1、第五章第五章 脂類代謝脂類代謝Lipid Metabolism本章主要內容本章主要內容l脂類概述脂類概述l脂類的消化吸收脂類的消化吸收l甘油三酯代謝甘油三酯代謝l磷脂的代謝磷脂的代謝l膽固醇代謝膽固醇代謝l血漿脂蛋白代謝血漿脂蛋白代謝脂肪和類脂總稱為脂類脂肪和類脂總稱為脂類(lipid脂肪脂肪 (fat)： 三脂酰甘油三脂酰甘油 (triacylglycerols,TAG)也稱為也稱為甘油三酯甘油三酯 (triglyceride, TG) 類脂類脂(lipoid)： 膽固醇膽固醇 (cholesterol, CHOL) 膽固醇酯膽固醇酯 (cholesterol ester, CE) 磷脂磷脂

2、 (phospholipid, PL) 糖脂糖脂 (glycolipid ) 分類分類定義定義脂脂 類類 概概 述述分類分類含量含量分布分布生理功能生理功能 甘油三酯甘油三酯 95脂肪組織、脂肪組織、血漿血漿1. 儲脂供能儲脂供能2. 提供必需脂酸提供必需脂酸3. 促脂溶性維生素吸收促脂溶性維生素吸收4. 熱墊作用熱墊作用5. 保護墊作用保護墊作用6. 構成血漿脂蛋白構成血漿脂蛋白糖酯、糖酯、膽膽固醇及其固醇及其酯、磷脂酯、磷脂5生物膜、生物膜、神經、神經、血漿血漿1. 維持生物膜的結構和功能維持生物膜的結構和功能2. 膽固醇可轉變成類固醇激膽固醇可轉變成類固醇激 素、素、維生素、膽汁酸等維生

3、素、膽汁酸等3. 構成血漿脂蛋白構成血漿脂蛋白脂類的分類、含量、分布及生理功能脂類的分類、含量、分布及生理功能 甘油三酯甘油三酯 甘油磷脂甘油磷脂(phosphoglycerides)膽固醇酯膽固醇酯 FA膽固醇膽固醇 脂類物質的基本構成脂類物質的基本構成FAFAFA 甘油甘油 FAFAPiX 甘油甘油 X = 膽堿、水、乙膽堿、水、乙醇胺、絲氨酸、甘醇胺、絲氨酸、甘油、油、 肌醇、磷脂肌醇、磷脂酰甘油等酰甘油等 構成脂類的脂肪酸（脂酸）構成脂類的脂肪酸（脂酸）簡稱脂酸簡稱脂酸,包括飽和脂酸包括飽和脂酸(saturated fatty acid)和不飽和脂酸和不飽和脂酸(unsaturated

4、 fatty acid)。脂肪酸飽和脂肪酸軟脂酸（16C）硬脂酸（18C）油酸（18:1）亞油酸（18:2）亞麻酸（18:3）花生四烯酸（20:4）不飽和脂肪酸必需脂肪酸非必需脂肪酸游離脂肪酸（脂酸）的來源游離脂肪酸（脂酸）的來源自身合成自身合成 以脂肪形式儲存，需要時從脂肪動員產生，以脂肪形式儲存，需要時從脂肪動員產生，多為多為飽和脂酸飽和脂酸和和單不飽和脂酸單不飽和脂酸。 食物供給食物供給 包括各種脂酸，其中一些包括各種脂酸，其中一些不飽和脂不飽和脂 酸酸，動物不能自身合成，需從植物中攝取。動物不能自身合成，需從植物中攝取。 * 必需脂酸（必需脂酸（essential fatty acid

5、, EFA）亞油酸、亞麻酸、花生四烯酸亞油酸、亞麻酸、花生四烯酸等多不飽和等多不飽和脂酸是人體不可缺乏的營養(yǎng)素，不能自身合成，脂酸是人體不可缺乏的營養(yǎng)素，不能自身合成，需從植物油攝取，故稱需從植物油攝取，故稱必需脂酸必需脂酸。第一節(jié)第一節(jié)不飽和脂酸的分類及命名不飽和脂酸的分類及命名Classification and Naming of Unsaturated Fatty Acids1.1 脂酸的命名脂酸的命名 脂酸系統命名遵循有機酸命名的原則，將包脂酸系統命名遵循有機酸命名的原則，將包括羧基碳原子在內的最長直鏈碳鏈作為主鏈，依括羧基碳原子在內的最長直鏈碳鏈作為主鏈，依其碳原子數稱為其碳原子數

6、稱為某烷酸某烷酸，并從羧基碳原子開始編，并從羧基碳原子開始編號；若碳鏈中含有雙鍵，從羧基端編號，稱為號；若碳鏈中含有雙鍵，從羧基端編號，稱為某某碳烯酸碳烯酸，并將雙鍵位置寫在其前面。，并將雙鍵位置寫在其前面。 l 編碼體系編碼體系 從脂酸的羧基碳起計算碳原子的順序從脂酸的羧基碳起計算碳原子的順序l 或或n編碼體系編碼體系 從脂酸的甲基碳起計算其碳原子順序從脂酸的甲基碳起計算其碳原子順序 系統命名法系統命名法標示脂酸的碳原子數即碳鏈長度和雙標示脂酸的碳原子數即碳鏈長度和雙鍵的位置。鍵的位置。不飽和脂酸的命名不飽和脂酸的命名 油酸油酸含含18個碳原子，在第個碳原子，在第9-10位間有一個雙位間有一

7、個雙鍵，被稱為鍵，被稱為9-十八碳單烯酸十八碳單烯酸，寫成，寫成18:1(9)或或18:19 。 例如：例如：哺乳動物不飽和脂酸按哺乳動物不飽和脂酸按（或（或n）編碼體系分類）編碼體系分類族族母體脂酸母體脂酸-7（n-7）軟油酸（軟油酸（16：1，-7）-9（n-9）油酸（油酸（18：1，-9）-6（n-6）亞油酸（亞油酸（18：2，-6，9）-3（n-3）-亞麻酸（亞麻酸（18：3，-3，6，9） 人體內的不飽和脂肪酸按人體內的不飽和脂肪酸按體系可分為四族，各族的體系可分為四族，各族的名稱根據各族母體脂肪酸從甲基碳原子數起的第一個雙鍵位名稱根據各族母體脂肪酸從甲基碳原子數起的第一個雙鍵位置數

