1、From the Department of Medical Imaging, St Vincents Hospital, University of Melbourne, 41 Victoria Parade, Fitzroy, Victoria 3065, Australia,研究背景,門靜脈系統(tǒng)發(fā)育異常導(dǎo)致手術(shù)并發(fā)癥增多，病死率提高 高分辨率CT、超聲、MRI能夠全面的對(duì)門靜脈進(jìn)行結(jié)構(gòu)和功能的檢查 了解胚胎時(shí)期正常門靜脈的解剖和解剖變異能準(zhǔn)確解讀圖像 了解門靜脈變異的特點(diǎn)更有助于確立準(zhǔn)確的診斷，改善手術(shù)預(yù)后,簡(jiǎn)介,門靜脈是由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成 收集腹部消化系統(tǒng)的血液回流入肝，如

2、：脾臟、胰腺 門靜脈分流術(shù)、門靜脈狹窄、門靜脈栓塞會(huì)改變血流動(dòng)力學(xué)，導(dǎo)致門脈側(cè)支形成，肝性腦病，右心衰 門脈積氣、門靜脈炎、門靜脈外傷危及生命，需緊急處理 門脈靜脈鈣化、門靜脈海綿樣變性、門靜脈曲張導(dǎo)致手術(shù)方式更加復(fù)雜,簡(jiǎn)介,本文回顧了門靜脈的胚胎發(fā)育、正常解剖、解剖變異，描述了超聲、CT、MRI正常和異常的影像學(xué)表現(xiàn)，討論了介入手術(shù)后的影像學(xué)表現(xiàn)，如：門靜脈栓塞,成像類型,超聲 優(yōu)點(diǎn)：無(wú)電離輻射、動(dòng)態(tài)觀察血供、實(shí)時(shí)成像 缺點(diǎn)：依賴操作者經(jīng)驗(yàn)、聲窗受限、觀察門靜脈變異困難，超聲造影能更好的評(píng)估門靜脈病變 CT 優(yōu)點(diǎn)：分辨率高、三維重建 缺點(diǎn)：電離輻射、碘造影劑腎毒性 MRI 優(yōu)點(diǎn)：無(wú)電離輻射、

3、軟組織分辨率高 缺點(diǎn)：掃描時(shí)間長(zhǎng)、運(yùn)動(dòng)偽像、腎臟纖維化、不易評(píng)估血管內(nèi)支架、血管鈣化,成像類型選擇,超聲和MRI都能提供血流動(dòng)力學(xué)信息，超聲對(duì)血流定量和定性診斷優(yōu)于MRI CT：評(píng)估門靜脈先天和后天獲得性分流、門靜脈狹窄、門靜脈栓塞、血栓性靜脈炎、門脈積氣、鈣化、門靜脈曲張 年輕患者選擇超聲和MRI，無(wú)電離輻射,胚胎發(fā)育,圖1 門靜脈胚胎發(fā)育圖 (a) 配對(duì)卵黃靜脈（4）的尾腹部（1）、背部（2）、頭腹部（3）包繞十二指腸（5）。穿過(guò)橫隔（6）形成多個(gè)血竇，匯入靜脈竇（7）,配對(duì)的臍靜脈（8）也匯入?yún)R入靜脈竇（7） (b) 尾腹側(cè)吻合退化，背側(cè)發(fā)育為門靜脈主干（9），頭腹側(cè)發(fā)育為門靜脈左支（1

4、0） (c) 右側(cè)臍靜脈和左側(cè)部分臍靜脈消失（見虛線），左臍靜脈尾部和下腔靜脈之間形成靜脈導(dǎo)管，最后，在左臍靜脈和左門靜脈之間形成新的側(cè)枝（13），SMV：腸系膜上靜脈 SV:脾靜脈,門靜脈正常解剖結(jié)構(gòu),腸系膜上靜脈和脾靜脈在胰頸部后方匯入門靜脈 門靜脈與肝動(dòng)脈、肝外膽管在肝十二指腸韌帶后方上行至肝門，分為門脈左支和右支 （圖2） 左支供應(yīng)I, II, III, and IV段 右支又分為右前和右后支，右前支供應(yīng)V and VIII，右后支供應(yīng)VI and VII 典型走形占人群65%,圖2 肝門靜脈正常解剖,門靜脈解剖變異,胚胎時(shí)期因卵黃靜脈和臍靜脈閉塞位置不同引發(fā)多種變異 常見：門靜脈重復(fù)

