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1、維生素D缺乏癥的主要原因有以下幾點(diǎn): (一) 日光照射不足 人體日常所需的維生素D主要是利用日光中紫外線照射皮膚而獲得。因陰雨或天氣炎熱不常帶孩子進(jìn)行戶外活動(dòng),居室朝陰,窗戶緊閉( 因玻璃不能透過紫外線而影響紫外線的通過 ),以及城市高層建筑多,空氣塵埃多而阻擋紫外線的通過等,均是使小兒易患佝僂病的因素。(二) 維生素D攝入不足 乳類( 包括母乳和牛乳 )中維生素D的含量都很少,不能滿足小兒生長(zhǎng)發(fā)育的需要,加之牛乳中鈣、磷比例不當(dāng)( 1.2:1 ),不利于鈣、磷的吸收,所以牛乳喂養(yǎng)較母乳喂養(yǎng)更易罹患佝僂病。人工喂養(yǎng)多以米糊、稀飯等淀粉類食物為主,因谷類食品含大量植酸和纖維,可與小腸中的鈣、磷結(jié)
2、合成不溶性植酸鈣,也可影響鈣、磷的吸收。qdA疾病庫(kù),最全的疾病資料庫(kù),最新的健康資訊平臺(tái),牽掛您身體健康的朋友!(三) 生長(zhǎng)過速生長(zhǎng)速度快的嬰兒期,骨骼發(fā)育快,對(duì)鈣的需要量也多,故易致缺乏。早產(chǎn)兒則因體內(nèi)鈣和維生素D儲(chǔ)備不足,生后生長(zhǎng)速度較快,也易患佝僂病。2歲后生長(zhǎng)速度漸慢,且戶外活動(dòng)增多,故佝僂病的患病率和活動(dòng)性佝僂病較少。重度營(yíng)養(yǎng)不良患兒因生長(zhǎng)遲緩而少患佝僂病。(四) 其他疾病的影響慢性胃腸道疾病可影響維生素D和鈣、磷的吸收和利用。肝和腎是羥化維生素D的器官,有病時(shí)可影響維生素D的羥化過程,也可影響鈣、磷的吸收和利用。另外,長(zhǎng)期服用苯妥英鈉、苯巴比妥類藥物,可促進(jìn)肝氧化酶的作用使維生素
3、D3和25-(OH)D3分解失去活性,導(dǎo)致佝僂病。維生素D缺乏癥對(duì)鈣磷代謝的調(diào)節(jié)影響 (一) 1,25-(OH)2D3的作用1對(duì)腸的作用 促進(jìn)小腸粘膜對(duì)鈣、磷的吸收,使血鈣血磷濃度升高,有利于骨的鈣化。 2對(duì)骨的作用 促進(jìn)間葉細(xì)胞分化成破骨細(xì)胞,使骨質(zhì)吸收,骨鹽溶解,血鈣、磷濃度增加,有利于新骨的鈣化,促進(jìn)成骨作用。3對(duì)腎的作用 促進(jìn)腎近曲小管對(duì)鈣、磷的重吸收,減少尿鈣、磷的排出,從而提高血鈣、磷的濃度。(二) 甲狀旁腺素(PTH )的作用1對(duì)腸的作用 促進(jìn)小腸對(duì)鈣、磷的吸收,但不如維生素D的作用強(qiáng)。2對(duì)骨的作用 促進(jìn)破骨細(xì)胞形成,使骨鹽溶解,血鈣、磷濃度增加,同時(shí)又撕制成骨細(xì)胞的形成,使新骨
4、不能鈣化。3對(duì)腎的作用 促進(jìn)腎近曲小管對(duì)鈣的重吸收,使尿鈣降低,血鈣上升。同時(shí)又抑制對(duì)磷的重吸收,使尿磷增加。(三) 降鈣素(CT )的作用1對(duì)腸的作用 可能抑制腸道對(duì)鈣、磷的吸收。 2對(duì)骨的作用 抑制破骨細(xì)胞形成,阻止骨鹽溶解。促進(jìn)破骨細(xì)胞轉(zhuǎn)變?yōu)槌晒羌?xì)胞,加強(qiáng)沉鈣作用,使血鈣降低。3對(duì)腎的作用 抑制腎近曲小管對(duì)鈣、磷的重吸收。維生素D缺乏癥的診斷典型病例可根據(jù)臨床表現(xiàn)和骨骼改變作出診斷,但對(duì)活動(dòng)早期尚未出現(xiàn)骨 骼體征之前不易診斷,應(yīng)測(cè)定血清鈣、磷及堿性磷酸酶,并作骨骼X線攝片。堿性磷酸酶多在骨骼體征和X線改變之前已增高,有助于早期診斷。血液25-(OH)D3( 正常值1080ngml )和1
