1、顱內(nèi)膽脂瘤的診斷與顯微手術(shù)治療章翔張劍寧傅洛安費舟顧建文張志文劉衛(wèi)平王占祥李安民宋少軍易聲禹摘要：目的提高顱內(nèi)膽脂瘤的診斷水平與手術(shù)治療效果。方法總結(jié)分析218例顱內(nèi)膽脂瘤的臨床征象、診斷方式、顯微手術(shù)入路與療效。結(jié)果203例(93.1%)腫瘤獲全切除，余15例(6.9%)因腫瘤包膜與丘腦或腦干粘連緊密而行次全切除。5例(2.3%)于手術(shù)后2周內(nèi)因腦干缺血、水腫或肺部感染死亡。176例獲長期隨訪(平均5.6年)，其中170例(96.6%)恢復(fù)良好，3例(1.7%)腫瘤有復(fù)發(fā)，需行再次手術(shù)切除。結(jié)論采用CT或MRI進(jìn)行診斷并用顯微手術(shù)治療顱內(nèi)膽脂瘤，是一種行之有效的方法。關(guān)鍵詞：膽脂瘤顱內(nèi)；顯微

2、手術(shù)；治療Diagnosis and Microsurgical Treatment of the Intracranial CholesteatomaZHANG Xiang ZHANG Jian-ning, Fu Luo-an，et alDepartment of Neurosurgery,Xijing Hospital,The Fourth Military Medical University,Xian 710032Abstract:Objective To improve the diagnostic level and surgical curative effect of the

3、intracranial cholesteatoma. Methods Analyse and summarize the clinical materials included the clinical main manifestations,diagnostic modes,microsurgical approach,and outcome of 218 patients with the intracranial cholesteatoma. Results There were 203 cases(93.1%)total removal of the tumor.In the rem

4、aining 15 patients(6.9%)，adhesion tightly to the thalamus or brain stem made only subtotal removal of the capsule of tumor. 5 patients were died(2.3%)because of brain stem ischemia or edema,and lung infection within two weeks postoperatively.Long-term follow-up review(mean 5.6 years)in 176 patients

5、revealed good recovery of 170 patients(96.6%),contrasted with a 1.7%(3 cases)late recurrence rate after operations.This patients with recurrence of tumor need to treat by again operative management.Conclusion It is effective method by using the CT or MRI to diagnose and microsurgical technique to re

6、move cholesteatoma for these patients.Key words:Cholesteatoma;Intracranial;Microsurgery;Therapy顱內(nèi)膽脂瘤(Intracranial cholesteatoma,ICC)較少見，由胚胎神經(jīng)管發(fā)育過程中殘留的皮膚組織發(fā)展而成1，發(fā)生率約占顱內(nèi)腫瘤的2%，部位以顱后窩小腦橋腦角區(qū)多見。由于此瘤具有生長緩慢、且多發(fā)生在顱內(nèi)中線結(jié)構(gòu)的腦底部蛛網(wǎng)膜下腔，因此早期很少出現(xiàn)臨床癥狀2。近21年來，我院對218例ICC采用顯微手術(shù)治療，療效滿意，本文對其診斷及顯微手術(shù)方法作一介紹。1材料與方法1.1一般資料自1977

7、年1月至1998年1月，共收治ICC218例。男131例(60.1%)；女87例(39.9%)。年齡574歲，平均42.3歲，其中15歲19例(8.7%)；1630歲64例(29.3%)；3145歲90例(41.3%)；4660歲35例(16.1%)；61歲10例(4.6%)。病程4.3月18.5(平均6.5)年，39例病史較長者病程中有數(shù)月癥狀緩解期。1.2臨床征象本組臨床表現(xiàn)見附表。主要為鞍區(qū)癥狀、小腦綜合征、單一或多顱神經(jīng)功能障礙及慢性顱內(nèi)壓增高征象。腫瘤位于鞍上部位者，可出現(xiàn)視力、視野障礙或垂體內(nèi)分泌癥狀，位于大腦外側(cè)裂部則多有癲癇發(fā)作。小腦橋腦角區(qū)者，首發(fā)癥狀為三叉神經(jīng)痛或面肌痙攣與

