1、Brugada綜合征 現(xiàn)代認(rèn)識(shí),王新敏 黃島區(qū)人民醫(yī)院心內(nèi)科 2016-1-7,1,1992年西班牙巴塞羅那大學(xué)的Brugada J和Brugada P兄弟報(bào)道了一組8例心臟性猝死患者 猝死時(shí)心電圖呈多形性室速和室顫 臨床、生化、超聲及血管造影均無(wú)器質(zhì)性心臟病變 特殊靜息心電圖：右束支阻滯伴 V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高,2,1998年， Brugada等又報(bào)道了由西班牙、法國(guó)、意大利、荷蘭等近20家醫(yī)院的63例病例 41例1次的心臟驟?；驎炟拾l(fā)作史 22例無(wú)癥狀病人在隨訪期間，6例 發(fā)生了心臟事件 此后，世界各地不斷有類似病例報(bào)道,3,1996年， 美籍華裔學(xué)者嚴(yán)干新首先將Brugada兄 弟報(bào)

2、告的病征 Vl-V3類右束支傳導(dǎo)阻滯心電圖變化 特發(fā)性室速、室顫、心臟性猝死 命名為 Brugada綜合征 因其發(fā)病率高、猝死率高等臨床特征使其成為全球高度關(guān)注的一個(gè)疾?。?Yan GX，Antzelevitch C. ellular basis for the electrocardiographyjwaveJ. Circulation，1996，93:372-,4,Brugada 綜合征的流行病學(xué), 世界各大洲均有報(bào)道，但主要分布于亞洲，尤其東南亞多見。在日本、菲律賓、越南、泰國(guó)是40歲以下人群僅次于交通意外第二位的死亡原因。 男女發(fā)病率差異明顯，男女比例 10：1，發(fā)病年齡多數(shù)在3040

3、歲之間（多為中青年男性2 80歲）。 約占所有心臟性猝死者的4% -12%，占無(wú)器質(zhì)性心臟病猝死者的20% -60%，在人群中的發(fā)病率約為1-5/l000。,5,Brugada 綜合征的流行病學(xué),在中國(guó)，1069例健康體檢漢族人群，Brugada心電圖征的檢出率7.5： 均為男性 Brugada 心電圖征攜帶者的年齡為23 60 平均（36. 75 11. 80）歲 II型50%，III型50% 云南地區(qū)， 30726例健康體檢人群，包括漢族30 387 例、彝族63例、白族276例，均無(wú)器質(zhì)性心臟病，Brugada波檢出率為0.82%: 男:女=5.66: 1 男性平均年齡(50.5士17.

4、4)歲，女性平均年齡(44.8士15.6) 歲，發(fā)病年齡無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 1型10.40%，II型41.50%，III型58.10% 由于Brugada 心電圖征可表現(xiàn)為間歇性和隱匿性，部分患者基線心電圖正常，需行激發(fā)試驗(yàn)后方表現(xiàn)出陽(yáng)性心電圖，因而Brugada 心電圖征的的人群發(fā)生率可能更高,6,Brugada綜合征的分子遺傳學(xué),Brugada綜合征是一種編碼心臟離子通道基因突變導(dǎo)致的常染色體顯性遺傳性疾病原發(fā)性心電疾?。?心電圖具有特征性的 “三聯(lián)征”： 類右束支阻滯； 右胸導(dǎo)聯(lián)（1V3） ST呈下斜形或馬鞍形抬高、T波倒置； 臨床常因室顫或多形性室速引起反復(fù)暈厥、甚至猝死。,7,Brugad