5、,25-(OH)2D3 ( 正常值0.030.06ngml )在佝僂病活動(dòng)早期已明顯降低,是評(píng)價(jià)維生素D營(yíng)養(yǎng)狀況及診斷佝僂病的敏感指標(biāo)。按1980年全國(guó)佝僂病防治科研協(xié)作組修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn),佝僂病活動(dòng)期根據(jù)骨骼改變的程度可分為輕、中、重三度。(一) 輕度 只有輕度的骨骼改變?nèi)绶斤B、顱骨軟化、肋串珠及肋膈溝,或有某些神經(jīng)癥狀。血鈣近于正常,血磷低,堿性磷酸酶正常或稍增高。X線檢查正?;蚩梢姼慎慷伺R時(shí)鈣化帶模糊。(二) 中度 已發(fā)現(xiàn)較明顯的骨骼體征,如雞胸、肋串珠、肋膈溝、囟門大,遲閉及出牙延遲,手(腳)鐲及下肢畸形等,血鈣稍低,血磷低,堿性磷酸酶明顯升高。X線檢查具有典型的活動(dòng)性佝僂病征象。(三)
6、 重度 嚴(yán)重骨骼畸形,如重度雞胸、漏斗胸、脊柱彎曲、-F肢畸形,或有運(yùn)動(dòng)功能障礙,神經(jīng)精神發(fā)育滯緩,營(yíng)養(yǎng)障礙及貧血等。血鈣、磷均降低,堿性磷酸酶顯著增高。X線表現(xiàn)除活動(dòng)性佝僂病征象外,尚有嚴(yán)重畸形或骨折。但在南方重度佝僂病極為少見。 鑒別診斷(一) 呆小病 (克汀病) 因先天性甲狀腺功能不全,導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育障礙。多在生后23個(gè)月出現(xiàn)癥狀。表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,前囟大且閉合晚,出牙遲及身材矮小等與佝僂病相似。但本病有特殊外貌,如表情呆滯、眼距寬、塌鼻梁、唇厚、舌大并常伸出口外。皮膚粗干、腹脹、四肢短、智力明顯低下,可有粘液性水腫等。血鈣、磷和堿性磷酸酶均正常。X線示骨齡落后,但骨鈣化正常。(二) 軟
7、骨營(yíng)養(yǎng)不良 屬先天性軟骨細(xì)胞發(fā)育障礙性疾病?;純侯^大、前額突出、長(zhǎng)骨骺端膨出、肋串珠及腹脹等與佝僂病相似。但患兒四肢手指粗短,五指齊平,腰椎前凸, 臀部后凸等可與佝僂病鑒別。血鈣、磷正常。X線可見長(zhǎng)骨粗短和彎曲,干骺端增寬呈喇叭狀,部分骨骺可埋入擴(kuò)大的干骺端中。(三) 抗維生素D佝僂病23歲以上小兒患重癥佝僂病,經(jīng)維生素D正規(guī)治療無效者,應(yīng)考慮此類疾病。1低血磷性抗維生素D佝僂病 為遺傳性疾病,可有家族史。本病為腎小管磷再吸收及腸道吸收磷的原發(fā)性缺陷,故血磷低,尿磷高而血鈣正常。佝僂病癥狀多在1歲以后發(fā)生,23歲后仍有活動(dòng)性佝僂病表現(xiàn)。對(duì)一般治療劑量的維生素D無效,每日需服用大劑量維生素D制劑
8、才起作用,并同時(shí)口服補(bǔ)磷。2遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒 為腎小管上皮細(xì)胞膜的一種運(yùn)轉(zhuǎn)功能障礙。遠(yuǎn)曲小管泌氫不足,以致影響腎小管對(duì)電解質(zhì)的重吸收功能,從尿中丟失大量鉀、鈉、鈣,繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn),骨質(zhì)脫鈣,出現(xiàn)佝僂病癥狀,伴嚴(yán)重骨骼畸形。臨床上表現(xiàn)多尿、堿性尿、代謝性酸中毒、低血鈣、低血磷、低血鉀和高氯血癥等。維生素D治療無效,主要糾正酸中毒和補(bǔ)鉀。3維生素D依賴性佝僂病 為常染色體隱性遺傳,可分為兩型:I型為腎臟1-羥化酶缺陷,使25-(OH)D3轉(zhuǎn)化為1,25-(OH)2D3發(fā)生障礙,血中25-(OH)D3濃度正常。I型為靶器官對(duì)l,25-(OH)2D3無反應(yīng),所以血中25-(OH)D3及l(fā),2
