1、一例主動脈夾層的一例主動脈夾層的 病例討論病例討論 外二科外二科20182018年年3 3月月2626日日主動脈的解剖結構主動脈的解剖結構v 升主動脈：寬約3cm，長約5cm， 其最近段為主動脈根部，有3個 Valsalva竇構成。v 主動脈弓：在上縱膈中與上主動 脈相連，發(fā)出左頸總動脈，左鎖 骨下動脈和頭臂干。v 降主動脈：直徑約2.5cm，長約20 cm。v 腹主動脈：穿過膈肌后即為腹主 動脈，正常寬2.0沉默，長約15cm， 此后即分為兩支髂總動脈。什么是主動脈夾層??？夾著什么東西嗎？什么是主動脈夾層??？夾著什么東西嗎？v 分型分型De Bakey I 型：內膜破口位于升主動脈，擴展范圍

2、超越主動脈弓，直至型：內膜破口位于升主動脈，擴展范圍超越主動脈弓，直至腹主動脈，此型最為常見。腹主動脈，此型最為常見。De Bakey II 型：型： 內膜破口位于升主動脈，擴展范圍局限于升主動脈或主內膜破口位于升主動脈，擴展范圍局限于升主動脈或主動脈弓。動脈弓。De Bakey III 型：內膜破口位于降主動脈峽部，擴展范圍累及降主動脈或型：內膜破口位于降主動脈峽部，擴展范圍累及降主動脈或腹主動脈。腹主動脈。病因病因v1.高血壓合并動脈粥樣硬化v2.特發(fā)性主動脈中性退行性變v3.遺傳性疾病:在AD患者中常見三種遺傳性疾?。厚R凡綜合征，Ehlers-Danlos綜合征，Tuner綜合征，這些遺

3、傳病均為常染色體遺傳病.v4.先天性主動脈畸形:最常見的是先天性主動脈瓣二瓣化畸形狹窄和主動脈縮窄。v5.創(chuàng)傷主動脈的鈍性創(chuàng)傷，心導管檢查，主動脈球囊反搏，主動脈鉗夾阻斷乃至不恰當的腔內隔絕術操作均可引起ADv6.主動脈壁炎癥反應動脈粥樣硬化的進展過程動脈粥樣硬化的進展過程主動脈夾層的發(fā)病機制主動脈夾層的發(fā)病機制1主動脈內膜的退主動脈內膜的退行性變，內膜撕行性變，內膜撕裂后高壓血流進裂后高壓血流進入中層入中層2中層囊性壞死，中層囊性壞死，中層滋養(yǎng)動脈破中層滋養(yǎng)動脈破裂產生血腫后壓裂產生血腫后壓力增高導致內膜力增高導致內膜撕裂撕裂3內膜撕裂口好發(fā)內膜撕裂口好發(fā)于主動脈應力最于主動脈應力最強部位強

4、部位主動脈夾層的部位主動脈夾層的部位 大部分的升主動脈夾層始于距 主動脈瓣幾厘米處，大部分降主動 脈夾層左鎖骨下動脈之后主動脈夾層的臨床分期主動脈夾層的臨床分期v根據發(fā)病后生存時間長短可分為：v 1.急性期：發(fā)生夾層14天以內為急性期，急性期死亡率高，尤其是起病24小時內。v 2.慢性期：超過14天為慢性期，可因主動脈遠端再破入內膜行成雙向通道主動脈，因而癥狀緩解，或因夾層血腫凝固成纖維化而自行痊愈。 分類的原因是14天以內主動脈夾層的并發(fā)癥發(fā)生率，尤其是破裂率遠遠高于14天以上的夾層。主動脈夾層的臨床表現主動脈夾層的臨床表現v1、疼痛、疼痛 首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂撕裂

5、樣樣”或或“刀割樣刀割樣”胸痛、腹部胸痛、腹部劇痛，劇痛，與與AMIAMI時胸痛呈進行性時胸痛呈進行性加重不同，加重不同，疼痛有遷移的特征，疼痛有遷移的特征，提示夾層進展的途徑。提示夾層進展的途徑。 疼痛的位置反映了主動脈的受累疼痛的位置反映了主動脈的受累部位部位 胸痛胸痛 可見于可見于、型型 腹部劇痛腹部劇痛 常見于常見于型型 v 頸部，咽喉部，下巴或頭部的疼痛提示升主動脈受累而背部，胸部或下肢的疼痛往往提示降主動脈受累。v 疼痛可由起始部位移向其它部位，往往根據夾層剝離的路徑行走 。v 疼痛常伴有血管迷走性表現，大汗，恐懼，惡心，嘔吐，同時可伴有暈厥。 v2、休克及血壓異常、休克及血壓異常

