1、蛋白質(zhì)的分解代謝蛋白質(zhì)的分解代謝 【學習要求】【學習要求】掌握蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用和氨基酸一般代謝。掌握蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用和氨基酸一般代謝。熟悉蛋白質(zhì)的腐敗作用、一碳單位代謝、熟悉蛋白質(zhì)的腐敗作用、一碳單位代謝、芳香族氨基酸代謝和含硫氨基酸代謝。芳香族氨基酸代謝和含硫氨基酸代謝。了解蛋白質(zhì)的消化與吸收、支鏈氨基酸代了解蛋白質(zhì)的消化與吸收、支鏈氨基酸代謝和激素對蛋白質(zhì)的調(diào)節(jié)。謝和激素對蛋白質(zhì)的調(diào)節(jié)。第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用 蛋白質(zhì)是生命的物質(zhì)基礎(chǔ)，蛋白質(zhì)是生命的物質(zhì)基礎(chǔ)，是構(gòu)成組織結(jié)構(gòu)的材料，蛋是構(gòu)成組織結(jié)構(gòu)的材料，蛋白質(zhì)可以氧化供能。白質(zhì)可以氧化供能。一、氮平衡一、氮平衡概念概念

2、氮平衡是指攝入氮與排出氮之間的平衡關(guān)系，它氮平衡是指攝入氮與排出氮之間的平衡關(guān)系，它可反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝狀況?？煞从丑w內(nèi)蛋白質(zhì)代謝狀況。類型類型氮總平衡：攝入氮氮總平衡：攝入氮排出氮，表示體內(nèi)蛋白質(zhì)合排出氮，表示體內(nèi)蛋白質(zhì)合成與分解處于動態(tài)平衡；常見于正常成年人。成與分解處于動態(tài)平衡；常見于正常成年人。氮正平衡：攝入氮氮正平衡：攝入氮排出氮，表示體內(nèi)蛋白質(zhì)合排出氮，表示體內(nèi)蛋白質(zhì)合成占優(yōu)勢；常見于生長期的兒童、孕婦、恢復期成占優(yōu)勢；常見于生長期的兒童、孕婦、恢復期的病人。的病人。氮負平衡：攝入氮氮負平衡：攝入氮排出氮，表示體內(nèi)蛋白質(zhì)分排出氮，表示體內(nèi)蛋白質(zhì)分解占優(yōu)勢。常見于消化道疾患、腫瘤、饑

3、餓等。解占優(yōu)勢。常見于消化道疾患、腫瘤、饑餓等。二、蛋白質(zhì)的生理需要量二、蛋白質(zhì)的生理需要量 我國營養(yǎng)學會推薦我國營養(yǎng)學會推薦成人每天蛋白質(zhì)需要量為成人每天蛋白質(zhì)需要量為7080g。三、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值三、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值概述概述 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值取決于必需氨基酸的種類、含蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值取決于必需氨基酸的種類、含量和比例是否與人體蛋白質(zhì)的氨基酸組成接近。量和比例是否與人體蛋白質(zhì)的氨基酸組成接近。越接近，其利用率越高、營養(yǎng)價值就越高。越接近，其利用率越高、營養(yǎng)價值就越高。必需氨基酸：必需氨基酸是指人體需要而自必需氨基酸：必需氨基酸是指人體需要而自身又不能合成的、必須由食物提供的氨基酸。身又不能

4、合成的、必須由食物提供的氨基酸。包括異亮氨酸、甲硫氨酸、纈氨酸、亮氨酸、色包括異亮氨酸、甲硫氨酸、纈氨酸、亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、蘇氨酸和賴氨酸。氨酸、苯丙氨酸、蘇氨酸和賴氨酸。 非必需氨基酸：非必需氨基酸是指非必需氨基酸：非必需氨基酸是指體內(nèi)能夠合成、不必由食物提供的氨體內(nèi)能夠合成、不必由食物提供的氨基酸?；?。 精氨酸和組氨酸可稱為半必需氨基酸。精氨酸和組氨酸可稱為半必需氨基酸。食物蛋白質(zhì)的互補作用：將不同種食物蛋白質(zhì)的互補作用：將不同種類的蛋白質(zhì)混合食用，可以互相補充類的蛋白質(zhì)混合食用，可以互相補充所缺少的必需氨基酸，從而提高蛋白所缺少的必需氨基酸，從而提高蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值，稱為蛋白質(zhì)