8、命名。置數命名。 1.2 脂酸的分類脂酸的分類l 脂酸根據其碳鏈長度分為短鏈、中鏈和長鏈脂酸脂酸根據其碳鏈長度分為短鏈、中鏈和長鏈脂酸短鏈脂酸：短鏈脂酸：碳鏈長度小于或等于碳鏈長度小于或等于10的脂酸的脂酸如：癸酸如：癸酸(碳鏈長度為碳鏈長度為10)中鏈脂酸：中鏈脂酸：碳鏈長度介于碳鏈長度介于10和和20之間的脂酸之間的脂酸如：油酸如：油酸(碳鏈長度為碳鏈長度為18)長鏈脂酸：長鏈脂酸：碳鏈長度大于或等于碳鏈長度大于或等于20的脂酸的脂酸如：如：DHA(碳鏈長度為碳鏈長度為22)l脂酸根據其碳鏈是否存在雙鍵分為飽和脂酸脂酸根據其碳鏈是否存在雙鍵分為飽和脂酸和不飽和脂酸和不飽和脂酸 飽和脂酸的碳

9、鏈不含雙鍵飽和脂酸的碳鏈不含雙鍵飽和脂酸飽和脂酸(saturated fatty acid)以以乙酸乙酸(CH3-COOH)為基本結構，不同的飽和脂酸為基本結構，不同的飽和脂酸的差別在于這兩基團間的差別在于這兩基團間亞甲基亞甲基(-CH2-)的數目的數目不同不同 。習慣名習慣名系統名系統名碳原子數和碳原子數和雙鍵數雙鍵數簇簇分子式分子式飽和脂酸飽和脂酸 月桂酸月桂酸 (lauric acid)n-十二烷酸十二烷酸12:0CH3(CH2)10COOH豆寇酸豆寇酸(myristic acid)n-十四烷酸十四烷酸14:0CH3(CH2)12COOH軟脂酸軟脂酸(palmitic acid)n-十六

10、烷酸十六烷酸16:0CH3(CH2)14COOH硬脂酸硬脂酸(stearic acid)n-十八烷酸十八烷酸18:0CH3(CH2)16COOH花生酸花生酸(arachidic acid)n-二十烷酸二十烷酸20:0CH3(CH2)18COOH山箭酸山箭酸(behenic acid)n-二十二烷酸二十二烷酸22:0CH3(CH2)20COOH掬焦油酸掬焦油酸(lignoceric acid)n-二十四烷酸二十四烷酸24:0CH3(CH2)22COOH常見的飽和脂酸常見的飽和脂酸不飽和脂酸的碳鏈含有一個或一個以上雙鍵不飽和脂酸的碳鏈含有一個或一個以上雙鍵單不飽和脂酸（單不飽和脂酸（monouns

11、aturated fatty acid） 含一個雙鍵的脂酸，如油酸含一個雙鍵的脂酸，如油酸 多不飽和脂酸（多不飽和脂酸（polyunsaturated fatty acid） 含二個或二個以上雙鍵的脂酸，如含二個或二個以上雙鍵的脂酸，如DHA習慣名系統名碳原子數和雙鍵數簇分子式單不飽和脂酸棕櫚(軟)油酸(palmitoleic acid)9-十六碳一烯酸16:1-7CH3(CH2)5CHCH(CH2)7COOH油酸(oleic acid)9-十八碳一烯酸18:1-9CH3(CH2)7CHCH(CH2)7COOH異油酸(Vaccenic acid)反式11-十八碳一烯酸18:1-7CH3(CH2

12、)5CHCH(CH2)9COOH神經酸(nervonic acid)15-二十四碳單烯酸24:1-9CH3(CH2)7CHCH(CH2)13COOH常見的不飽和脂酸常見的不飽和脂酸習慣名系統名碳原子數和雙鍵數簇分子式多不飽和脂酸亞油酸(linoleic acid)9,12-十八碳二烯酸18:2-6CH3(CH2)4(CHCHCH2)2(CH2)6COOH-亞麻酸(-linolenic acid)9,12,15-十八碳三烯酸18:3-3CH3CH2(CHCHCH2)3(CH2)6COOH-亞麻酸(-linolenic acid)6,9,12-十八碳三烯酸18:3-6CH3(CH2)4(CHCHC

13、H2)3(CH2)3COOH花生四烯酸(arachidonic acid)5,8,11,14-二十碳四烯酸20:4-6CH3(CH2)4(CHCHCH2)4(CH2)2COOHtimnodonic acid (EPA)5,8,11,14,17-二十碳五烯酸20:5-3CH3CH2(CHCHCH2)5(CH2)2COOHclupanodonic acid (DPA)7,10,13,16,19-二十二碳五烯酸22:5-3CH3CH2(CHCHCH2)5(CH2)4COOHcervonic acid (DHA)4, 7,10,13,16,19-二十二碳六烯酸22:6-3CH3CH2(CHCHCH2)

14、6CH2COOH哺乳動物體內的多不飽和脂酸均由相應哺乳動物體內的多不飽和脂酸均由相應的母體脂酸衍生而來。的母體脂酸衍生而來。3、6及及9三族多三族多不飽和脂酸在體內彼此不能互相轉化。不飽和脂酸在體內彼此不能互相轉化。 動物只能合成動物只能合成9及及7系的多不飽和脂酸，系的多不飽和脂酸，不能合成不能合成6及及3系多不飽和脂酸。系多不飽和脂酸。常常 見見 的的 不不 飽飽 和和 脂脂 酸酸習慣名習慣名系統名系統名碳原子及碳原子及雙鍵數雙鍵數雙鍵位置雙鍵位置族族分布分布系系n系系軟油酸軟油酸十六碳一烯酸十六碳一烯酸16：197-7廣泛廣泛油酸油酸十八碳一烯酸十八碳一烯酸18：199-9廣泛廣泛亞油酸

15、亞油酸十八碳二烯酸十八碳二烯酸18：29,126,9-6植物油植物油-亞麻酸亞麻酸十八碳三烯酸十八碳三烯酸18：39,12,153,6,9-3植物油植物油-亞麻酸亞麻酸十八碳三烯酸十八碳三烯酸18：36,9,126,9,12-6植物油植物油花生四烯酸花生四烯酸廿碳四烯酸廿碳四烯酸20：45,8,11,146,9,12,15-6植物油植物油timnodonic廿碳五烯酸廿碳五烯酸（EPA）20：55,8,11,14,173,6,9,12,15-3魚油魚油clupanodonic廿二碳五烯酸廿二碳五烯酸（DPA）22：57,10,13,16,193,6,9,12,15-3魚油，魚油，腦腦cervo