9、5-(OH)2D3濃度均正常。本病有嚴(yán)重的佝僂病癥狀,生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,除血鈣血磷降低及堿性磷酸酶增高外,可有氨基酸尿癥??稍?歲以內(nèi)發(fā)病,需終身大劑量維生素D?;?,25-(OH)2D3治療。4腎性佝僂病 各種先天性或后天性腎臟疾病引起慢性腎功能障礙,影響維生素D代謝和腎臟排磷功能。血鈣低,血磷升高,導(dǎo)致甲狀旁腺繼發(fā)性功能亢進(jìn),導(dǎo)致骨骼脫鈣,鈣鹽沉積障礙,而發(fā)生佝僂病改變。多有慢性酸中毒及腎功能異常,治療在于改善腎功能,并用大劑量維生素D3或l,25-(OH)2D3治療。維生素D缺乏癥的臨床表現(xiàn)佝僂病主要為骨骼病變,同時(shí)有肌肉松弛,非特異性神經(jīng)精神癥狀,生長(zhǎng)遲緩,免疫力低下及相應(yīng)的血液生化改變。
10、臨床上分為以下四期。(一) 活動(dòng)早期 (初 期) 多數(shù)自3個(gè)月左右開始發(fā)病,主要表現(xiàn)為神經(jīng)精神癥狀?;純簮劭摁[、易激惹、睡眠不寧、多汗(與室溫和季節(jié)無關(guān))及枕禿。骨骼改變不明顯,X線檢查也多正常,或僅呈干骺端臨時(shí)鈣化帶輕度模糊,血液生化檢查變化不多。血清總鈣正常值2.252.75mmolL( 91lmgd1 )。血磷可略降低或正常,正常值0.971.61mmol/L( 3.05.Omgd1 ),但鈣、磷乘積已稍低( 3040 ),堿性磷酸酶多稍增高。(二) 活動(dòng)期 (激 期) 常見于3個(gè)月至2歲的小兒,除了神經(jīng)精神癥狀更為明顯外,主要表現(xiàn)骨骼改變。1骨骼系統(tǒng)的表現(xiàn)(1) 頭部 顱骨軟化:多見于
11、36個(gè)月的嬰兒,表現(xiàn)為前囟增大,邊緣變軟,顱骨軟化部分常發(fā)生在枕骨或頂骨中央,以手指按壓該處,可感顱骨內(nèi)陷,放松后即彈回,猶如按壓乒乓球感覺(稱乒乓頭)。 方顱:多見于89個(gè)月以上小兒,表現(xiàn)為前額角突出,頭顱成方形,嚴(yán)重者呈馬鞍狀或十字狀頭。 前囟:過大或遲至23歲方閉合。 出牙延遲:可遲至10個(gè)月甚至1歲后方萌牙,且牙齒缺乏釉質(zhì),齒質(zhì)不堅(jiān),易患齲齒。(2) 胸部 肋骨串珠:肋骨與肋軟骨交界處可見或觸及鈍圓形隆起,以兩側(cè)第710肋骨最明顯,上下排列如串珠樣(見圖4)。由于肋骨串珠向內(nèi)隆起可壓迫局部肺組織而影響肺功能,易合并肺炎。 肋膈溝( 赫氏溝,Harrison溝 ): 膈肌附著處的肋骨受膈
12、肌的牽拉而內(nèi)陷,又因腹部壓力使下部肋緣外翻,形成一條橫溝狀肋膈溝。 雞胸或漏斗胸: 多見于1歲左右的佝僂病患兒,肋骨骨骺端內(nèi)陷,胸骨軟化向前突出,形成雞胸;胸骨下端內(nèi)陷形成漏斗胸。(3) 四肢 腕踝畸形:多見于6個(gè)月以上小兒,腕和踝部骨骺處骨樣組織增生使局部形成鈍圓形環(huán)狀隆起,狀如手、腳鐲樣,稱佝僂病手(腳)鐲。 下肢畸形:常見于1歲以上開始站立行走的小兒,在重力影響下引起長(zhǎng)骨變形,表現(xiàn)O或X形腿。O形腿檢查時(shí),患兒立位,兩足跟靠攏,兩膝關(guān)節(jié)相距 6cm為重度。X形腿檢查時(shí),兩膝關(guān)節(jié)靠攏時(shí),兩踝關(guān)節(jié)不能靠攏,以其間距大小定畸形程度如“O”形腿。 (4) 脊柱和骨盆 佝僂病患兒會(huì)坐后因負(fù)重可致脊