5、、門靜脈先天缺失、門靜脈分支缺失 少見：門靜脈位于十二指腸前 門靜脈分支微小變異常見，需要正確辨認(rèn)以保證肝部分切除術(shù)后肝臟的血流灌注，肝移植時(shí)避免復(fù)雜的門脈吻合 門脈右后支為門脈主干的第一個(gè)分支（13%）（見圖3），主干同時(shí)分出三支血管（9%）（見圖4）,圖3 門靜脈最常見的解剖變異 （13%） 門脈右后支是門脈主干發(fā)出的第一個(gè)分支，門脈左支和右前支共干,圖4 門靜脈主干同時(shí)分出3支血管 （9%）,門靜脈分流,門脈靜脈分流是門靜脈與體靜脈之間異常通道 （門體靜脈分流） 門靜脈與肝動(dòng)脈之間異常通道（動(dòng)脈門脈分流術(shù)） 門脈分流可發(fā)生在肝內(nèi)和肝外,先天性肝外門體靜脈分流,Ia 門靜脈閉鎖，腸系膜上靜

6、脈和脾靜脈分別注入下腔靜脈 Ib 門靜脈閉鎖，腸系膜上靜脈和脾靜脈形成共同靜脈主干注入下腔靜脈 II型 正?；虬l(fā)育不全的門靜脈部分血液分流至下腔靜脈,先天性肝外門體靜脈分流,少見 先天性肝外門體分流常伴發(fā)其它畸形，如：心血管異常，膽道閉鎖，其他腹部臟器發(fā)育異常 無(wú)臨床癥狀，但易發(fā)生肝內(nèi)腫瘤（FNH，腺瘤，肝癌）和肝性腦病 CT和MRI可表現(xiàn)為門脈缺失，發(fā)育不全或正常。門靜脈閉鎖時(shí)，肝動(dòng)脈擴(kuò)張，可成為肝十二指腸韌帶中唯一的管狀結(jié)構(gòu)（圖5）,圖5 55歲 男性 肝外門體分流 先天性門靜脈缺失伴肺動(dòng)脈高壓 a 肝門處可見擴(kuò)張的肝動(dòng)脈 7mm 肝內(nèi)外門靜脈缺失 b 左腎靜脈水平可見脾靜脈（白色小箭頭）

7、和腸系膜上靜脈（黑色小箭頭）形成共干（白色箭頭）注入左腎靜脈（黑色箭頭）,獲得性肝外門體靜脈分流,是最常見的門體靜脈分流 門脈高壓時(shí)，原有細(xì)微管腔擴(kuò)張。常見于胃食管周圍、臍旁、脾腎間、腸系膜上靜脈側(cè)支血管 CT、MRI表現(xiàn)為擴(kuò)張、迂曲的管狀結(jié)構(gòu) 超聲可見低回聲管狀結(jié)構(gòu)伴出肝血流信號(hào),圖6 男性 55歲 酒精肝導(dǎo)致肝外門體分流 a 食管及食管周圍靜脈曲張 b 胃底靜脈曲張 c 臍旁靜脈曲張（小箭頭），匯入腹壁靜脈（黑箭頭）和右側(cè)股靜脈（白箭頭）,圖7 68歲 男性 門脈高壓伴脾腎靜脈曲張 脾門處多個(gè)迂曲擴(kuò)張的管狀結(jié)構(gòu)（箭頭）匯入左腎靜脈（*） 圖8 60歲 男性 酒精性肝硬化，門脈高壓，直腸靜脈