6、 患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或者增高，面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或者增高，如外膜破裂出血則血壓降低。不少患者原有高血如外膜破裂出血則血壓降低。不少患者原有高血壓，起病后劇痛使血壓更增高。壓，起病后劇痛使血壓更增高。主動脈夾層的臨床表現主動脈夾層的臨床表現主動脈夾層的臨床表現主動脈夾層的臨床表現v3、心血管系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)v 急性主動脈瓣反流，與升主動脈夾層有關，可致急性心衰急性主動脈瓣反流，與升主動脈夾層有關，可致急性心衰v 暈厥或猝死暈厥或猝死 在升主動脈夾層多見，可能與心包填塞或或在升主動脈

7、夾層多見，可能與心包填塞或或主動脈破裂導致的低血壓，中樞系統(tǒng)的血管壁塞及中樞壓主動脈破裂導致的低血壓，中樞系統(tǒng)的血管壁塞及中樞壓力感受器激活等有關力感受器激活等有關v 波擊冠狀動脈時可引起急性心梗，多發(fā)生在有冠脈波擊冠狀動脈時可引起急性心梗，多發(fā)生在有冠脈v 夾層破入心包腔時，很快發(fā)生心包積血，引起心包填塞癥夾層破入心包腔時，很快發(fā)生心包積血，引起心包填塞癥狀狀v 周圍動脈阻塞征象，動脈波動消失或強弱不等，四肢血壓周圍動脈阻塞征象，動脈波動消失或強弱不等，四肢血壓不對稱不對稱v 周圍動脈阻塞，表現為頸，肱，橈或股動脈搏動減弱，消失或兩側強弱不等，兩上臂血壓明顯差別（20mmhg），上下肢血壓差

8、距減?。?0mmhg）主動脈夾層的臨床表現主動脈夾層的臨床表現v心肌梗死v 1%-2%的A型主動脈夾層患者，特別是老年患者，與夾層撕裂至冠狀動脈開口有關v 多為右冠狀動脈受累，導致下壁心梗v 因心梗比夾層多見，故診斷時更易考慮到心梗而忽略夾層v 一旦誤診，不僅耽誤了時間，還因為使用抗血小板藥物，抗凝藥物及溶栓藥物等，從而導致災難性后果的發(fā)生，包括心包填塞或死亡主動脈夾層的臨床表現主動脈夾層的臨床表現v消化系統(tǒng)v 累及腹主動脈及其分支，可出現劇烈腹痛，惡心，嘔吐 等急腹癥的表現v 夾層血腫壓迫食管，出現吞咽障礙，破入食管可引起大出血v 血腫壓迫腸系膜上動脈，可致小腸缺血性壞死而發(fā)生便血主動脈夾層

9、的臨床表現v4、神經系統(tǒng)、神經系統(tǒng)主動脈夾層沿主動脈夾層沿無名動脈或頸總無名動脈或頸總動脈向上擴展動脈向上擴展休克休克頭暈、神智模糊、定向力障礙頭暈、神智模糊、定向力障礙失語、嗜睡、昏厥、昏迷或對失語、嗜睡、昏厥、昏迷或對側偏癱、腿反射減弱或消失側偏癱、腿反射減弱或消失病理反射（病理反射（+）、同側失明、眼）、同側失明、眼底檢查呈現視網膜蒼白等底檢查呈現視網膜蒼白等腦或脊髓急性供血不足腦或脊髓急性供血不足主動脈夾層的臨床表現v5、壓迫癥狀、壓迫癥狀v 壓迫腹腔動脈、腸系膜動脈時可引起惡心、嘔吐、腹脹、壓迫腹腔動脈、腸系膜動脈時可引起惡心、嘔吐、腹脹、 腹瀉、黑糞等癥狀；腹瀉、黑糞等癥狀；v 壓

10、迫頸交感神經節(jié)引起霍納（壓迫頸交感神經節(jié)引起霍納（HornerHorner）綜合征；）綜合征；v 壓迫喉返神經致聲嘶；壓迫喉返神經致聲嘶；v 壓迫上腔靜脈致上腔靜脈綜合征；壓迫上腔靜脈致上腔靜脈綜合征；v 累及腎動脈可有血尿、尿閉及腎缺血后血壓增高。累及腎動脈可有血尿、尿閉及腎缺血后血壓增高。主動脈夾層的臨床表現主動脈夾層的臨床表現v呼吸系統(tǒng)v 左側胸膜積液（多為炎癥反應所致）v 夾層血腫破入胸腔，可引起胸腔積血，出現胸痛， 呼吸困難或咯血等，有時可伴有出血性休克。輔助檢查輔助檢查治療治療v原則：阻止主動脈夾層血腫的進展，其致命 并發(fā)癥，并非是內膜撕裂本身，而是撕裂所 造成的后果 實驗證實，促