5、a綜合征的分子遺傳學(xué),1. SCN5A： 約18%-30% Brugada綜合征與心臟鈉離子通道亞單位基因SCN5A突變有關(guān)。家族病例比散發(fā)病例的SCN5A基因突變率要高。目前，已發(fā)現(xiàn)近100余種SCN5A基因突變，引起鈉通道功能減弱的主要機(jī)制: 鈉通道表達(dá)異常; 鈉離子流激活、失活、復(fù)活的電壓和時(shí)間依賴改變; 鈉通道進(jìn)人中間態(tài)失活和恢復(fù)較慢 鈉通道失活加速。,8,Brugada綜合征的分子遺傳學(xué),另外，研究認(rèn)為凡影響復(fù)極1相末內(nèi)外離子流平衡因素，如編碼瞬時(shí)外向鉀電流（Ito）、ATP依賴的鉀電流、鈣-鈉交換電流等離子通道的基因突變都可能是Brugada綜合征的分子生物學(xué)基礎(chǔ)。,9,Bruga

6、da綜合征的臨床表現(xiàn),Brugada綜合征具有較寬的臨床疾病譜，從靜息基因攜帶者、暈厥反復(fù)發(fā)作者到猝死，提示Brugada綜合征具有明顯的遺傳異質(zhì)性。,10,Brugada綜合征的臨床表現(xiàn),主要癥狀：暈厥或猝死，多在夜間睡眠中發(fā)生(故有意外夜間猝死綜合征之稱)?；颊咂綍r(shí)無(wú)心絞痛、胸悶、呼吸困難等癥狀。美國(guó)疾病控制預(yù)防中心的回顧性分析表明，與冠心病患者的猝死不同，Brugada綜合征猝死大多發(fā)生在10pM與8Am之間，伴有呻吟、呼吸淺慢而困難，發(fā)作時(shí)心電圖監(jiān)護(hù)幾乎均為室速、室顫。 家族史： Brugada綜合征具有家族遺傳傾向性， 60有家族史，因此發(fā)現(xiàn)該癥先證者后，應(yīng)對(duì)其家系進(jìn)行心電圖普查。散

7、發(fā)性病例可能與新的基因突變有關(guān)。 無(wú)癥狀者：多由體檢或猝死者家系調(diào)查中發(fā)現(xiàn)異常心電圖表現(xiàn)，無(wú)任何臨床癥狀。無(wú)癥狀者在長(zhǎng)期隨訪中可發(fā)生暈厥或猝死。,11,Brugada綜合征的臨床表現(xiàn), 影像學(xué)檢查：超聲心電圖、 MRI無(wú)特異性改變。 心血管造影：心室造影和選擇性冠脈造影正常。 運(yùn)動(dòng)試驗(yàn):陰性 心肌活檢或尸檢:無(wú)明顯異常,12,Brugada綜合征的臨床表現(xiàn), 心電圖表現(xiàn)： 間歇性：不同次心電圖記錄中，該波時(shí)有時(shí)無(wú) 多變性：不同次心電圖記錄中，該波的類型和程度均顯著不同 隱匿性：一般情況下Brugada波不出現(xiàn)，應(yīng)在藥物激發(fā)試驗(yàn)后才出現(xiàn) 這些給臨床診斷帶來(lái)了一定困難，造成誤診、漏診,13,Bru

8、gada綜合征的臨床表現(xiàn), 心電圖表現(xiàn)： 概念： J點(diǎn)：是指QRS波群與ST段交界處的一個(gè)突發(fā)性轉(zhuǎn)折點(diǎn)，它標(biāo) 志著心室除極的結(jié)束、復(fù)極的開始。 J波: J點(diǎn)之后的頓挫稱為J波，1950年由Osborn首先描述，故 又稱Osborn氏波。心電圖上J點(diǎn)抬高0.1 mV、時(shí)程 20 ms的圓頂狀或駝峰狀波稱之為J波，又稱為Osborn波。 J 波在人類可見于生理和病理狀態(tài)。 J波的發(fā)生率在正常心 電圖中約2.5 18.2 左右，多見于早期復(fù)極綜合征。 Brugada波: Brugada綜合征樣心電圖改變亦稱之為Brugada 波，是心室復(fù)極異常的表現(xiàn) Shu J，Zhu T，Yang L，et a1

