內(nèi)科學(xué),內(nèi)科學(xué)（第7版）,主編 王庸晉 宋國華,第九篇 神經(jīng)系統(tǒng)疾病 第一章 總論,張振華 滄州醫(yī)學(xué)高等專科學(xué)校,學(xué)習(xí)目標(biāo),掌握：上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓的鑒別要點(diǎn)；意識障礙的臨床分類及臨床特點(diǎn)；肌張力異常的表現(xiàn)及臨床意義；肌力分級；反射、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)的檢查方法；腦膜刺激征的檢查方法和臨床意義。腰椎穿刺適應(yīng)證、禁忌證及并發(fā)癥,學(xué)習(xí)目標(biāo),熟悉：神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類；感覺和運(yùn)動(dòng)的解剖生理；感覺與運(yùn)動(dòng)障礙的類型及定位診斷；失語癥的分類及臨床特點(diǎn)；12對腦神經(jīng)的檢查要點(diǎn)；常見異常步態(tài)的表現(xiàn)及臨床意義；感覺系統(tǒng)的檢查方法；腦脊液檢查的內(nèi)容及臨床意義；顱腦CT、腦電圖、頸部超聲檢查的臨床意義和應(yīng)用；神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則,學(xué)習(xí)目標(biāo),了解：特殊意識障礙；自主神經(jīng)功能的檢查；數(shù)字減影血管造影、磁共振成像、肌電圖、放射性核素檢查的臨床意義和應(yīng)用 能對病人進(jìn)行規(guī)范的神經(jīng)系統(tǒng)查體，得出正確的體檢結(jié)果；并進(jìn)行初步的定位診斷；能把神經(jīng)系統(tǒng)的定位及定性診斷原則應(yīng)用于后續(xù)神經(jīng)系統(tǒng)章節(jié)的學(xué)習(xí)中,第一節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)的病因?qū)W分類及其特點(diǎn),內(nèi)容提要,概述 病因和發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷 治療,病因?qū)W分類及臨床特點(diǎn),一、血管性疾病 起病急驟，多見于中、老年人，既往常有高血壓、糖尿病、心臟病等病史。主要疾病有短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死、腦出血等 二、感染性疾病 多呈急性或亞急性起病，常伴有畏寒、發(fā)熱等全身感染的征象。如急性化膿性腦膜炎、單純皰疹腦炎、結(jié)核性腦膜炎腦囊蟲病等,病因?qū)W分類及臨床特點(diǎn),三、神經(jīng)變性疾病 起病隱匿，進(jìn)展緩慢，常呈進(jìn)行性加重，如帕金森病等 四、外傷 外傷史，如腦挫裂傷、硬膜外血腫、硬膜下血腫等,病因?qū)W分類及臨床特點(diǎn),五、腫瘤 起病緩慢，進(jìn)行性加重，顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，如膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、轉(zhuǎn)移等 六、脫髓鞘性疾病 常見疾病有多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、吉蘭-巴雷綜合征等,病因?qū)W分類及臨床特點(diǎn),七、營養(yǎng)和代謝障礙性疾病 常有引起營養(yǎng)及代謝礙的病因，如糖尿病引起的多發(fā)性周圍神經(jīng)病 八、中毒 毒物接觸史或?yàn)E用藥物及長期服藥史，如周圍神經(jīng)病等,病因?qū)W分類及臨床特點(diǎn),九、遺傳性疾病 多在兒童和青春期起病，家族史。