13、柱側(cè)彎或后突;重癥佝僂病骨盆前后徑變短或扁平狀,女孩成年后可致難產(chǎn)。2肌張力低下 由于血磷降低影響肌肉糖代謝,患兒全身肌張力低下,關(guān)節(jié)松弛,腹部膨隆如蛙腹,坐、立、行均發(fā)育落后。3其他 由于免疫功能低下,易反復(fù)發(fā)生呼吸道感染;條件反射形成慢,以及語言發(fā)育遲緩等,治療后可恢復(fù)。4血液生化改變 血鈣可稍低,而血磷明顯降低,鈣、磷乘積多數(shù)低于30,堿性磷酸酶明顯增加。5X線片骨骼改變 腕部攝片發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)骨骨骺軟骨帶明顯增寬,臨時(shí)鈣化帶模糊或消失,呈毛刷狀,并有杯口狀凹陷,骨干骨質(zhì)疏松,密度減低,骨皮質(zhì)變薄,易發(fā)生彎曲和骨折。(三) 恢復(fù)期 經(jīng)合理治療后上述癥狀、體征逐漸好轉(zhuǎn)而至消失,血清鈣、磷恢復(fù)正常,
14、鈣磷乘積隨之正常,堿性磷酸酶下降,4-6周可達(dá)正常。骨骼X線改變也于23周后改善并逐漸恢復(fù),骨骺處重新出現(xiàn)臨時(shí)鈣化帶,杯口狀漸消失,骨密度增濃。(四) 后遺癥期 多見于3歲后小兒。經(jīng)治療或自然恢復(fù),臨床癥狀消失,血液生化和X線檢查均恢復(fù)正常。重度病例可遺留不同部位、不同程度的骨骼畸形,如O形或X形腿,方顱及雞胸等。除了以上典型的佝僂病外,尚有以下兩種臨床類型: (1) 先天性佝僂病 母孕期食物中維生素D明顯不足,使母體內(nèi)維生素D極度缺乏,或有嚴(yán)重的軟骨病史。新生兒期就出現(xiàn)明顯的佝僂病癥狀和體征,常伴低鈣驚厥。血鈣、磷降低,堿性磷酸酶增高。骨骼X線檢查可見典型的佝僂病改變。(2) 晚發(fā)性佝僂病(
15、 兒童期佝僂病 ) 多見于北方寒冷地區(qū),l0歲以后兒童也有發(fā)生活動(dòng)期佝僂病,主要癥狀有下肢酸痛和無力,還有多汗、倦怠、下肢麻木,腓腸肌痙攣及睡眠不穩(wěn)等,而體征不明顯。X線檢查可見典型的佝僂病骨骼改變。維生素D治療有效。維生素D缺乏癥的治療(一) 一般治療 加強(qiáng)護(hù)理,合理喂養(yǎng),供給豐富的營(yíng)養(yǎng),及時(shí)添加富含維生素D的輔食。增加戶外活動(dòng),讓皮膚多曬太陽。不宜久坐、久站,不要太早行走,積極防治并發(fā)癥。(二) 維生素D療法1普通療法 活動(dòng)早期:給予維生素D每日125250ug( 0.5萬1萬IU ),口服,持續(xù)1個(gè)月后改為預(yù)防量。 活動(dòng)激期:給予維生素D每日250500ug( 1萬2萬IU ),口服,持
16、續(xù)1個(gè)月后改為預(yù)防量。 恢復(fù)期:一般用預(yù)防量的維生素D維持。如需長(zhǎng)期大量服用時(shí),宜用純維生素D制劑,不宜用魚肝油,以免發(fā)生維生素A中毒。2突擊療法 對(duì)于重癥、有并發(fā)癥或拒絕口服的患兒,可考慮采用肌內(nèi)注射維生素D2或D3作突擊療法。 活動(dòng)早期:維生素D3 7500ug(30萬IU)或 D2 10000ug(40萬IU),肌內(nèi)注射,一般注射一次即可。 活動(dòng)激期:維生素D3 7500ug(30萬IU)或 D2 10000ug(40萬IU),肌內(nèi)注射,連用2次,間隔24周。 重度佝僂病可給D2或D3 3次肌內(nèi)注射,每次間隔24周。突擊療法后23個(gè)月后起給預(yù)防量口服,直至2歲。目前國(guó)內(nèi)上海信誼藥業(yè)有限公
