1、一、解剖一、解剖1 1、顱內(nèi)大的靜脈竇、顱內(nèi)大的靜脈竇硬腦膜竇：硬腦膜本是由兩層合成，在某些部位兩層硬腦膜竇：硬腦膜本是由兩層合成，在某些部位兩層分開，由面襯由內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成分開，由面襯由內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成V V痘，竇壁不含平痘，竇壁不含平滑肌，無收縮性。滑肌，無收縮性。（1 1）上矢狀竇：位于大腦鐮的上緣，前始自額骨的雞）上矢狀竇：位于大腦鐮的上緣，前始自額骨的雞冠，向后在枕骨內(nèi)粗隆，處與橫竇相通，接收由冠，向后在枕骨內(nèi)粗隆，處與橫竇相通，接收由大腦上大腦上V V而來的靜脈血。而來的靜脈血。（2 2）下矢狀竇：位于大腦鐮下緣的一半部在小腦幕處）下矢狀竇：位于大腦鐮下緣的一半部在小腦幕處與直竇相連。與

2、直竇相連。（3 3）直竇：位于大腦鐮與小腦幕連結(jié)處向后與上矢狀）直竇：位于大腦鐮與小腦幕連結(jié)處向后與上矢狀竇的后端融合而成竇匯。竇的后端融合而成竇匯。1 1、顱內(nèi)大的靜脈竇、顱內(nèi)大的靜脈竇硬腦膜竇：硬腦膜竇：（4 4）橫竇：最大的）橫竇：最大的V V竇，位于枕骨粗隆兩側(cè)，在枕骨及竇，位于枕骨粗隆兩側(cè)，在枕骨及顳骨內(nèi)面向外側(cè)橫行，繼續(xù)向前下由改名為乙狀顳骨內(nèi)面向外側(cè)橫行，繼續(xù)向前下由改名為乙狀竇，（該部圍繞顳骨乳突而呈乙狀）。未端續(xù)于竇，（該部圍繞顳骨乳突而呈乙狀）。未端續(xù)于頸頸V V孔，出顱與頸內(nèi)孔，出顱與頸內(nèi)V V溝通。溝通。（5 5）海綿竇：位于蝶鞍兩側(cè)，其由為結(jié)締組織似海綿）海綿竇：位于

3、蝶鞍兩側(cè)，其由為結(jié)締組織似海綿狀，兩側(cè)海綿竇繞垂體，連通成環(huán)，稱為環(huán)竇。狀，兩側(cè)海綿竇繞垂體，連通成環(huán)，稱為環(huán)竇。 眼眼V V直接注入海綿竇直接注入海綿竇 面部感染可能經(jīng)眼面部感染可能經(jīng)眼V V波及到海綿竇波及到海綿竇 竇內(nèi)有頸內(nèi)竇內(nèi)有頸內(nèi)A A、 出現(xiàn)相應(yīng)癥狀出現(xiàn)相應(yīng)癥狀1 1、顱內(nèi)大的靜脈竇、顱內(nèi)大的靜脈竇 硬腦膜竇：硬腦膜竇：（6 6）巖上竇：位于顳骨椎體上緣）巖上竇：位于顳骨椎體上緣 巖下竇：位于顳骨椎體下緣巖下竇：位于顳骨椎體下緣 海綿竇經(jīng)巖上竇注入橫竇海綿竇經(jīng)巖上竇注入橫竇 海綿竇向后經(jīng)巖下竇注入頸內(nèi)海綿竇向后經(jīng)巖下竇注入頸內(nèi)V V上矢狀竇上矢狀竇下矢狀竇下矢狀竇 直竇直竇 竇匯竇

