1、房間隔缺損,atrial septal defect ,ASD,1,定義,在胚胎期由于房間隔的發(fā)育異常,左,右心房間殘留未閉的房間孔,造成心房之間左向右分流的先天性心臟病,稱為房間隔缺損。,2,發(fā)病原因,心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時期是在妊娠的第28周，先天性心血管畸形也主要發(fā)生于此階段。先天性心臟病的發(fā)生有多方面的原因，大致分為內(nèi)在的和外部的兩類，其中以后者多見。內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān)，特別是染色體易位和畸變，例如21-三體綜合征、13-三體綜合征、14-三體綜合征、15-三體綜合征和18-三體綜合征等，常合并先天性心血管畸形;此外，先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發(fā)生率比預(yù)計發(fā)病率明顯的多。外部

2、因素中較重要的有宮內(nèi)感染，尤其是病毒感染，如風疹、腮腺炎、流行性感冒及柯薩奇病毒等;其他如妊娠期接觸大劑量射線、使用某些藥物、患代謝性疾病或慢性病、缺氧、母親高齡(接近更年期)等，均有造成先天性心臟病的危險。,3,病理解剖,按照缺損部位，房間隔缺損可分為：,4,繼發(fā)型房間隔缺損,繼發(fā)型房間隔缺損(secundum ASD)最常見，約占所有房間隔缺損的62%78.8%。,5,圖例,圖1,6,中央型,菱型缺損位于分隔左心房與右心房的真正房間隔部位，即在房間隔的中央。缺損的邊緣可為第二房間隔上、下肢形成的卵圓窩緣，也稱為卵圓窩型房間隔缺損。缺損大小不等，形狀不一，單個或多個。大型缺損中間可有殘留的條

3、索狀房間隔組織，也有呈篩孔狀。,7,上腔型,即靜脈竇型房間隔ASD，位于房間隔的頭側(cè)，相當上腔靜脈入口處，因此這種缺損沒有上緣。,8,下腔型,缺損位于房間隔后足側(cè)，與下腔靜脈開口相延續(xù)，后緣為右房后壁。,9,混合型,缺損巨大，兼有上述兩種形態(tài)特點 房缺可以單獨存在，也可與其他心血管畸形并存。,10,圖例,圖2,11,病理生理,正常的左心房壓(510mmHg)較右心房(24mmHg)稍高。房間隔缺損的左向右分流主要取決于左、右心室充盈阻力的不同。右心室的順應(yīng)性較左心室好，右心室充盈阻力低。因此，舒張期及收縮早期在房間隔缺損部位均有左向右分流。嬰兒的右心室較厚，順應(yīng)性較差。嬰兒ASD的左向右分流量

4、不多。隨年齡增長分流量逐漸增加，繼而引起右心房、右心室增大，肺動脈增寬。肺動脈高壓多數(shù)發(fā)生在年長兒。合并嚴重肺動脈高壓可導(dǎo)致ASD的右向左分流而出現(xiàn)發(fā)紺。偶爾，下腔靜脈瓣長導(dǎo)引下腔靜脈血液經(jīng)ASD流向左心房出現(xiàn)發(fā)紺。,12,癥狀,多數(shù)房間隔缺損嬰兒因無癥狀而被忽略，少數(shù)可有生長發(fā)育遲緩、反復(fù)上呼吸道感染甚至心衰。一般在生后68周可及柔和的收縮期雜音，有時可及第2心音固定分裂。多在12歲時得到確診。伴有中等量左向右分流的患兒多無癥狀，即使有癥狀，也多為輕度的乏力和氣促。只有大分流量的患兒才出現(xiàn)明顯的氣促和乏力，并隨年齡的增長逐年加重。,13,體征,體格檢查可見心前區(qū)隆起，在年長兒或成人心房水平左

5、向右分流明顯時，可見心尖搏動明顯。 典型的第二音固定分裂。 在左側(cè)胸骨旁第二肋間可及柔和的收縮期雜音 。 在左側(cè)胸骨旁下緣可及早-中期舒張期雜音。,14,輔助檢查,一般情況下常規(guī)檢查正常，如合并肺部感染、心內(nèi)膜炎則出現(xiàn)感染血象、血沉增快、貧血、血培養(yǎng)陽性等,15,心電圖,心電圖 通常為正常竇性心律，在年長兒可有交界性心律和室上性心動過速。絕大多數(shù)的電軸右移。幾乎所有的病例存在不同程度的不完全性右束枝傳導(dǎo)阻滯的表現(xiàn)，并伴有右心室大。,16,胸部X線,雙肺血增多，右心房增大，動靜脈段豐滿。,17,超聲心動圖,右心房內(nèi)徑增大，主動脈增寬，房間隔部分回聲脫失。,18,手術(shù)適應(yīng)證,對于絕大多數(shù)房間隔缺損