17、司已生產(chǎn)維生素D,口服制劑-膽維丁乳( Cholecalciferol cholasferol emnlsion,英康利 ),服用方便,療效可靠,治療時(shí)1次15mg( 含維生素D3 30萬IU ),口服,根據(jù)病情輕重間隔1個(gè)月可再服一次,一年總量不超過60mg( 含維生素D3 l20萬IU )。其治療效果與維生素D,等劑量肌內(nèi)注射效果相同。(三) 鈣劑 在應(yīng)用維生素D治療的同時(shí)給予適量的鈣劑,可用10氯化鈣或葡萄糖酸鈣( 每日23g )、活性鈣、蓋天力或真珠鈣等,劑量以元素鈣計(jì)算,每日200300mg。如有過手足搐搦癥病史者,肌內(nèi)注射維生素D,前宜先口服鈣劑23日。(四) 手術(shù)矯形療法 較輕的
18、骨骼畸形3歲前治療多能自行矯正。嚴(yán)重骨骼畸形者待4歲后佝僂病痊愈時(shí)進(jìn)行手術(shù)矯形。維生素D缺乏癥發(fā)病機(jī)理和病理(一) 正常骨的生長(zhǎng)發(fā)育 骨的生長(zhǎng)有兩種方式,一為軟骨內(nèi)成骨,主要在長(zhǎng)骨骨骺端的軟骨內(nèi)進(jìn)行,使骨變長(zhǎng);另一為膜下成骨,主要在骨干皮質(zhì)和扁平骨骨膜內(nèi)進(jìn)行,使骨變粗。長(zhǎng)骨骨骺端的軟骨組織從骨骺向骨干可分為以下五層: 軟骨細(xì)胞靜止層或稱生發(fā)細(xì)胞層。 軟骨細(xì)胞增殖層。 成熟肥大軟骨細(xì)胞層。 軟骨細(xì)胞退化層。 成骨層。正常情況下,軟骨細(xì)胞不斷分裂、增殖、肥大成熟、排列成行,充以骨基質(zhì)。在軟骨細(xì)胞退化層,骨基質(zhì)進(jìn)行鈣化,即X線攝片上所見的臨時(shí)鈣化線( 鈣化預(yù)備帶 )。在成骨層,新的毛細(xì)血管從骨干長(zhǎng)入
19、,帶著破骨細(xì)胞和成骨細(xì)胞侵入軟骨細(xì)胞溶解后的空隙,成骨細(xì)胞及其分泌的骨基質(zhì)構(gòu)成骨樣組織,繼而鈣鹽沉積,形成骨小梁,并分泌堿性磷酸酶,使周圍有機(jī)磷分解釋出無機(jī)磷。當(dāng)鈣磷乘積達(dá)到一定水平時(shí)即形成骨骺鹽結(jié)晶,沉著到骨樣組織上形成新骨。這樣,成骨過程從干骺端向骨骺端不斷推進(jìn),骨骼的長(zhǎng)度也隨之增加。當(dāng)骨骺軟骨完全骨化時(shí),骨骺和骨干連在一起,則長(zhǎng)骨生長(zhǎng)也就停止。扁平骨和長(zhǎng)骨骨干皮質(zhì)的成骨過程與上述相仿,由骨膜內(nèi)層形成成骨細(xì)胞,分泌骨基質(zhì),鈣化后構(gòu)成新骨。(二) 佝僂病的發(fā)病機(jī)理 維生素D缺乏時(shí),腸道鈣、磷吸收減少,血鈣、磷濃度降低, 低血鈣刺激甲狀旁腺激素分泌增多,促進(jìn)骨鹽溶解,骨質(zhì)脫鈣及腸道對(duì)鈣的吸收而
20、使血鈣接近正常。同時(shí)尿磷排出增加,血磷降低,使血液中鈣、磷乘積( 指每百毫升血液中所含鈣、磷的毫克數(shù)相乘,正常值大于40 )降低,當(dāng) 4 0時(shí),骨樣組織鈣化障礙,成骨細(xì)胞代償性增生,形成骨樣組織堆積在骨骺端,堿性磷酸酶分泌增多,臨床表現(xiàn)一系列骨骼癥狀和血液生化改變。(三) 佝僂病骨骼病理改變 佝僂病時(shí)由于血鈣、磷乘積下降,使骨骺端排列整齊的成熟軟骨細(xì)胞及成骨細(xì)胞因不能鈣化而繼續(xù)增殖,形成骨樣組織堆積于骨骺端,導(dǎo)致臨時(shí)鈣化帶增寬且不規(guī)則,骨骺膨大,臨床上表現(xiàn)為肋骨串珠、手鐲或腳鐲征,骨的生長(zhǎng)停滯。扁骨和長(zhǎng)骨皮質(zhì)骨化障礙,使顱骨軟化( 乒乓頭 ),骨樣組織堆積則形成方顱。骨于骨化障礙造成骨質(zhì)疏松,