9、STsegment elevation in the early repolarization syndrome，idiopathic ventricular fibrillation，and the Brugada syndrome：cellular and clinical linkageJJ Electrocardiol，2005，38(4 Supp1)：26,14,Brugada綜合征的臨床表現(xiàn), 心電圖表現(xiàn) Brugada 波的分型及各型特征： 2005年Brugada綜合征診斷和治療第二次專家共識(shí)將其分為三型： I型： 以突出的“穹隆型”ST 段抬高為特征，表現(xiàn)為J 波或抬高的ST

10、 段頂點(diǎn)2 mm，伴隨T波倒置，ST段與T波之間很少或無(wú)等電位線分離； II型：J 波幅度( 2 mm) 引起ST 段下斜型抬高(在基線上方并1 mm) ，緊隨正向或雙向T 波，形成“馬鞍型”ST 段圖型； III型：右胸前導(dǎo)聯(lián)ST 段抬高 1 mm ，可以表現(xiàn)為“馬鞍型”或“穹隆型”，或兩者兼有。 注：穹窿型：coved type 馬鞍型：saddleback type,15,病例1,患者男性，36歲，稅務(wù)干部。因陣發(fā)性心悸3個(gè)月伴 夜間暈厥1次入院。既往無(wú)心臟病史。 入院時(shí)：BP120/80，心率81次/分, 心肺聽診正常。 血脂及電解質(zhì)、 心臟X線胸片、心超、頭顱CT無(wú)異 常。入院當(dāng)天E

11、CG診斷：完全性右束支阻滯？,16,病例1,入院后第3天夜間突然牙關(guān)緊咬, 頭后仰, 雙手握拳, 口吐白沫, 開始抽搐, 意識(shí)喪失。 心電監(jiān)護(hù)示：室顫（由粗顫變細(xì)顫 ）。 經(jīng)心肺復(fù)蘇術(shù)(360J電除顫7次)及反復(fù)搶救無(wú)效死亡。,17,病例2,男性，32歲。反復(fù)暈厥待查入院。無(wú)心臟病 史及家族性暈厥史。半年前體檢ECG正常。 入院后查體：無(wú)陽(yáng)性體征。血糖、電解質(zhì)、 肝腎功能、心肌酶譜正常，心臟 X線胸片、 超聲心動(dòng)圖檢查，頭顱磁共掁等檢查均正常。 入院后ECG及心電監(jiān)護(hù)如下：,18,病例2入院10小時(shí)突然抽搐,19,病例2 ：入院7天后植入ICD記錄的室顫,20,Brugada綜合征間歇性A、B

12、、C為同一病人不同時(shí)期心電圖,A B C 猝死復(fù)蘇后15天 一個(gè)月后ECG正?；?病人應(yīng)用緩脈靈 ECG為異常(Brugada波) 后ECG又呈異常,21,Brugada綜合征分型,表1 Brugada綜合征各類型特征,注： 3種類型主要表現(xiàn)在右胸V1-V3導(dǎo)聯(lián)，常在多個(gè)導(dǎo)聯(lián)同時(shí)出現(xiàn)，并以V2導(dǎo)聯(lián)最明顯， 少數(shù)情況下V4導(dǎo)聯(lián)亦可出現(xiàn)Brugada波,22,rugada綜合征類型,23,三種類型Brugada波發(fā)生率和診斷意義,三種類型Brugada波發(fā)生率：一般人群中，II型、III型檢出率是I型的5倍（58/萬(wàn)：12/萬(wàn)），男性檢出率遠(yuǎn)高于女性；已經(jīng)確診的Brugada綜合征患者中，I型Br