16、nic廿二碳六烯酸廿二碳六烯酸（DHA）22：64,7,10,13,16,193,6,9,12,15,18-3魚油魚油第二節(jié)第二節(jié) 脂類的消化和吸收脂類的消化和吸收Digestion and Absorption of Lipid條件條件 乳化劑（膽汁酸鹽、甘油一酯、甘乳化劑（膽汁酸鹽、甘油一酯、甘油二酯等）的乳化作用；油二酯等）的乳化作用； 酶的催化作用酶的催化作用 部位部位主要在小腸上段主要在小腸上段2.1 脂類的消化脂類的消化膽鹽在脂肪消化中的作用膽鹽在脂肪消化中的作用乳化乳化 消化酶消化酶 甘油三酯甘油三酯食物中的脂類食物中的脂類2-甘油一酯甘油一酯 + 2 FFA磷脂磷脂溶血磷脂溶血

17、磷脂 + FFA磷脂酶磷脂酶A2 膽固醇酯膽固醇酯膽固醇酯酶膽固醇酯酶膽固醇膽固醇 + FFA 胰脂酶胰脂酶 輔脂酶輔脂酶 微團微團 (micelles)消化脂類的酶消化脂類的酶脂肪與類脂的消化產物，包括甘油一酯、脂肪與類脂的消化產物，包括甘油一酯、脂酸、膽固醇及溶血磷脂等以及中鏈脂酸脂酸、膽固醇及溶血磷脂等以及中鏈脂酸(6C10C)及短鏈脂酸及短鏈脂酸(2C4C)構成的的甘構成的的甘油三酯與膽汁酸鹽，形成油三酯與膽汁酸鹽，形成混合微團混合微團(mixed micelles)，被腸粘膜細胞吸收。，被腸粘膜細胞吸收。消化的產物消化的產物十二指腸下段及空腸上段。十二指腸下段及空腸上段。中鏈及短鏈脂

18、酸構成的中鏈及短鏈脂酸構成的TG 乳化乳化 吸收吸收 脂肪酶脂肪酶 甘油甘油 + FFA 門靜脈門靜脈 血循環(huán)血循環(huán)腸粘膜腸粘膜 細胞細胞 2.2 脂肪的吸收脂肪的吸收吸收部位吸收部位吸收方式吸收方式長鏈脂酸及長鏈脂酸及2-甘油一酯甘油一酯 腸粘膜細胞腸粘膜細胞（酯化成（酯化成TG）膽固醇及游離脂酸膽固醇及游離脂酸 腸粘膜細胞腸粘膜細胞（酯化成（酯化成CE）淋巴管淋巴管 血循環(huán)血循環(huán)乳糜微粒乳糜微粒(chylomicron, CM) TG、CE、PL 載脂蛋白載脂蛋白(apo) B48、C、A、A 溶血磷脂及游離脂酸溶血磷脂及游離脂酸 腸粘膜細胞腸粘膜細胞（酯化成（酯化成PL）第三節(jié)第三節(jié) 甘

19、油三酯代謝甘油三酯代謝Metabolism of Triglyceride3.1 甘油三酯概述甘油三酯概述 甘油三酯甘油三酯(triacylglycerol)是非極性、不溶是非極性、不溶于水的甘油脂酸三酯，基本結構為甘油的三于水的甘油脂酸三酯，基本結構為甘油的三個羥基分別被相同或不同的脂酸酯化。個羥基分別被相同或不同的脂酸酯化。 含有同一種脂酸的甘油三酯稱為含有同一種脂酸的甘油三酯稱為簡單甘油三簡單甘油三酯酯(simple triacylglycerol); 含有兩種或三含有兩種或三種 脂 酸 的 甘 油 三 酯 稱 為種 脂 酸 的 甘 油 三 酯 稱 為 混 合 甘 油 三 酯混 合 甘

20、油 三 酯(mixed triacylglycerol) 。甘油三脂甘油三脂CH2CHCH2OOOCO(CH2)m CH3CO(CH2)kCH3CO(CH2)nCH3CH2CHCH2OHOHOH甘油甘油甘油三酯結構甘油三酯結構脂酸組成的脂酸組成的種類種類決定甘油三酯的決定甘油三酯的熔點熔點，隨飽，隨飽和脂酸的和脂酸的鏈長和數目鏈長和數目的增加而升高。的增加而升高。消化吸收和內源性合成的脂酸，以游離的形消化吸收和內源性合成的脂酸，以游離的形式存在較少，大多數以酯化的形式存在于甘油三式存在較少，大多數以酯化的形式存在于甘油三酯之中而存在于體內。酯之中而存在于體內。1. 甘油三酯是脂酸的主要儲存形式

21、甘油三酯是脂酸的主要儲存形式2. 甘油三酯的主要作用是為機體提供能量甘油三酯的主要作用是為機體提供能量1. 甘油三酯是機體重要的能量來源甘油三酯是機體重要的能量來源2. 甘油三酯是機體的主要能量儲存形式甘油三酯是機體的主要能量儲存形式男性：男性：21%，女性：，女性：26 物質物質1g產生的能量產生的能量TG38kJ蛋白質蛋白質17kJ碳水化合物碳水化合物17kJ甘油三酯代謝概況甘油三酯代謝概況甘油甘油三酯三酯脂肪動員脂肪動員FFA活化，活化， -氧化氧化乙酰乙酰CoA酮體酮體氧化氧化供能供能TAC氧化磷酸化氧化磷酸化甘油甘油3-磷酸磷酸甘油甘油甘油激酶甘油激酶磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮糖酵解糖

22、酵解或糖異或糖異生途徑生途徑葡葡萄萄糖糖乙酰乙酰CoANADPHATPCO23-磷酸磷酸甘油甘油軟脂酸軟脂酸甘油二酯途徑甘油二酯途徑3.2 甘油三酯的分解代謝甘油三酯的分解代謝l（一）脂肪動員（一）脂肪動員l（二）甘油的代謝（二）甘油的代謝l（三三）脂肪酸的）脂肪酸的 -氧化氧化l（四）（四）脂肪酸的脂肪酸的其他氧化方式其他氧化方式l（五）酮體的生成和利用（五）酮體的生成和利用（一）脂肪動員（一）脂肪動員l定義：定義： 儲存在脂肪細胞中的脂肪，被儲存在脂肪細胞中的脂肪，被脂肪酶脂肪酶逐步水逐步水解為解為游離脂肪酸和甘油游離脂肪酸和甘油，并釋放入，并釋放入血血以供其它組以供其它組織細胞氧化利用，