5、的互補作質(zhì)的營養(yǎng)價值，稱為蛋白質(zhì)的互補作用。用。第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗一、蛋白質(zhì)的消化一、蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)是結(jié)構(gòu)復雜的生物大分子，蛋白質(zhì)是結(jié)構(gòu)復雜的生物大分子，且具有免疫原性。食物蛋白必須經(jīng)且具有免疫原性。食物蛋白必須經(jīng)胃腸道消化酶分解為氨基酸，才能胃腸道消化酶分解為氨基酸，才能被機體安全有效地吸收利用。被機體安全有效地吸收利用。胃內(nèi)消化胃內(nèi)消化食物蛋白消化從胃開始。胃黏膜主細食物蛋白消化從胃開始。胃黏膜主細胞分泌胃蛋白酶原，在胃酸激活下胞分泌胃蛋白酶原，在胃酸激活下對食物蛋白產(chǎn)生部分消化，主要生對食物蛋白產(chǎn)生部分消化，主要生成多肽。成多肽。小腸內(nèi)消化小

6、腸內(nèi)消化 小腸是消化蛋白質(zhì)的主要部位。小小腸是消化蛋白質(zhì)的主要部位。小腸內(nèi)有胰腺和腸粘膜細胞分泌的腸內(nèi)有胰腺和腸粘膜細胞分泌的多種蛋白酶類，在這些蛋白酶的多種蛋白酶類，在這些蛋白酶的協(xié)同作用下，將蛋白質(zhì)分解為氨協(xié)同作用下，將蛋白質(zhì)分解為氨基酸?；?。胰腺分泌的蛋白酶胰腺分泌的蛋白酶有內(nèi)肽酶和外肽酶二類：有內(nèi)肽酶和外肽酶二類：內(nèi)肽酶是指水解蛋白質(zhì)肽鏈非末端內(nèi)肽酶是指水解蛋白質(zhì)肽鏈非末端 肽鍵主要產(chǎn)生多肽的酶。如，胰蛋肽鍵主要產(chǎn)生多肽的酶。如，胰蛋白酶、糜蛋白酶和彈性蛋白酶等。白酶、糜蛋白酶和彈性蛋白酶等。外肽酶是指水解肽鏈末端肽鍵產(chǎn)生外肽酶是指水解肽鏈末端肽鍵產(chǎn)生氨基酸和寡肽的酶。主要有羧基肽氨

7、基酸和寡肽的酶。主要有羧基肽酶酶A、羧基肽酶、羧基肽酶B。 腸粘膜細胞分泌的蛋白酶腸粘膜細胞分泌的蛋白酶腸激酶：腸激酶存在于腸粘膜細腸激酶：腸激酶存在于腸粘膜細胞紋狀緣表面。在膽汁酸作用下，胞紋狀緣表面。在膽汁酸作用下，可大量釋入腸液，激活從胰腺細可大量釋入腸液，激活從胰腺細胞分泌的胰蛋白酶原。胞分泌的胰蛋白酶原。胰蛋白酶原腸激酶胰蛋白酶靡蛋白酶原彈性蛋白酶原羧基肽酶原協(xié)同作用消化蛋白質(zhì)，生成寡肽和氨基酸(+)靡蛋白酶彈性蛋白酶羧基肽酶氨基肽酶和二肽酶：腸粘膜細氨基肽酶和二肽酶：腸粘膜細胞紋狀緣和胞液中存在著氨基胞紋狀緣和胞液中存在著氨基肽酶和二肽酶等，可將寡肽徹肽酶和二肽酶等，可將寡肽徹底水