13、ugada波陽(yáng)性者占60%以上。言外之意，小于40%的Brugada綜合征患者I型brugada波不典型，或呈隱匿性，需要進(jìn)一步做藥物激發(fā)試驗(yàn)。 三種類型Brugada波診斷意義：I型具有較強(qiáng)的診斷意義，而II型、III型即使明確存在時(shí)亦無(wú)診斷價(jià)值，不能作為Brugada綜合征的診斷意義。當(dāng)Brugada波變的更加明顯時(shí)，其發(fā)生致命性心律失常的危險(xiǎn)增加；當(dāng)Brugada波在某一時(shí)期變化幅度增大處于十分不穩(wěn)定狀態(tài)時(shí)，其具有更大的潛在性猝死危險(xiǎn)。,24,2012年Brugada綜合征新分型,在2012年召開的Brugada綜合征國(guó)際學(xué)術(shù)專題會(huì)議上，與會(huì)專家提出，將2型和3型合并為新2型Brugad

14、a波的意見，因?yàn)樵?型、3型的差別只是人為的劃定ST短抬高程度不同，實(shí)際上兩型的心電圖圖形及臨床差異很小，將兩者合一并不影響對(duì)患者預(yù)后的評(píng)估及危險(xiǎn)分層。新的分型包括1型：穹窿型，2型：馬鞍形,25,1型Brugada波基本特征,又稱穹窿型，心電圖顯著特征被稱為三聯(lián)征：J波：幅度常2mm，ST段：抬高幅度常2mm， 并伴有下斜型抬高。T波對(duì)稱并倒置。 這些心電圖特征多在V1、V2出現(xiàn)，部分僅在V1或V2出現(xiàn)，少數(shù)病例V1-V3均存在。但目前，V3導(dǎo)聯(lián)已不是觀察和診斷Brugada波的導(dǎo)聯(lián)。,26,1型Brugada波其他特征,1 J波：幅度偶爾1）（見下圖） 5 V1和V2QRS波時(shí)限較長(zhǎng)。V1

15、+V2V3+V4或V5+v6QRS時(shí)限之和，（因存在一定程度的右室傳導(dǎo)延遲）,27,28,2型Brugada波的心電圖特征,J波：QRS波后的J波振幅2mm。 ST段：隨后的ST段呈凹面向上的抬高，抬高幅度常0.5mv。 T波： T波在V2導(dǎo)聯(lián)直立或低平。,29,2型Brugada波其他特征,1 J波與QRS波融合。 2 J波降支與ST段融合。 J波降支常與下斜型抬高的ST段起始方向和斜率一致，使兩者的界點(diǎn)變得不清晰而融合在一起。 3 J波三角形高度3.5mm。（當(dāng)J波三角形底邊長(zhǎng)5mm時(shí)）（見下圖） 4 V1或V2導(dǎo)聯(lián)QRS時(shí)限增寬,30,31,診斷新2型Brugada波的其他方法,藥物激發(fā)

16、試驗(yàn) 提高V1-V2導(dǎo)聯(lián)的記錄肋間（見下圖）,32,33,心肌動(dòng)作電位與心電圖的關(guān)系,0 Na+ 快速內(nèi)流,1 K+短暫快速外流 產(chǎn)生J點(diǎn)或J波,2相平臺(tái) Ca+緩慢內(nèi)流 有利于更多 的鈣進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)引起心肌收縮,R波,ST,T,3 K+ 快速外流,4 鈉鉀泵的主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn) (鈉出細(xì)胞外，鉀入細(xì)胞內(nèi)),34,Brugada波的產(chǎn)生原理,Brugada 綜合征時(shí), 右心外膜一過(guò)性外向電流增大而右心內(nèi)膜則無(wú)，這種差異從而引起心肌不同部位之間電位差，反映在心電圖上呈波抬高（形成右束支阻滯圖形）和 J 波后ST段抬高。由于右室外膜 Ito比左室大，故主要出現(xiàn)在右胸導(dǎo)聯(lián)上。,1，右心外膜一過(guò)性外向電流（ It

