支氣管擴(kuò)張癥 （Brochiectasis）,支氣管擴(kuò)張是指中等大小的支氣管及其周圍組織因反復(fù)慢性化膿性感染，導(dǎo)致管壁平滑肌和彈性組織破壞，引起管腔不可逆的異常擴(kuò)張與變形主要癥狀為慢性咳嗽、大量膿痰和反復(fù)咯血兒童及青少年較多見。主要致病因素為支氣管感染、阻塞和牽拉，部分有先天遺傳因素,概 述,概述,正常支氣管分布的形態(tài)如樹枝狀，從左右支氣管向肺葉、肺段分布，管腔逐漸變細(xì)，逐級(jí)分枝,氣管樹分級(jí),支氣管擴(kuò)張主要發(fā)生在三、四級(jí)以下的外周支氣管,病因和發(fā)病機(jī)制,支氣管肺組織反復(fù)感染支氣管阻塞支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素全身性疾病,病因和發(fā)病機(jī)制,支氣管肺組織反復(fù)感染嬰幼兒時(shí)期支氣管肺組織反復(fù)感染（麻疹、百日咳、支氣管肺炎）是最常見的病因。嬰幼兒支氣管較細(xì)，管壁發(fā)育未完善，易遭受破壞和阻塞左下葉支氣管細(xì)長(zhǎng)且位置低，感染后引流不暢，發(fā)病率較高左舌葉支氣管開口與左下葉背段支氣管開口相鄰，此兩葉支氣管同時(shí)擴(kuò)張較常見肺結(jié)核纖維組織增生、牽拉收縮，支氣管變形擴(kuò)張；肺結(jié)核多發(fā)于上葉后段和下葉背段，位置較高引流較好，分泌物不易積聚，故以咯血為主要癥狀，稱為“干性”支氣管擴(kuò)張,病因和發(fā)病機(jī)制,支氣管阻塞腫瘤、支氣管異物和感染可引起支氣管腔內(nèi)阻塞，支氣管周圍腫大淋巴結(jié)或腫瘤外壓可引起支氣管腔外壓迫性阻塞支氣管阻塞致肺不張，失去肺泡彈性組織緩沖，胸腔負(fù)壓直接牽拉支氣管壁而引起支氣管擴(kuò)張右肺中葉支氣管細(xì)長(zhǎng)，有三組淋巴結(jié)圍繞，如腫大壓迫支氣管，引起右肺中葉肺不張和反復(fù)感染，稱為“中葉綜合征”,病因和發(fā)病機(jī)制,支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素巨大氣管支氣管癥：先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱所導(dǎo)致的擴(kuò)張Kartagener綜合征：軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足，常伴有鼻竇炎和內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（右位心）,病因和發(fā)病機(jī)制,支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素肺囊性纖維化：黏液腺分泌大量黏液，分泌物潴留，氣道阻塞、肺不張和反復(fù)繼發(fā)感染遺傳性1 -抗胰蛋白酶缺乏癥：抑制中性粒細(xì)胞的彈性蛋白酶（彈性蛋白酶作用于肺泡壁的彈性蛋白和結(jié)構(gòu)蛋白，造成肺組織損害）,支氣管壁彈力組織 肌層及軟骨均被破壞 為纖維組織所代替管腔擴(kuò)張，纖毛上皮細(xì)胞被破壞，纖毛缺失或排列紊亂，支氣管上皮的毛細(xì)血管扭曲變形，最后擴(kuò)張形成動(dòng)脈瘤，是造成咯血的原因,病理,病理變化肉眼：主要發(fā)生在段支氣管，呈圓柱狀、囊狀擴(kuò)張，病變可達(dá)胸膜下,正常氣道,支氣管擴(kuò)張,分為柱狀和囊狀擴(kuò)張，常合并存在,病程多呈慢性經(jīng)過，反復(fù)呼吸道感染，多數(shù)在童年時(shí)就有癥狀，有麻疹、百日咳、支氣管肺炎等病史。