1、醫(yī)學(xué)專題白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏第六篇 血液(xuy)系統(tǒng)疾病 白細(xì)胞減少白細(xì)胞減少(jinsho)和粒細(xì)胞缺乏和粒細(xì)胞缺乏第七章第七章周劍峰周劍峰學(xué)時(shí)學(xué)時(shí)(xush)(xush)數(shù)數(shù):1:1學(xué)學(xué)時(shí)時(shí)(xush)(xush)第一頁，共二十頁。醫(yī)學(xué)專題白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏 1、掌握白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥的定義、掌握白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥的定義、臨床表現(xiàn)及治療。臨床表現(xiàn)及治療。 2、熟悉中性粒細(xì)胞動(dòng)力學(xué)、白細(xì)胞減少和粒、熟悉中性粒細(xì)胞動(dòng)力學(xué)、白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞細(xì)胞(xbo)缺乏癥的病因及其發(fā)病機(jī)制。缺乏癥的病因及其發(fā)病機(jī)制。講授(jingshu)目的和要求第二頁，共二十頁。醫(yī)學(xué)專題白細(xì)胞減少和

2、粒細(xì)胞缺乏講授(jingshu)主要內(nèi)容定義病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別(jinbi)診斷治療第三頁，共二十頁。醫(yī)學(xué)專題白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏白細(xì)胞與機(jī)體的抗感染密切相關(guān)，低于白細(xì)胞與機(jī)體的抗感染密切相關(guān)，低于0.5109/L極可能有嚴(yán)重感染。極可能有嚴(yán)重感染。 1白細(xì)胞減少（白細(xì)胞減少（leukopenia）：）： 外周血白細(xì)胞總數(shù)持續(xù)低于外周血白細(xì)胞總數(shù)持續(xù)低于4.0109/L 2白細(xì)胞減少癥：白細(xì)胞減少癥： 各種病因?qū)е峦庵苎准?xì)胞計(jì)數(shù)各種病因?qū)е峦庵苎准?xì)胞計(jì)數(shù)(j sh)成人成人4.0109/L 3中性粒細(xì)胞減少癥：中性粒細(xì)胞減少癥： 外周血中，中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)持續(xù)外周血

3、中，中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)持續(xù)1.5109/L 4粒細(xì)胞缺乏（粒細(xì)胞缺乏（agranulocytosis）：）： 當(dāng)中性粒細(xì)胞嚴(yán)重減少當(dāng)中性粒細(xì)胞嚴(yán)重減少0.5109/L第四頁，共二十頁。醫(yī)學(xué)專題白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏1粒細(xì)胞生長(zhǎng)于骨髓，由原始幼稚細(xì)胞逐漸分化粒細(xì)胞生長(zhǎng)于骨髓，由原始幼稚細(xì)胞逐漸分化2粒細(xì)胞增殖、分化的過程粒細(xì)胞增殖、分化的過程(guchng)細(xì)胞動(dòng)力過程細(xì)胞動(dòng)力過程(guchng)。第五頁，共二十頁。醫(yī)學(xué)專題白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏第六頁，共二十頁。醫(yī)學(xué)專題白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏（一）粒細(xì)胞生成障礙（一）粒細(xì)胞生成障礙 1放射物質(zhì)影響：放射物質(zhì)影響：X線，放射性核素線，放射性核素 接

4、觸達(dá)一定劑量后，全髓細(xì)胞均減少，外周血中接觸達(dá)一定劑量后，全髓細(xì)胞均減少，外周血中 出現(xiàn)粒細(xì)胞核左移，粒細(xì)胞生存期正常出現(xiàn)粒細(xì)胞核左移，粒細(xì)胞生存期正常(zhngchng) 2化學(xué)毒物及細(xì)胞毒藥物的影響：砷、苯等化學(xué)毒物及細(xì)胞毒藥物的影響：砷、苯等 易感者粒細(xì)胞減少易感者粒細(xì)胞減少 例如甲亢患者服他巴唑例如甲亢患者服他巴唑第七頁，共二十頁。醫(yī)學(xué)專題白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏氨基比林（半抗原）氨基比林（半抗原） 首次首次(shu c)，使機(jī)體產(chǎn)生抗體，使機(jī)體產(chǎn)生抗體白細(xì)胞白細(xì)胞 蛋白質(zhì)（全抗原）蛋白質(zhì)（全抗原） 再次氨基比林再次氨基比林體內(nèi)有抗自身白細(xì)胞抗體體內(nèi)有抗自身白細(xì)胞抗體 大量抗體吸附粒細(xì)胞