8、曲張 無(wú)臨床癥狀 直腸下段見多個(gè)迂曲擴(kuò)張的靜脈叢,肝內(nèi)門體分流,少見,發(fā)病機(jī)制不明，好發(fā)于成年人 病因：先天性、外傷、門脈高壓 高流量分流可導(dǎo)致肝性腦病 共4種類型，C型多見 a 門脈右支與下腔靜脈見可見通路 b 某一肝段中門靜脈與肝靜脈之間有多個(gè)交通 c 門靜脈分支與肝靜脈分支之間可見分流 d 兩葉間門靜脈和肝靜脈分支間有多個(gè)交通,肝內(nèi)門體分流,超聲:門靜脈和肝靜脈之間見擴(kuò)張迂曲的低回聲管樣結(jié)構(gòu)（圖9）。門靜脈分流支波形異常，流速增快，肝靜脈分流支失去正常的三相波頻譜 CT和MRI上可見到分流支擴(kuò)張迂曲，明顯強(qiáng)化 肝內(nèi)門體分流對(duì)癥治療：保守治療、導(dǎo)管栓塞、手術(shù)結(jié)扎、部分肝臟切除,圖9 71歲

9、 女性 肝性腦病 肝內(nèi)門體分流 無(wú)腹部外傷及肝臟活檢病史 （a、b）VI段肝臟可見直徑4cm迂曲管狀結(jié)構(gòu)，可見血流信號(hào)充填。由門靜脈右后支供血 （c、d）擴(kuò)張的門靜脈右后支（白箭頭）與擴(kuò)張的肝靜脈（黑箭頭）之間存在異常通路（小箭頭），彈簧圈栓塞成功,動(dòng)脈門靜脈分流,并不少見 病因： 先天（遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥導(dǎo)致的血管畸形） 后天獲得性（肝硬化、腫瘤、經(jīng)皮肝穿刺、外傷） CT/MRI：能觀察到肝硬化病人自發(fā)的肝動(dòng)脈分流，在動(dòng)脈期外周可見體積較小，邊緣清晰，楔形的短暫強(qiáng)化的區(qū)域，在門脈期無(wú)明顯異常。T1和T2加權(quán)相無(wú)明顯異常，需要增強(qiáng)掃描,動(dòng)脈門靜脈分流,鑒別肝硬化和肝癌中的動(dòng)脈門靜脈分流

10、非常困難，特別是當(dāng)病灶位置較深，邊緣光滑時(shí)。需CT、MRI動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)，3-6月復(fù)查一次，監(jiān)測(cè)12-24個(gè)月 肝硬化動(dòng)脈門靜脈分流形態(tài)固定，監(jiān)測(cè)中可自發(fā)消失，肝癌中的分流會(huì)有進(jìn)展。有研究證實(shí)，23%動(dòng)脈早期增強(qiáng)的病灶（10mm）后期進(jìn)展為肝癌,圖10 70歲 男性 肝硬化 肝右葉肝癌 肝內(nèi)動(dòng)脈門靜脈分流 動(dòng)脈期（a）、門脈期（b）肝臟VII段和VIII段可見直徑約7cm腫瘤， 左右門靜脈分支（圖a中黑色小箭頭）在動(dòng)脈期與肝動(dòng)脈（圖a中白色小箭頭）同時(shí)增強(qiáng)，提示存在肝動(dòng)脈門脈分流 門靜脈主干（圖a白色箭頭）在動(dòng)脈期未增強(qiáng)，在靜脈期（圖b白色箭頭）增強(qiáng),圖11 51歲 女性 遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

11、 肝硬化失代償期 動(dòng)脈門靜脈分流 （a、b）MRI T1加權(quán)脂肪抑制圖像上可見門靜脈分支（圖a白色小箭頭）、肝動(dòng)脈分支（圖b白色小箭頭）可見無(wú)數(shù)毛細(xì)血管擴(kuò)張，肝內(nèi)可見血管團(tuán)（圖b弧形箭頭），由于存在肝內(nèi)分流，肝動(dòng)脈增粗（圖b白色直箭頭）。門靜脈左右支強(qiáng)化（圖a白色箭頭）、脾靜脈不強(qiáng)化（黑色小箭頭）提示存在肝內(nèi)動(dòng)脈門靜脈分流 （c）超聲提示門脈右支可取及動(dòng)脈樣血流頻譜,門靜脈狹窄,病因：胰頭腫瘤壓迫、膽管癌、肝癌、轉(zhuǎn)移癌、急性胰腺炎、肝移植術(shù)后并發(fā)癥、肝部分切除術(shù)、胰十二指腸切除術(shù)、放療 門靜脈狹窄可能會(huì)導(dǎo)致門靜脈高壓，門脈高壓可導(dǎo)致頑固性腹水、消化道出血等癥狀 超聲提示狹窄處血管變細(xì)，流速增高