8、癱瘓，而生長于小腦幕裂孔區(qū)及第四腦室的腫瘤，主要癥狀是眩暈和軀干性共濟(jì)失調(diào)。位于小腦延髓池的腫瘤，多累及后組顱神經(jīng)和腦干下段，故吞咽困難、飲水反嗆及行走步態(tài)不穩(wěn)較明顯。晚期腫瘤多表現(xiàn)有慢性顱內(nèi)壓增高征象。附表218例ICC主要臨床征象癥狀與體征例數(shù)%三叉神經(jīng)痛14867.9共濟(jì)失調(diào)12055.0眼球震顫11653.2眩暈11251.4復(fù)視11150.9平衡障礙8237.6外展神經(jīng)麻痹7534.4錐體束征6831.2耳鳴與聽力減退5123.4面肌痙攣或癱瘓4822.0頭痛、嘔吐4621.1視力、視野障礙4520.6面部麻木4319.7視乳頭水腫4219.3吞咽困難與反嗆3917.9顳肌、咀嚼肌無

9、力3315.1內(nèi)分泌失調(diào)2712.3舌下神經(jīng)麻痹219.6癲癇188.31.3影像學(xué)檢查本組76例采用頭顱X線平片、椎動脈造影、氣腦或腦室造影檢查，這些對腫瘤定位診斷有所幫助。142例應(yīng)用CT或MRI進(jìn)行診斷。根據(jù)影像學(xué)所見對病變多可作出定位和定性診斷。腫瘤大小不一，CT片上一般表現(xiàn)為低密度影，邊界清楚，形態(tài)多不規(guī)則，鄰近腦室受壓，變形或移位，部分病例可有顱骨侵蝕(圖1)。瘤體多無明顯增強(qiáng)效應(yīng)。MRI見瘤實質(zhì)呈長T1與長T2不均勻信號，在T1加權(quán)像上呈等或略高于腦脊液的低信號(圖2)，在T2加權(quán)像上呈等略低于腦脊液的高信號，腫瘤邊界清楚，占位效應(yīng)較明顯。圖1CT掃描顯示右側(cè)顳枕區(qū)膽脂瘤，病灶為

10、略低密度，顱骨局限性破壞圖2MRI(冠狀位)顯示右側(cè)小腦橋腦角區(qū)膽脂瘤，T1加權(quán)像上呈低信號1.4手術(shù)入路與操作本組均在全麻下行顯微手術(shù)治療，腫瘤位置依次為：鞍區(qū)、大腦半球外側(cè)裂區(qū)、腦室內(nèi)、小腦膜裂孔區(qū)、小腦橋腦角區(qū)、枕大孔區(qū)和橫竇周圍區(qū)。根據(jù)腫瘤不同部位我們采取七種手術(shù)入路：(1)發(fā)生于鞍區(qū)的腫瘤，經(jīng)額下或翼點入路，骨瓣盡量接近顱前、中窩底部，以便拾起額葉與顳葉。能充分地顯露視交叉前后、視神經(jīng)-頸內(nèi)動脈間隙及頸內(nèi)動脈外側(cè)間隙，甚至小腦幕邊緣及頸內(nèi)動脈分叉部周邊的瘤體，有利于切除腫瘤。(2)位于大腦半球外側(cè)裂區(qū)的腫瘤，采取額顳骨瓣入路，切開腦膜后，開放側(cè)裂池，放出腦脊液，牽開額葉和顳葉，顯露并

11、切除腫瘤。(3)位于側(cè)腦室或第三腦室內(nèi)的腫瘤，可取經(jīng)側(cè)腦室額角或三角區(qū)入路，腫瘤常與腦室壁或脈絡(luò)叢粘連，行囊內(nèi)切除后，瘤壁應(yīng)以雙極電凝處理后切除。(4)起源于小腦幕裂孔區(qū)的巨大腫瘤，多向幕上發(fā)展，采取小腦幕上、下聯(lián)合入路行摘除術(shù)。術(shù)中可辨明腫瘤與周邊腦結(jié)構(gòu)的關(guān)系，避免損傷腦重要結(jié)構(gòu)和神經(jīng)與血管。(5)對位于小腦橋腦角的腫瘤，從乳突后切口入路，骨窗直徑為4cm，可較好地顯露并切除腫瘤，優(yōu)點是對腦結(jié)構(gòu)創(chuàng)傷小。(6)位于小腦外側(cè)或小腦橋腦角區(qū)的腫瘤，以顱后窩旁正中切口入路，骨窗擴(kuò)大至68cm直徑，能清楚地顯露病變并切除腫瘤。(7)生長于枕骨大孔區(qū)、第四腦室及橫竇周圍區(qū)的腫瘤，常取顱后窩正中切口入路，

