1、周圍神經(jīng)疾病,目的要求,掌握三叉神經(jīng)痛、特發(fā)性面神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)及診治 掌握吉蘭-巴雷綜合癥的臨床表現(xiàn)、診斷及治療原則 了解周圍神經(jīng)疾病的病理、臨床特點(diǎn),概述 腦神經(jīng)疾病 三叉神經(jīng)痛 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 脊神經(jīng)疾病 多發(fā)性神經(jīng)病 吉蘭-巴雷綜合征（急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。?周圍神經(jīng)疾病-概述,解 剖,感覺傳入神經(jīng)根 神經(jīng)節(jié) 周圍支 皮膚、關(guān)節(jié)、肌腱或內(nèi)臟等 中樞支 后角、后索 三叉神經(jīng)脊束 運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根 脊髓前角、側(cè)角 腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核,感覺傳導(dǎo)通路,運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路,生 理,髓鞘 Schwann細(xì)胞及其細(xì)胞膜 Ranvier結(jié) 保護(hù)軸索及絕緣作用 跳躍式傳導(dǎo) 軸漿運(yùn)輸,概述病理,華勒變性（

2、Wallerian degeneration） 軸突斷裂 軸突變性（axonal degeneration） 逆死性（中毒代謝性、營(yíng)養(yǎng)障礙性） 神經(jīng)元變性（neuronal degeneration） 神經(jīng)元胞體軸突及髓鞘 節(jié)段性脫髓鞘（segmental demyelination） 髓鞘破壞軸突完整（炎癥、中毒、遺傳、代謝等）,思考題,常見的周圍神經(jīng)病理改變分為哪幾種?,三叉神經(jīng)痛（trigeminal neuralgia）,定義 -短暫、反復(fù)、劇烈 病因與病理 -未明，異常血管團(tuán) -脫髓鞘,臨床表現(xiàn),中老年，女男 三叉神經(jīng)2、3支分布區(qū) 疼痛特點(diǎn) 電擊樣、刀割樣、撕裂樣 扳機(jī)點(diǎn) 短暫、發(fā)

3、作性、反復(fù) 無陽(yáng)性體征,診 斷,以臨床特點(diǎn)為主，無陽(yáng)性體征 鑒別 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛（癥狀持續(xù)、陽(yáng)性體征） 牙痛（最常誤診） 舌咽神經(jīng)痛，蝶腭神經(jīng)痛 鼻竇炎 非典型面痛 顳頜關(guān)節(jié)痛,治 療,藥物 卡馬西平：首選，起始量0.1 tid 苯妥英鈉：0.1 tid 合用 氯硝安定：2mg tid 封閉 神經(jīng)阻滯 手術(shù)治療 微血管減壓術(shù),特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathic facial palsy),又稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹（Bell palsy） 莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。,病因與病理,病因 未明特發(fā)性 誘因 風(fēng)寒/病毒感染（如帶狀皰疹）/過度勞累/自主神 經(jīng)功能紊亂血管痙攣神

4、經(jīng)缺血水腫 病理 骨性面神經(jīng)管神經(jīng)炎性水腫受壓脫髓鞘/ 軸索變性,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathic facial palsy),定義 病因與病理 臨床表現(xiàn) 診斷與鑒別診斷 治療,臨床病例,臨床體征,周圍性面癱 口角歪斜,額紋 眼裂 閉眼 Bell征 鼻唇溝 口角,臨床表現(xiàn),男女 急性起病 病初常有耳后疼痛 單側(cè) 周圍性面癱,特殊的臨床表現(xiàn), 膝狀神經(jīng)節(jié) 皮膚感覺皰疹 （Hunt綜合征）, 莖乳孔以下 單側(cè)周圍性面癱, 鼓索支以上 舌前2/3的味覺喪失, 鐙骨肌支以上 聽覺過敏,診 斷,急性起病，典型周圍性面癱的臨床表現(xiàn),鑒別診斷,定位診斷 中樞性面癱與周圍性面癱 定性診斷 GBS，雙側(cè)

5、腦血管意外 腫瘤 外傷,Go,面肌支配示意圖,鑒別要點(diǎn),周圍性面癱 中樞性面癱 神 經(jīng) 元 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 病 灶 同 側(cè) 對(duì) 側(cè) 面癱范圍 全面肌癱 眼裂以下面肌癱 味 覺 可有障礙 正 常 伴發(fā)癥狀 不一定 常有，如偏癱,Back,治療原則,改善局部血液循環(huán) 減輕面神經(jīng)水腫 促進(jìn)功能恢復(fù),藥物治療,皮質(zhì)類固醇激素 強(qiáng)的松片30mg qm，710d 地塞米松針1015mg/d，710d B族維生素 抗病毒藥 對(duì)癥 鎮(zhèn)痛 護(hù)眼,其他療法,理療 熱敷 紅外線照射 針刺 康復(fù)治療 功能訓(xùn)練 按摩 手術(shù) 吻合術(shù) 整容術(shù),預(yù) 后,13周開始恢復(fù)，痊愈率92 影響因素 年齡 基礎(chǔ)疾病 肌電圖

6、（病后1周） 動(dòng)作電位的波幅 失神經(jīng)電位,思考題,三叉神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)是什么?如何治療? 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹如何與腦卒中引起的面 癱鑒別?應(yīng)如何治療?,多發(fā)性神經(jīng)病（polyneuropathy）,以往稱末梢神經(jīng)炎 病因 臨床綜合征 四肢對(duì)稱性感覺障礙 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 自主神經(jīng)功能障礙,病 因,藥物性 呋喃類/異煙肼 中毒性 重金屬/化學(xué)品 糖尿病性 混合性多見 尿毒癥性 營(yíng)養(yǎng)缺乏性 惡性腫瘤 感染后 GBS 遺傳性,臨床特點(diǎn),四肢對(duì)稱性感覺障礙 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 自主神經(jīng)功能障礙 遠(yuǎn)端較近端重，從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,分布 手套襪子樣 性質(zhì) 刺激癥狀：感覺異常/過度/疼痛 破壞癥狀：感覺缺失,感覺