如遺傳性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性截癱等 十、先天性發(fā)育異常 神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺陷顱裂和脊柱裂、小腦扁桃體下疝畸形等,病因?qū)W分類及臨床特點(diǎn),十一、系統(tǒng)性疾病伴發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)損害 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀分布廣泛，演變過程與系統(tǒng)疾病有密切關(guān)系,第二節(jié) 感覺和運(yùn)動(dòng)的解剖生理及其功能障礙,內(nèi)容提要,感覺障礙 運(yùn)動(dòng)障礙,感覺障礙,胸神經(jīng)皮支 的節(jié)段性分布,一、解剖生理特點(diǎn),典型的節(jié)段分布特別有助于臨床定位診斷,感覺障礙,二、病變的性質(zhì)分類 1.刺激性癥狀 包括感覺過敏、感覺倒錯(cuò)、感覺過度和感 覺異常等 2.抑制性癥狀 包括感覺缺失和分離性感覺障礙,后根型：單側(cè)節(jié)段性完全性感覺障礙 后角型：單側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙 前連合型：雙側(cè)對稱性節(jié)段性分離性感覺障礙,1.末梢型,2.神經(jīng)干型,3.節(jié)段型,感覺障礙,三、感覺障礙的定位診斷,末梢型 （末梢神經(jīng)炎）,節(jié)段型 （后根型）,脊髓半切綜合征 病變平面以下對側(cè)痛溫覺喪失 同側(cè)深感覺喪失 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,4.傳導(dǎo)束型,脊髓橫貫性損害 病變平面以下全部感覺障礙 截癱或四肢癱 尿便障礙 見于急性脊髓炎脊髓壓迫癥后期,傳導(dǎo)束型 （脊髓橫貫性損傷）,傳導(dǎo)束型 （脊髓半切綜合征）,感覺障礙,三、感覺障礙的定位診斷,同側(cè)面部對側(cè)偏身痛溫覺減退或喪失, 伴其他結(jié)構(gòu)損害癥狀&體征，如小腦后下 動(dòng)脈閉塞 病變累及三叉神經(jīng)脊束脊束核&對側(cè)已 交叉的脊髓丘腦側(cè)束,5. 腦干型,腦干型 （延髓背外側(cè)綜合征）,感覺障礙,三、感覺障礙的定位診斷,腦橋中腦丘腦&內(nèi)囊等,大腦皮質(zhì)感覺區(qū)分布較廣 局灶病變僅損及部分感覺,6.丘腦及內(nèi)囊型,7.皮質(zhì)型,丘腦及內(nèi)囊型 （內(nèi)囊病變）,皮質(zhì)型,感覺障礙,三、感覺障礙的定位診斷,運(yùn)動(dòng)障礙,一、組成 1.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 發(fā)放和傳遞隨意運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)，至下運(yùn)動(dòng) 神經(jīng)元，并控制和支配其活動(dòng) 2.下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 將各方面來的沖動(dòng)組合起來，經(jīng)前 根、神經(jīng)叢和周圍神經(jīng)傳遞至運(yùn)動(dòng)終板，引起肌肉收縮 3.錐體外系 調(diào)節(jié)肌張力、協(xié)調(diào)肌肉運(yùn)動(dòng)維持和調(diào)整體 態(tài)姿勢 4.小腦 調(diào)節(jié)肌張力，控制姿勢和步態(tài)，維持軀體平衡 和協(xié)調(diào)隨意運(yùn)動(dòng),運(yùn)動(dòng)障礙,二、定位診斷,1.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 2.