12、將枕骨鱗部和環(huán)椎后弓切開，使術(shù)野寬敞，有利于對深部病變的切除與處理。手術(shù)中見腫瘤體積巨大者，常沿著蛛網(wǎng)膜下腔漫延，有的充滿了小腦延髓池。37例腫瘤由顱中窩沿小腦幕裂孔伸展至顱后窩，67例腫瘤從腦干前方及小腦橋腦角擴(kuò)展至上頸髓周邊，壓迫腦干和頸髓。本組183例(83.9%)瘤體積直徑5cm，余35例(16.1%)瘤體積直徑<5cm。最大者直徑達(dá)12.5cm，腫瘤從四疊體池經(jīng)小腦幕裂孔、第四腦達(dá)小腦延髓池。腫瘤呈圓形、橢圓形或結(jié)節(jié)狀的腫物，包膜完整，表面光滑，邊界清楚，可有鈣化。瘤壁薄而半透明，與鄰近腦組織界限清楚。瘤實質(zhì)為灰白色干奶酪樣或豆渣樣物質(zhì)，略帶油膩，并有珍珠光澤的膽固醇結(jié)晶，質(zhì)地

13、柔軟，血供不豐富，易于分離和摘除。部分病例瘤壁與一些較大的血管和神經(jīng)粘連緊密，甚或?qū)⑵浒@在腫瘤內(nèi)。對此應(yīng)在手術(shù)顯微鏡下細(xì)心地分離與切除瘤壁。2結(jié)果2.1腫瘤切除本組203例(93.1%)腫瘤達(dá)全切除；15例(6.9%)因腫瘤包膜與丘腦或腦干側(cè)壁、第四腦室底部粘連甚緊，故對包膜行次全切除。2.2術(shù)后經(jīng)過及并發(fā)癥術(shù)后使用抗生素預(yù)防感染，于2448小時的拔除引流管。194例(89.0%)恢復(fù)順利，有神經(jīng)功能障礙者逐漸得到改善；5例(2.3)于手術(shù)后2周內(nèi)因腦干缺血、水腫或肺部感染死亡；21例(9.6%)發(fā)生了無菌性腦膜炎，采取多次腰穿放液，并應(yīng)用利尿、脫水劑和激素等治療，約24周癥狀消失。出院時，

14、213例(97.7%)獲臨床治愈效果。2.3隨訪調(diào)查176例術(shù)后行隨訪調(diào)查(包括腫瘤全切除168例和腫瘤包膜次全切除8例)，平均隨訪時間5.6(6月至10.5)年。其中170例(96.6%)痊愈，可從事正常工作與生活；3例(1.7%)好轉(zhuǎn)，遺有輕或中度神經(jīng)功能障礙；3例(1.7%)腫瘤復(fù)發(fā)，此系術(shù)前腫瘤位于小腦幕裂孔區(qū)、且為包膜次全切除者。復(fù)發(fā)腫瘤由CT掃描檢出，手術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)間隔期為6.59年，均采取再次手術(shù)行腫瘤切除而治愈。3討論3.1ICC的命名與診斷ICC亦稱顱內(nèi)上皮樣囊腫或珍珠瘤，為良性腫瘤。1807年P(guān)inson首先對其進(jìn)行了描述，直到1928年Critchey將本病正式命名為上皮

