1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 肌張力障礙綜合征 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,別名：,肌緊張不足綜合征,肌張力障礙,肌張力障礙綜合癥。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,身體部位：,全身。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,科室：,神經(jīng)內(nèi)科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,簡介：,肌張力障礙綜合征(dystonic syndrome)簡稱肌張力障礙(dystonia)，是主動肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮，引起以肌張力異常動作和姿勢為特征的運動障礙綜合征，具有不自主性和持續(xù)性特點。盡管名為肌張力障礙綜合征，但肌張力的變化不引人注意，而引人注意的是異常的體位,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障

2、礙綜合征,簡介：,姿勢和不自主的變換動作。 肌張力障礙可影響受累肢體的正常運動幅度、范圍、速度和肌肉的硬度等。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,病因：,肌張力障礙綜合征原因_由什么原因引起肌張力障礙綜合征 (一)發(fā)病原因 特發(fā)性肌張力障礙(idiopathic dystonia)病因不明，可能與遺傳有關(guān)，繼發(fā)性肌張力障礙常是基底核、丘腦及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等病變的癥候。 (二)發(fā)病機(jī)制 特發(fā)性肌張力障礙(idiopa,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,病因：,thic dystonia)可為常染色體顯性(30%40%外顯率)、常染色體隱性或X連鎖隱性遺傳，顯性遺傳缺損基因DYT1已定位于9號常染色

3、體長臂9q3234，編碼ATP結(jié)合蛋白扭轉(zhuǎn)蛋白A(torsin A)，可有散發(fā)病例。環(huán)境因素如創(chuàng)傷或過勞等可誘發(fā)，如口-下頜肌張力障礙發(fā),內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,病因：,病前，可有面部或牙損傷史，一側(cè)肢體過勞，常誘發(fā)書寫痙攣、打字員痙攣和運動員肢體痙攣等。 繼發(fā)性肌張力障礙是紋狀體、丘腦、藍(lán)斑、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等病變所致，如肝豆?fàn)詈俗冃?、膽紅素腦病、神經(jīng)節(jié)苷脂沉積癥、蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性、進(jìn)行性核上性麻痹、特發(fā)性基底核鈣化、甲狀旁腺功能低下、中,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,病因：,毒、腦卒中、腦外傷、腦炎等;另外，藥物(左旋多巴、吩噻嗪類、丁酰苯類、甲氧氯普胺)也可誘發(fā)。 肌張力

4、障礙還可由心理因素引起，特點是易受到暗示影響。 病理及神經(jīng)生化改變：特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣可見非特異性病理改變，包括殼核、丘腦及尾狀核小神經(jīng)元變性，基底核脂質(zhì)及脂色素增多。繼發(fā)性扭,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,病因：,轉(zhuǎn)痙攣病理學(xué)特征隨原發(fā)病不同而異，痙攣性斜頸、Meige綜合征、書寫痙攣和職業(yè)性痙攣等局限性肌張力障礙無特異性病理改變。 拮抗肌過度協(xié)同性收縮是本病主要的生理學(xué)特點，肢體每次收縮常由近端向遠(yuǎn)程擴(kuò)展。肌電圖檢查發(fā)現(xiàn)，肌肉收縮間歇期無不自主運動電位。根據(jù)肌電圖特點分為3型：持續(xù),內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,病因：,30s的肌肉收縮，間隔短時間靜息;重復(fù)、節(jié)律性收縮和靜息狀態(tài)，收縮

5、期和靜息期均為12秒鐘;快速、短暫肌肉收縮，持續(xù)100ms，表現(xiàn)類似肌陣攣。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,癥狀及病史：,肌張力障礙綜合征癥狀_肌張力障礙綜合征有什么癥狀 肌張力障礙的臨床分類目前尚不統(tǒng)一。肌張力障礙的各種分類與臨床特點相關(guān)，主要根據(jù)肌張力障礙的受累肢體和部位，可能造成肌張力障礙的原因，發(fā)病時的年齡等。 1.國內(nèi)王維治主編的神經(jīng)病學(xué)(2006年第1版)介紹如下分類,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,癥狀及病史：,(1)按病變累及部位分類： 局限性肌張力障礙：影響軀體某部，如痙攣性斜頸、痙攣性發(fā)音困難(聲帶)、瞼痙攣、口-下頜肌張力障礙、書寫痙攣(一側(cè)上肢)、職業(yè)性痙攣、足肌

6、張力障礙等。 節(jié)段性肌張力障礙：表現(xiàn)節(jié)段性分布特點，如顱-頸部肌張力障礙，上肢伴或不伴中軸、頭頸部肌張力,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,癥狀及病史：,障礙，下肢伴或不伴軀干肌張力障礙，軀干-頸部(不影響頭面部)肌張力障礙等。 多部位肌張力障礙：累及身體2個以上不靠近部位。 廣泛性肌張力障礙：影響廣泛的軀體范圍。 偏側(cè)性肌張力障礙：僅累及單側(cè)身體。 (2)按病因分類： 遺傳性進(jìn)行性肌張力障礙：多在小兒,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,癥狀及病史：,發(fā)病，表現(xiàn)步行障礙及運動減少，軀干姿勢異常，腰部明顯向前彎曲，日內(nèi)癥狀波動明顯，晨輕，午后至傍晚加重，呈進(jìn)行性發(fā)展，L-dopa療效顯著，本病與