23、該過程稱為織細胞氧化利用，該過程稱為脂肪的動員脂肪的動員。 l關鍵酶：關鍵酶： 在脂肪動員中，脂肪細胞內的甘油三酯脂肪在脂肪動員中，脂肪細胞內的甘油三酯脂肪酶是酶是限速酶限速酶，它受多種，它受多種激素的調控激素的調控，因此稱為，因此稱為激激素敏感性甘油三酯脂肪酶（素敏感性甘油三酯脂肪酶（HSL）。脂肪動員過程脂肪動員過程脂解激素脂解激素-受體受體G蛋白蛋白 AC ATPcAMP PKA +HSL(無活性無活性) HSL(有活性有活性)TG 甘油二酯甘油二酯 （DG） 甘油一酯甘油一酯 甘甘 油油 FFA FFA FFA 甘油二酯脂肪酶甘油二酯脂肪酶 甘油一酯脂肪酶甘油一酯脂肪酶 u HSL-激

24、素敏感性甘油三酯脂肪酶激素敏感性甘油三酯脂肪酶 l脂解激素：胰高血糖素、腎上腺素、去甲腎上脂解激素：胰高血糖素、腎上腺素、去甲腎上腺素、腎上腺皮質激素和甲狀腺素。腺素、腎上腺皮質激素和甲狀腺素。l抗脂解激素：胰島素、前列腺素抗脂解激素：胰島素、前列腺素E2、煙酸等。、煙酸等。 脂肪動員產物的去向脂肪動員產物的去向l甘油直接運至肝、腎、腸等組織。主要在肝、甘油直接運至肝、腎、腸等組織。主要在肝、腎進行腎進行糖異生糖異生。l脂肪酸在血中由脂肪酸在血中由清蛋白清蛋白運輸。主要由心、肝、運輸。主要由心、肝、骨骼肌等攝取利用。骨骼肌等攝取利用。（二）甘油的代謝（二）甘油的代謝l甘油直接運至肝、腎、腸等組

25、織。主要在肝、甘油直接運至肝、腎、腸等組織。主要在肝、腎進行腎進行糖異生糖異生。l脂肪細胞及骨骼肌脂肪細胞及骨骼肌等組織因等組織因甘油激酶甘油激酶活性很低，活性很低，故不能很好利用甘油。故不能很好利用甘油。甘油甘油激酶ATP ADP-磷酸甘油NAD+NADH+H +-磷酸甘油 脫氫酶磷酸二羥丙酮糖異生肝（肝、腎、腸）糖酵解CH2OHCHCH2HOOHCH2OHCHCH2HOOP（三）脂肪酸的（三）脂肪酸的 -氧化氧化l部位：部位：組組 織：肝及肌肉最活躍；織：肝及肌肉最活躍；亞細胞：胞液、線粒體。亞細胞：胞液、線粒體。l步驟：步驟：脂酸的活化脂酸的活化脂酰脂酰CoA的生成的生成脂酰脂酰CoA進

26、入線粒體進入線粒體脂酸的脂酸的 -氧化氧化1. 脂酸的活化脂酸的活化脂酰脂酰CoA的生成的生成l在在胞液胞液中進行中進行l(wèi)反應反應不可逆不可逆l消耗消耗2個個Pl脂酰脂酰CoA合成酶合成酶(acyl-CoA synthetase)存在于存在于內質網及線粒體外膜上內質網及線粒體外膜上 + HSCoA脂酰CoA合成酶Mg2+脂酰CoA脂肪酸ATPAMP + PPi2. 脂酰脂酰CoA進入線粒體進入線粒體肉堿（肉堿（carnitine） l肉堿脂酰轉移酶肉堿脂酰轉移酶I是限速酶是限速酶，脂酰，脂酰CoA進入線進入線粒體是脂酸粒體是脂酸 -氧化氧化的主要的主要限速步驟限速步驟。3. 脂酸的脂酸的 -氧

27、化氧化l脂酸在線粒體內進行的氧化分解是從脂?；戎嵩诰€粒體內進行的氧化分解是從脂酰基羧基端基端 -碳原子開始的，故稱為碳原子開始的，故稱為 -氧化氧化。 脫氫脫氫 加水加水 再脫氫再脫氫 硫解硫解 脂酰脂酰CoA L(+)-羥脂酰羥脂酰CoA酮脂酰酮脂酰CoA脂酰脂酰CoA+乙酰乙酰CoA 脂酰脂酰CoA 脫氫酶脫氫酶反反2-烯酰烯酰CoAL(+)-羥脂酰羥脂酰CoA脫氫酶脫氫酶 NAD+NADH+H+2-烯脂酰烯脂酰CoA 水化酶水化酶H2O FADFADH2酮脂酰酮脂酰CoA 硫解酶硫解酶CoA-SH RCH=CHCSCoA O =RCH=CHCSCoA O =O =RCH2CH2CSC

28、oA O =O =RCHOHCH2CSCoA O =O =RCOCH2CSCoA O =O =RCSCoA+ CH3COSCoA O=O=CH3(CH2)7CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2COSCoACH3(CH2)7CH2CH2CH2CH2CH2COSCoACH3COSCoACH3(CH2)7CH2CH2CH2COCoACH3COSCoACH3(CH2)7CH2COSCoACH3COCoACH3COSCoA l脂酸脂酸 -氧化的四步反應：氧化的四步反應：脫氫、加水、再脫氫、脫氫、加水、再脫氫、硫解硫解l第一次脫氫由第一次脫氫由FAD 接受；第二次脫氫由接受；第二次脫氫由NAD+接受

29、。接受。l脂酸脂酸 -氧化氧化產物：乙酰產物：乙酰CoA脂酰脂酰CoA脫氫酶脫氫酶L(+)-羥脂酰羥脂酰CoA脫氫酶脫氫酶 NAD+ NADH+H+ -烯酰烯酰CoA 水化酶水化酶2H2OFADFADH2 酮脂酰酮脂酰CoA 硫解酶硫解酶CoA-SH脂酰脂酰CoA合成酶合成酶肉堿轉運載體肉堿轉運載體ATPCoASHAMP PPiH2O呼吸鏈呼吸鏈 1.5 ATP H2O 呼吸鏈呼吸鏈 2.5 ATP 線線粒粒體體膜膜TAC、酮體、酮體 脂脂 肪肪 酸酸RCHRCH2 2CHCH2 2C C- -OH OH OO=OO=RCH=CHCSCoA O =RCH=CHCSCoA O =O =RCH2C

