膽管閉鎖,定義,膽管閉鎖可見于肝內(nèi)、外膽管系統(tǒng)全部或部分的缺失，使膽汁流出完全受阻，如不治療，可以導(dǎo)致肝硬化、肝功能衰竭和死亡等，亞洲人群發(fā)病率高于其他地區(qū)。,發(fā)病機(jī)制,此疾病的發(fā)病機(jī)制目前尚不明確。,由于在大量的流產(chǎn)兒、早產(chǎn)兒或者死胎的解剖中從未發(fā)現(xiàn)膽管閉鎖，而且膽管閉鎖的癥狀部分孩子不是從出生就有癥狀，部分孩子大便直到滿月才發(fā)現(xiàn)異常。故部分學(xué)者認(rèn)為不是先天性異常，可能與后天感染相關(guān)。,部分人提出是再空化障礙導(dǎo)致的此疾病，認(rèn)為是一種先天性膽管發(fā)育異常。在胚胎期4-10周，膽管發(fā)育紊亂或者停頓，導(dǎo)致膽道空化不全的結(jié)果。支持的依據(jù)是本病常合并其他的畸形，但是由于無影像學(xué)證據(jù)，一直受到質(zhì)疑。,部分人認(rèn)為是在胚胎第8周，在肝門部位及肝內(nèi)圍繞鄰近門靜脈支形成圓柱形細(xì)胞層，即肝內(nèi)膽道原始層稱為膽管板，膽管板隨著時間增加開始有序排列，稱為重塑，膽管板不能完全重塑可以導(dǎo)致膽道異常。,3,2,1,病因,病理,膽管閉鎖肝臟的病理變化同一般的膽汁性肝硬化，但纖維化的過程并不隨手術(shù)治療后膽汁排出而停止，往往持續(xù)數(shù)年，呈慢性病程。所以這個也是此疾病手術(shù)療效不高的原因之一。,首先,在病理上肉眼可見肝外膽管壁部分呈炎性增厚，官腔阻塞不通，部分可消失僅僅殘留一纖維樣膽管痕跡。,其次,臨床表現(xiàn),表現(xiàn),黃疸出現(xiàn)在生后不久或者1月，并呈現(xiàn)進(jìn)行性加重，極期呈現(xiàn)黃綠色或者灰綠色，同時鞏膜發(fā)黃，淚液變黃，皮膚瘙癢，糞色變淺，甚至持續(xù)性陶土色，超過3個月的患兒，黃疸呈深黃色，鞏膜可以呈現(xiàn)深黃綠色。大便可由白色恢復(fù)黃色，到5-6個月時，全身狀態(tài)迅速惡化。 體檢：早期患兒腹部無明顯膨隆，肝大僅僅在右季肋下觸及，表面光滑，接線清楚，邊緣較鈍。未經(jīng)治療的小嬰兒，一歲之前可因食管靜脈曲張出現(xiàn)大出血。,檢查：,治療,手術(shù)治療：手術(shù)日齡的掌握是治療的關(guān)鍵，凡淤膽超過12-13周，膽汁性肝硬化嚴(yán)重，則不能耐受手術(shù)損傷，預(yù)后差。,方法,肝臟移植,肛門腸吻合術(shù),預(yù)后,預(yù)后取決于以下幾個關(guān)鍵因素： 20世紀(jì)70年代中期以后，