17、o：瞬時(shí)外向鉀電流）增加，而導(dǎo)致J波出現(xiàn)和ST段抬高。,35,Brugada綜合征折返的產(chǎn)生機(jī)制 2，2相平臺(tái)丟失，誘發(fā)折返性心律失常,Brugada綜合征患者, 右室心外膜的 2 相平臺(tái)消失, 但左室外膜平臺(tái)仍然存在， 二者形成電位差，局部電流從 2 相平臺(tái)存在區(qū), 向平臺(tái)消失區(qū)方向流動(dòng)，從而引起2 相折返性早搏。 如室早落入心室易顫期, 則可引起室顫。 。,36,Brugada綜合征ST段抬高的細(xì)胞電生理機(jī)制, 舒張期損傷電流學(xué)說(shuō)：動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中用直流電偶放大器測(cè)量損傷電流引起TP(或TQ)段下移而不是ST段抬高，但ECG記錄分析中，以壓低的TP段為基線，即表現(xiàn)為ST段抬高。理論上損傷電流只引

18、起ST段抬高，不能引起ST段形態(tài)改變，另外，也難以解釋由非缺血因素或心臟結(jié)構(gòu)正常的ST段抬高，如：早期復(fù)極綜合征和Brugada綜合征。,37,Brugada綜合征ST段抬高的細(xì)胞電生理機(jī)制, “AP圓頂(平臺(tái))振幅丟失”學(xué)說(shuō)：心電圖ST段在時(shí)間上與AP平臺(tái)期相對(duì)應(yīng)，因此，心肌細(xì)胞間AP平臺(tái)期電位差可能是產(chǎn)生真正ST段抬高的直接原因。心外膜AP圓頂降低或消失，而心內(nèi)膜不變，在復(fù)極過(guò)程中產(chǎn)生跨壁電壓梯度，如引起B(yǎng)rugada綜合征和早期復(fù)極綜合征的ST段抬高。,38,Brugada綜合征的診斷,Brugada綜合征1+1/5診斷公式：Brugada綜合征主要包括心電圖以及 臨床心律失常兩部分表現(xiàn)

19、，診斷模式可簡(jiǎn)單歸納為1+1/5診斷公式： 1指患者必須具有I型Brugada波； 1/5是指患者除具有I型Brugada波還必須具有表中5個(gè)其他標(biāo) 準(zhǔn)中的一個(gè),39,獲得典型Brugada波的方法,I型Brugada波是診斷Brugada綜合征的必要條件， 但Brugada波有隱匿性、間歇性、多變性，給診斷帶來(lái)困難，凡與下述情況缺乏典型I型Brugada波時(shí)，應(yīng)采用各種方法激發(fā)典型I型Brugada波的出現(xiàn)： 僅有II型或III型Brugada波 從來(lái)就無(wú)Brugada波，但臨床和病史高度懷疑或許除外 Brugada綜合征 I型Brugada波不典型或可疑者,40,獲得典型Brugada波的

20、方法,1.藥物激發(fā)試驗(yàn) 近年來(lái)開展的藥物激發(fā)試驗(yàn)使隱匿性Brugada綜合征顯露，不典型心電圖表現(xiàn)變?yōu)榈湫停兄诿鞔_診斷，逐漸成為Brugada綜合征的另一研究熱點(diǎn)： 臨床常用I類鈉通道阻滯劑，尤其Ic類藥物用于激發(fā)I型Brugada波:,41,男性，26歲，Brugada綜合征藥物激發(fā)試驗(yàn) 試驗(yàn)前，心電圖表現(xiàn)不典型，僅V導(dǎo)聯(lián)ST段抬高呈現(xiàn)馬鞍狀 靜注普魯卡因酰胺750mg后,馬鞍狀ST段抬高演變?yōu)橄滦毙?I型) 口服奎尼丁1500mg/d數(shù)天后,V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高明顯改善,42,鑒于藥物激發(fā)試驗(yàn)不僅使Brugada綜合征顯露，還可促發(fā)室性心律失常，或增加惡性心律不穩(wěn)定傾向，故對(duì)藥物激

