1、發(fā) 紺 (cyanosis),教學(xué)目標(biāo)： 1、掌握發(fā)紺的定義及臨床表現(xiàn) 2、理解發(fā)紺的病因及分類(lèi),血液中還原血紅蛋白增多或 血中含有異常血紅蛋白衍生物 -皮膚、粘膜呈青紫色。 也稱(chēng)紫紺。,舌、口唇、鼻尖、 頰部、甲床等,定 義,發(fā)紺（cyanosis）,病因、發(fā)生機(jī)制與臨床表現(xiàn),血 紅 蛋 白,氧合血紅蛋白,還原血紅蛋白,血氧未飽和度,正常血液中含血紅蛋白為15g/dl,能攜帶 氧20vol/dl,此時(shí)為100%氧飽和度,病因、發(fā)生機(jī)制與臨床表現(xiàn),正 常 血 液,動(dòng)脈血氧飽和度96%(19vol/dl),靜脈血氧飽和度72%-75%(1415vol/dl),周?chē)h(huán)毛細(xì)血管血液中氧未飽和度平均

2、為3.5vol/dl,當(dāng)毛細(xì)血管內(nèi)的還原血紅蛋白超過(guò)50g/l(5g/dl)時(shí)(即 血氧未飽和度超過(guò)6.5vol/dl)皮膚黏膜即可出現(xiàn)發(fā)紺,還原血紅蛋白 50g/L 引起發(fā)紺,嚴(yán)重貧血 60g/L 不引起發(fā)紺,外周血 絕對(duì)量,病因、發(fā)生機(jī)制與臨床表現(xiàn),(）血液中還原血紅蛋白增多（50g/L）(真性發(fā)紺),病因、發(fā)生機(jī)制與臨床表現(xiàn),原因,肺性紫紺,心性混合性紫紺,如呼吸道阻塞； 肺部疾?。ǚ螝饽[、肺淤血、肺水腫) 胸膜疾病 肺血管疾?。ǚ嗡ㄈ?,如法魯四聯(lián)癥,中心性發(fā)紺,(）血中還原血紅蛋白增多（50g/L）,病因、發(fā)生機(jī)制與臨床表現(xiàn),發(fā)生機(jī)制,動(dòng)脈血氧飽和度 血紅蛋白氧合不足,心肺疾病,臨床

3、表現(xiàn),全身性,皮膚是溫暖的,除四肢與顏面外 還累及粘膜與軀干皮膚,(）血中還原血紅蛋白增多（50g/L）,中心性發(fā)紺,病因、發(fā)生機(jī)制與臨床表現(xiàn),原因,淤血性周?chē)宰辖C,缺血性周?chē)宰辖C,如右心功能不全 慢性縮窄性心包炎 血栓性靜脈炎等,如嚴(yán)重休克 肢體小動(dòng)脈強(qiáng)烈收縮（如遇寒冷時(shí)），如雷諾病,(）血中還原血紅蛋白增多（50g/L）,周?chē)园l(fā)紺,病因、發(fā)生機(jī)制與臨床表現(xiàn),發(fā)生機(jī)制,過(guò)多的血紅蛋白 被還原,周?chē)貉h(huán)障礙,臨床表現(xiàn),多發(fā)生在末梢部位,皮膚溫度是冷的,如手指或足趾、鼻尖 及耳廓等處,加溫或按摩使之溫暖后發(fā)紺可消退,(）血中還原血紅蛋白增多（50g/L）,周?chē)园l(fā)紺,病因、發(fā)生機(jī)制與臨