15、樣囊腫(Epidermoid cyst)3。此瘤多在顱內(nèi)中線部位呈伸展性地向腦池內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔漫延，瘤體常位于腦結(jié)構(gòu)的表面，發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)者十分罕見。多數(shù)病人的病史較長，病程進(jìn)展緩慢，出現(xiàn)首發(fā)癥狀至診斷的間隔期為數(shù)年或十?dāng)?shù)年4，本組平均6.5年，這可能與腫瘤的緩慢生長與發(fā)展特征有關(guān)。Alvord等跟蹤研究了膽脂瘤的生長速度，發(fā)現(xiàn)每年平均只增加1cm直徑，遠(yuǎn)較腦膜瘤及良性膠質(zhì)瘤等增殖速度慢5。本病的早期患者多無明顯癥狀，只有當(dāng)腫瘤生長達(dá)到一定體積、且對周邊腦結(jié)構(gòu)造成壓迫、出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙時才去就診而獲診斷。對本病的診斷首選方法為CT或MRI檢查，一般都能作出正確診斷。CT對診斷可靠性強(qiáng)，主要表現(xiàn)

16、為腫瘤邊界清楚、形態(tài)多不規(guī)則的低密度影，其密度值(約為-1414H)較腦脊液略高，增強(qiáng)效應(yīng)多不明顯6。MRI通過T1和T2加權(quán)成像，不但能顯示腫瘤的部位與形狀，而且對病灶與周邊腦結(jié)構(gòu)的關(guān)系亦顯像清晰。其信號值的高低常取決于瘤組織中的膽固醇和角質(zhì)蛋白的含量7，這些物質(zhì)若含量多，則信號值相對高，若瘤質(zhì)不均勻，其信號亦不均勻，這對診斷很有幫助。3.2手術(shù)徑路選擇與顯微技術(shù)操作根據(jù)腫瘤位置及影響范圍選擇合適的手術(shù)入路，我們采用的七種入路對各部位的ICC，一般都能達(dá)到良好顯露，使瘤體及鄰近結(jié)構(gòu)清楚可見，有利于切除病變。為使腫瘤能獲得滿意的切除，通常在顯露瘤體后，在手術(shù)顯微鏡下于腫瘤最隆起外，以電凝切開囊

17、膜，用取瘤鉗將囊內(nèi)銀屑狀瘤實質(zhì)分次摘除。待瘤壁塌陷后，牽引瘤膜，用小剝離器與顯微剪沿其邊界細(xì)心地分離，逐一電凝并切斷供瘤血管及粘連，予以徹底地切除。瘤床及術(shù)野用生理鹽水反復(fù)沖洗，以使可能脫落的瘤內(nèi)容物漂浮于液面而被吸除。3.3顯微手術(shù)治療的效果膽脂瘤的手術(shù)切除成功率較高，本組全切率為93.1%，次全切除6.9%。這種結(jié)果主要歸因于顯微神經(jīng)外科技術(shù)的廣泛應(yīng)用。我們使用的顯微儀器是日本的歐林巴斯及德國的蔡司手術(shù)顯微鏡，該設(shè)備調(diào)節(jié)靈活，顯示清晰，使術(shù)者能清楚地辯認(rèn)腫瘤與腦組織、神經(jīng)和血管的關(guān)系，極大地方便了對腫瘤的剝離與切除，以及對重要結(jié)構(gòu)的保護(hù)。但對于少數(shù)腫瘤體積巨大，且與丘腦、腦干、椎基底動脈等

18、結(jié)構(gòu)粘連緊密，或動脈與神經(jīng)貫穿于瘤內(nèi)、并難以分離者，可不必強(qiáng)行作剝離與切除，以免發(fā)生危險和出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。這種情況下可行瘤壁次全術(shù)，遺留下的瘤壁用雙極電凝弱電流處理，以破壞瘤壁組織。即使這樣做腫瘤仍有復(fù)發(fā)的可能性，只不過時間較長，本組隨訪于術(shù)后6.59年腫瘤復(fù)發(fā)的3例，均為瘤壁殘留所致。Fiume等報告術(shù)后17年腫瘤復(fù)發(fā)，亦與瘤壁次全切除有關(guān)8。對于復(fù)發(fā)腫瘤，常采取再次手術(shù)摘除，預(yù)后良好。作者單位：710032 西安第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院神經(jīng)外科參考文獻(xiàn)：1Ohta T.Epidermoid.Il lustrated Neurosurgery.Kinpodo Pulishing Company,Kyoto,1995,1582Gursel B,Sennaroglu L,Ergin T.Primary cholesteatoma of the apex of the petrous bone.Laryngo-Rhino-Otologie,1996,75:5513Barmell FC,Barneet JC.Massive epidermoid tum