4、匯 橫竇橫竇 乙狀竇乙狀竇海綿竇海綿竇 巖上竇巖上竇 巖下竇巖下竇 頸內(nèi)頸內(nèi)V V二、腦部二、腦部V V 大腦下大腦下V V：引流大腦凸面下部以及顳葉，引流大腦凸面下部以及顳葉， 枕葉外側(cè)底部的血液，以橋枕葉外側(cè)底部的血液，以橋V V形式跨過硬形式跨過硬 膜下腔，與橫竇相連。膜下腔，與橫竇相連。大大腦腦部部淺淺V V大腦上大腦上V V大腦中大腦中V V背上背上V V：引流大腦半球凸面背側(cè)的：引流大腦半球凸面背側(cè)的血液注入上矢狀竇。血液注入上矢狀竇。內(nèi)上內(nèi)上V V：引流大腦半球內(nèi)側(cè)面大部：引流大腦半球內(nèi)側(cè)面大部分的血液，注入上矢狀竇分的血液，注入上矢狀竇淺支：引流側(cè)裂周圍腦回以及額葉淺支：引流側(cè)

5、裂周圍腦回以及額葉外側(cè)凸面及眶葉外側(cè)腦回的血流。外側(cè)凸面及眶葉外側(cè)腦回的血流。進(jìn)入海綿竇。進(jìn)入海綿竇。引流側(cè)裂內(nèi)各腦回的血液。引流側(cè)裂內(nèi)各腦回的血液。三、腦部深三、腦部深V V 大腦大大腦大V V（GalenGalen） 大腦大大腦大V V（GalenGalen）腦部深腦部深V V位于胼胝體位于胼胝體后部之下，后部之下，引流血液進(jìn)引流血液進(jìn)入直竇。入直竇。大腦內(nèi)大腦內(nèi)V V丘腦丘腦V V（終（終V V）：尾狀核和丘腦之間。）：尾狀核和丘腦之間。透明隔透明隔V V：引流尾狀核頭部和胼胝：引流尾狀核頭部和胼胝 體前部的血液。體前部的血液。脈絡(luò)叢脈絡(luò)叢V V：為脈絡(luò)叢的一部分，匯：為脈絡(luò)叢的一部分，

6、匯 流側(cè)腦室和第三腦的流側(cè)腦室和第三腦的V V血液血液基底基底V V： 穿過基底池和環(huán)池到達(dá)橫池穿過基底池和環(huán)池到達(dá)橫池大腦后大腦后V V：按枕額方向引流距狀區(qū)按枕額方向引流距狀區(qū)V V血液。血液。二、發(fā)病機(jī)制二、發(fā)病機(jī)制：1 1、遺傳異常、遺傳異常2 2、血液動(dòng)力學(xué)異常、血液動(dòng)力學(xué)異常：v血流淤滯血流淤滯v高凝狀態(tài)高凝狀態(tài)v管壁異常管壁異常v甲亢患者的凝血功能：甲亢患者的凝血功能：因子活性因子活性 高凝狀態(tài)。高凝狀態(tài)。v甲狀腺腫，壓迫液甲狀腺腫，壓迫液V V和鎖骨下和鎖骨下V CNSVV CNSV血液淤積。血液淤積。3 3、蛋白、蛋白C C和蛋白和蛋白S S缺乏缺乏 ： 蛋白蛋白C C為為V

7、tkVtk依懶蛋白，在肝內(nèi)合成蛋白依懶蛋白，在肝內(nèi)合成蛋白C C使輔因子使輔因子VaVa和和 V aV a失活達(dá)到抗凝目的。失活達(dá)到抗凝目的。紅紅C C ，血粘度，血粘度 ， V V血栓形成血栓形成二、發(fā)病機(jī)制二、發(fā)病機(jī)制：蛋白蛋白C C缺乏的后天因素：缺乏的后天因素：v肝硬化肝硬化v白血病白血病vDICDICv應(yīng)用抗癌藥應(yīng)用抗癌藥vVitkVitk拮抗劑拮抗劑蛋白蛋白C C缺乏的先天原因缺乏的先天原因：常染色體顯性遺傳：常染色體顯性遺傳v蛋白蛋白C C和蛋白和蛋白S S是近年來引起注意的一種具有抗凝作用是近年來引起注意的一種具有抗凝作用 的血漿蛋白活化蛋白在蛋白的血漿蛋白活化蛋白在蛋白S S