30、H2CSCoA O =O =RCHOHCH2CSCoA O =O =RCOCH2CSCoA O =O =RCSCoA+ CH3COSCoA O=O=RCH2CH2CSCoA O =O =4. 脂肪酸脂肪酸-氧化氧化的能量生成的能量生成l以軟脂酸以軟脂酸(16C)為例：為例：l71.5+72.5+810-2 =106l1分子軟脂酸氧化凈生成分子軟脂酸氧化凈生成106分子分子ATP軟脂酸軟脂酰CoA-氧化7次8乙酰CoA + 7FA + 7NADH +DH2活化- -2 2TAC琥珀酸氧化呼吸鏈NADH氧化呼吸鏈7H+脂肪酸脂肪酸-氧化本身并不生氧化本身并不生成能量。只能生成乙酰成能量。只能生成乙

31、酰CoA和供氫體，它們必須和供氫體，它們必須分別進入三羧酸循環(huán)和氧分別進入三羧酸循環(huán)和氧化磷酸化才能生成化磷酸化才能生成ATP。脂肪酸脂肪酸-氧化的生理意義氧化的生理意義軟脂酸與葡萄糖在體內氧化產生軟脂酸與葡萄糖在體內氧化產生ATP的比較的比較軟脂酸軟脂酸(1mol)葡萄糖葡萄糖(1mol)ATP數目數目(mol)106 32 能量利用效率能量利用效率33%33%（四）（四）脂肪酸的脂肪酸的其他氧化方式其他氧化方式1. 不飽和脂酸的氧化不飽和脂酸的氧化在線粒體中進行在線粒體中進行 -氧化；氧化；還需還需3-順順2-反烯脂酰反烯脂酰CoA異構酶和表構異構酶和表構酶。酶。1. 不飽和脂酸的氧化不飽

32、和脂酸的氧化 不飽和脂酸不飽和脂酸 氧化氧化 順順3-烯酰烯酰CoA順順2-烯酰烯酰CoA 反反2-烯酰烯酰CoA 3順順-2反烯酰反烯酰CoA 異構酶異構酶 氧化氧化 L(+)-羥脂酰羥脂酰CoA D(-)-羥脂酰羥脂酰CoA D(-)-羥脂酰羥脂酰CoA 表構酶表構酶H2O 亞油酰亞油酰CoA（9順，順，12順）順）3次次氧化氧化 十二碳二烯脂酰十二碳二烯脂酰CoA（3順，順，6順）順）十二碳二烯脂酰十二碳二烯脂酰CoA（2反，反，6順）順）13456CH3cOSCoA27CH3cOSCoA12345673順順,2反反-烯脂酰烯脂酰 CoA異構酶異構酶CH3cOSCoA1812912次次氧

33、化氧化 CH3cOSCoA123八碳烯脂酰八碳烯脂酰CoA（2順）順） D(-)-羥八碳脂酰羥八碳脂酰CoA L(+)-羥八碳脂酰羥八碳脂酰CoA 4 乙酰乙酰CoA 4次次氧化氧化 -羥脂酰羥脂酰CoA 表構酶表構酶烯脂酰烯脂酰CoA 水化酶水化酶12CH3cOHOSCoA3CCH3 SCoAOHO123 長鏈脂酸長鏈脂酸(C20、C22) （過氧化酶體）（過氧化酶體） 脂肪酸氧化酶脂肪酸氧化酶（FAD為輔酶）為輔酶） 較短鏈較短鏈 脂酸脂酸 （線粒體）（線粒體） 氧化氧化 2. 過氧化酶體脂酸氧化過氧化酶體脂酸氧化 3. 奇數碳原子脂酸的氧化奇數碳原子脂酸的氧化Ile Met Thr Va

34、l 奇數碳脂酸奇數碳脂酸膽固醇側鏈膽固醇側鏈CH3CH2COCoA 羧化酶羧化酶 （ATP、生物素）、生物素）CO2 D-甲基丙二酰甲基丙二酰CoA L-甲基丙二酰甲基丙二酰CoA 消旋酶消旋酶 變位酶變位酶 5 -脫氧腺苷鈷胺素脫氧腺苷鈷胺素 琥珀酰琥珀酰CoA TAC （五）酮體的生成和利用（五）酮體的生成和利用l定義：定義： 酮體是脂酸在酮體是脂酸在肝肝分解氧化時特有的分解氧化時特有的中間代謝產中間代謝產物物。是。是乙酰乙酸、乙酰乙酸、 -羥丁酸羥丁酸和和丙酮丙酮三者的統稱。三者的統稱。l酮體的生成酮體的生成部位：部位：肝線粒體肝線粒體原料：乙酰原料：乙酰CoA，主要來自，主要來自脂酸的

35、脂酸的 -氧化。氧化。關鍵酶：關鍵酶：HMG CoA合酶合酶CO2 CoASH CoASH NAD+ NADH+H+ -羥丁酸羥丁酸脫氫酶脫氫酶HMGCoA 合酶合酶乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解酶硫解酶HMGCoA 裂解酶裂解酶CHCH3 3CSCoA CSCoA = =OOCHCH3 3CSCoA CSCoA = =OO= =OOCHCH3 3CSCoA CSCoA = =OOCHCH3 3CSCoA CSCoA = =OO= =OOCHCH3 3CCHCCH2 2CSCoA CSCoA ( (乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰CoACoA) )= =OO= =OOCHCH3 3CCHCCH2

36、2CSCoA CSCoA ( (乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰CoACoA) )= =OO= =OO= =OO= =OOHOCCHHOCCH2 2CCHCCH2 2CSCoACSCoA( (HMGCoAHMGCoA) ) CHCH3 3OHOH羥羥甲甲基基戊戊二二酸酸單單酰酰羥羥甲甲基基戊戊二二酸酸單單酰酰CoACoA= =OO= =OOHOCCHHOCCH2 2CCHCCH2 2CSCoACSCoA( (HMGCoAHMGCoA) ) CHCH3 3OHOH羥羥甲甲基基戊戊二二酸酸單單酰酰羥羥甲甲基基戊戊二二酸酸單單酰酰CoACoA= =OO= =OO= =OO= =OOCHCH3 3CH