21、發(fā)試驗(yàn)需持謹(jǐn)慎態(tài)度，不能作為常規(guī)臨床應(yīng)用，且藥物試驗(yàn)應(yīng)在有心肺復(fù)蘇設(shè)備的病房進(jìn)行，同時(shí)持續(xù)12導(dǎo)聯(lián)心電圖及血壓監(jiān)測(cè),出現(xiàn)下列情況時(shí)立即停止給藥： 出現(xiàn)I型Brugada波 出現(xiàn)II型Brugada波伴ST段抬高2mm QRS時(shí)限在用藥后增加30%以上 出現(xiàn)室早或其他心律失常,藥物激發(fā)試驗(yàn)注意事項(xiàng),43, 使隱匿性I型Brugada波出現(xiàn)或更為典型 具有較高的特異性和敏感性，以緩脈靈作用最強(qiáng) 對(duì)于已有I型Brugada波而無(wú)癥狀的患者，激發(fā)試驗(yàn)不能提供更多診斷信息，而激發(fā)又有引發(fā)惡性心律失常的危險(xiǎn)，因而不宜做激發(fā)試驗(yàn) 與分子遺傳學(xué)檢查結(jié)果對(duì)照表明，應(yīng)用緩脈靈后ECG無(wú)改變者常無(wú)基因?qū)W異常，有改變

22、者均存在基因突變,藥物激發(fā)試驗(yàn)的評(píng)價(jià),44, 2.提高右胸V1-V3導(dǎo)聯(lián)心電圖的記錄肋間：提高右胸V1-V3導(dǎo)聯(lián)心電圖的記錄位置可提高I型Brugada波的檢出率： 具體方法：將 V1-V3導(dǎo)聯(lián)的記錄電極部位從第4肋間垂直提高至第三肋間、第二肋間。這種方法可提高I型Brugada波的檢出率，包括藥物激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性和陰性的患者。 特異性：非Brugada綜合征者無(wú)一例出現(xiàn)I型Brugada波，提示這種方法的特異性較強(qiáng)。,獲得典型Brugada波的方法,45,獲得典型Brugada波的方法,3.新胸導(dǎo)聯(lián)： 為7 列（A G）、6 行（0 5），共42 個(gè)導(dǎo)聯(lián)。新胸導(dǎo)聯(lián)操作方法：采用標(biāo)準(zhǔn)12 導(dǎo)聯(lián)同步

23、心電圖記錄儀，肢體導(dǎo)聯(lián)連接方法與標(biāo)準(zhǔn)心電圖相同，將標(biāo)準(zhǔn)V1 V6導(dǎo)聯(lián)電極分別放在A 列A0 5位置上，一次同步記錄6 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)肢體導(dǎo)聯(lián)和A 列6 個(gè)（A0 5）位置胸導(dǎo)聯(lián)心電圖，B G 列記錄方法同A 列，共記錄7 次。,46,47,新胸導(dǎo)聯(lián)的意義,典型心電圖的改變可能與不同的基因類型侵犯不同的部位及不同病理生理情況改變范圍不同有關(guān)，標(biāo)準(zhǔn)心電圖V1 V3導(dǎo)聯(lián)可能并不在典型心電圖改變的敏感區(qū)域內(nèi)，故不能記錄到典型的心電圖，不能明確診斷，造成漏診。 新胸導(dǎo)聯(lián)有助于發(fā)現(xiàn)Brugada 綜合征典型心電圖改變位于標(biāo)準(zhǔn)V1 V3導(dǎo)聯(lián)以外的病例，且應(yīng)用安全，方法較簡(jiǎn)單。 如位于標(biāo)準(zhǔn)V1 V3導(dǎo)聯(lián)左上方的改變可