7、Parkinson病可能有類似之處。 癥狀性肌張力障礙：如腦性癱瘓、累及基底核的腦卒中、Wilson病、Hallervorden-,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,癥狀及病史：,Spatz病、腦炎、腦腫瘤、精神病藥物副反應(yīng)等伴肌張力障礙，Parkinson病有時可伴肌張力障礙。 2.上海史玉泉等主編的實用神經(jīng)病學(xué)(2004年第3版)則主張以下分類 (1)按肌張力障礙范圍的分類： 局限性肌張力障礙(focal dystonia)：僅累及眼,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,癥狀及病史：,瞼部肌群者，稱眼瞼痙攣(blepharospasm);累及口周及下頜肌群者，則稱為口下頜肌張力障礙(orom

8、andibular dystonia);疾病累及喉部肌群稱為痙攣性構(gòu)音障礙(spasmodic dysphonia);疾病累及頸部肌群稱為痙攣性斜頸(spasmodic t,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,癥狀及病史：,orticollis);疾病累及前臂和手部，稱為書寫性痙攣癥(writer cramp)。 節(jié)段性肌張力障礙(segmental dystonia)：累及顱和頸部兩處肌群者，稱之為顱部節(jié)段性肌張力障礙(cranial segmental dystonia);累及頸和軀干者稱,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,癥狀及病史：,為縱軸節(jié)段性肌張力障礙(axial segmental

9、 dystonia);累及一側(cè)手臂和縱軸軀干或雙上臂者，稱為臂部節(jié)段性肌張力障礙(brachial segmental dystonia);累及一側(cè)股肌和軀干或兩側(cè)股肌(可有或無軀干受累)者稱為股節(jié)段性肌張力障礙(crural,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,癥狀及病史：,segmental dystonia)。 偏身肌張力障礙(hemidystonia)：系指同側(cè)上下肢的肌群受累，多為繼發(fā)性原因所造成的。 全身肌張力障礙(generalized dystoina)：系指疾病累及3個或3個以上肢體伴軀干、顱、頸或延髓部肌群，如全身性的,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,癥狀及病史：,扭轉(zhuǎn)痙攣

10、(torsion spasm)。 (2)按肌張力障礙起病年齡分類： 兒童型肌張力障礙：患者年齡小于12歲。 少年型肌張力障礙：患者年齡在1320歲。 成年型肌張力障礙：患者年齡大于20歲。 兒童期起病的肌張力障礙，病情常呈進(jìn)行性，首先累及下肢，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,癥狀及病史：,出現(xiàn)步態(tài)障礙，以后導(dǎo)致全身性肌張力障礙，預(yù)后較差。成年型肌張力障礙常為局限性，如頸、上肢，很少累及全身，腿部不受累，病情不進(jìn)行性加重。 (3)按肌張力障礙病因分類： 原發(fā)性肌張力障礙： A.遺傳性(常染色體顯性或隱性遺傳、X性連鎖隱性遺傳)：肌陣攣性肌張力障礙(酒精,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,癥狀

11、及病史：,反應(yīng)性、常染色體顯性遺傳)，發(fā)作性肌張力障礙(paroxysmal dystonia)，發(fā)作性睡眠性肌張力障礙(paroxysmal hypnogenetic dystonia)，典型“特發(fā)性”扭轉(zhuǎn)型肌張力障礙(單純肌張力障礙、常染色體顯性遺傳、dytl基因)，非典型“特發(fā)性”扭,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,癥狀及病史：,轉(zhuǎn)型肌張力障礙(常染色體顯性遺傳)，不典型肌張力障礙(常染色體顯性遺傳)。 B.散發(fā)性肌張力障礙。 繼發(fā)性肌張力障礙：包括多巴反應(yīng)性肌張力障礙(基因位于染色體14)，散發(fā)性肌張力障礙伴帕金森綜合征，X-性連鎖隱性遺傳肌張力障礙-帕金森綜合征(菲律賓人中)，遺傳

12、性肌陣攣性,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,癥狀及病史：,肌張力障礙，少年型亨廷頓舞蹈病，家族性肌萎縮性肌張力障礙性截癱，哈勒沃登-施帕茨(Hallervorden-Spatz)病，進(jìn)行性蒼白球變性，遺傳性共濟(jì)失調(diào)，肌張力障礙伴神經(jīng)性聾，約瑟夫(Joseph)病，共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，Rett綜合征，嬰兒雙側(cè)紋狀體壞死，家族性基底核鈣,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,癥狀及病史：,化，神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥等。也有酚噻嗪類藥、顱腦外傷、基底核腫瘤、代謝性疾病造成。 3.肌張力障礙的主要臨床特點 多于1020歲發(fā)病，初期進(jìn)展較快，爾后逐漸緩慢，有時不進(jìn)展或稍改善，病程不定。日本散發(fā)病例較多，其