21、骨質(zhì)變軟,當(dāng)受肌肉韌帶牽拉和重力壓迫時(shí)易發(fā)生彎曲畸形( 如雞胸,肋外翻,O形或X形腿等 ),甚至出現(xiàn)病理性骨折。維生素D缺乏癥的預(yù)防孕婦及乳母要多食富含維生素D、鈣、磷及蛋白質(zhì)的食物,常到戶外活動(dòng),多曬太陽。小兒滿月后即可抱出戶外活動(dòng),并開始補(bǔ)充維生素D,每日10ug( 400IU )。早產(chǎn)兒、雙胎及低出生體重兒自生后2周起即可補(bǔ)充,在頭3個(gè)月每日給20ug( 800IU ),以后減至每日10ug( 400IU )。一般服至2歲以后可不再用維生素D預(yù)防。青春期體格生長(zhǎng)加速,如飲食中維生素D不足,且戶外活動(dòng)少,也可考慮服用維生素A、D制劑預(yù)防量。肝膽疾病,長(zhǎng)期應(yīng)用苯巴比妥及苯妥英鈉等藥物均可影響
22、維生素D和血鈣、磷的代謝,應(yīng)同時(shí)給予維生素D預(yù)防。膽維丁乳用于預(yù)防時(shí)一次15mg( 含維生素D3 30萬IU )口服,間隔3個(gè)月后可酌情再服,一年總量不超過30mg( 含維生素D3 60萬IU )。維生素D的來源和代謝人體維生素D主要來源于皮膚中的7-脫氫膽固醇,經(jīng)日光中的紫外線照射轉(zhuǎn)變?yōu)槟懝腔迹磧?nèi)源性維生素D3;另一來源是從攝入的食物中獲得(外源性),如動(dòng)物肝臟、蛋類、乳類都含有維生素D,而植物性食物如植物油、蘑菇中所含的麥角固醇須經(jīng)紫外線照射后變?yōu)榭杀蝗梭w吸收的骨化醇即維生素D2。無論是內(nèi)源性維生素D3,或外源性維生素D2和D3,均無生物活性,需經(jīng)體內(nèi)進(jìn)一步代謝才能獲得很強(qiáng)的抗佝僂病作
23、用。維生素D,先在肝細(xì)胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和線粒體中經(jīng)25-羥化酶系統(tǒng)的作用轉(zhuǎn)變?yōu)?5-羥膽骨化醇25-(OH)D3,具有微弱的抗佝僂病作用。然后在腎臟近曲小管上皮細(xì)胞線粒體內(nèi),經(jīng)1-羥化酶系統(tǒng)作用進(jìn)一步羥化為1,25-二羥膽骨化醇1,25一(OH)2D3,其生物活性大大增強(qiáng),可經(jīng)血循環(huán)作用于遠(yuǎn)處靶器官(主要為腸、腎及骨)。肝臟產(chǎn)生的25-羥膽骨化醇及腎臟產(chǎn)生的1,25一二羥膽骨化醇都可通過反饋機(jī)制進(jìn)行自身調(diào)節(jié)。維生素D2的代謝與維生素D3相同維生素D3除受自身血濃度調(diào)節(jié)外,并直接受血磷濃度、甲狀旁腺素和降鈣素及間接受血鈣濃度的調(diào)節(jié)。低血鈣促使甲狀旁腺素分泌增加,1,25-(OH)。D,合成增加而使血鈣上