下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,運(yùn)動(dòng)障礙,二、定位診斷,上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓的鑒別要點(diǎn),運(yùn)動(dòng)障礙,二、定位診斷 3.錐體外系統(tǒng)病變 蒼白球、黑質(zhì)損害：肌張力增高，運(yùn)動(dòng)減少及不自主的靜 止性震顫 新紋狀體損害：肌張力減低，不自主運(yùn)動(dòng)增多 丘腦底核病變可產(chǎn)生偏側(cè)投擲運(yùn)動(dòng) 4.小腦系統(tǒng)病變 主要表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào),第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)檢查,內(nèi)容提要,一般檢查 意識障礙 精神狀態(tài)及語言功能 腦神經(jīng) 運(yùn)動(dòng)系統(tǒng) 感覺系統(tǒng) 反射 腦膜刺激征 自主神經(jīng)功能,一般檢查,全身狀況 頭頸部 胸腹部 軀干和四肢等,意識障礙,覺醒度改變 嗜睡（病態(tài)睡眠） 昏睡 昏迷（輕、中、重） 意識內(nèi)容改變 譫妄（急性精神錯(cuò)亂） 意識模糊,意識障礙,特殊意識障礙 去皮質(zhì)狀態(tài) 睜眼昏迷（注意與閉鎖綜合征鑒別）,精神狀態(tài)及語言功能,一、精神狀態(tài) 有無人格改變、行為異常等 二、語言障礙 運(yùn)動(dòng)性失語：不能說 感覺性失語：不能理解 混合性失語：說和理解均有障礙 命名性失語：不能命名 失寫癥：不能用文字書寫表達(dá) 失讀癥：不能讀,大腦皮質(zhì)主要功能區(qū),中樞部位 、大腦 腦干,特殊感覺：、 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)：、 運(yùn)動(dòng)+感覺：、,腦神經(jīng),概述,腦神經(jīng),嗅神經(jīng)（） 閉目、壓閉一側(cè)鼻孔 有氣味、無刺激揮發(fā)性芳香物質(zhì)松節(jié)油、樟腦油、 香水、煙、牙膏、茶葉：刺激嗅神經(jīng) 禁用福爾馬林、氨水、醋酸、薄荷、酒精刺激三 神經(jīng)末梢,腦神經(jīng),視神經(jīng)（） 視力：視力表 視野 眼底：檢眼鏡,腦神經(jīng),指數(shù)與手動(dòng),視野測定,視力表,動(dòng)眼、滑車、展神經(jīng)（、） 外觀 眼球各方向運(yùn)動(dòng)（注意有無復(fù)視、眼震） 瞳孔及反射（對光反射；調(diào)節(jié)反射）,腦神經(jīng),左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,眼球運(yùn)動(dòng)檢查方法 （右下圖示眼球向下運(yùn)動(dòng)的檢查法）,三叉神經(jīng)（） 面部感覺 咀嚼運(yùn)動(dòng) 角膜反射 下頜反射,腦神經(jīng),角膜反射檢查,頭面部神經(jīng)分布,面神經(jīng)（） 表情肌運(yùn)動(dòng)：額紋，眼 裂，鼻唇溝，口角皺眉， 閉眼，露齒，鼓腮，吹口哨 區(qū)別：中樞性/周圍性 味覺：舌前2/3味覺,腦神經(jīng),味覺檢查,前庭蝸神經(jīng)（） 粗測耳語、表音、音叉 Rinne試驗(yàn) ACBC：傳導(dǎo)性耳聾 ACBC：神經(jīng)性耳聾 Weber試驗(yàn) 外耳或中耳患側(cè)強(qiáng) 內(nèi)耳或神經(jīng)損害健側(cè)強(qiáng) 前庭功能檢查：冷熱水實(shí) 驗(yàn)、旋轉(zhuǎn)實(shí)驗(yàn),腦神經(jīng),舌咽、迷走神經(jīng)（、） 運(yùn)動(dòng)：發(fā)音、吞咽、飲水、 軟腭及懸雍垂的位置 感覺：舌后1/3味覺 咽反射 正常作嘔反應(yīng) 