1、腎上腺病變的診斷與鑒別診斷,北京大學(xué)第一醫(yī)院 王霄英,4-5克 功能非常活躍，皮質(zhì)和髓質(zhì)產(chǎn)生激素 激素功能不足則導(dǎo)致腎上腺性生殖綜合征 血行性轉(zhuǎn)移瘤的好發(fā)部位,腎上腺解剖 影像檢查方法 腎上腺疾病概述 病變臨床其影像特征,腎上腺的解剖,位置和形態(tài),位于腎周間隙，與腎臟和腎周脂肪一起被腎筋膜包繞（Gerotas fascia） 腎臟異位時(shí)，腎上腺位于原位 右腎上腺位于下腔靜脈后，腎臟的前上方左腎上腺位于主動(dòng)脈外側(cè)，胰腺和脾靜脈后。 CT上呈倒置的“Y”型，尾部指向前內(nèi)側(cè)。右側(cè)分支向后走行，似“逗號(hào)”，左側(cè)者較短，側(cè)“V”型。 腎臟先天缺如或異位時(shí)，腎上腺為線(xiàn)型。,血供,三支動(dòng)脈供應(yīng)腎上腺，一支中

2、央靜脈引流。 三支動(dòng)脈 腎上腺上動(dòng)脈，來(lái)源于膈下動(dòng)脈 腎上腺中動(dòng)脈，來(lái)源于主動(dòng)脈 腎上腺下動(dòng)脈，來(lái)源于腎動(dòng)脈 靜脈 右腎上腺靜脈，短，從腎上腺門(mén)至下腔靜脈后方 左腎上腺靜脈，長(zhǎng)，引流入膈下靜脈，再入左腎靜脈,影像檢查方法,常規(guī)X線(xiàn)平片,腎上腺鈣化 新生兒出血，成人期吸收后遺留鈣化 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 成人的良、惡性腫瘤 慢性肉芽腫性疾病，如結(jié)核,超聲,因體積小、位置高，不易用超聲檢查 需前或側(cè)位 右側(cè)腎上腺可透過(guò)肝臟檢查 腸道內(nèi)氣體常干擾左側(cè)腎上腺的檢查 腹膜后脂肪也影響腎上腺的檢查 肥胖患者不宜用超聲檢查 腎上腺占位巨大時(shí)，可幫助探查腫瘤的來(lái)源,CT,單一的最佳影像檢查方法，常是唯一使用的 薄層掃

3、描（3-5mm）可清楚顯示小病變 腎周脂肪提供了很好的對(duì)比，常不需增強(qiáng) 螺旋CT體積采集后重建可避免小病變的遺漏,核素檢查,將核素標(biāo)記在激素合成底物上可顯示腎上腺腫瘤。主要優(yōu)勢(shì)是檢查方便，可探查異位的腫瘤，尤其是嗜鉻細(xì)胞瘤。缺點(diǎn)是標(biāo)記物不易得，且放射劑量大。 腎上腺皮質(zhì)腫瘤： I131標(biāo)記的19-iodocholesterol NP-59-6 131I-odomethyl-19-norcholest-5 (10)-en-3-ol NP-59 嗜鉻細(xì)胞瘤： I131標(biāo)記的MIBG (metaiodobenzylguanidine) Iodine 123,血管造影,血管造影很少用于腎上腺占位，但可

4、用于顯示巨大占位的來(lái)源。 選擇性腎上腺動(dòng)脈造影有時(shí)困難，可行選擇性膈下動(dòng)脈選影。 腎上腺靜脈造影更常見(jiàn)，可測(cè)血中激素。,MRI,相鄰脂肪對(duì)比襯托顯示腎上腺 T2信號(hào)可幫助鑒別腫塊的性質(zhì) 薄層掃描，呼吸門(mén)控，多不需增強(qiáng) 冠狀、矢狀掃描對(duì)定位顯示好,X線(xiàn)、超聲可對(duì)腎上腺腫瘤進(jìn)行定位，定性有困難 CT、MRI對(duì)腫瘤的定性近年有較大進(jìn)展 定性診斷仍以征像分析入手，結(jié)合化驗(yàn)及臨床，大體病理形態(tài)及組織學(xué)特點(diǎn)為基礎(chǔ),經(jīng)皮活檢,CT或超聲引導(dǎo) 20-22G細(xì)針 右側(cè)經(jīng)肝，左側(cè)后路,腎上腺疾病概述,功能亢進(jìn)性疾病,病變 單側(cè)腫瘤 雙側(cè)增生 臨床表現(xiàn) Conns syndrome醛固酮過(guò)多 Cushings sy

5、ndrome皮質(zhì)醇過(guò)多 男性化/女性化性激素改變 嗜鉻細(xì)胞瘤兒茶酚胺 神經(jīng)母細(xì)胞瘤,無(wú)功能性疾病,良性 皮質(zhì)腺瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 髓脂肪瘤 節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤 血管瘤等; 惡性 腺瘤惡變 嗜鉻細(xì)胞瘤惡變 轉(zhuǎn)移瘤 皮質(zhì)癌 肉瘤,病變及影像特征,原發(fā)性醛甾酮增多癥 PRIMARY ALDOSTERONISM,Conns syndrome 高血壓、低血鉀，血尿醛固酮水平增高，血腎素水平降低。 生化檢查可確診，影像檢查的目的是檢出和定位 80%為腎上腺腺瘤，小于2cm，20%為雙側(cè)腎上腺增生 。癌少見(jiàn)。 腎上腺靜脈采血可鑒別增生與腺瘤 CT敏感性約 85% 精確定位有助手術(shù)方案的制定,CUSHINGS SYND