13、他國家家族性發(fā)病較多。臨床表現(xiàn)癥狀體征多樣，如扭轉(zhuǎn)痙攣樣運動、痙,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,癥狀及病史：,攣性斜頸、書寫痙攣、投擲運動和姿勢異常，步行姿勢不自然等。初期立位或動作時常不自主出現(xiàn)姿勢或肢體位置異常，臥位時肌緊張消失。隨病程進(jìn)展，臥位也出現(xiàn)異常肌緊張，可見骨變形或肌肉異常發(fā)育，粗大動作時各肌肉肌力雖無明顯異常，但因肌緊張不能完成精巧動作，但仍可寫字、步行和騎自行車，有時可,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,癥狀及病史：,伴手指震顫或肌陣攣動作等。 特發(fā)性痙攣性斜頸是頸肌肌張力障礙的表現(xiàn)。書寫痙攣(writer cramp)是執(zhí)筆書寫時手和前臂出現(xiàn)肌張力障礙姿勢，表現(xiàn)握筆如握

14、匕首、手臂僵硬、手腕屈曲、肘部不自主地向外弓形抬起、手掌面向側(cè)面等，但做其他動作正常。也可表現(xiàn)其他職業(yè)性痙攣，如彈鋼琴、,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,癥狀及病史：,打字，使用螺絲刀或餐刀等。藥物治療通常無效，可讓病人學(xué)會用另一只手完成這些任務(wù)。 對扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸、書寫痙攣、投擲運動等肌張力障礙患者較易診斷。確定本綜合征后，還應(yīng)查找病因。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,診斷：,肌張力障礙綜合征鑒別診斷_如何診斷肌張力障礙綜合征 肌張力障礙綜合征須注意與肌陣攣、癔癥等鑒別。本病的肌緊張是中樞性較劇烈的不隨意肌收縮，注意與Parkinson病肌強直不同。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜

15、合征,并發(fā)癥：,肌張力障礙綜合征并發(fā)癥_肌張力障礙綜合征有哪些并發(fā)癥 肌張力的變化常不引人注意，而異常的體位姿勢和不自主的變換動作更為引人注意。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,治療：,肌張力障礙綜合征治療方法_如何治療肌張力障礙綜合征 (一)治療 1.病因治療 如Wilson病驅(qū)銅治療及調(diào)整飲食可控制癥狀，藥物誘導(dǎo)肌張力障礙可停藥或換藥治療。 2.對癥治療 藥物誘導(dǎo)急性肌張力障礙用苯海拉明(diphenhydramine)50mg或地西泮(安定),內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,治療：,510mg緩慢靜脈注射，可快速緩解癥狀;也可口服地西泮(安定)1020mg/d，苯海索(三己芬迪)63

16、0mg/d，L-dopa 13g/d，氟哌啶醇(holoperidol)1.54.5mg/d，可使約50%的病例癥狀緩解。生活指導(dǎo)及生物反饋療法也有一定的治療價值。改善,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,治療：,癥狀藥物種類雖較多，如地西泮(安定)、勞拉西泮(羅拉)、苯海索(安坦)、撲米酮(撲癇酮)、丙戊酸鈉(丙戊酸)、卡馬西平、巴氯芬(脊舒)、多巴胺受體激動藥、左旋多巴和鋰劑等，但無任何一種藥物對所有慢性肌張力障礙都有效，臨床應(yīng)對不同患者通過反復(fù)療效觀察，尋找有效藥物和最佳治療劑量。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,治療：,3.肉毒毒素A 局限性肌張力障礙受累肌肉在肌電圖引導(dǎo)下注射肉毒毒素

17、A有效率達(dá)95%，手部及頸部有效率85%，可維持34個月，反復(fù)注射療效維持時間縮短。 4.外科治療 藥物及肉毒毒素A注射無效時可選擇手術(shù)，神經(jīng)切斷術(shù)可解除血管對神經(jīng)壓迫，廣泛性及偏側(cè)性肌張力障礙可選用丘腦,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,治療：,損毀術(shù)。 (二)預(yù)后 不同類型預(yù)后不盡相同，一般為良性過程，如原發(fā)性書寫痙攣癥狀相當(dāng)穩(wěn)定，很少有擴(kuò)散加重傾向。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障礙綜合征,預(yù)防：,肌張力障礙綜合征預(yù)防_肌張力障礙綜合征怎么調(diào)理 有遺傳背景的疾病，預(yù)防顯得更為重要。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強臨床護(hù)理，對改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：肌張力障