6、患兒，即使癥狀很輕甚至無癥狀，仍然需要選擇性治療。通常嬰兒對房間隔缺損已有較好的耐受，故選擇性手術(shù)時間多在24歲。延遲手術(shù)并無任何裨益，如青春期后手術(shù)，長期的容量負荷過重可造成右心房、右心室某些不可逆的變化而導(dǎo)致房性心律失常甚至死亡。如有合并心功能衰竭或肺動脈高壓時應(yīng)盡早手術(shù)。,19,ASD介入,經(jīng)導(dǎo)管封堵治療 自1976年首先用雙傘形補片裝置成功關(guān)閉繼發(fā)性房間隔缺損以來，經(jīng)導(dǎo)管介入性治療房間隔缺損(ASD)得到迅速發(fā)展，封堵裝置先后經(jīng)歷了雙面?zhèn)?、蚌殼、可調(diào)紐扣式補片等，1997年推出的蘑菇狀封堵器成為當前廣泛使用的封堵裝置。效果最好的是缺損大小適中，缺損周圍邊緣完整的中央型ASD。,20,手

7、術(shù)方法,正中胸骨切口。切開心包，用手指探查右心房，明確缺損部位、大小和解剖關(guān)系。建立體外循環(huán)阻斷心臟血流，心停搏后，切開右心房壁，間斷或連續(xù)縫合缺損。上腔靜脈型者用心包或滌綸織片縫補。篩狀多孔先予以剪除，再縫合或縫補缺損。,21,手術(shù)并發(fā)證,殘余分流 心律失常 急性左心衰竭 術(shù)后動脈栓塞,22,1 殘余分流,是缺損閉和不完全的結(jié)果。形成殘余分流的原因與缺損邊緣組織太薄，太脆弱?？p線撕脫有關(guān)。如術(shù)后心功能良好，沒有慢性心力衰竭，即使有較小的殘余分流但無血流動力學意義，無須再手術(shù)。小的殘存漏隙?？勺孕蟹忾]，極少數(shù)較大量殘余分流再次手術(shù)矯治，否則術(shù)后心力衰竭及紫紺難以糾正。,23,2 心律失常,少數(shù)

8、上腔ASD右房切口太靠近竇房結(jié)或上腔靜脈阻斷帶太靠近根部而損傷竇房結(jié)，都將產(chǎn)生心動過緩，這種心律失常需要安置心臟起搏器。術(shù)后出現(xiàn)的房顫。房性或室性早搏，一般經(jīng)對癥處理均可恢復(fù)正常。,24,3 急性左心衰竭,缺損較大或左心發(fā)育不良者，術(shù)后可能發(fā)生左心衰竭。術(shù)中如可疑左心發(fā)育不良，應(yīng)用較大補片在修補缺損的同時作房腔內(nèi)成形術(shù)，將左房容積擴大。術(shù)終心臟不復(fù)跳，如可疑是左心發(fā)育不良的原因，常需重新敞開房間隔缺損后心臟才可能復(fù)跳。,25,4 術(shù)后動脈栓塞,大齡ASD患者，特別久病或合并房顫者，術(shù)后有的需終生口服抗凝劑華法林預(yù)防動脈栓塞。,26,手術(shù)療效,在外科手術(shù)技術(shù)成熟的單位，手術(shù)修補單純的房間隔缺損的

9、死亡率幾乎為零。最佳手術(shù)適應(yīng)證的患兒，術(shù)后心功能可完全恢復(fù)正常。低齡或高齡患者特別合并心力衰竭或肺動脈高壓者均為手術(shù)死亡的高危因素。,27,護理,大多數(shù)單純ASD或不合并心力衰竭的ASD，術(shù)后在手術(shù)室或到ICU后數(shù)小時內(nèi)即拔除氣管插管，并恢復(fù)自主呼吸。這些小患者及兒童術(shù)后康復(fù)順利，相反，成人特別是中老年ASD患者術(shù)后應(yīng)注意觀察：,28,1 殘余漏,聽診有無殘余分流的心雜音。并注意如有殘余分流，是否有影響心功能或康復(fù)的病情表現(xiàn)。,29,2 心律失常,注意觀察心律的變化，如有房顫等一般心律失常是否正趨向恢復(fù)正常。保持好輸入抗心律失常藥物的靜脈通道。安置心臟起搏器者按護理常規(guī)維護好起搏器的功能。,30,3 左心功能監(jiān)測,大齡患兒ASD，特別是中年以上的術(shù)后患者，如有下列病情的要注意監(jiān)測心功能： （1）術(shù)前有可疑或輕癥的冠心病、高血壓或二尖瓣關(guān)閉不全。 （2）術(shù)前可疑左房高壓（2025mmhg）或左心功能不全。對這些病人，需24小時監(jiān)測左房壓，注意是否出現(xiàn)肺靜脈高壓。密切觀察并及早發(fā)現(xiàn)左心衰竭及肺水腫的征象并及時向醫(yī)生報告。有時可能要按醫(yī)囑準備緊急作超聲或左心造影等檢查，如證實是二尖瓣關(guān)閉不全，必須再次做手術(shù)修整二尖瓣。方可使病情轉(zhuǎn)危為安。,31,4 注意觀察上腔型患兒,特別注意術(shù)中上腔靜脈與右房交界處作過成形術(shù)的小兒病例，注意發(fā)現(xiàn)術(shù)后是否有上腔回流受阻并持續(xù)加