5、表大量抗體吸附粒細(xì)胞表 面使白細(xì)胞凝集、破壞面使白細(xì)胞凝集、破壞第八頁，共二十頁。醫(yī)學(xué)專題白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏3惡性腫瘤侵潤(rùn)骨髓：骨髓正常造血受抑制。惡性腫瘤侵潤(rùn)骨髓：骨髓正常造血受抑制。4全身營(yíng)養(yǎng)不良：骨髓營(yíng)養(yǎng)不良，各種細(xì)胞生長(zhǎng)均受影響全身營(yíng)養(yǎng)不良：骨髓營(yíng)養(yǎng)不良，各種細(xì)胞生長(zhǎng)均受影響(yngxing)。5家族遺傳因素：遺傳性粒細(xì)胞減少。家族遺傳因素：遺傳性粒細(xì)胞減少。第九頁，共二十頁。醫(yī)學(xué)專題白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏（二）粒細(xì)胞破壞或消耗過多：粒細(xì)胞生存時(shí)間縮短。（二）粒細(xì)胞破壞或消耗過多：粒細(xì)胞生存時(shí)間縮短。 超過骨髓生成能力，分裂池各種細(xì)胞代償性增加，超過骨髓生成能力，分裂池各種細(xì)胞代償

6、性增加，貯存貯存(zhcn)池耗竭。池耗竭。 1嚴(yán)重?cái)⊙Y，慢性炎癥；嚴(yán)重?cái)⊙Y，慢性炎癥； 2脾功能亢進(jìn)；脾功能亢進(jìn)； 3藥物過敏；藥物過敏； 4自身免疫性疾病。自身免疫性疾病。第十頁，共二十頁。醫(yī)學(xué)專題白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏（三）粒細(xì)胞分布（三）粒細(xì)胞分布(fnb)紊亂：紊亂： 粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池，附壁，循環(huán)池中少。粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池，附壁，循環(huán)池中少。腎上腺素試驗(yàn)證實(shí)。腎上腺素試驗(yàn)證實(shí)。第十一頁，共二十頁。醫(yī)學(xué)專題白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏（一）白細(xì)胞減少癥（一）白細(xì)胞減少癥 1不明原因不明原因(yunyn)者起病緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食者起病緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食欲減退，發(fā)熱等。欲減退，

7、發(fā)熱等。 2繼發(fā)于其他疾病者有原發(fā)病癥狀，另有口腔繼發(fā)于其他疾病者有原發(fā)病癥狀，另有口腔炎、中耳炎、氣管炎等。炎、中耳炎、氣管炎等。 第十二頁，共二十頁。醫(yī)學(xué)專題白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏（二）粒細(xì)胞缺乏癥：（二）粒細(xì)胞缺乏癥： 為急危重癥，處理不及時(shí)，不適當(dāng)，有生命危險(xiǎn)。為急危重癥，處理不及時(shí)，不適當(dāng)，有生命危險(xiǎn)。 起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力(f l)、口腔炎、咽喉炎、直腸肛、口腔炎、咽喉炎、直腸肛 門感染、肝脾大等。門感染、肝脾大等。 粒細(xì)胞絕對(duì)值粒細(xì)胞絕對(duì)值5001000/l中度感染，中度感染，500/l重度感染重度感染 大多由藥物或化學(xué)毒物通過免疫反應(yīng)引起

