1、血栓與出血性疾病診斷血栓與出血性疾病診斷的實驗室檢測項目及臨的實驗室檢測項目及臨床意義床意義目錄 凝血四項、D二聚體及其臨床意義2 血小板增多減少性疾病的危害血小板增多減少性疾病的危害3 抗栓與溶栓治療的實驗室監(jiān)測抗栓與溶栓治療的實驗室監(jiān)測45 出血和血栓的基本理論出血和血栓的基本理論61 血友病分型是哪些凝血因子缺乏血友病分型是哪些凝血因子缺乏 DIC病理生理過程病理生理過程一、1.血管壁的結構 參與止血作用的血管主要有小動脈、小靜脈、毛細血管和微循環(huán)血管2.血管壁的調控3.血管壁的止血功能1）收縮反應 兒茶酚胺、血管緊張素、TXA2、5-HT和ET2）血小板的激活 小血管損傷后，內皮下組分

2、暴露，致使血小板粘附、聚集和釋放，在損傷局部形成血小板凝塊3）凝血系統(tǒng)激活 內、外凝血系統(tǒng)啟動，損傷局部形成纖維蛋白凝血塊4）局部血黏度增高5）抗纖溶作用二、1.粘附功能粘附功能 主要參與因素有膠原、vWF、GPIb/IX復合物等2.聚集功能聚集功能 指血小板與血小板之間相互粘附形成血小板團的功能。參與的主要因素有誘導劑、GPIIb/IIIa復合物、纖維蛋白原、Ca2+。 誘導劑主要有ADP、膠原、凝血酶、腎上腺素、AA等。#AA代謝產物: 血小板上為 TXB2 促進血小板聚集和擴張血管 （阿司匹林） 血管內皮為上6-酮-PGF1a 抑制血小板聚集和擴張血管3.釋放反應釋放反應 在誘導劑作用下

3、，血小板儲存顆粒中的內容物通過OCS釋放到血小板外的過程稱為釋放反應。4.促凝功能促凝功能 血小板第三因子(PF3)為凝血因子IXa、VIIIa、Va的活化提供磷脂催化表面。5.血塊收縮功能血塊收縮功能 6.維護血管內皮完整性維護血管內皮完整性 血小板能填充受損血管內皮細胞脫落所造成的的空隙，參與血管內皮細胞的再生和修復，故能增強血管壁抗力，減低血管壁的通透性和脆性凝血四項、D二聚體及其臨床意義2凝血酶原時間（凝血酶原時間（PT） 正常參考值：24-36秒。 1、 延長：(1) 內源性因子 和血漿水平減低,如血友病甲 乙.（糾正試驗）(2) 監(jiān)測肝素用量，一般以1.5-3.0倍為宜(3) 血管

4、性血友病:由于vWF缺陷導致VIII不穩(wěn)定(4) 血循環(huán)中有抗凝物質增多：如抗因子或抗體,SLE等.(5) 由于患者纖容亢進 如繼、原發(fā)性纖溶以及血循環(huán)中有纖維蛋白(原)降解物(FDP)2 縮短：（1）高凝狀態(tài)（2）血栓性疾病，如心肌梗塞、不穩(wěn)定性心絞痛、腦血管病變、糖尿病伴血管病變、肺梗死、深靜脈血栓形成、妊娠高血壓綜合征和腎病綜合征等?；罨糠帜蠲笗r間活化部分凝血活酶時間(APTT) 凝血酶時間（凝血酶時間（TT） 正常參考值：2 4g/L1.減少:(1.5g/l) 見于DIC和原發(fā)性纖溶癥.重癥肝炎和肝硬化.也見于蛇毒治療(如抗栓酶.去纖酶)和溶栓治療(UK.T-PA)故是它們的監(jiān)測

5、指標.2. 增高常見于下列疾病:(1) 感染: 毒血癥、肺炎、輕型肝炎、肺結核及長期的局部炎癥(2) 無菌炎癥：腎病綜合癥、風濕、風濕性關節(jié)炎、惡性腫瘤等(3) 其它：如外科手術、放射治療、經期及妊娠期可見輕度增高3遺傳性低纖維蛋白原血癥纖維蛋白原纖維蛋白原（FIB)1正常參考值：0.5mg/L在DIC時為增高，是DIC的重要診斷依據(jù)。高凝或血栓性疾病時也升高，繼發(fā)性纖溶升高，原發(fā)性纖溶時不升高。#纖維蛋白降解產物（FDP）增高主要見于原發(fā)性纖溶癥 惡性腫瘤、急性早幼粒細胞白血病、肺栓塞、肝臟疾病、治療等。D二聚體二聚體（D-D） 血栓及出血是血小板增多癥患者最主要的并發(fā)癥，并嚴重影響患者生活

6、質量和長期生存。 極少數(shù)原發(fā)性血小板增多癥患者疾病轉化為骨髓纖維化或白血病。血小板增多性疾病的危害血小板增多血小板增多減少性疾病減少性疾病的危害的危害3 1、心肌滲血血小板減少會導致心律失常、心跳驟?；蛘吣X出血，當病情嚴重時還會有昏迷或死亡等情況，其中部分患者還會過早老化、黑色素沉著、各臟腑功能低下而早衰的現(xiàn)象。2、臟器官出血血小板減少若不及時治療就會導致胃腸道大量出血和中樞神經內出血可危及生命;若長期不愈就會引起粘膜滲血致便血、尿血、嘔血等，甚至心臟粘膜出血或心跳驟停等情況。3、損害皮膚 血小板減少疾病不僅會導致人們皮下出血，當血小板低于5萬以下的就人們就會有生命危險。4、容易感染由于一些急

7、性型血小板減少患者大多數(shù)都是10歲以下的兒童，此時家長護理不到位患者就會出現(xiàn)呼吸道感染、消化道以及泌尿道感染等情況，而治療不及時的患者還會出現(xiàn)眼結膜下出血的癥狀，病情非常嚴重的情況下就會危及到人們的生命。血小板減少性疾病的危害3抗栓與溶栓治療的實驗室監(jiān)測4 血友病分型是哪些凝血因子缺乏血友病分型是哪些凝血因子缺乏血友病分型血友病分型是哪些凝血是哪些凝血因子缺乏因子缺乏5指由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。在先天性出血性疾病中最為常見。1.血友病A（血友病甲），即凝血因子缺乏癥，是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病，女性傳遞，男性發(fā)病。2.血友病B（血友病乙），即因子缺乏癥，凝血活酶成分缺乏癥，亦為性聯(lián)隱性遺傳，其發(fā)病數(shù)量較血友病A少。但