24、升;高血鈣促進(jìn)降鈣素分泌而抑制1,25-(OH)2D3的合成;低血磷直接促進(jìn)1,25-(OH)2D3合成增加,高血磷則起抑制作用。兒童佝僂病防治新概念佝僂病是兒童常見的營(yíng)養(yǎng)性疾病,常見于嬰幼兒。在兒童保健門診或咨詢時(shí),家長(zhǎng)常常會(huì)問:“孩子出汗多,頭枕部有脫發(fā)圈是不是佝僂???”“預(yù)防佝僂病服哪種鈣片好?”“已經(jīng)做了頭發(fā)或尿鈣檢查,結(jié)果異常,是不是就可診斷為佝僂病?”可以說,還沒有任何一種疾病能像佝僂病那樣如此引起家長(zhǎng)的重視和關(guān)注。目前,對(duì)兒童佝僂病的診斷、預(yù)防和治療存在許多錯(cuò)誤認(rèn)識(shí),“補(bǔ)鈣、補(bǔ)D”有過熱現(xiàn)象。六月中旬,筆者參加了在大連召開的全國(guó)第五屆兒童佝僂病防治學(xué)術(shù)會(huì),現(xiàn)將專家們對(duì)兒童佝僂病防
25、治提出的新觀念介紹給廣大家長(zhǎng)。 一、預(yù)防佝僂病是補(bǔ)充鈣制劑還是維生素D? 嬰幼兒佝僂病主要是由于維生素D缺乏引起的,母乳喂養(yǎng)或配方奶粉喂養(yǎng)的嬰兒,以及每天吃400毫升牛奶的幼兒,一般是不會(huì)缺鈣的,不需要另外補(bǔ)充鈣制劑。而食物中的維生素D肯定不能滿足兒童正常生理需要,曬太陽可以增加皮膚合成維生素D,但由于種種原因,嬰幼兒的日照常常不夠,尤其在冬春季節(jié),包括南方夏天的梅雨季節(jié)。但目前在各種兒童食品中都添加維生素D的做法引起了專家們的憂慮,一是不能判斷維生素D的攝入量,二是很容易引起兒童維生素D中毒。國(guó)外僅在配方奶粉中添加維生素D預(yù)防兒童佝僂病,取得了良好效果。 選擇包裝蔽光好的維生素D制劑預(yù)防佝僂
26、病十分重要。由于維生素D見光后非常容易分解,因此,濃縮魚肝汕滴劑,及一些包裝蔽光不好的制劑,其中維生素D含量難以保證。專家認(rèn)為,這是我國(guó)兒童佝僂病預(yù)防效果不好的重要原因。 有些兒童鈣攝入不足,應(yīng)從改善飲食結(jié)構(gòu)著手。鈣在牛奶、豆制品中的含量高,應(yīng)多吃這類食品。目前,市場(chǎng)上的鈣制劑品種很多,可參考鈣制劑中鈣元素含量的多少、口感、吸收率以及價(jià)格的高低來購(gòu)買。一般鈣制劑中鈣的吸收率在2535之間,鈣的吸收率超過90是不可能的。過多補(bǔ)充鈣不僅造成浪費(fèi),還會(huì)影響其他營(yíng)養(yǎng)素如鐵、鋅的吸收,對(duì)兒童的健康不利。因此,應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下服用。 二、頭發(fā)或尿鈣檢測(cè)能否診斷佝僂???血鈣和血磷測(cè)定能否早期診斷佝僂??? 做
27、頭發(fā)或尿液鈣檢測(cè)診斷佝僂病是絕對(duì)不可信的,已經(jīng)完全被醫(yī)學(xué)界否定。一次尿鈣檢測(cè)的結(jié)果是不可靠的,24小時(shí)尿鈣檢測(cè)才有一定價(jià)值。佝僂病的診斷應(yīng)根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及化驗(yàn)、X線檢查等綜合判斷。 佝僂病早期,血鈣和血磷一般不降低,嚴(yán)重時(shí)才會(huì)有血鈣和血磷下降,因此,血鈣和血磷測(cè)定,對(duì)佝僂病的早期診斷也沒什么價(jià)值。測(cè)定血中堿性磷酸酶含量或骨堿性磷酸酶活性,用鉬靶拍攝手腕部X線片是早期佝僂病的可靠方法。 三、出汗多、腦后有枕禿是否是佝僂病? 佝僂病的孩子臨床表現(xiàn)之一就是多汗,但家長(zhǎng)對(duì)如何判斷孩子多汗常把握不準(zhǔn)。孩子在醒時(shí)總是活動(dòng)不停,交感神經(jīng)興奮,代謝旺盛;轉(zhuǎn)入睡眠時(shí),人體進(jìn)入基礎(chǔ)代謝,但孩子的植物神經(jīng)功能發(fā)
