1、不自主運(yùn)動,病例,患者李XX，女性，63歲，退休工人。主因“左側(cè)肢體不自主運(yùn)動1天”由急診以“急性腦血管病”于2018年5月25日12：10時收入我科病房。,病例,患者于1天前與家人生氣后出現(xiàn)左側(cè)肢體不自主運(yùn)動，左側(cè)上肢伸直樣，下肢畫圓狀，幅度較大，動作相對緩慢，無面部肌肉及軀干不自主運(yùn)動，發(fā)作無肢體活動不利及言語不利，無頭暈、頭痛，無惡心、嘔吐，無意識障礙及二便失禁，每次發(fā)作1余分鐘可緩解，入我院急診，查頭顱CT雙側(cè)基底節(jié)區(qū)腔梗，蒼白球鈣化，今為求系統(tǒng)治療收入院。發(fā)病來精神差，情緒不穩(wěn)定，飲食、睡眠可，二便可。,體格檢查,一般查體：血壓130/88mmHg 心肺聽診無著征。,體格檢查,神經(jīng)系

2、統(tǒng)檢查： 神清，語利，理解力、定向力、計(jì)算力、記憶力正常。雙側(cè)瞳孔直徑約3mm，光反射靈敏，無眼震及復(fù)視，眼球運(yùn)動充分，雙側(cè)面紋對稱，伸舌居中。四肢肌張力正常。腱反射正常（+），病理征均未引出。淺感覺對稱，左側(cè)共濟(jì)運(yùn)動欠穩(wěn)準(zhǔn)，頸軟，無壓痛，克氏征陰性，布氏征陰性。,頭顱CT,頭顱CT,頭顱CT：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗塞（2018-05-24）,問題,1.初步診斷？ 2.進(jìn)一步檢查？ 3.鑒別診斷,診斷,初步診斷：左側(cè)肢體不自主運(yùn)動查因： 小舞蹈病？ 亨廷頓舞蹈?。?腦梗塞 （基底節(jié)區(qū)） 蒼白球鈣化,病例分析,定位：椎體外系 出現(xiàn)左側(cè)肢體不自主運(yùn)動，幅度較大，定位椎體外系 左側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)定位于

3、右側(cè)基底節(jié)區(qū)、中腦可能大,定性：缺血性 急性起病，出現(xiàn)偏身肢體運(yùn)動障礙，符合神經(jīng)功能缺損局灶體征。,T2,T1 T2,T1,壓水像,DWI,ADC,T2*,矢狀位,冠狀位,MRA,MRA,2018-05-25MRI,1.雙側(cè)額葉及右側(cè)頂葉缺血灶 2.雙側(cè)海馬未見明顯異常 3.T2*異常信號 ，考慮生理性鈣化 3.MRA未見明顯異常,實(shí)驗(yàn)室檢查,實(shí)驗(yàn)室檢查,實(shí)驗(yàn)室檢查,輔助檢查,輔助檢查,PWI,問題,1.目前診斷？ 2.進(jìn)一步完善檢查？,目前診斷,1.偏側(cè)舞蹈癥 2. 腦梗塞（右側(cè)基底節(jié)區(qū)） 3.蒼白球鈣化,治療方案,1.硫必利片聯(lián)合美多芭 2.腦血管病常規(guī)治療,偏側(cè)舞蹈癥,偏側(cè)（身）舞蹈癥系

4、指急性起病，累及單側(cè)或雙側(cè)肢體的不自主運(yùn)動，表現(xiàn)為快速、不規(guī)則、失平衡、無目的舞蹈樣變幻動作和擠眉、弄眼、噘嘴、伸舌等面部異常動作，可有其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征如錐體束征、短暫性肢體無力、面肌顫搐、舞蹈側(cè)肢體肌張力下降等，是一組臨床綜合征。 偏側(cè)（身）舞蹈癥多繼發(fā)于腦血管病變，亦可為小舞蹈病或亨亭頓舞蹈病的一部分，少數(shù)病因?yàn)榛坠?jié)區(qū)腫瘤或變性疾病。,偏側(cè)舞蹈癥,新紋狀體病變時, 對運(yùn)動起抑制作用的蒼白球內(nèi)側(cè)部- 黑質(zhì)網(wǎng)狀部復(fù)合體活動減少, 丘腦及丘腦皮質(zhì)投射功能增強(qiáng), 使皮質(zhì)所發(fā)生的沖動無法終止, 且不能接受小腦- 紅核- 紋狀體通路的沖動, 從而產(chǎn)生偏側(cè)舞蹈癥。 丘腦底核接受蒼白球和額葉運(yùn)動前