8、協(xié)同下具有多方面的抗凝協(xié)同下具有多方面的抗凝 抗血栓功能?？寡üδ?。v蛋白蛋白S S為一血漿蛋白，功能造作為活化，蛋白為一血漿蛋白，功能造作為活化，蛋白C C抗凝活抗凝活 性的輔因子。蛋白性的輔因子。蛋白S S缺陷為常染色體顯性遺傳。缺陷為常染色體顯性遺傳。蛋白蛋白C C缺乏缺乏三、危險(xiǎn)因素：三、危險(xiǎn)因素：80%80%有明確的危險(xiǎn)因素有明確的危險(xiǎn)因素 （1 1）產(chǎn)褥期：）產(chǎn)褥期： （2 2）顱內(nèi)或局部感染（顏面膿腫、中耳炎、乳突炎、）顱內(nèi)或局部感染（顏面膿腫、中耳炎、乳突炎、 鼻竇炎、腦膜炎）鼻竇炎、腦膜炎） （3 3）口服避孕藥。）口服避孕藥。 （4 4）心臟病、心梗、心辦膜病。）心臟病、

9、心梗、心辦膜病。 （5 5）血液病、真性紅）血液病、真性紅C C增多癥。增多癥。 （6 6）外科手術(shù)。）外科手術(shù)。 （7 7）腦外傷。）腦外傷。 （8 8）高熱。）高熱。 （9 9）全身衰竭，慢性消耗性疾病。）全身衰竭，慢性消耗性疾病。 （1010）中毒。）中毒。 （1111）脫水）脫水高凝狀態(tài)：頻繁腹瀉、嘔吐。高凝狀態(tài)：頻繁腹瀉、嘔吐。四、病理四、病理 V V或竇內(nèi)血栓形成或竇內(nèi)血栓形成：V V回流受阻回流受阻 引流區(qū)域內(nèi)的引流區(qū)域內(nèi)的 毛細(xì)血管，小毛細(xì)血管，小V V充血。充血。 在灰質(zhì)和白質(zhì)出現(xiàn)有部分血性出血，即出在灰質(zhì)和白質(zhì)出現(xiàn)有部分血性出血，即出 血性梗塞。血性梗塞。 各出血點(diǎn)會(huì)聚起來

10、，可以形成腦內(nèi)血腫或各出血點(diǎn)會(huì)聚起來，可以形成腦內(nèi)血腫或 伴有不同程度的伴有不同程度的SAHSAH。 室內(nèi)有不成形的血塊或充滿膿液。室內(nèi)有不成形的血塊或充滿膿液。 炎性炎性V V竇血栓形成竇血栓形成 造成鄰近區(qū)的腦膜造成鄰近區(qū)的腦膜 炎、腦梗死、腦膿腫。炎、腦梗死、腦膿腫。五、臨床表現(xiàn)和體征五、臨床表現(xiàn)和體征v顱內(nèi)壓顱內(nèi)壓 ， 常誤診為良性顱高壓，常誤診為良性顱高壓， 視乳頭炎。視乳頭炎。vNSNS局灶損害：擴(kuò)大到皮層局灶損害：擴(kuò)大到皮層V V時(shí)，且側(cè)支時(shí)，且側(cè)支S S 代償不好時(shí)出現(xiàn)偏癱，旁中央小葉受損，代償不好時(shí)出現(xiàn)偏癱，旁中央小葉受損， 出現(xiàn)雙下肢癱及尿失禁。出現(xiàn)雙下肢癱及尿失禁。v感染