8、解產(chǎn)生氨基酸。底水解產(chǎn)生氨基酸。二、氨基酸的吸收和轉(zhuǎn)運二、氨基酸的吸收和轉(zhuǎn)運概述概述需要載體蛋白幫助、耗能和需鈉條件下，才能將氨基需要載體蛋白幫助、耗能和需鈉條件下，才能將氨基酸主動吸收入細胞內(nèi)。酸主動吸收入細胞內(nèi)。轉(zhuǎn)運氨基酸的轉(zhuǎn)運氨基酸的4類載體蛋白類載體蛋白中性氨基酸載體中性氨基酸載體堿性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體酸性氨基酸載體 亞氨基酸載體。亞氨基酸載體。當同一類載體轉(zhuǎn)運不同氨基酸時，相互之間可以產(chǎn)生當同一類載體轉(zhuǎn)運不同氨基酸時，相互之間可以產(chǎn)生競爭作用。競爭作用。三、蛋白質(zhì)的腐敗作用三、蛋白質(zhì)的腐敗作用概念概念 未消化的蛋白質(zhì)和未吸收的氨基酸未消化的蛋白質(zhì)和未吸收的氨基酸在

9、大腸下部受腸菌作用，產(chǎn)生一系在大腸下部受腸菌作用，產(chǎn)生一系列對人體有害的物質(zhì)，稱為腐敗作列對人體有害的物質(zhì)，稱為腐敗作用。如胺類、酚類、吲哚、硫化氫、用。如胺類、酚類、吲哚、硫化氫、氨和甲烷等。氨和甲烷等。腐敗產(chǎn)物的生成腐敗產(chǎn)物的生成(舉例舉例)腐敗產(chǎn)物腐敗產(chǎn)物 反應類型反應類型 來源來源胺類胺類 脫羧脫羧 組氨酸、賴氨酸、酪氨酸組氨酸、賴氨酸、酪氨酸酚類酚類 脫羧、脫氨、氧化脫羧、脫氨、氧化 酪氨酸酪氨酸吲哚吲哚 分解、脫氨等分解、脫氨等 色氨酸色氨酸硫化氫硫化氫 分解、脫硫化氫分解、脫硫化氫 半胱氨酸半胱氨酸氨氨 脫氨基脫氨基 氨基酸氨基酸肝昏迷的假神經(jīng)遞質(zhì)學說肝昏迷的假神經(jīng)遞質(zhì)學說腸梗阻

10、或肝功能障礙患者腸梗阻或肝功能障礙患者腐敗產(chǎn)物生腐敗產(chǎn)物生成增多，或肝臟不能有效解毒成增多，或肝臟不能有效解毒導致導致某些胺類某些胺類(如酪胺或苯乙醇胺如酪胺或苯乙醇胺)進入腦組進入腦組織織轉(zhuǎn)化為轉(zhuǎn)化為-羥酪胺或苯乙醇胺羥酪胺或苯乙醇胺這這些假的神經(jīng)遞質(zhì)，可以競爭性干擾兒些假的神經(jīng)遞質(zhì)，可以競爭性干擾兒茶酚胺的神經(jīng)遞質(zhì)作用茶酚胺的神經(jīng)遞質(zhì)作用導致大腦功導致大腦功能受抑直至昏迷。能受抑直至昏迷。第三節(jié)氨基酸的一般代謝第三節(jié)氨基酸的一般代謝氨基酸代謝概況氨基酸代謝概況概念概念3部分氨基酸部分氨基酸(包括食物蛋白消化吸收、包括食物蛋白消化吸收、組織蛋白分解和體內(nèi)合成的一些非必組織蛋白分解和體內(nèi)合成的

11、一些非必需氨基酸需氨基酸)混合在一起，分布于全身各混合在一起，分布于全身各組織細胞內(nèi)參與各種代謝，稱為氨基組織細胞內(nèi)參與各種代謝，稱為氨基酸代謝庫。酸代謝庫。氨基酸的來源與去路。氨基酸的來源與去路。來源：來源： 食物蛋白的消化吸收食物蛋白的消化吸收 組織蛋白的分解組織蛋白的分解 利用利用 -酮酸和氨合成一些非必需氨基酸酮酸和氨合成一些非必需氨基酸去路：去路： 主要合成組織蛋白主要合成組織蛋白 經(jīng)一般代謝途徑，脫氨產(chǎn)生經(jīng)一般代謝途徑，脫氨產(chǎn)生 -酮酸和氨，酮酸和氨， 或脫羧產(chǎn)生胺類和或脫羧產(chǎn)生胺類和CO2 經(jīng)特殊代謝途徑，轉(zhuǎn)變?yōu)橐恍┲匾锘罱?jīng)特殊代謝途徑，轉(zhuǎn)變?yōu)橐恍┲匾锘钚晕镔|(zhì)性物質(zhì)一、氨