8、。大多由藥物或化學(xué)毒物通過免疫反應(yīng)引起。 第十三頁，共二十頁。醫(yī)學(xué)專題白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏1白細(xì)胞減少癥：白細(xì)胞減少癥： 外周血：白細(xì)胞外周血：白細(xì)胞4.0109/L，紅細(xì)胞及血小板大都，紅細(xì)胞及血小板大都(ddu)正常。正常。 骨髓示：粒系成熟障礙。骨髓示：粒系成熟障礙。 2粒細(xì)胞缺乏癥：粒細(xì)胞缺乏癥： 外周血：中性粒細(xì)胞外周血：中性粒細(xì)胞0.5109/L。粒細(xì)胞胞漿中。粒細(xì)胞胞漿中 有中毒顆粒、空泡，核可固縮，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。有中毒顆粒、空泡，核可固縮，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。 骨髓示：各階段粒細(xì)胞幾乎消失，恢復(fù)時(shí)幼稚細(xì)胞增多，骨髓示：各階段粒細(xì)胞幾乎消失，恢復(fù)時(shí)幼稚細(xì)胞增多， 呈類白血病反

9、應(yīng)。呈類白血病反應(yīng)。 第十四頁，共二十頁。醫(yī)學(xué)專題白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難。有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難。反復(fù)多次檢查外周血白細(xì)胞反復(fù)多次檢查外周血白細(xì)胞4.0109/L，骨髓檢查支持。骨髓檢查支持。注意注意：1病史，服藥史，接觸射線病史，服藥史，接觸射線(shxin)史史 2排除腫瘤轉(zhuǎn)移，再障，低增生性白血病排除腫瘤轉(zhuǎn)移，再障，低增生性白血病 第十五頁，共二十頁。醫(yī)學(xué)專題白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏治療原發(fā)病祛除病因(bngyn)預(yù)防感染治療感染升白細(xì)胞治治療療原原則則第十六頁，共二十頁。醫(yī)學(xué)專題白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏（一）急性粒細(xì)胞缺乏（一）急性粒細(xì)胞缺

10、乏 1支持治療（輸靜脈免疫球蛋白，必要時(shí)輸注白細(xì)胞制支持治療（輸靜脈免疫球蛋白，必要時(shí)輸注白細(xì)胞制劑）。劑）。 2皮膚、口腔、肛門護(hù)理，強(qiáng)有力的抗生素治療。皮膚、口腔、肛門護(hù)理，強(qiáng)有力的抗生素治療。 3. 應(yīng)用重組人粒細(xì)胞集落刺激因子（應(yīng)用重組人粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）或）或GM-CSF。 4. 自身自身(zshn)免疫性粒細(xì)胞缺乏癥用適量糖皮質(zhì)激素。免疫性粒細(xì)胞缺乏癥用適量糖皮質(zhì)激素。第十七頁，共二十頁。醫(yī)學(xué)專題白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏（二）白細(xì)胞減少癥：（二）白細(xì)胞減少癥： 1注意觀察，隨訪，有感染者積極治療注意觀察，隨訪，有感染者積極治療(zhlio) 2藥物：藥物： 利血生、血寶、阿膠漿等口服利血生、血寶、阿膠漿等口服 GM-CSF：粒：粒巨噬細(xì)胞集落刺激因子，巨噬細(xì)胞集落刺激因子， 如生白能、特爾立、格林等。如生白能、特爾立、格林等。第十八頁，共二十頁。醫(yī)學(xué)專題白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏對(duì)對(duì)1 1例事故性放射損傷的患者如何診斷例事故性放射損傷的患者如何診斷(zhndun)(zhndun)和治和治療？療？復(fù)習(xí)復(fù)習(xí)(fx)思考題思考題第十九頁，共二十頁。醫(yī)學(xué)專題白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏內(nèi)容(nirng)總結(jié)第六篇 血液系統(tǒng)疾病。2、熟悉中性粒細(xì)胞動(dòng)力學(xué)、白細(xì)胞減少和粒。3