37、CHCHCH2 2COOH COOH D(D(- -) )- - - -羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸OHOHCHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(- -) )- - - -羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸CHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(- -) )- - - -羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸OHOHCHCH3 3CCHCCH3 3 丙丙酮酮丙丙酮酮= =OOCHCH3 3CCHCCH3 3 丙丙酮酮丙丙酮酮CHCH3 3CCHCCH3 3 丙丙酮酮丙丙酮酮= =OO= =OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸

38、= =OO= =OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸= =OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸CHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸= =OO= =OO= =OO= =OO1. 酮體的生成酮體的生成 肝線粒體含有各種合成酮體的酶類，尤其肝線粒體含有各種合成酮體的酶類，尤其是是HMGCoA合酶合酶，因此生成酮體是肝特有的功，因此生成酮體是肝特有的功能。能。 但是，肝氧化酮體的酶活性很低，因此肝但是，肝氧化酮體的酶活性很低，因此肝不能氧化酮體。肝產生的酮體，透過

39、細胞膜進不能氧化酮體。肝產生的酮體，透過細胞膜進入血液運輸到肝外組織進一步分解氧化。入血液運輸到肝外組織進一步分解氧化。 NAD+ NADH+H+ 琥珀酰琥珀酰CoA 琥珀酸琥珀酸 CoASH+ATP PPi+AMP CoASH 2. 酮體的利用酮體的利用 琥珀酰琥珀酰CoA轉硫酶轉硫酶（心、腎、腦及骨（心、腎、腦及骨骼肌的線粒體）骼肌的線粒體）乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫激酶硫激酶（腎、心和腦（腎、心和腦的線粒體）的線粒體）CHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(- -) )- - - -羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸OHOHCHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COO

40、H D(D(- -) )- - - -羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸CHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(- -) )- - - -羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸OHOHCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸= =OO= =OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸= =OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸CHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸= =OO= =OO= =OO= =OOCHCH3 3CCHCCH

41、2 2CSCoA CSCoA ( (乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰CoACoA) )= =OO= =OOCHCH3 3CCHCCH2 2CSCoA CSCoA ( (乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰CoACoA) )= =OO= =OO= =OO= =OOCHCH3 3CSCoA CSCoA = =OO2CHCH3 3CSCoA CSCoA = =OOCHCH3 3CSCoA CSCoA = =OO= =OO2乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解硫解酶酶（心、腎、腦及（心、腎、腦及骨骼肌線粒體）骨骼肌線粒體）2乙酰乙酰CoA 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 乙酰乙酸乙酰乙酸 HMGCoA D(

42、-)-羥丁酸羥丁酸 丙酮丙酮 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA 琥珀酰琥珀酰CoA 琥珀酸琥珀酸 酮體的生成和利用的總示意圖酮體的生成和利用的總示意圖2乙酰乙酰CoA 3. 酮體生成的生理意義酮體生成的生理意義l酮體是酮體是肝臟輸出能源肝臟輸出能源的一種形式。并且酮體的一種形式。并且酮體可通過血腦屏障，是可通過血腦屏障，是腦組織腦組織的重要能源。的重要能源。l酮體利用的增加可減少糖的利用，有利于酮體利用的增加可減少糖的利用，有利于維維持血糖水平恒定，節(jié)省蛋白質的消耗持血糖水平恒定，節(jié)省蛋白質的消耗。 正常血酮體含量為正常血酮體含量為0.030.5mmol/L。在長期饑餓、糖尿病或供糖不足情況下，肝在長期

43、饑餓、糖尿病或供糖不足情況下，肝內生成酮體超過肝外利用能力時，引起血中內生成酮體超過肝外利用能力時，引起血中酮體升高，會導致酮癥酸中毒，并隨尿排出，酮體升高，會導致酮癥酸中毒，并隨尿排出，引起酮尿。引起酮尿。3.3 脂酸的合成代謝脂酸的合成代謝 l（一）軟脂酸的合成（一）軟脂酸的合成l（二）脂酸碳鏈的加長（二）脂酸碳鏈的加長l（三）不飽和脂酸的合成（三）不飽和脂酸的合成組組 織：織：肝肝（主要）（主要） 、脂肪脂肪等組織等組織 亞細胞：亞細胞：胞液：胞液：主要合成主要合成16碳的軟脂酸（棕櫚酸）碳的軟脂酸（棕櫚酸）肝線粒體、內質網：肝線粒體、內質網：碳鏈延長碳鏈延長1. 合成部位合成部位（一）

44、軟脂酸的合成（一）軟脂酸的合成NADPH的來源的來源 磷酸戊糖途徑（主要來源）磷酸戊糖途徑（主要來源） 胞液中胞液中異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶及及蘋果酸酶蘋果酸酶催化的反應催化的反應 乙酰乙酰CoA、ATP、HCO3、NADPH、Mn2+ 2. 合成原料合成原料乙酰乙酰CoA的主要來源的主要來源乙酰乙酰CoA全部在線粒體內產生，通過全部在線粒體內產生，通過檸檬酸檸檬酸-丙酮酸循環(huán)丙酮酸循環(huán) (citrate pyruvate cycle)出線粒體。出線粒體。乙酰乙酰CoA 氨基酸氨基酸 Glc（主要）（主要） 線線粒粒體體膜膜胞液胞液 線粒體基質線粒體基質 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 蘋果酸

45、蘋果酸 草酰乙酸草酰乙酸 檸檬酸檸檬酸 檸檬酸檸檬酸 乙酰乙酰CoA NADPH+H+ NADP+ 蘋果酸酶蘋果酸酶 CoA ATP AMP PPi ATP檸檬酸裂解酶檸檬酸裂解酶 CoA 草酰乙酸草酰乙酸 H2O 檸檬酸合酶檸檬酸合酶 蘋果酸蘋果酸 CO2CO23. 合成過程合成過程l（1）丙二酰）丙二酰CoA的合成：的合成：l乙酰乙酰CoA羧化酶羧化酶是脂酸合成的是脂酸合成的限速酶限速酶。存在于。存在于胞液中，其輔基是胞液中，其輔基是生物素生物素，Mn2+是其激活劑。是其激活劑。乙酰CoA +HCO3-+ H+ATP ADP + PiMn2+乙酰CoA羧化酶 （生物素）丙二酰CoA檸檬酸、