神經(jīng)損害減弱或消失,腦神經(jīng),懸雍垂右偏,副神經(jīng)（） 轉(zhuǎn)頸胸鎖乳突肌 聳肩斜方肌,腦神經(jīng),右側(cè)副神經(jīng)損傷,舌下神經(jīng)（） 舌的外觀 舌的位置 舌的運(yùn)動(dòng),腦神經(jīng),舌的檢查,2019/8/24,43,可編輯,一、肌容積 觀察：肌肉外型、體積 判斷：有無肌萎縮或肥大 二、肌張力 增高：折刀樣增高（痙攣性） 見于錐體束病變；鉛管樣增高 （強(qiáng)直性）見于錐體外系病變 降低：見于周圍神經(jīng)、肌肉或 小腦病變,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng),三、肌力 閉目、壓閉一側(cè)鼻孔 05級記錄 0級：完全癱瘓 1級：肌肉可收縮，但不能產(chǎn)生運(yùn)動(dòng) 2級：肢體能在床上移動(dòng)，但不能抬起 3級：肢體能抬離床面，但不能抗阻力 4級：能作抗阻力動(dòng)作，但較正常差 5級：正常 輕度癱瘓：可做輕癱試驗(yàn)、分指實(shí)驗(yàn),運(yùn)動(dòng)系統(tǒng),輕癱試驗(yàn),右下肢癱瘓外旋位,四、共濟(jì)運(yùn)動(dòng) 指鼻試驗(yàn) 跟-膝-脛試驗(yàn) 快復(fù)輪替動(dòng)作 誤指試驗(yàn) 反跳試驗(yàn) 閉目難立征（Romberg征）,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng),運(yùn)動(dòng)系統(tǒng),四、共濟(jì)運(yùn)動(dòng),跟-膝-脛實(shí)驗(yàn),快復(fù)輪替實(shí)驗(yàn),五、不自主運(yùn)動(dòng) 舞蹈樣運(yùn)動(dòng) 手足徐動(dòng)、扭轉(zhuǎn)痙攣 震顫（靜止性、運(yùn)動(dòng)性） 抽搐 肌束顫動(dòng) 肌震攣,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng),運(yùn)動(dòng)系統(tǒng),六、姿勢與步態(tài),感覺系統(tǒng),淺感覺：痛覺，溫度，觸覺 深感覺：運(yùn)動(dòng)覺，位置覺，振動(dòng)覺 復(fù)合感覺（皮層感覺） 實(shí)體覺 圖形覺 兩點(diǎn)辨別覺：指尖24mm；后背47cm,反 射,深反射 肱二頭?。–5C6） 肱三頭?。–6C7） 橈反射（C5C8） 膝反射（L2L4） 踝反射（跟腱S1S2） Hoffmann征（C7T1） 陣攣（髕陣攣、踝陣攣）,肱二頭肌反射檢查法,橈反射檢查法,反 射,深反射,反 射,淺反射 腹壁反射（T7T12） 提睪反射（L1L2） 跖反射（S1S2） 肛門反射（S4S5）,腹壁反射檢查法,提睪反射檢查法,跖反射檢查法,反 射,反 射,病理反射,Babinski等位征檢查法,Babinski征檢查法,腦膜刺激征,布魯津斯基征檢查法,凱爾尼格征檢查法,一般觀察 皮膚黏膜、毛發(fā)指甲、出汗 內(nèi)臟及括約?。焊姑洝⒈忝?、尿頻、尿急、排尿困難、尿潴留、尿失禁等 自主神經(jīng)反射：豎毛試驗(yàn)、皮膚劃痕試驗(yàn)、臥立位試驗(yàn)等,自主神經(jīng)功能,第四節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)常用的輔助檢查,內(nèi)容提要,腦脊液檢查 影像學(xué)檢查 神經(jīng)電生理檢查 頭頸部血管檢查 放射性核素檢查 腦、神經(jīng)和肌肉活組織檢查 基因診斷技術(shù),腦脊液檢查,一、腰椎穿刺 適應(yīng)證 禁忌證 方法 第4、5腰椎間隙穿刺進(jìn)針 注意術(shù)后平臥46h 并發(fā)癥：低顱壓綜合征最常見,腰椎穿刺,腦脊液檢查,二、壓力測定 正常壓力：80180mmH2O 壓頸實(shí)驗(yàn)：陽性表示椎管梗阻 壓力200mmH2O提示顱內(nèi)壓增高，常見于顱內(nèi)占位性病變等 