12、 CT/MRI提示管腔局部狹窄，可伴/不伴狹窄后擴(kuò)張（圖12）MRI易高估門靜脈狹窄。如果觀察到血管的狹窄后擴(kuò)張，診斷的假陽(yáng)性率會(huì)降低,圖12 85歲老年女性 胰頭腺癌導(dǎo)致門靜脈狹窄 （a）胰頭腫瘤（白色箭頭）導(dǎo)致近端門靜脈主干變細(xì)（黑色箭頭）腫瘤上方膽總管（*）、主胰管擴(kuò)張 （b）門靜脈主干可見狹窄（2cm）,門靜脈血栓和海綿樣變性,少見 病因：肝硬化、上消化道腫瘤（肝癌）、腹腔炎癥、高凝狀態(tài)、腹部外傷。臍靜脈插管、手術(shù)等并發(fā)癥 臨床表現(xiàn)：非特異性腹痛 急性門靜脈血栓可繼發(fā)、也可自發(fā)形成 門脈海綿樣變性常繼發(fā)于門靜脈血栓，在血栓周圍形成網(wǎng)狀側(cè)枝恢復(fù)門脈血供,門靜脈血栓,非急性期血管在灰階超聲

13、上呈高回聲，CDI血栓位置無(wú)血流填充，無(wú)法取及血流頻譜 CT：血管內(nèi)低回聲充填提示急性期血栓 MRI依據(jù)血栓形成時(shí)間不同信號(hào)各異，與癌栓相比，門靜脈血栓在T1、T2加權(quán)相上常表現(xiàn)為等信號(hào)和高信號(hào) CT、MRI、超聲增強(qiáng)提示：門脈癌栓多為彌漫性、不均勻增強(qiáng)（圖13） 癌栓的其他征象：毗鄰腫瘤、血管擴(kuò)張，其內(nèi)血栓充填、血栓內(nèi)取及動(dòng)脈樣頻譜、增強(qiáng)掃描不均質(zhì)強(qiáng)化,圖13 37歲 男性 肝硬化、肝癌、門脈內(nèi)癌栓 動(dòng)脈期（a）、靜脈期（b）門脈左右支中可見癌栓（箭頭），強(qiáng)化程度與肝右葉癌結(jié)節(jié)（小箭頭）相似 （c）超聲提示門脈左支中高回聲血栓充填,門脈海綿樣變性,超聲表現(xiàn)：肝門區(qū)可見無(wú)回聲管狀結(jié)構(gòu) CT、M

14、RI增強(qiáng)后可見迂曲血管強(qiáng)化（圖14）,圖14 57歲 男性 急性胰腺炎長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作、門靜脈海綿樣變性、良性門靜脈血栓 增強(qiáng)CT：肝門部見多個(gè)迂曲擴(kuò)張的血管強(qiáng)化（箭頭），門靜脈主干閉塞，提示門靜脈海綿樣變性、陳舊性血栓,門靜脈炎,又稱急性化膿性血栓性門靜脈炎，發(fā)病率低 常合并復(fù)雜憩室、闌尾炎、胰腺炎、炎性腸病、膽管炎、腹腔感染，影響門靜脈回流。與門靜脈周圍感染相關(guān) 致病菌：革蘭陰性細(xì)菌 臨床癥狀：非特異性腹痛、敗血癥 門靜脈血栓可繼發(fā)腸管缺血，肝膿腫和難以控制的敗血癥。不予治療病死率可達(dá)50%，治療后病死率降至0-12%,門靜脈炎,常規(guī)選用CT檢查，因其：能尋找原發(fā)病灶、觀察門脈積氣、血栓、是否

