過(guò)量 心包填塞 臨床表現(xiàn)：心率快、血壓低、中心靜脈高

5、、尿量少、中心體 溫高、四肢末梢涼、煩躁、全身濕冷 處理：調(diào)節(jié)前負(fù)荷、減輕后負(fù)荷、增強(qiáng)心肌收縮力、延長(zhǎng)呼吸機(jī)輔助時(shí)間、合理利尿、補(bǔ)充血容量、強(qiáng)心、利尿等,2.灌注肺 病因：與該病的病理改變有關(guān) a.體肺側(cè)支循環(huán)豐富，體外循環(huán)造成肺內(nèi)血液灌注淤滯 b.患者發(fā)紺重，血紅蛋白高，血液粘稠度高，術(shù)中體外循環(huán)血液稀釋不夠 血漿膠體滲透壓低，液體易于進(jìn)入肺間質(zhì) 補(bǔ)血補(bǔ)掖過(guò)多過(guò)快，造成肺水腫 臨床表現(xiàn)：呼吸急促、發(fā)紺，未脫機(jī)者表現(xiàn)為自主 呼吸增強(qiáng)、增快、鼻翼扇動(dòng) 血痰或血水痰 血?dú)夥治?，氧分壓下降，二氧化碳升?患肺早期呼吸音減低，中晚期出現(xiàn)濕羅音 氣道壓力高，肺順應(yīng)性降低 處理：呼吸機(jī)用PEEP可防止小支