46、異檸檬酸長鏈脂酰CoA胰高血糖素胰島素酶酶-生物素生物素-CO2 + 乙酰乙酰CoA 酶酶-生物素生物素 + 丙二酰丙二酰CoA 總反應式總反應式 丙二酰丙二酰CoA + ADP + Pi ATP + HCO3- + 乙酰乙酰CoA 酶酶-生物素生物素 + HCO3 酶酶-生物素生物素-CO2 ADP+Pi ATP 生物素是乙酰生物素是乙酰CoA羧化酶的輔基，在羧化反羧化酶的輔基，在羧化反應中起了攜帶和轉移羧基的作用。應中起了攜帶和轉移羧基的作用。從乙酰從乙酰CoA及丙二酰及丙二酰CoA合成長鏈脂酸，合成長鏈脂酸，是一個重復加成過程，每次延長是一個重復加成過程，每次延長2個碳原子。個碳原子。各

47、種生物合成脂酸的過程基本相似。各種生物合成脂酸的過程基本相似。（2）脂酸的合成）脂酸的合成* 軟脂酸合成酶系軟脂酸合成酶系 大腸桿菌大腸桿菌有有7種酶蛋白種酶蛋白（脂肪?；D移酶、丙（脂肪?；D移酶、丙二酰二酰CoA?；D移酶、酰基轉移酶、酮脂肪酰合成酶、酮脂肪酰合成酶、酮脂肪酰還原酶、酮脂肪酰還原酶、羥脂?；撍?、羥脂?；撍?、脂烯酰還原酶和硫酯酶）脂烯酰還原酶和硫酯酶），聚合在一起構，聚合在一起構成成多酶體系多酶體系。 高等動物高等動物 7種酶活性都在一條多肽鏈上，屬多功能酶，種酶活性都在一條多肽鏈上，屬多功能酶，由一個基因編碼；有活性的酶為兩個相同亞基首尾由一個基因編碼；有活性的酶為

48、兩個相同亞基首尾相連組成的二聚體。每個亞基含有一個?；d體蛋相連組成的二聚體。每個亞基含有一個?；d體蛋白（白（ACP）的核心和七種酶的活性部位。）的核心和七種酶的活性部位。 中文名稱中文名稱英文名稱英文名稱縮寫縮寫脂?；d體蛋白脂?；d體蛋白Acyl carrier protein ACP乙酰乙酰CoA-ACP乙酰轉移酶乙酰轉移酶Acetyl-CoAACP transacetylaseAT丙二酰丙二酰CoA-ACP轉移酶轉移酶Malonyl-CoAACP transferaseMT-酮脂酰酮脂酰-ACP合酶合酶-KetoacylACP synthaseKS-酮脂酰酮脂酰-ACP還原酶還原酶-

49、 KetoacylACP reductaseKR-羥脂酰羥脂酰-ACP脫水酶脫水酶-HydroxyacylACP dehydrataseHD烯酰烯酰-ACP還原酶還原酶EnoylACP reductaseER硫酯酶硫酯酶ThioesteraseTESH HSACP-酮脂酰 合成酶(a)SHS(b)COCH3SHS(c)COCH3S(d)COCH3SCOCH2COO-SH(e)SCOCH2COCH3SH(f)SCOCH2CH2CH3S(g)HSCOCH2CH2CH3CH3CO-S-CoAHS-CoA乙酰轉移酶CH2CO-S-CoAHS-CoA-OOC轉?；窩O2-酮脂酰 合成酶-酮脂酰 還原酶

50、等2NADPH+H+軟脂酸H2O硫酯酶（cf七次重復后）三個結構域：三個結構域：底物進入縮合單位、還原單位、底物進入縮合單位、還原單位、 軟脂酰釋放單位軟脂酰釋放單位KSKS 其輔基是其輔基是4 -磷酸泛酰氨磷酸泛酰氨基乙硫醇基乙硫醇是脂酰基載體是脂?；d體脂酸合成的各步反應均在脂酸合成的各步反應均在ACP的輔基上進行的輔基上進行?；d體蛋白?；d體蛋白(ACP)* 軟脂酸的合成過程軟脂酸的合成過程* 底物進入底物進入 乙酰乙酰CoA KS-S-乙?；阴；?(縮合酶酮酯酰合成酶縮合酶酮酯酰合成酶) 丙二酰丙二酰CoA ACP-S-丙二?；；?軟脂酸軟脂酸合成酶合成酶 乙?；阴；ǖ谝?/p>

51、個）（第一個）丙二?；；s合縮合 CO2 還原還原 NADPH+H+ NADP+ 脫水脫水 H2O 再還原再還原 NADPH+H+ NADP+ * 轉轉 位位 丁酰基由丁?；蒃2-泛泛-SH（ACP上上)轉移至轉移至 E1-半胱半胱-SH（KS上）上）ACPS C=O CH2 CH2 CH3 KS HS SO=C CH2 CH2 CH3 KSACPHS轉轉 位位 經過經過7輪循環(huán)反應，每次輪循環(huán)反應，每次加上一個丙二?；?，增加兩個加上一個丙二?；?，增加兩個碳原子，最終釋出軟酯酸。碳原子，最終釋出軟酯酸。KSSO=C CH3 ACPSC=O CH2COO- KSSO=C CH2 CH2

52、CH2 CH2 CH3 ACPSC=O CH2COO- KSSO=C CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH3 ACPSC=O CH2COO- O-O=C CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH3 CH2CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 KSACPHS HS +4H+4e- CO2 KSSO=C CH2 CH2 CH3 ACPSC=O CH2COO- 4H+4e- CO2 4H+4e- CO2 軟軟 脂脂 酸酸 的的 合合 成成 總總 圖圖軟脂酸合成的總反應軟脂酸合成的總反應 CH3COSCoA +7 HOOCH2COSCoA + 14NADP

53、H+H+CH3(CH2)14COOH + 7 CO2 + 6H2O +8HSCoA + 14NADP+ 軟脂酸合成的總反應式：軟脂酸合成的總反應式：乙酰CoA +7丙二酰CoA + H+14NADPH + 14軟脂酸 + 7 CO2+ 14 NADP+ 8 HSCoA + 6 H2O1分子乙酰分子乙酰CoA先后與先后與7分子丙二酰分子丙二酰CoA在脂酸合成在脂酸合成酶系的分子上依次重復進行酶系的分子上依次重復進行縮合、還原、脫水和再縮合、還原、脫水和再還原還原的過程。每重復一次碳鏈延長的過程。每重復一次碳鏈延長2個碳原子。個碳原子。 （二）脂酸碳鏈的加長（二）脂酸碳鏈的加長1. 內質網脂酸碳鏈