12、基酸的脫氨基作用一、氨基酸的脫氨基作用概述概述氨基酸在體內(nèi)的分解代謝主要是發(fā)氨基酸在體內(nèi)的分解代謝主要是發(fā)生脫氨基作用，生成生脫氨基作用，生成 -酮酸和氨。酮酸和氨。根據(jù)脫去氨基的機理不同，主要有根據(jù)脫去氨基的機理不同，主要有氨基轉(zhuǎn)移氨基轉(zhuǎn)移(轉(zhuǎn)氨基轉(zhuǎn)氨基)作用，氧化脫氨作用，氧化脫氨基作用，聯(lián)合脫氨基作用以及其他基作用，聯(lián)合脫氨基作用以及其他脫氨基作用等。脫氨基作用等。氨基轉(zhuǎn)移氨基轉(zhuǎn)移(轉(zhuǎn)氨基轉(zhuǎn)氨基)作用作用概念概念氨基轉(zhuǎn)移氨基轉(zhuǎn)移(轉(zhuǎn)氨基轉(zhuǎn)氨基)作用作用是指氨基酸在是指氨基酸在氨基轉(zhuǎn)移氨基轉(zhuǎn)移(轉(zhuǎn)氨轉(zhuǎn)氨)酶催化下，將酶催化下，將 -氨氨基轉(zhuǎn)移到基轉(zhuǎn)移到 -酮酸的酮基位置上，酮酸的酮基位置上

13、，生成相應的生成相應的 -酮酸和酮酸和 新的新的 -氨基氨基酸。酸。ALT和和AST活性測定的臨床意義活性測定的臨床意義ALT：正常人，肝細胞內(nèi)活性最高，血清最低。：正常人，肝細胞內(nèi)活性最高，血清最低。急性肝炎時急性肝炎時，肝細胞壞死使細胞膜通透性增大，肝細胞壞死使細胞膜通透性增大，胞內(nèi)大量胞內(nèi)大量ALT釋放入血，以致釋放入血，以致血中血中ALT急劇增高急劇增高。故測定血清故測定血清ALT活性變化，可以幫助診斷急性肝活性變化，可以幫助診斷急性肝炎。炎。AST：正常人，心肌細胞內(nèi)活性最高，血清最：正常人，心肌細胞內(nèi)活性最高，血清最低。低。心肌梗塞時心肌梗塞時，心肌細胞壞死使細胞膜通透性，心肌細胞

14、壞死使細胞膜通透性增大，胞內(nèi)大量增大，胞內(nèi)大量AST釋放入血，以致釋放入血，以致血中血中AST急急劇增高劇增高。故測定血清。故測定血清AST活性變化，可以幫助診活性變化，可以幫助診斷心肌梗塞。斷心肌梗塞。氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用概念概念 氧化脫氨基作用是指氨基酸在酶的作用下，發(fā)生氧化脫氨基作用是指氨基酸在酶的作用下，發(fā)生氧化脫氫、水解脫氨，產(chǎn)生游離氨和氧化脫氫、水解脫氨，產(chǎn)生游離氨和 -酮酸。酮酸。谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 谷氨酸脫氫酶是催化氧化脫氨基最重要的脫氫酶，谷氨酸脫氫酶是催化氧化脫氨基最重要的脫氫酶，催化催化L-谷氨酸脫氫又脫氨，產(chǎn)生游離氨和谷氨酸脫氫又脫氨，產(chǎn)生游離氨和 -酮戊

15、酮戊二酸。反應如下：二酸。反應如下： 谷氨酸谷氨酸 + NAD + + H2O -酮戊二酸酮戊二酸 + NADH + H+ + NH3 谷氨酸脫氫酶特點谷氨酸脫氫酶特點需要需要NAD+ 作為輔酶，產(chǎn)生的作為輔酶，產(chǎn)生的NADH + H+可經(jīng)呼吸鏈氧化產(chǎn)能；可經(jīng)呼吸鏈氧化產(chǎn)能；催化反應可逆，逆過程可使催化反應可逆，逆過程可使 -酮戊二酮戊二酸還原氨基化生成谷氨酸，故谷氨酸酸還原氨基化生成谷氨酸，故谷氨酸屬非必需氨基酸；屬非必需氨基酸；是一種別構(gòu)酶，其活性可受到是一種別構(gòu)酶，其活性可受到ADP或或GTP等物質(zhì)的別構(gòu)調(diào)節(jié)；等物質(zhì)的別構(gòu)調(diào)節(jié)；谷氨酸脫氫酶在體內(nèi)分布廣谷氨酸脫氫酶在體內(nèi)分布廣(除肌肉組除