5、區(qū)發(fā)出的纖維，至蒼白球、紅核、黑質(zhì)、中腦被蓋部, 病變時可出現(xiàn)對側(cè)肢體, 尤以上肢為主的偏側(cè)舞蹈癥。,鑒別診斷,Fahr?。河址Q特發(fā)性基底節(jié)鈣化、錐體外系鐵鈣沉著癥或特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著癥，由Fahr于1930年首報道，16號或18號環(huán)形染色體f2J。該病男女發(fā)病無顯著差異，且多為散發(fā)，但家族性的Fahr病亦有報道剛。發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，除有不明機(jī)制的家族遺傳性因素之外，其他可能的發(fā)病機(jī)制有血管因素等。 Fahr病主要的病理改變?yōu)椴∽儏^(qū)廣泛終末小動脈和小靜脈周圍的鈣質(zhì)沉著，主要的病理過程為酸性黏多糖組成的嗜堿性物質(zhì)在血管周圍沉積，亞鐵磷、鋁、鉀等鹽類沉著,鑒別診斷,Fahr病的臨床癥

6、狀多種多樣，一般呈進(jìn)行性發(fā)展，主要為運(yùn)動障礙和認(rèn)知精神障礙，表現(xiàn)為進(jìn)行性精神障礙、癡呆、 癲癇發(fā)作、頭痛等；其它的表現(xiàn)有智力低下、手足抽搐、共濟(jì)失調(diào)或只表現(xiàn)為行為異常和神經(jīng)心理異常而無運(yùn)動失調(diào)等其他癥狀，其臨床癥狀的產(chǎn)生可能與鈣鹽沉著嚴(yán)重時，小血管阻塞使基底神經(jīng)節(jié)缺血，長時間后造成梗塞而產(chǎn)生相應(yīng)的神經(jīng)癥狀有關(guān)，且甲狀腺功能和甲狀旁腺素正常。 Fahr病的主要特點(diǎn)為：一般呈進(jìn)礙和認(rèn)知精神障礙；主要為運(yùn)動障礙和認(rèn)知精神障礙cT和MRI表cT和MRI表現(xiàn)為基底節(jié)區(qū)、丘腦、小腦齒狀核對稱性鈣化和大腦灰白質(zhì)交界區(qū)多發(fā)鈣化實(shí)驗(yàn)室檢查血清鈣和血清磷均茬正常范圍內(nèi)，,影像學(xué)方面，F(xiàn)ahr病主要以基底節(jié)區(qū)、丘腦

7、、小腦齒狀核和大腦半球白質(zhì)鈣化為特征，常為雙側(cè)對稱性，也可為單側(cè)，鈣化順序蒼白球、尾狀核、殼核、丘腦底核、額頂葉腦回底部、齒狀核、小腦皮層、腦干中央部及側(cè)腦室周圍。,鑒別診斷,表現(xiàn)為舞蹈癥狀的鑒別診斷 一、小舞蹈病 半數(shù)患者有溶血性鏈球菌A感染史。2/3患者發(fā)生于515歲兒童。 急起或緩慢起病。舞蹈樣動作常為雙側(cè)性，20%為一側(cè)性。,鑒別診斷,肢體小舞蹈病三聯(lián)征：舞蹈樣不自主運(yùn)動，隨意運(yùn)動失調(diào)與隨意肌軟弱無力。除肢體癥狀外，還表現(xiàn)為脊柱不停地彎、伸或扭轉(zhuǎn)；擠眉弄眼，撅嘴，做怪相；舌不停地扭動，伸舌很難維持原位。軟鄂及咽部也有不自主運(yùn)動，引起構(gòu)音困難和吞咽障礙。 輔助檢查 血清抗鏈球菌溶血素“O”滴度增加。 MRI：尾狀核、殼核、蒼白球增大。,鑒別診斷,二、亨廷頓（Huntington）舞蹈病 亦稱遺傳性慢性進(jìn)行性舞蹈病，是常染色體顯性遺傳的緩慢進(jìn)行性變性病。主要病理改變是尾狀核、殼核明顯萎縮，核內(nèi)的小神經(jīng)元廣泛缺失、星形細(xì)胞增加。大腦皮質(zhì)、蒼白球、丘腦、黑質(zhì)、小腦上橄欖核、下丘腦也發(fā)生變性，在生化病理中GABA減少，其合成酶谷氨酸脫羧酶活力減低，紋狀體內(nèi)乙酰膽堿和膽堿乙酰轉(zhuǎn)移酶活力減退。 臨床表現(xiàn) 1、起病多見于35-40歲,鑒別診斷,三、老年性舞蹈癥 又稱原發(fā)性舞蹈，常于60歲以后發(fā)病，無家族史，無其他神經(jīng)行為障礙，部分病例有尾狀核萎縮或殼核變化。,目前診斷,。偏身舞