28、育還不完善,只能從代謝旺盛漸漸過渡到基礎(chǔ)代謝,所以體內(nèi)大量的熱能仍然會(huì)以出汗的方式釋放出來。如果孩子的出汗現(xiàn)象在入睡后12小時(shí)逐漸消失,可視為正常。由于頭部出汗多,使孩子睡覺時(shí)經(jīng)常擺頭,枕部便會(huì)出現(xiàn)脫發(fā)圈。因此,出汗多、有枕禿的兒童不一定都是佝僂病?;加胸E病的小兒常常是整夜出汗,上半夜換衣服后,下半夜衣服仍然是濕的,而且出汗有酸臭味。 佝僂病兒童除多汗外,骨髓改變是其重要特征。不同年齡兒童患佝僂病有不同的骨骼改變,如新生兒佝僂病常常前囟門增大,1歲以內(nèi)佝僂病兒童以頭部和胸部改變?yōu)橹鳎玖⑿凶吆笠韵轮淖優(yōu)橹鳌?四、治療佝僂病是使用大劑量還是小劑量? 用大劑量維生素D治療佝僂病的傳統(tǒng)方法受到了
29、不少專家的質(zhì)疑,如肌肉注射30萬、60萬單位維生素D,隔月一次,這種方法可能引起維生素D中毒,使鈣在內(nèi)臟器官沉積,造成臟器損傷等嚴(yán)重影響。即使沒有發(fā)生維生素D中毒,大劑量維生素D對(duì)免疫系統(tǒng)也有抑制作用,使兒童抵抗力下降。因此,小劑量維生素D治療佝僂病將成為趨勢(shì),如每日口服31200單位維生素D。但對(duì)于不能堅(jiān)持長(zhǎng)期服藥治療,或其他疾病影響維生素D吸收的,可考慮大劑量治療法。佝僂病的治療和預(yù)防?總的原則是:早防、早治。治療:VD是治療小兒佝僂病的首選藥,直接有效,輕度患兒可一次肌注或口服VD20-30萬國(guó)際單位,同時(shí)每日服鈣劑1克。一個(gè)月后轉(zhuǎn)為預(yù)防量。較重者可酌情加大VD劑量。對(duì)佝僂病的預(yù)防應(yīng)是多
30、方面采取綜合措施:VD對(duì)預(yù)防佝僂病起重要作用,它促進(jìn)胃腸道鈣、磷的吸收,使骨骼結(jié)實(shí)、變硬??上У氖窃谑澄镏泻琕D很少,幾乎沒有。僅有蛋黃、牛奶、黃油、肝臟含有少量,既然不能從食物中攝取所需的VD,人類就從大自然的陽光中要營(yíng)養(yǎng),陽光中的紫外線照射到人的皮膚時(shí),可使皮膚下面含有的7-脫氫膽固醇脂類變成VD,作為一種營(yíng)養(yǎng)素物質(zhì)被人體利用,這是生理過程,既經(jīng)濟(jì)又安全。因此嬰兒滿月后就應(yīng)該加強(qiáng)戶外活動(dòng),開始10分鐘再逐漸延長(zhǎng)時(shí)間,最好每日?qǐng)?jiān)持兩小時(shí)。預(yù)防佝僂病首先要從母親孕期作起。孕母應(yīng)營(yíng)養(yǎng)全面,適當(dāng)吃含VD和鈣多的食物,從孕期開始多戶外活動(dòng),曬太陽,在孕期后三個(gè)月可服用魚肝油和鈣制劑。每日VD600-800單位。補(bǔ)鈣每日600毫克為宜。對(duì)嬰兒最好母乳喂養(yǎng),母乳含鈣量雖沒有牛奶多,但由于鈣磷比例適宜,易于鈣的吸收。嬰兒在出生后15天或滿月加服魚肝油,VD每日400-800單位,或每月一次VD3-5萬單位,同時(shí)服鈣劑。母乳喂養(yǎng)的嬰兒要及時(shí)添加輔食,提供嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育全面的營(yíng)養(yǎng),進(jìn)食一些含鈣多的食物。如牛奶、蝦皮、骨頭湯、魚類、豆制品等,此外要科學(xué)育兒,加強(qiáng)護(hù)理使嬰兒少患消化道、呼吸道疾病。對(duì)雙胎、早產(chǎn)兒要加強(qiáng)
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