1、概述臨床特征臨床特征1.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)2.血液檢測血液檢測3.影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)4.病理病理5.其它臟器受累其它臟器受累診斷診斷臨床上如果遇到無法解釋的膽道狹窄和胰臨床上如果遇到無法解釋的膽道狹窄和胰腺疾病時，需考慮腺疾病時，需考慮IAC。盡管血清盡管血清IgG4升高是升高是IAC的特征，但的特征，但單獨(dú)血單獨(dú)血清清IgG4水平升高不能作出水平升高不能作出IAC的診斷。的診斷。其它器官的累及是診斷其它器官的累及是診斷IAC的重要線索。如的重要線索。如果膽道狹窄患者存在無法解釋的胰腺疾病，果膽道狹窄患者存在無法解釋的胰腺疾病，需提高對需提高對IAC的懷疑。的懷疑。雖然雖然IAC患者對激素治療

2、敏感，但患者對激素治療敏感，但對懷疑對懷疑IAC的患者使用激素診斷性治療是危險的的患者使用激素診斷性治療是危險的，應(yīng)在激素治療之前盡量排除惡性腫瘤的可應(yīng)在激素治療之前盡量排除惡性腫瘤的可能。能。鑒別診斷鑒別診斷1.與與PSC鑒別鑒別2.與膽管癌和胰腺癌鑒別與膽管癌和胰腺癌鑒別治療治療雖然雖然IAC患者對激素治療敏感，但使用激素患者對激素治療敏感，但使用激素進(jìn)行診斷性治療是危險的，應(yīng)在激素治療進(jìn)行診斷性治療是危險的，應(yīng)在激素治療前盡量排除惡性腫瘤的可能。前盡量排除惡性腫瘤的可能。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)IAC的發(fā)病率尚不明確，缺乏大樣本的流行的發(fā)病率尚不明確，缺乏大樣本的流行病學(xué)研究。病學(xué)研究。許多許多

3、IAC的臨床癥狀與的臨床癥狀與PSC重疊。重疊。梗阻性黃疸梗阻性黃疸、消瘦、輕度腹部不適、脂肪、消瘦、輕度腹部不適、脂肪泄、新發(fā)糖尿病、其他器官受累，如唾液泄、新發(fā)糖尿病、其他器官受累，如唾液腺腫大腺腫大 返回返回大部分大部分IAC患者就診的原因患者就診的原因血液檢測血液檢測血清堿性磷酸酶和膽紅素明顯升高血清堿性磷酸酶和膽紅素明顯升高血清血清IgG4水平也明顯上升水平也明顯上升腫瘤標(biāo)志物腫瘤標(biāo)志物CA199的水平也可升高，但一的水平也可升高，但一般不超過般不超過100 IU/ml一半以上的患者能檢測到抗核抗體，部分一半以上的患者能檢測到抗核抗體，部分患者類風(fēng)濕因子陽性。患者類風(fēng)濕因子陽性。而疾

4、病的標(biāo)志性抗而疾病的標(biāo)志性抗體如干燥綜合癥的抗體如干燥綜合癥的抗SS-A/SS-B抗體和抗體和PBC的抗線粒體抗體則幾乎見不到的抗線粒體抗體則幾乎見不到 返回返回特異性抗體特異性抗體在鑒別診斷在鑒別診斷中具有重要中具有重要的價值。的價值。影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)膽道造影表現(xiàn)與膽道造影表現(xiàn)與PSC極為相似，極為相似，膽管狹窄對膽管狹窄對IAC的診斷特異性較低的診斷特異性較低，需結(jié)合其它臨床表，需結(jié)合其它臨床表現(xiàn)，如激素治療后狹窄明顯改觀，可提高現(xiàn)，如激素治療后狹窄明顯改觀，可提高診斷的特異性。伴診斷的特異性。伴AIP的患者具有典型的彌的患者具有典型的彌漫性臘腸樣胰腺水腫伴胰管不規(guī)則狹窄的漫性臘腸樣胰

5、腺水腫伴胰管不規(guī)則狹窄的影像學(xué)表現(xiàn)。影像學(xué)表現(xiàn)。 返回返回病理病理膽管壁的膽管壁的IgG4陽性漿細(xì)胞的大量浸潤和嚴(yán)陽性漿細(xì)胞的大量浸潤和嚴(yán)重纖維化。重纖維化。IgG4免疫染色顯示免疫染色顯示IgG4陽性細(xì)陽性細(xì)胞胞10個個/高倍視野高倍視野膽管周圍炎癥反應(yīng)明顯，但膽管上皮一般膽管周圍炎癥反應(yīng)明顯，但膽管上皮一般不受損不受損雖然膽管內(nèi)及膽管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞雖然膽管內(nèi)及膽管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞占明顯優(yōu)勢，但嗜酸性粒細(xì)胞也可能較多，占明顯優(yōu)勢，但嗜酸性粒細(xì)胞也可能較多，偶可占優(yōu)勢。偶可占優(yōu)勢。輪輻狀纖維化（輪輻狀纖維化（storiform fibrosis）和閉）和閉塞性靜脈炎在塞性靜脈炎在IAC中常見，其相應(yīng)動脈不受中常見，其相應(yīng)動脈不受影響。影響。 返返回回其它臟器受累其它臟器受累胰腺是最常見的受累器官，胰腺是最常見的受累器官，IAC伴伴AIP的發(fā)的發(fā)生率高達(dá)生率高達(dá)92%。其它受累臟器包括唾液腺、腹膜后、淋巴其它受累臟器包括唾液腺、腹膜后、淋巴結(jié)和腎臟結(jié)和腎臟受累器官的組織學(xué)表現(xiàn)相似即淋巴受累器官的組織學(xué)表現(xiàn)相似即淋巴-漿細(xì)胞漿細(xì)胞性炎癥反應(yīng)、纖維化（回旋狀或輪輻狀排性炎癥反應(yīng)、纖維化（回旋狀