壓力80mmH2O提示顱內(nèi)壓降低，主要見于低顱壓綜合征等,腦脊液檢查,三、腦脊液檢查 常規(guī)檢查：性狀、細(xì)胞數(shù)、潘迪實(shí)驗(yàn) 生化檢查：蛋白質(zhì)、糖、氯化物等 特殊檢查：細(xì)胞學(xué)檢查、免疫球蛋白、病原學(xué)檢查等,神經(jīng)影像學(xué)檢查,一、頭顱平片和脊柱平片 二、脊髓造影和脊髓血管造影 三、數(shù)字減影血管造影DSA 評價(jià)血管狹窄的金指標(biāo) 四、CT 常規(guī)CT檢查主要用于顱內(nèi)血腫、腦外傷、腦血管病等疾病的診斷。CTA目前評價(jià)血管狹窄價(jià)值僅次于DSA,神經(jīng)影像學(xué)檢查,五、MRI 主要用于腦血管病、脫髓鞘疾病、腦白質(zhì)病變等的診斷和鑒別診斷。MRI對脊髓病變、腦干病變較CT更為優(yōu)越,神經(jīng)影像學(xué)檢查,腦CT示左丘腦出血,腦MRI示右橋腦梗死,神經(jīng)電生理檢查,一、腦電圖檢查 主要用于癲 的診斷、分類和定位，是癲 診斷和分類最客觀的手段 二、腦磁圖 是一種很有價(jià)值的癲 術(shù)前評估手段,神經(jīng)電生理檢查,三、誘發(fā)電位 軀體感覺誘發(fā)電位、腦干聽覺誘發(fā)電位、視覺誘發(fā)電位、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位、事件相關(guān)電位 四、肌電圖 主要用于周圍神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭和肌肉病變的診斷,頭頸部血管超聲檢查,一、頸動(dòng)脈超聲檢查 可客觀檢測和評價(jià)頸部動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)、功能狀態(tài)或血流動(dòng)力學(xué)的改變,頭頸部血管超聲檢查,二、經(jīng)顱多普勒超聲檢查 臨床上主要用于下列疾病的輔助診斷 1.顱內(nèi)外腦動(dòng)脈狹窄或閉塞 2.腦血管畸形和腦動(dòng)脈瘤 3.腦血管痙攣 4.鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征 5.腦動(dòng)脈血流中微栓子的監(jiān)測 6.顱內(nèi)壓增高等,放射性核素檢查,一、單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描 顯示局部腦血流量的變化和分布，可輔助短暫性腦缺血發(fā)作、癲 、癡呆、錐體外系疾病等的診斷 二、正電子發(fā)射斷層掃描 可用于腦腫瘤分級、癲 病灶的定位等,放射性核素檢查,三、髓腔和腦池顯像 要用于顯示交通性腦積水、梗阻性腦積水等原因所致的椎管阻塞等的診斷與鑒別診斷,腦、神經(jīng)和肌肉活組織檢查,優(yōu)點(diǎn)：明確病因，得出特異性的診斷 局限性：取材部位、病變大小、散在病變的限制， 陰性結(jié)果不能排除診斷 適用范圍：主要用于周圍神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭和肌 肉病變的診斷,基因診斷檢查,用途：主要用于遺傳性疾病，同時(shí)也應(yīng)用于感染性 疾?。ㄈ绮《拘阅X炎）和腫瘤等 常用的基因診斷方法和技術(shù) 核酸分子雜交技術(shù) 聚合酶鏈反應(yīng) DNA測序 基因芯片 mRNA差異顯示技術(shù),第五節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則,內(nèi)容提要,病史采集 定位診斷 定性診斷,病史采集,最為重要 病史采集一定要遵循系統(tǒng)完整、客觀真實(shí)、重點(diǎn)突出的原則 注意掌握詢問病史的方法和技巧,定位診斷,明確 病損水平 病變范圍：分為局灶性、多發(fā)性、彌漫性或系統(tǒng)性,定位診斷,病損的臨床特點(diǎn) 肌肉