54、延長酶系內質網脂酸碳鏈延長酶系 以以丙二酰丙二酰CoA為二碳單位供體，由為二碳單位供體，由 NADPH+H+ 供氫經縮合、還原、脫水、再還原等一輪反應增加供氫經縮合、還原、脫水、再還原等一輪反應增加2個碳原子，合成過程個碳原子，合成過程類似軟脂酸合成類似軟脂酸合成，但脂酰基連，但脂?；B在在 CoASH 上進行反應，可延長至上進行反應，可延長至24碳，以碳，以18碳硬碳硬脂酸為最多。脂酸為最多。2. 線粒體脂酸碳鏈延長酶系線粒體脂酸碳鏈延長酶系 以以 乙 酰乙 酰 C o A 為 二 碳 單 位 供 體 ， 由為 二 碳 單 位 供 體 ， 由 NADPH+H+ 供氫，過程與供氫，過程與氧化的

55、逆反應氧化的逆反應基基本相似，需本相似，需-烯酰還原酶，一輪反應增加烯酰還原酶，一輪反應增加2個碳原子，可延長至個碳原子，可延長至24碳或碳或26碳，以硬脂酸碳，以硬脂酸最多。最多。內質網內質網線粒體線粒體長鏈脂酸的前體長鏈脂酸的前體軟脂酰軟脂酰CoA軟脂酰軟脂酰CoA二碳單位的供體二碳單位的供體丙二酰丙二酰CoA乙酰乙酰CoA?；d體酰基載體HSCoAHSCoA終產物終產物18C24C18C26C（三）不飽和脂酸的合成（三）不飽和脂酸的合成l只能合成單不飽和脂酸只能合成單不飽和脂酸l部位：部位：內質網內質網l酶：去飽和酶酶：去飽和酶動物：動物：有有4、5、8、9去飽和酶，鑲嵌在內去飽和酶，鑲

56、嵌在內質網上，脫氫過程有線粒體外電子傳遞質網上，脫氫過程有線粒體外電子傳遞系統參與。系統參與。植物：植物：有有9、12、15 去飽和酶去飽和酶H+NADH NAD+ E-FAD E-FADH2 Fe2+ Fe3+ Fe2+ Fe3+ 油酰油酰CoA+2H2O 硬脂酰硬脂酰CoA+O2 NADH-cytb5 還原酶還原酶去飽和酶去飽和酶 Cytb5 3.4 甘油三酯的合成代謝甘油三酯的合成代謝l合成部位：合成部位：肝臟：肝臟：肝內質網合成的肝內質網合成的TG，組成，組成VLDL入血入血脂肪組織：脂肪組織：主要以主要以葡萄糖葡萄糖為原料合成脂肪，為原料合成脂肪，也利用也利用CM或或VLDL中的中的

57、FA合成脂肪合成脂肪小腸粘膜：小腸粘膜：利用脂肪消化產物再合成脂肪利用脂肪消化產物再合成脂肪l合成原料：合成原料：甘油和脂酸主要來自于葡萄糖代謝甘油和脂酸主要來自于葡萄糖代謝CM中的中的FFA（來自食物脂肪）（來自食物脂肪）l合成基本過程：合成基本過程：甘油一酯途徑（小腸粘膜細胞）甘油一酯途徑（小腸粘膜細胞）甘油二酯途徑（肝、脂肪細胞）甘油二酯途徑（肝、脂肪細胞）lTG在內質網合成后，與載脂蛋白、磷脂及膽固在內質網合成后，與載脂蛋白、磷脂及膽固醇結合生成醇結合生成VLDL，由肝細胞分泌入血而運輸至，由肝細胞分泌入血而運輸至肝外組織。肝外組織。l如果肝細胞合成的如果肝細胞合成的TG因為營養(yǎng)不良、

58、中毒、必因為營養(yǎng)不良、中毒、必需脂酸缺乏、膽堿缺乏或蛋白質缺乏不能形成需脂酸缺乏、膽堿缺乏或蛋白質缺乏不能形成VLDL分泌入血時，則聚集在肝細胞漿中，形成分泌入血時，則聚集在肝細胞漿中，形成脂肪肝脂肪肝。 1. 甘油一酯途徑甘油一酯途徑l小腸粘膜細胞小腸粘膜細胞利用消化吸收的甘油一酯及脂酸利用消化吸收的甘油一酯及脂酸再合成甘油三酯，稱甘油一酯途徑。再合成甘油三酯，稱甘油一酯途徑。甘油一酯途徑甘油一酯途徑 脂酰脂酰CoA合成酶合成酶 脂酰脂酰CoA 轉移酶轉移酶 CoA R2COCoA R3COCoA CoA 脂酰脂酰CoA 轉移酶轉移酶CHCH2 2OH OH CHCH2 2OH OH CHO

59、CHO- -C C- -R R1 1 O =CHCH2 2OH OH CHCH2 2OH OH CHOCHO- -C C- -R R1 1 O =CHCH2 2OH OH CHCH2 2OO- -C C- -R R2 2CHOCHO- -C C- -R R1 1 O=O =CHCH2 2OH OH CHCH2 2OO- -C C- -R R2 2CHOCHO- -C C- -R R1 1 O=O =CHCH2 2OO- -C C- -R R3 3 CHCH2 2OO- -C C- -R R2 2 CHOCHO- -C C- -R R1 1 O=O=O=2. 甘油二酯途徑甘油二酯途徑l肝細胞、脂

60、肪細胞主要以肝細胞、脂肪細胞主要以糖糖代謝產物為原料按代謝產物為原料按此途徑合成甘油三酯。此途徑合成甘油三酯。CH2OHC HCH2OHO -磷酸甘油P磷酸二羥丙酮G（肝、脂肪組織）甘油（肝、腎、腸）甘油激酶ATPADP脂酰脂酰CoA轉移酶轉移酶 CoA R1COCoA 脂脂酰酰CoA 轉移酶轉移酶 CoA R2COCoA 磷脂酸磷脂酸磷酸酶磷酸酶Pi脂脂酰酰CoA 轉移酶轉移酶 CoA R3COCoA PiPiCHCH2 2OO- -CHCH2 2OH OH CHOH CHOH 3 - 磷磷酸酸甘甘油油PiPiCHCH2 2OO- -CHCH2 2OH OH CHOH CHOH 3 - 磷磷