Mirizzi綜合征,普外一科 李志鋼,1,定 義,指膽囊管或膽囊頸結(jié)石嵌頓引起膽總管狹窄，臨床上出現(xiàn)膽管炎、梗阻性黃疸和肝功能損害為特征的綜合征。1948年由阿根廷外科醫(yī)生Mirizzi首次描述該病，是一種較少見疾病。,2,一、發(fā)病機(jī)理,3,病理解剖基礎(chǔ),膽囊管較長且與膽總管并行，兩者間隔一層纖維膜。嵌頓于膽囊管或膽囊頸的結(jié)石壓迫肝總管導(dǎo)致狹窄、梗阻而繼發(fā)膽管炎，或其壓迫引起肝總管側(cè)壁缺血壞死而形成膽囊膽管瘺。,4,形成條件,膽囊管比較長且與膽總管并行一段 膽囊管或膽囊頸部有嵌頓的結(jié)石 嵌頓結(jié)石壓迫膽管 膽囊三角有炎癥,5,膽囊管與膽總管融合以及瘺的形成的發(fā)生機(jī)理,膽囊三角處有嚴(yán)重的炎癥浸潤 有纖維化和瘢痕形成過程 膽囊收縮，膽囊內(nèi)壓力增高 膽囊管與膽總管解剖結(jié)構(gòu)異常 膽總管管壁神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元的數(shù)目減少，調(diào)節(jié)功能障礙,6,二、診斷,7,膽囊萎縮 膽囊頸以上的肝膽管擴(kuò)張 膽管偏位，偏側(cè)性充盈缺損邊緣光滑 擴(kuò)張的膽管突然變成結(jié)石以下正常的膽管,直接影像學(xué)檢查特點(diǎn),8,本病的首選檢查方法，表現(xiàn)為膽囊管或膽囊頸結(jié)石嵌頓與肝總管擴(kuò)張、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，為本病篩選提供診斷線索 如發(fā)現(xiàn)膽囊管、肝總管和門靜脈呈現(xiàn)所謂的“三管征”應(yīng)考慮本綜合征 缺點(diǎn)：臨床上出現(xiàn)概率較少,（一）B超,9,10,11,12,（二）CT 診斷價(jià)值和B超相類似，均難以顯示膽道病理解剖結(jié)構(gòu)的改變，對(duì)膽囊膽管瘺亦難以顯示,13,Becker提出Mirizzi綜合征的B超與CT表現(xiàn),膽囊管以上膽管（包括肝總管）擴(kuò)張 膽囊頸結(jié)石嵌頓 從擴(kuò)張的肝總管突變至結(jié)石以下正常的膽總管,14,（三）ERCP 術(shù)前診斷本病的重要手段,特點(diǎn) 膽囊萎縮，膽囊壁變厚 膽囊頸以及肝總管擴(kuò)張 膽管偏位，偏側(cè)性充盈缺損，邊緣光滑 擴(kuò)張的膽管突然變成結(jié)石以下正常的膽管 部分病例膽囊不顯影,15,16,17,18,（四）PTC 檢查價(jià)值和ERCP相似，因兩者均屬創(chuàng)傷性檢查手段，有一定的適應(yīng)證與并發(fā)癥，臨床應(yīng)用受到一定的限制。,19,（五）MRCP,克服ERCP與PTC的不足 不僅可顯示膽道情況，還可觀察其周圍解剖結(jié)構(gòu)的改變 具有非侵襲性、患者依從性好、無需造影劑 能明顯提高M(jìn)D術(shù)前診斷率,20,三、分 型,21,1989年Csendes對(duì)該病進(jìn)行臨床分類,型：Mirizzi綜合征原型，即膽囊管或膽囊頸結(jié)石壓迫膽總管,型：膽囊膽管瘺形成，瘺口小于膽總管周徑的1/3,型：瘺口超過了膽管周徑的2/3,型：膽囊膽管瘺完全破壞了膽總管壁,型：Mirizzi綜合征原型，即膽囊管或膽囊頸結(jié)石壓迫膽總管,型：膽囊膽管瘺形成，瘺口小于膽總管周徑的1/3,22,這一分型除了指導(dǎo)手術(shù)的重要意義外，也突出反應(yīng)了Mirizzi綜合征的病因和病理特征。依此觀點(diǎn)，本病和膽囊膽管瘺是同一病理過程中的不同階段。,23,1997年Magakawa再次將其分為四個(gè)臨床類型,型膽囊頸或膽囊管內(nèi)結(jié)石嵌頓引起肝總管狹窄，即Mirizzi綜合征原形型膽囊管或膽囊頸結(jié)石導(dǎo)致其與肝總管間形成膽囊內(nèi)瘺型膽囊管與肝總管匯合部結(jié)石引起肝總管狹窄型膽囊頸或膽囊管無結(jié)石，而是膽囊的炎癥反應(yīng)引起肝總管狹窄,24,兩種分類方法角度不同，但本質(zhì)是一致的，前者更注重于病因因素并提出不同臨床分型對(duì)應(yīng)的手術(shù)方案，后者則對(duì)膽道不同程度破壞時(shí)術(shù)式選擇更具指導(dǎo)意義,25,四、治 療,26,切除膽囊取凈結(jié)石解除梗阻修補(bǔ)膽管缺損及通暢膽汁引流,避免膽道損傷,治療原則,27,手術(shù)方式,（1）膽囊切開取石造瘺術(shù)，適用于各型急性膽管炎情況（2）單純膽囊切除術(shù)，適用型和型 （3）膽囊切除膽管修補(bǔ)T管引流術(shù)，適用于和型（4）膽囊切除，膽管空腸Roux-Y吻合術(shù)，適用于型膽管缺損比較大，單純膽管修補(bǔ)較困難者,28,內(nèi)鏡下乳頭肌切開、體外碎石、球囊擴(kuò)張、網(wǎng)籃或機(jī)械取石、內(nèi)支