15、出現(xiàn)并發(fā)癥，如：肝膿腫 CT：門脈主干及分支內(nèi)的低密度影伴管狀充盈缺損（圖15）。門脈膿毒血癥時(shí)其內(nèi)可見液體流動(dòng)，刺激膽管擴(kuò)張，可見氣體 超聲：急性血栓時(shí)呈低回聲，門脈含氣時(shí)呈高回聲，后方伴聲影 目前尚無(wú)門靜脈炎相關(guān)MRI報(bào)道,圖15 50歲 男性 門靜脈炎 因腹痛、敗血癥來(lái)診 CT：IV段肝臟中門脈右支內(nèi)（白箭頭）可見多個(gè)血栓，肝內(nèi)可見多個(gè)膿腫（小箭頭），提示門靜脈炎。規(guī)律使用抗生素后膿腫消散,門脈積氣,少見 病因：腸管缺血（病死率高，需急診手術(shù)）、腸管炎性疾病、腸管積氣、腹腔內(nèi)膿毒血癥等 超聲：門脈內(nèi)見高回聲、可移動(dòng)（圖16），可伴或不伴彗星尾征。多普勒提示波形高尖、振幅增高，雙向尖峰 C

16、T提示門脈積氣可呈線樣、分枝狀、卵圓形等，衰減系數(shù)與氣體相似。門脈積氣常見于肝左葉，被膜下2cm（患者檢查時(shí)常呈平臥位） MRI不易觀察門脈積氣,圖16 79歲 女性 急性腹痛來(lái)診 門脈積氣 （a）灰階超聲提示：門脈內(nèi)可見小的高回聲區(qū)，可移動(dòng) （b）多普勒提示門靜脈波形高尖、振幅增高，雙向尖峰 （c）肝臟邊緣門脈分支內(nèi)可見氣體，腸系膜靜脈可見積氣，腸管擴(kuò)張，提示小腸嚴(yán)重缺血。后經(jīng)急診剖腹探查證實(shí),門靜脈鈣化,罕見 可見于：門靜脈、脾靜脈、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈等。多見于靜脈的附壁血栓內(nèi) 門靜脈鈣化與門脈高壓，先天畸形和新生兒臍靜脈插管術(shù)相關(guān) 多數(shù)無(wú)臨床癥狀，密集的鈣化增加肝移植術(shù)后門脈吻合

17、的難度 超聲：沿靜脈壁分布的線狀或結(jié)節(jié)狀高回聲，后伴聲影 CT：沿門靜脈走形彌漫或散在分布的高密度影（圖17） MRI檢查鈣化的水平較差,圖17 61歲 男性 病毒性肝炎 肝硬化 門脈高壓 脾靜脈和腸系膜上靜脈匯合處可見線狀、結(jié)節(jié)狀鈣化灶（小箭頭）,門靜脈曲張,門靜脈囊狀或梭狀擴(kuò)張，直徑寬于正常血管 好發(fā)于肝外門靜脈、脾靜脈腸系膜上靜脈匯合處、脾靜脈、肝內(nèi)門靜脈分支、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈 ，發(fā)生率遞減 多無(wú)臨床癥狀，常因非特異性腹痛或其它癥狀來(lái)診，影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn) 。較大的門靜脈曲張可導(dǎo)致腹痛、黃疸、上消化道出血等癥狀,門靜脈曲張,超聲：邊界清晰的無(wú)回聲區(qū)（圖18），多普勒提示曲張血管

18、管腔與門靜脈相通，其內(nèi)可取及門脈樣頻譜 增強(qiáng)CT/MRI：曲張血管與門靜脈相通，與門靜脈同時(shí)強(qiáng)化 體積較大的靜脈曲張可能合并血栓、破裂、壓迫鄰近的膽管、十二指腸、下腔靜脈 完全栓塞在超聲上表現(xiàn)為低回聲區(qū)伴血流信號(hào)缺失，CT、MRI提示血栓處無(wú)增強(qiáng)，MRI依據(jù)血栓形成時(shí)間不同信號(hào)差異較大,圖18 69歲 女性 病毒性肝炎 無(wú)癥狀性門靜脈曲張 （a、b）超聲可見直徑5cm，邊界清晰的無(wú)回聲區(qū)（*），與門脈主干（小箭頭）相通 （c）CT提示門靜脈主干囊樣擴(kuò)張 （d）1年后復(fù)查，曲張血管無(wú)強(qiáng)化，提示合并血栓形成，血栓未延伸至門脈主干，患者無(wú)臨床癥狀,門靜脈栓塞,對(duì)需行肝大部切除的患者行門靜脈栓塞，誘導(dǎo)留存肝臟體積增大，避免術(shù)后肝衰竭。肝功正常，保留25%的肝臟，肝功受損，至少45% 栓塞前需了解門脈分支的變異，避免切除