11、使夾層血腫擴展的是血壓升高的水平和血壓升高的速率，這是急性主動脈夾層藥物治療的理論基礎。防止夾層的擴展防止夾層的擴展病情介紹病情介紹v 患者，男，45歲11月，入院于3月3日1:00平車推入病房，入院前1+小時飲酒后出現上腹疼痛，呈持續(xù)性脹痛，伴有陣發(fā)性加劇。急診行上腹部CT檢查回示肝臟密度彌漫部均勻減低，考慮脂肪肝可能大，余未見明顯異常。為進一步診治，急診以“腹痛待診”收入我科。查：上腹部稍韌，劍突下及右上腹部壓痛、反跳痛及肌緊張， T：36.5oC，P：51次/分，R：23次/分，BP：116/36mmHg，輔助檢查：我院急診行上腹部CT檢查回示肝臟密度彌漫部均勻減低，考慮脂肪肝可能大，余

12、未見明顯異常；門診心電圖示竇性心動過緩，ST-T異常，T波倒置；心肌三聯(lián)TnI、CK-MB、Myo未見異常。v 綜上初步診斷：腹痛待診：胃潰瘍？胃穿孔？ 入院后完善相關檢查提示：入院后完善相關檢查提示：v 胸腹部CT檢查提示肝臟密度彌漫減低，考慮脂肪肝；門診心電圖示竇性心動過緩，ST-T異常，T波倒置；心肌三聯(lián)TnI、CK-MB、Myo未見異常；入院查血示降鈣素原0.044ng/mL。白細胞10.80*10E9/L，血紅蛋白154.00g/L，中性粒細胞比率60.30%，中性粒細胞數6.52*10E9/L。凝血酶原活動度162.9，凝血酶原國際標準化比值0.84，D-二聚體5.88mg/l。谷

13、氨酰氨轉移酶62.8U/L，葡萄糖13.18mmol/L，尿素7.20mmol/L，尿酸474.7umol/L，甘油三脂2.40mmol/L，肌酸激酶212.9U/L，磷2.04mmol/L，淀粉酶65U/L，乳酸脫氫酶280U/L，糖化血紅蛋白6.5%。v 入院后予以禁飲食、胃腸減壓、下病重、監(jiān)護、吸氧、解痙、止痛、抑酸、補液等對癥處理。v 3月3日1:00訴腹痛難忍，肌注鹽酸哌替啶v 4:30患者將胃管嘔出，告知醫(yī)生，未繼續(xù)安置v 5:00BP：103/37mmHg，v 7:28訴腹痛難忍，肌注鹽酸哌替啶100mgv 患者夜間血壓偏低，未解小便，患者自訴口干，考慮飲酒后有脫水表現，血容量補

14、足，予以加強補液，保持靜脈通道開放，嚴密監(jiān)測血壓v 9:00小便：100ml，BP：97/62mmHgSpo2:96%；v 11:03Spo2：90%，v 12:40BP：97/61mmHgSpo2:85%;氧流量：4L/分v 14:34訴腹痛難忍，肌注鹽酸哌替啶100mgv 15:00安置尿管，小便100ml。v 17:00BP120/70mmHg,Spo2:85%,氧流量：6 4L/分治療經過：治療經過：v 18:008小時3分鐘小便：200mlv 18:50BP140/70mmHg,P:128次/分：R：30次/分，氧流量：8 L/分v 19:57BP：117/86mmHg,P：148次/分，R：45次/分v 20:20給予吸痰一次v 20:21靜脈注射：NS10ml加甲潑尼龍琥珀酸鈉40mgv 患者出現意識加深至淺昏迷，血氧飽和度不升，立即請麻醉科行床旁氣管插管，碳酸氫鈉針 125ml 靜滴。插管成功后轉外科ICU進一步治療。轉入ICU時查體：T：37.8，P：136次/分，R：21次/分，BP：114/75mmHg。神志呈中昏迷狀。給予持續(xù)呼吸機輔助支持、鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛、烏司他丁抗炎治療 ，去甲腎上腺素泵入維持血壓、補液支持等處理。 22:0