典型癥狀 慢性咳嗽 大量膿痰 （與體位改變有關(guān)）,臨床表現(xiàn),典型癥狀反復(fù)咯血 咯血程度可分為小量咯血至大量咯血，與病情嚴(yán)重度和病變范圍有時(shí)不一致 干性支擴(kuò)（反復(fù)咳血為唯一癥狀）反復(fù)肺部感染（同一肺段的反復(fù)發(fā)炎并遷延不愈）慢性感染中毒,臨床表現(xiàn)癥狀,早期 無癥狀 固定持久的局限性粗濕啰音后期 肺氣腫、 發(fā)紺、杵狀指（趾） 營(yíng)養(yǎng)狀態(tài),臨床表現(xiàn)體征,確診依據(jù)胸片:紋理增多、紊亂 蜂窩影、卷發(fā)影普通CT:雙軌征、印戒征HRCT :雙軌征、印戒征支氣管造影,輔助檢查影像學(xué),胸部X線片,肺紋理增多，增粗，紊亂，嚴(yán)重者可見環(huán)狀、管狀透亮影或蜂窩狀影，早期病人X線胸片可無異常。,蜂窩狀影,支氣管造影,診斷支擴(kuò)金標(biāo)準(zhǔn)有創(chuàng)，被HRCT取代,檢查方法與價(jià)值,支擴(kuò)CT征象： 軌道征與印戒征,1、“軌道征”：擴(kuò)張支氣管走行與CT掃描平面平行時(shí)2、“印戒征”：擴(kuò)張支氣管與CT掃描層面垂直時(shí) （正常同級(jí)別的肺動(dòng)脈直徑稍大于伴行的支氣管內(nèi)徑）,CT表現(xiàn)：肺野內(nèi)顯示為平行的線樣高密度影或環(huán)形低 密度影伴周圍點(diǎn)狀高密度影（直徑小于前者）意 義：表明有支氣管擴(kuò)張,檢查方法與價(jià)值,軌道征,慢性支氣管炎繼發(fā)柱狀支氣管擴(kuò)張“軌道征”,檢查方法與價(jià)值,印戒征,柱狀支氣管擴(kuò)張與掃描層面垂直“印戒征”,1.診斷 出血部位、原因 2.取痰標(biāo)本 借助纖支鏡雙套防污染毛刷采樣細(xì)菌培養(yǎng)作病原診斷 3.治療,輔助檢查纖支鏡,（A1型題）因肺結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張其固定性濕羅音常見部位是（） A、雙下肺B、肩胛間區(qū)C、肺尖部D、腋下E、鎖骨上下窩（A2型題）男，52歲，反復(fù)痰中帶血10年，間有大咯血，無低熱盜汗。查體：右下肺可聞及局限、固定濕羅音。肺部X線顯示右下肺粗亂，卷發(fā)樣，最可能診斷是（ ） A、支氣管擴(kuò)張B、浸潤(rùn)性肺結(jié)核C、慢性支氣管炎 D、慢性肺膿腫E支氣管內(nèi)膜結(jié)核,一、診斷 病史 臨床表現(xiàn) 輔助檢查,診斷和鑒別診斷,鑒別診斷,治療控制感染,提示1.治療后體溫正常，膿痰明顯 減少，則1周左右考慮停藥2.