7、障礙,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,肌萎縮，肌束震顫，肌無力 腱反射減弱或消失 與肌病鑒別 周圍神經(jīng)病遠(yuǎn)端重，小肌肉 肌病近端為主，肢帶肌,自主神經(jīng)功能障礙,肢端發(fā)冷 多汗/無汗 指甲松脆/皮膚菲薄,輔助檢查,肌電圖 NCV：傳導(dǎo)速度，動(dòng)作電位波幅 肌電圖：鑒別神經(jīng)源或肌源性損害 腦脊液 正常 病因檢查 血常規(guī) 血糖 免疫系列 腫瘤系列等,診 斷,定位：典型的臨床表現(xiàn) 定性：病因診斷,治 療,病因治療 脫離毒物接觸，立即停藥 治療原發(fā)病：降糖/透析/免疫抑制劑等 一般治療 B族維生素 改善周圍循環(huán)：丹參 對(duì)癥治療 止痛 康復(fù)鍛煉 針灸/理療等,思考題,常見的多發(fā)性神經(jīng)病的病因有哪些？ 多發(fā)性神經(jīng)病共同的臨

8、床表現(xiàn)有哪些？,病 例,患者，男性，28歲，某中學(xué)體育教師，一日晨起時(shí)自覺雙下肢乏力，未予重視，至晚間出現(xiàn)四肢乏力，不能行走，赴急診留觀，次日出現(xiàn)吞咽困難，呼吸費(fèi)力。,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP),定義：周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍 淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng)為特點(diǎn) 流行病學(xué) 兒童及青少年多見 前驅(qū)感染/疫苗接種史 病因和機(jī)制 病因不清 分子模擬機(jī)制,癥狀特點(diǎn),運(yùn)動(dòng)障礙 感覺障礙 自主神經(jīng)功能紊亂 腦神經(jīng)麻痹 呼吸肌麻痹,運(yùn)動(dòng)障礙,肢體對(duì)稱性、弛緩性癱瘓 對(duì)稱性：兩個(gè)以上肢

9、體癱瘓，左右對(duì)稱 弛緩性：,有？特點(diǎn),肌萎縮 腱反射 肌張力降低 病理征（-）,雙上肢,雙下肢,感覺障礙,分布：末梢型 手套襪子形,性質(zhì)：感覺異常 感覺缺失,腦神經(jīng)麻痹,面癱：最常見 周圍性面癱 常為雙側(cè),球麻痹 飲水嗆咳 吞咽困難 聲音嘶啞,呼吸肌麻痹,危重 神經(jīng)科的急癥之一 表現(xiàn) 四肢完全性癱瘓 呼吸困難 監(jiān)測(cè) SaO2、PaO2，PaCO2等,呼吸肌麻痹呼吸機(jī)支持,自主神經(jīng)功能紊亂,表現(xiàn) 竇性心動(dòng)過速 體位性低血壓/高血壓 出汗增多 暫時(shí)性尿潴留 少見,變異型,急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN） 急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病（AMSAN） Fisher Syndrome 共濟(jì)失調(diào) 眼外肌麻痹

10、腱反射消失,輔助檢查,腦脊液 蛋白細(xì)胞分離 第23周 肌電圖 F波及H反射（早期） NCV（脫髓鞘） 波幅（軸索） 神經(jīng)活檢 腓腸神經(jīng) 供參考,神經(jīng)電生理(Neuroelectrophysiology),Abnormal F-wave,Conduction Block,診斷依據(jù),前驅(qū)感染病史 起病：急性/亞急性 病程：?jiǎn)螘r(shí)相 四肢對(duì)稱弛緩性癱瘓 輔助檢查 腦脊液：蛋白細(xì)胞分離 肌電圖：F波,鑒別診斷,低鉀性周期性癱瘓 急性重癥全身型重癥肌無力 脊髓灰質(zhì)炎 急性橫貫性脊髓炎,GBS與低鉀性癱瘓,急性重癥全身型重癥肌無力,四肢弛緩性癱瘓 癥狀波動(dòng) 無感覺障礙 疲勞試驗(yàn)/新斯的明試驗(yàn) CSF正常,脊髓灰質(zhì)炎,小兒多見 高熱熱退 前角病變 不對(duì)稱 無感覺障礙 CSF,急性橫貫性脊髓炎,發(fā)病前1-2周有發(fā)熱病史 脊髓 病變 截癱 感覺平面 自主神經(jīng)功能障礙：尿潴留、少汗或無汗、皮膚脫屑及水腫、指（趾）甲松脆。,治療原則,病因治療 支持對(duì)癥(呼吸/并發(fā)癥),病因治療,血漿置換（PE） 大劑量注射免疫球蛋白（IVIG） 靜丙0.4g/kg.d5d 一線治療 皮質(zhì)類固醇激素 沖擊療法 甲基強(qiáng)的松龍5001000mg5d,輔助呼吸,指征 PaO270mmHg 肺活量1L 呼吸機(jī) 氣管插管 氣管切開 呼吸機(jī)管理 加強(qiáng)護(hù)理,防治并發(fā)癥,鼻飼，預(yù)防吸入性肺炎，誤吸 褥瘡 下