24、能是由于右室流出道引起，位于右下方的改變可能是由于右室下壁或側(cè)壁引起，故先證者3 同時(shí)下壁導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)J 波和ST 段的改變。新近有關(guān)于Brugada 綜合征新變異可同時(shí)有右胸導(dǎo)聯(lián)和下壁導(dǎo)聯(lián)ST 段抬高的報(bào)道。,48, 應(yīng)用其他藥物誘發(fā)：-受體阻滯劑、-腎上腺素能興奮劑、迷走神經(jīng)興奮劑、三環(huán)或四環(huán)類抗抑郁藥、胰島素葡萄糖合劑等藥物腎上腺素能興奮藥 高鉀、低鉀血癥、高鈣血癥 發(fā)熱、熱水浴、飲酒,激發(fā)I型Brugada波的其他方法,49,50,藥物激發(fā)試驗(yàn)的機(jī)制,由于鈉通道阻滯劑減少INa內(nèi)流，使Ito電流相對(duì)更強(qiáng)，從而使右心室外膜心肌動(dòng)作電位平臺(tái)期縮短或消失，心內(nèi)膜未受影響，心內(nèi)、外膜心肌復(fù)極電位差

25、增大，產(chǎn)生特征性心電圖改變，隱性Brugada綜合征得以顯露，I型Brugada波出現(xiàn)或更為典型，這就是藥物激發(fā)試驗(yàn)的機(jī)理。,51,合并其他心電圖異常,既然Brugada綜合征是心臟鈉通道基因突變引發(fā)，則推測(cè)心房肌、房室結(jié)細(xì)胞同樣可以存在上述復(fù)極離散度增加和折返機(jī)制，從而導(dǎo)致非室性心律失常的發(fā)生： 有研究發(fā)現(xiàn)，除室速、室顫外， Brugada綜合征可發(fā)生房顫、房撲、室上速、III度AVB等多種心律失常，且兩種以上心律失常可以共存。表明基因變異引起的細(xì)胞膜離子通道功能異常不僅存在于希氏束-浦肯野系統(tǒng)和心室肌，亦可存在心房肌和房室結(jié)，引發(fā)多種類型的心律失常。,52,Brugada綜合征的鑒別診斷,

26、早期復(fù)極綜合征（ERS）：ERS 典型心電圖表現(xiàn)是J波或J點(diǎn)抬高，V4 V6 導(dǎo)聯(lián)ST段呈弓背向下抬高，并伴有較高振幅的聳立T波，屬正常心電圖變異，多見于健康男青年或運(yùn)動(dòng)員。而Brugada波ST段抬高多見于右胸V1V3導(dǎo)聯(lián)呈下斜型或馬鞍型抬高常伴T波倒置。 ERS的電生理機(jī)制是患者左室外膜ho電流密度較常人增加，引起外膜心肌動(dòng)作電位平臺(tái)期部分缺失，動(dòng)作電位時(shí)程僅僅輕到中度縮短，2位相折返可能不會(huì)發(fā)生。然而，過(guò)早復(fù)極綜合征可能并不總是良性的，它可能與心源性猝死有某種潛在聯(lián)系。和J波綜合征的其他類型一樣，J波和ST段抬高也明顯受到心率和自主神經(jīng)張力的影響。,53,Brugada綜合征的鑒別診斷,

27、特發(fā)性室顫： 特發(fā)性室顫、 ERS、 Brugada綜合征三者的差別僅僅 由于J波大小或解剖部位不同所致，將三者通稱為J波綜合征，突出 反映了Ito調(diào)控的J波在心律失常發(fā)生中扮演著重要角色。,54,Brugada綜合征的鑒別診斷,特發(fā)性J波： 特發(fā)性波與Brugada綜合 征的臨床共同點(diǎn)是: 1, 二者均無(wú)明顯器質(zhì)性心臟病 2, 都有室顫及猝死的危險(xiǎn). 不同點(diǎn)為：特發(fā)性波，12 導(dǎo)聯(lián)均可出現(xiàn)，以下壁導(dǎo)聯(lián)及 左側(cè)胸導(dǎo)聯(lián)多見，ST段不抬高 Brugada綜合征主要在V1V3 特征性改變,55,右室心肌病：二者常發(fā)生于年輕患者，都可能有致命性心律失常，心電圖改變集中在中胸導(dǎo)聯(lián)，均有類右束支阻滯：,（