11、或敗血癥的癥狀。感染或敗血癥的癥狀。五、臨床表現(xiàn)和體征五、臨床表現(xiàn)和體征 一）海綿竇血栓形成：一）海綿竇血栓形成： 常由付鼻竇或鼻竇旁皮膚感染引起。常由付鼻竇或鼻竇旁皮膚感染引起。（1 1）眼球突出，眼眶內(nèi)軟組織、眼瞼眼結(jié)）眼球突出，眼眶內(nèi)軟組織、眼瞼眼結(jié) 膜水腫。膜水腫。（2 2）眼球各部分活動(dòng)受限。）眼球各部分活動(dòng)受限。（3 3）角膜反射消失。）角膜反射消失。（4 4）眼球有時(shí)疼痛，少數(shù)可出現(xiàn)視乳頭水腫，）眼球有時(shí)疼痛，少數(shù)可出現(xiàn)視乳頭水腫， 視力一般不受影響。視力一般不受影響。（5 5）兩側(cè)海綿竇因環(huán)竇相連，一側(cè)血栓常在）兩側(cè)海綿竇因環(huán)竇相連，一側(cè)血栓常在 數(shù)日內(nèi)擴(kuò)大到對(duì)側(cè)。數(shù)日內(nèi)擴(kuò)大到

12、對(duì)側(cè)。 五、臨床表現(xiàn)和體征五、臨床表現(xiàn)和體征 二）上矢狀竇血栓形成：二）上矢狀竇血栓形成：v產(chǎn)褥期上矢狀竇血栓，常發(fā)生在產(chǎn)后產(chǎn)褥期上矢狀竇血栓，常發(fā)生在產(chǎn)后1 13 3周，周， 血液成份及血流動(dòng)力學(xué)改變，凝血機(jī)制增強(qiáng)。血液成份及血流動(dòng)力學(xué)改變，凝血機(jī)制增強(qiáng)。v如血漿纖維蛋白原到妊娠末期最高，可增加如血漿纖維蛋白原到妊娠末期最高，可增加50%50%，分娩后短期內(nèi)處于高水平其他凝血因子，血小板分娩后短期內(nèi)處于高水平其他凝血因子，血小板 粘附性。粘附性。v妊高癥：常有血管內(nèi)皮妊高癥：常有血管內(nèi)皮C C損害，是血栓形成的因素。損害，是血栓形成的因素。五、臨床表現(xiàn)和體征五、臨床表現(xiàn)和體征三）乙狀竇血栓形

13、成：三）乙狀竇血栓形成：v主要由乳突炎中耳炎并發(fā)如血栓擴(kuò)展到主要由乳突炎中耳炎并發(fā)如血栓擴(kuò)展到 頸頸V V，出現(xiàn)，出現(xiàn)、變?cè)?。變?cè)?。四）直竇血栓形成：四）直竇血栓形成：v少見少見v引起大腦大引起大腦大V V血流阻滯，出現(xiàn)意識(shí)不清，血流阻滯，出現(xiàn)意識(shí)不清， 肢體強(qiáng)直、抽搐、多動(dòng)。肢體強(qiáng)直、抽搐、多動(dòng)。v腦內(nèi)可能發(fā)生大量出血流入腦室，呈血腦內(nèi)可能發(fā)生大量出血流入腦室，呈血 性性CsfCsf，有時(shí)出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直。，有時(shí)出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直。 五）大腦背上五）大腦背上V V血栓形成血栓形成： 引起大腦半球背側(cè)部的出血性損害，導(dǎo)致對(duì)側(cè)引起大腦半球背側(cè)部的出血性損害，導(dǎo)致對(duì)側(cè) 肢體無力或偏癱，感覺障礙，如病變累

14、及優(yōu)勢(shì)肢體無力或偏癱，感覺障礙，如病變累及優(yōu)勢(shì) 半球還可以出現(xiàn)失語。半球還可以出現(xiàn)失語。六）大腦內(nèi)上六）大腦內(nèi)上V V血栓形成：血栓形成： 引起對(duì)側(cè)下肢癱瘓，如造成雙側(cè)梗塞則出現(xiàn)引起對(duì)側(cè)下肢癱瘓，如造成雙側(cè)梗塞則出現(xiàn) 雙下肢癱，并伴有膀胱功能障礙。雙下肢癱，并伴有膀胱功能障礙。五、臨床表現(xiàn)和體征五、臨床表現(xiàn)和體征七）大腦下七）大腦下V V血栓形成：血栓形成： 病變累及顳葉下緣及其部分凸面，并可擴(kuò)展至枕葉病變累及顳葉下緣及其部分凸面，并可擴(kuò)展至枕葉視返射損害可出現(xiàn)對(duì)側(cè)的同向偏盲，若是優(yōu)勢(shì)半球視返射損害可出現(xiàn)對(duì)側(cè)的同向偏盲，若是優(yōu)勢(shì)半球還可以出現(xiàn)失語。還可以出現(xiàn)失語。八）大腦內(nèi)八）大腦內(nèi)V V血栓

