1,室間隔缺損,2,室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生分流的先心病。約占先心病的23%-30%。VSD通?？蓡为?dú)存在，亦可是某種復(fù)雜性心血管畸形的組成部分。,3,室間隔正常解剖,分為： 1 肌部室間隔。2 漏斗部室間隔。3 膜部 室間隔，面積1cm。,4,膜部VSD：約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個(gè)亞型。,漏斗部VSD（流出道VSD或圓錐VSD）：約占20%，分為干下型和嵴內(nèi)型二個(gè)亞型。,肌部VSD：約占2%，分為流入道和小梁區(qū)二個(gè)亞型。,室間隔缺損可以分為：,室間隔缺損可以分為：,5,1、干下型：缺損位置偏左，位于肺動(dòng)脈瓣下方，室上嵴上方，鄰近主動(dòng)脈右冠瓣。 2、嵴內(nèi)型：缺損位于室上嵴結(jié)構(gòu)之內(nèi)，四周為完整的肌肉緣，缺損上方與PA瓣環(huán)間有肌肉相隔。,漏斗部VSD,6,膜部VSD： 1、嵴下型：位于室上嵴下緣，主動(dòng)脈右冠瓣下方。缺損上緣 為肌緣，下緣可部分累積膜部間隔。 2、單純膜部型：僅限于膜部室間隔的小缺損，缺損四周為纖維組織組成。 3、隔瓣下型：位于三尖瓣隔瓣下方，缺損后緣為三尖瓣環(huán)構(gòu)成。,7,可發(fā)生在肌部室間隔的任何部位，多位于心尖部和調(diào)節(jié)束后方，可單發(fā)或多發(fā)。,肌部VSD,8,室間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)改變,左向右分流（首選累及左心）出現(xiàn)肺高壓右向左分流（艾森曼格綜合征）累及右心,9,室間隔缺損時(shí)可于胸骨左緣三、四肋間聞及/級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音伴震顫。隨著病情進(jìn)展，肺動(dòng)脈壓力越來越高，左向右分流逐漸減少，雜音減弱，同時(shí)由于肺高壓出現(xiàn)P2亢進(jìn)。,注意,10,室間隔缺損超聲表現(xiàn),二維,CDFI,頻譜,M型,11,二 維一、室間隔局部連續(xù)中斷。1 干下型：胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面顯示缺損緊鄰主動(dòng)脈右冠瓣下方。左室流出道短軸切面顯示缺損緊鄰肺動(dòng)脈后瓣下方。 （大約一點(diǎn)左右）2 嵴內(nèi)型：主要切面為左室流出道短軸切面、劍下肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面。胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面顯示缺損位于主動(dòng)脈右冠瓣下方。左室流出道短軸切面顯示缺損與肺動(dòng)脈后瓣之間有一定的肌緣相隔。,12,5 嵴下型VSD：左室流出道短軸切面約11、12點(diǎn)方向。上緣為肌緣單純膜部VSD：多為5mm以下小缺損。左室流出道短軸切面約10點(diǎn)方向。周緣為薄的膜部間隔。隔瓣下型VSD：胸骨旁四腔切面顯示缺損緊鄰TV隔瓣下方。肌部VSD：屬低位VSD，主要切面為心尖四腔、五腔、左 室短軸切面。缺損位于肌性間隔中上部至心尖部。,13,14,15,M 型室間隔及左室壁運(yùn)動(dòng)幅度增強(qiáng)（早期）二尖瓣前葉EC幅度增大，EF斜率加快肺動(dòng)脈高壓是，顯示肺動(dòng)脈后瓣曲線a波消失，收縮期cd段提前關(guān)閉，呈W或V型。,16,C D F I收縮期見紅色為主的五彩鑲嵌的血流束，通過缺損口由左室進(jìn)入右室或右室流出道，在缺損口左室面可見近端血流匯聚區(qū)，在右室面可見五彩鑲嵌的渦流信號(hào)。伴有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，出現(xiàn)室水平收縮期紅色左向右分流，舒張期藍(lán)色右向左分流，甚至收縮期室水平也出現(xiàn)藍(lán)色右向左分流。,17,頻譜多譜勒 多普勒超聲于室缺右室面或缺口內(nèi)側(cè)檢測(cè)分流速度，一般4m/s，如流速較慢，表示：1、合并肺動(dòng)脈高壓 2、缺口較大（10mm)或較小（2mm）。,18,鑒別診斷,(一)心房間隔缺損1、原發(fā)孔缺損與室間隔大缺損不容易鑒別，尤其伴有肺動(dòng)脈高壓者，原發(fā)孔缺損的雜音較柔和，常是右心室肥大，在伴有二尖瓣分裂的可出現(xiàn)左心室肥大，但最可靠的是心導(dǎo)管檢查，應(yīng)用超聲心動(dòng)圖檢查也是鑒別診斷意義，對(duì)左心室-右心房缺損的鑒別診斷應(yīng)予注意。2、繼發(fā)孔缺損：收縮期吹風(fēng)樣雜音較柔軟，部位在胸骨左緣第2肋間，多無震顫，心電圖示不完全右束支傳導(dǎo)阻滯或右心室肥大，而無左心室肥大。,19,(二)主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損超聲上大動(dòng)脈短軸切面顯示主肺間隔缺損位置位于肺動(dòng)脈瓣上，胸骨上窩切面顯示交通為肺動(dòng)脈與升主動(dòng)脈之間。干下型VSD位于肺動(dòng)脈后瓣下。(三)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉有兩種情況不容易鑒別，一是高位室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣脫垂和關(guān)閉不全者，易與典型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉混淆，前者雜音為雙期，后者為連續(xù)性；前者主動(dòng)脈結(jié)不明顯，后者增大，二是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉伴有肺動(dòng)脈高壓，僅有收縮期震顫和雜音者，與高位室間隔缺損鑒