28、Osborn波）,56,右束支傳導(dǎo)阻滯(RBBB)：Brugada波中的J波可偽似，成為“類右束支傳導(dǎo)阻滯”心電圖。鑒別時(shí)，當(dāng)V1-V3導(dǎo)聯(lián) 有r波，ST段和T波改變，而在V5-V6導(dǎo)聯(lián)無(wú)寬而鈍的S波時(shí)，則可能為Brugada波，相反為RBBB。 其他：（1） 急性前間壁心肌梗死；（2）維生素B1 缺乏；（3）左心室肥厚；（4）右心室梗死（5）左心室室壁瘤；（6）主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤；（7）急性肺栓塞；（8）Duchenne 肌營(yíng)養(yǎng)不良；（9）遺傳性運(yùn)動(dòng)失調(diào)；（10）縱隔轉(zhuǎn)移瘤壓迫右心室流出道；（11）可卡因中毒；（12）雜環(huán)類抗抑郁藥過(guò)量；（13）高鈣血癥；（14）高鉀血癥； 在考慮作出Brug

29、ada 綜合征的臨床診斷時(shí)必須排除以上情況。,57,Brugada波的鑒別診斷技術(shù),Corado指數(shù)：又稱STJ/ST80比值。,58,59,60,61,角寬鈍,定義：角是J波或r波三角形的頂角，形成該夾角的頂邊分別是S波后支的上斜線與r波或J波后支的下斜線，兩者交叉形成角， 而J波或r波三角形的垂線與角的下斜邊形成的夾角稱為角，一般情況下， 角 角. Chevallier診斷標(biāo)準(zhǔn)： 角 50；（敏感性71%，特異性79%。）角 58時(shí)，提示為Brugada波。敏感性79%，特異性83%。 Serra提出， 應(yīng)用角 36.8為標(biāo)準(zhǔn)診斷時(shí)， 敏感性86%，特異性94.7%。,62,63,2型Br

30、ugada波的鑒別診斷新標(biāo)準(zhǔn),Serra等在2014年3月歐洲心臟起搏雜志發(fā)表文章，提出2型Brugada波的J波與其他原因引起的r波鑒別的三個(gè)新方法。,64,1， J波（r波）三角形高5mm時(shí)的底邊時(shí)限,方法： J波（r波）三角形斜邊分別是S波后支的上斜線與r波或J波后支的下斜線，經(jīng) J波（r波）頂點(diǎn)向底邊做垂線，當(dāng)該垂線的高度為5mm時(shí)，測(cè)量此時(shí)三角形底邊（d）的長(zhǎng)度。 診斷標(biāo)準(zhǔn)：當(dāng)?shù)走叧掷m(xù)時(shí)間大于160ms（）d4mm)時(shí)為陽(yáng)性，提示Brgada波，160ms為其他原因引起的r波。 該值診斷敏感性85%，特異性95.6%,65,66,2， J波（r波）三角形等電位線為底邊的時(shí)限,方法：當(dāng)

31、 J波（r波）三角形的底邊為等電位線時(shí)，測(cè)量此時(shí)底邊的時(shí)限（ms） 診斷標(biāo)準(zhǔn)：當(dāng)?shù)走叧掷m(xù)時(shí)間80ms時(shí)為陽(yáng)性，支持Brgada波，60ms提示r波。 診斷敏感性94.8%，特異性78%,67,68,3 J波（r波）三角形的底高比值,方法： J波（r波）三角形以等電位線為底邊（d）時(shí)，測(cè)量其高度（h）,算出d/h比值。 d/h比值0.8時(shí)為陽(yáng)性，0.8為陰性。 該值診斷敏感性82%，特異性92.1%,69,70,Brugada綜合征的危險(xiǎn)分層與治療,高危組：ST段抬高暈厥發(fā)作史。 應(yīng)置入ICD。 中危組：ST段抬高無(wú)暈厥發(fā)作史。 治療尚未確定。 低危組：遺傳學(xué)檢測(cè)陽(yáng)性經(jīng)藥物激發(fā)試驗(yàn)誘發(fā) 一旦出現(xiàn)癥狀，立即對(duì)其重新評(píng)估。,71,Brugada綜