6、ROME,臨床表現(xiàn) 向心性肥胖 肌肉萎縮 高血壓 病變 雙側(cè)緊上腺增生 腎上腺體積可正常 嗵上腺腺瘤，常超過(guò)2cm 腎上腺癌較Conns綜合征多見(jiàn) 腫瘤體積常較大 中央壞死 鈣化 靜脈內(nèi)瘤栓,男性化和女性化VIRILIZATION AND FEMINIZATION,腎上腺性生殖綜合征是最常見(jiàn)的女性男性化和男性女性化的原因。 常由于21-羥化酶的缺陷 酶的缺陷導(dǎo)致阻礙了膽固醇轉(zhuǎn)變成皮質(zhì)醇 皮質(zhì)醇水平降低刺激ACTH過(guò)度分泌和腎上腺增生 偶有腎上腺良惡性腫瘤產(chǎn)生性激素 CT是顯示病變最有效的方法 腎上腺靜脈采血也可有幫助,嗜鉻細(xì)胞瘤PHEOCHROMOCYTOMA,臨床表現(xiàn) 發(fā)作性高血墳 心動(dòng)過(guò)緩

7、 出汗 頭痛 實(shí)驗(yàn)室檢查 血/尿中去甲腎上腺素、腎上腺素及其代謝物增高 可測(cè)24小時(shí)尿中3-甲氧基腎上腺素或香草扁桃酸 (VMA) 影像學(xué)檢查的目的是定位 90%位于腎上腺髓質(zhì) 10%為雙側(cè) 多發(fā)內(nèi)分泌腫瘤綜合征者合并甲狀腺髓質(zhì)癌和甲狀旁腺增生 平均大小約5cm，CT易于檢出 可異位到下腹部和盆腔,髓脂肪瘤MYELOLIPOMA,少見(jiàn)的腎上腺腫瘤，含脂肪和骨髓成分 多數(shù)較小，較大者易產(chǎn)生癥狀 脂肪影像有助確診 含有的髓樣或間質(zhì)成分使腫瘤密度增高,出血HEMORRHAGE,自發(fā)性、創(chuàng)傷或凝血機(jī)制障礙 圍產(chǎn)期腎上腺出血常見(jiàn)，可形成鈣化 與Addisons病有關(guān) 早期為高密度和軟組織密度，晚期為液化

8、,囊腫CYST,薄壁、均勻、類(lèi)圓形病灶 水樣密度，不強(qiáng)化 腎上腺假性囊腫與上皮囊腫同樣多見(jiàn)，常為出血后遺改變 假性囊腫為厚壁、內(nèi)部分隔或鈣化,炎癥INFLAMMATION,腎上腺慢性感染，如結(jié)核、組織胞漿菌病 是成人腎上腺鈣化的最常見(jiàn)原因 可導(dǎo)致Addisons 病 CT可見(jiàn)鈣化和腫塊，但常需活檢鑒別,神經(jīng)母細(xì)胞瘤NEUROBLASTOMA,兒童最常見(jiàn)的腎上腺腫瘤，年齡小于5歲 腎上腺髓質(zhì)是典型部位，也可起源于交感神經(jīng)節(jié) 常分泌激素，產(chǎn)生兒茶酚胺或其前體，尿檢可測(cè)量 易早期發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移 半數(shù)神經(jīng)母細(xì)胞瘤可見(jiàn)鈣化，平片可顯示 超聲效果佳，CT和MRI 可顯示分期,腺瘤ADENOMA,人群中大于3

9、 mm腺瘤的發(fā)生率2.86% 良性皮質(zhì)腺瘤為均勻軟組織腫塊，邊界清楚，多小于5cm，CT隨訪(fǎng)不生長(zhǎng) 需與惡性腫瘤鑒別,轉(zhuǎn)移METASTASES,惡性上皮來(lái)源腫瘤發(fā)生腎上腺轉(zhuǎn)移的機(jī)會(huì)是27% 常為分期檢查中偶然發(fā)現(xiàn) 常見(jiàn)原發(fā)腫瘤部位：肺、乳腺、腎、黑色素瘤等 不合并其它部位轉(zhuǎn)移瘤時(shí)，應(yīng)與腺瘤鑒別,淋巴瘤LYMPHOMA,多見(jiàn)于NHL 常為雙側(cè)受累，伴有其它部位的腫瘤 CT為軟組織腫塊，常無(wú)特征性,腎上腺腫瘤影像診斷程序及處理原則,US及CT證實(shí)腎上腺腫瘤，CT值負(fù)值或近于0，可肯定腺瘤診斷。 US及CT證實(shí)腎上腺腫瘤，具有典型腺瘤所見(jiàn)同時(shí)有功能改變，為外科手術(shù)指征。 如CT值界于邊緣,建議MR化學(xué)位移成像,如反時(shí)相信號(hào)下降可診為腺瘤。如大于4cm有壞死及出血,不除外惡性變,建議外科手術(shù)。 如腫瘤小于4cm，CT值及MR