緩解期不必常規(guī)使用抗菌藥物,輕癥：氨芐西林或阿莫西林0.5g，一日4次；第一、二代頭孢菌素；氟喹諾酮類藥物重癥：聯(lián)合用藥，如三代頭孢菌素加氨基糖苷類藥物厭氧菌感染：加用甲硝唑0.5g靜脈滴注，一日23次；或替硝唑0.40.8g靜脈滴注，一日2次,原則選用廣譜抗菌藥物,分不清一二三代頭孢？試試這個(gè)口訣吧！,一拉定唑林氨芐，（頭孢拉定、頭孢唑林、頭孢氨芐、頭孢羥氨芐 ）二呋孟替克丙烯，（頭孢呋辛、頭孢孟多、頭孢替安、頭孢克洛、頭孢丙烯； ）三肟他啶哌曲松，（頭孢噻肟、頭孢克肟、頭孢泊肟、頭孢他啶、頭孢哌酮、頭孢曲松；）四代吡肟騎匹馬，（頭孢吡肟、頭孢匹羅； ）五代洛林托羅普 。（頭孢洛林、頭孢托羅、頭孢吡普。 ）,治療促進(jìn)痰液引流,祛痰劑：口服氯化銨0.30.6g，或溴己新816mg，一日3次支氣管舒張劑：口服氨茶堿0.10.2g，一日34次體位引流：根據(jù)病變部位采取不同體位，原則上使患處位于高位，引流支氣管的開口朝下。每日24次，每次1530min支氣管鏡吸痰：若體位引流痰液難以排出，可行支氣管鏡吸痰,體位引流（1）準(zhǔn)備：引流前可霧化、用祛痰藥等（2）體位：抬高患肺，引流氣管開口向下（3）引流時(shí)間：一般安排在早晨起床時(shí)、晚餐前及睡前。飯前1h，飯后13h進(jìn)行。每次引流1520min，每日13次,治療,治療大咯血及外科治療,大咯血治療：必須積極搶救，防治窒息。迅速清除呼吸道積血，保護(hù)健側(cè)氣道；首選垂體后葉素1220U加入糖鹽水或葡萄糖液中緩慢靜滴，嚴(yán)格掌握適應(yīng)證并注意不良反應(yīng)外科手術(shù)：適用于反復(fù)呼吸道感染、大量咯血、內(nèi)科久治無效、病變范圍不超過兩葉、心肺功能良好者。當(dāng)大咯血危及病人生命時(shí)，須緊急手術(shù)搶救,（A2型題）男，50歲，反復(fù)咳嗽咳膿痰、少量咯血20余年。診斷為支氣管擴(kuò)張，支氣管支氣管造影為右下葉后基底段、內(nèi)側(cè)段病變。近2年加重，3周前肺功能測(cè)定FEV1占肺活量36%。近2天咯血量多，24小時(shí)總量600ml。下列治療選擇哪項(xiàng)不合適（ ） A、靜脈應(yīng)用止血藥 B、手術(shù)治療C、預(yù)防窒息 D、支氣管動(dòng)脈栓塞E、纖維支氣管鏡下止血,肺炎患兒做好隨訪，尤其是重癥肺炎，如腺病毒肺炎做好麻疹、百日咳防治工作支氣管異物盡早確診取出及時(shí)解除肺不張對(duì)低丙種球蛋白血癥的患兒給予替代治療,預(yù)防,患兒女，11歲10月，因“反復(fù)咳嗽、咳膿痰五年余，發(fā)熱一周”患兒五年余前開始出現(xiàn)咳嗽，夜間明顯，為陣發(fā)性連聲咳嗽，可咳出黃色粘痰，伴發(fā)熱，每年冬春季均有發(fā)作，抗感染治療后可緩解。兩月前再發(fā)，攝胸片提示右肺大片狀密度增高影，一周前患兒出現(xiàn)發(fā)熱，熱峰39，咳嗽咳痰加重既往史、個(gè)人史、家族史均無特殊,查體：T 37，P 92次/分，R 24次/分，BP114/81mmHg，wt 28kg。神清，精神反應(yīng)可，面色蒼白，全身皮膚粘膜未及黃染，淺表淋巴結(jié)未及腫大，口唇不紺，未及三凹征，咽紅，扁桃體I腫大，頸軟，兩肺呼吸音粗，兩肺可聞及細(xì)濕羅音，心音有力，律齊，未聞及明顯雜音。腹部平軟，肝脾肋下未觸及