4、床表現(xiàn),原因?yàn)榍岸卟⒋?，可?jiàn)于全心功能不全時(shí)，因左心功能不全，肺淤血、肺水腫，使血液在肺內(nèi)氧合不足，加上右心功能不全，造成周?chē)夯亓髡系K，血液在周?chē)?xì)血管中脫氧過(guò)多所致。,(）血中還原血紅蛋白增多（50g/L）,混合性發(fā)紺,由于血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，使部分紅 細(xì)胞失去攜氧能力。,高鐵血紅蛋白 30g/L 引起發(fā)紺,硫化血紅蛋白 5g/L 引起發(fā)紺,異常血紅蛋白,外周血 絕對(duì)量,（二）血液中含有異常血紅蛋白行化物,病因、發(fā)生機(jī)制與臨床表現(xiàn),原因,藥物或化學(xué)藥品中毒所致 (如亞硝酸鹽、非那西丁、伯氨喹啉、苯胺等）,臨床表現(xiàn),紫紺呈驟然出現(xiàn) 病情嚴(yán)重 靜脈血呈深棕色 靜脈注射亞甲藍(lán)溶液或大量維生素

5、C可使紫紺消退,高鐵血紅蛋白血癥 （30g/L）,（二）血液中含有異常血紅蛋白行化物,病因、發(fā)生機(jī)制與臨床表現(xiàn),原因,藥物或化學(xué)藥品中毒所致 (如亞硝酸鹽、非那西丁、伯氨喹啉、苯胺等） 但須有便秘或服用硫化物，在腸內(nèi)形成大量硫化氫為先決條件,臨床表現(xiàn), 持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可達(dá)幾個(gè)月或更長(zhǎng) 血液成藍(lán)褐色,（二）血液中含有異常血紅蛋白行化物,硫化血紅蛋白血癥,病因、發(fā)生機(jī)制與臨床表現(xiàn),(三)先天性高鐵血紅蛋白血癥 表現(xiàn): 自幼即有發(fā)紺,而無(wú)心,肺疾病引起異常血紅蛋白的其他原因,有家族史,身體一般狀況良好.,臨床表現(xiàn),中心性發(fā)紺 周?chē)园l(fā)紺,發(fā)紺部位 全身性 肢體末稍 （皮膚、黏膜） 下垂部位 皮膚溫度

6、溫暖 冷 按摩或加溫 無(wú)變化 消失 杵狀指 常有 少見(jiàn) 紅細(xì)胞數(shù) 增多 正常 動(dòng)脈血氧飽和度 降低 正常,伴隨癥狀,()伴呼吸困難常見(jiàn)于重癥心、肺疾病和急性呼吸道梗阻、氣胸等。 (二）伴杵狀指常見(jiàn)于紫紺型先天性心臟病及某些慢性肺部疾病。 (三）伴衰竭狀態(tài)和意識(shí)障礙常見(jiàn)于某些藥物或化學(xué)藥品急性中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能不全。,一、有無(wú)與發(fā)紺相關(guān)的疾病史 1. 發(fā)病情況 發(fā)病年齡、起病時(shí)間、心、肺疾病病史、 發(fā)紺出現(xiàn)快慢。 2.用藥及飲食情況 服用化學(xué)性藥物史、攝取變質(zhì)蔬菜史,問(wèn)診要點(diǎn),二、 區(qū)分中心性與周?chē)园l(fā)紺 中心性發(fā)紺：軀干為主 周?chē)园l(fā)紺：四肢末梢為主,三、發(fā)紺對(duì)功能性健康型態(tài)的影響 1.有無(wú)呼吸困難等活動(dòng)、運(yùn)動(dòng)型態(tài)的改變 2.有無(wú)焦慮、恐懼等壓力與應(yīng)對(duì)型態(tài)的改變,四、診斷、治療和護(hù)理經(jīng)過(guò) 1.有無(wú)用藥 2.有無(wú)氧療及其療效,1.活動(dòng)無(wú)耐力 與心肺功能不全所致機(jī)體缺氧有關(guān)。 2.低效性呼吸型態(tài) 與肺泡通氣、換氣、彌散功能障礙有關(guān)。 3.氣體交換受損 與心肺功能不全所致肺淤血有關(guān)。 4.焦慮/恐懼 與缺氧所致呼吸費(fèi)力有關(guān)。,主要護(hù)理診斷,思考題,毛細(xì)血管內(nèi)還原血紅蛋白增加到多少可出現(xiàn)紫紺（ ） A 20-30g/L B 40g/L C 50g/L D 80g/L,