15、：血栓： 木僵、很快昏迷，雙側(cè)錐體束丘紋木僵、很快昏迷，雙側(cè)錐體束丘紋V小分支血栓形小分支血栓形成成 ， 寒戰(zhàn)，牙關(guān)緊閉，流延。寒戰(zhàn)，牙關(guān)緊閉，流延。五、臨床表現(xiàn)和體征五、臨床表現(xiàn)和體征九）九）Galen V Galen V 血栓血栓: : 引起丘腦、穹隆、基底節(jié)及中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)充血、水腫或引起丘腦、穹隆、基底節(jié)及中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)充血、水腫或出血性軟化，表現(xiàn)為意識(shí)障礙，高顱壓，尿便失禁，抽搐，出血性軟化，表現(xiàn)為意識(shí)障礙，高顱壓，尿便失禁，抽搐，偏癱或四肢癱，精神癥狀，癡呆，不自主運(yùn)動(dòng)，中樞性高熱。偏癱或四肢癱，精神癥狀，癡呆，不自主運(yùn)動(dòng)，中樞性高熱。 Galen VGalen V由左右兩條大腦內(nèi)由左

16、右兩條大腦內(nèi)V V合成，收集基底合成，收集基底V V后注入直后注入直竇，經(jīng)橫竇、乙狀竇流入頸內(nèi)竇，經(jīng)橫竇、乙狀竇流入頸內(nèi)V V。Galen VGalen V為丘腦、基底節(jié)、中腦的回流，為腦中僅有一條為丘腦、基底節(jié)、中腦的回流，為腦中僅有一條V V回流的唯一區(qū)域，無對(duì)側(cè)引流，所以回流的唯一區(qū)域，無對(duì)側(cè)引流，所以CTCT、MRIMRI示：雙側(cè)丘腦示：雙側(cè)丘腦及基底節(jié)對(duì)稱性異常改變，此特點(diǎn)用任何腦內(nèi)及基底節(jié)對(duì)稱性異常改變，此特點(diǎn)用任何腦內(nèi)A A閉塞無法解閉塞無法解釋。釋。五、臨床表現(xiàn)和體征五、臨床表現(xiàn)和體征六、影像學(xué)六、影像學(xué)一一）直接征象）直接征象1 1、CTCT （1 1）空）空“”癥，出現(xiàn)早為

17、癥，出現(xiàn)早為353575%75% （2 2）條索癥）條索癥2 2、MRIMRIv初期：正常、血管流空現(xiàn)象消失初期：正常、血管流空現(xiàn)象消失 T T1 1等信號(hào)等信號(hào)脫氧血紅蛋白脫氧血紅蛋白 血紅蛋白分解血紅蛋白分解 T T2 2低信號(hào)低信號(hào) 正鐵血紅蛋白正鐵血紅蛋白v繼之：繼之：T T1 1 、T T2 2均為高信號(hào)均為高信號(hào)v隨血管再生：出現(xiàn)正常流空信號(hào)隨血管再生：出現(xiàn)正常流空信號(hào)二）間接癥象：二）間接癥象： 1 1、顱內(nèi)壓、顱內(nèi)壓 ： 腦室變小腦室變小 MRIMRI：腦實(shí)質(zhì)高信號(hào)水腫區(qū)：腦實(shí)質(zhì)高信號(hào)水腫區(qū) 2 2、腦實(shí)質(zhì)由出血性或缺血性改變、腦實(shí)質(zhì)由出血性或缺血性改變 MRI MRI 期改變期改變 期期 發(fā)病發(fā)病1 15 5天天 T T1 1高信號(hào)高信號(hào) T T2 2低信號(hào)低信號(hào) 期期 發(fā)病發(fā)病6 61515天天