16、肌肉組織外織外)、活性高，催化谷氨酸氧化脫氨。、活性高，催化谷氨酸氧化脫氨。聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用概念概念 聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用是指氨基酸在是指氨基酸在轉(zhuǎn)氨基作用和谷氨酸的氧化脫轉(zhuǎn)氨基作用和谷氨酸的氧化脫氨基作用聯(lián)合進行下，脫去氨氨基作用聯(lián)合進行下，脫去氨基生成基生成 -酮酸和酮酸和NH3。 意義意義能產(chǎn)生游離能產(chǎn)生游離NH3，是體內(nèi)脫氨基，是體內(nèi)脫氨基的重要方式；的重要方式；反應可逆，其逆過程是體內(nèi)合成反應可逆，其逆過程是體內(nèi)合成和改造非必需氨基酸的重要途徑。和改造非必需氨基酸的重要途徑。嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉組織中谷氨酸脫氫酶活性很肌肉組織中谷氨酸脫氫酶活性很弱，可

17、以通過嘌呤核苷酸循環(huán)弱，可以通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基。嘌呤核苷酸循環(huán)實脫去氨基。嘌呤核苷酸循環(huán)實際上也可看作為是另一種形式際上也可看作為是另一種形式的聯(lián)合脫氨基作用。的聯(lián)合脫氨基作用。其他脫氨基作用其他脫氨基作用 包括絲氨酸的脫水脫氨基作用，包括絲氨酸的脫水脫氨基作用，半胱氨酸脫半胱氨酸脫H2S脫氨基作用等。脫氨基作用等。二、氨的代謝二、氨的代謝氨的來源與去路氨的來源與去路來源：來源： 氨基酸脫氨基氨基酸脫氨基胺類物質(zhì)氧化胺類物質(zhì)氧化腸菌腐敗產(chǎn)氨腸菌腐敗產(chǎn)氨去路：去路：在肝臟合成尿素，經(jīng)腎隨尿排出在肝臟合成尿素，經(jīng)腎隨尿排出在腦組織等合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁位蚰I，以在腦組織等合成谷氨酰胺，運輸

18、到肝或腎，以尿素或尿素或NH4+形式排出體外形式排出體外合成其他含氮物合成其他含氮物(非必需氨基酸、堿基非必需氨基酸、堿基)氨的轉(zhuǎn)運氨的轉(zhuǎn)運肝外組織的氨可以以谷氨酰胺或丙氨酸兩種形式肝外組織的氨可以以谷氨酰胺或丙氨酸兩種形式運到肝臟：運到肝臟：谷氨酰胺的運氨作用谷氨酰胺的運氨作用基本過程基本過程意義意義在腦組織，防止氨對中樞神經(jīng)的毒性；在腦組織，防止氨對中樞神經(jīng)的毒性；維持低血氨濃度。維持低血氨濃度。NH3谷氨酸 + ATP + NH3 谷氨酰胺谷氨酸 合成尿素（肝）NH4+鹽（腎）丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)基本過程基本過程在肌肉組織中，氨基酸的氨基可轉(zhuǎn)移給丙酮酸生在肌肉組織中，氨基酸

19、的氨基可轉(zhuǎn)移給丙酮酸生成丙氨酸。丙氨酸經(jīng)血到肝臟，脫氨基重新生成成丙氨酸。丙氨酸經(jīng)血到肝臟，脫氨基重新生成丙酮酸。丙酮酸經(jīng)過糖異生合成葡萄糖。葡萄糖丙酮酸。丙酮酸經(jīng)過糖異生合成葡萄糖。葡萄糖經(jīng)血到組織，經(jīng)糖酵解分解成丙酮酸。丙酮酸繼經(jīng)血到組織，經(jīng)糖酵解分解成丙酮酸。丙酮酸繼續(xù)參與氨基轉(zhuǎn)運，構(gòu)成丙氨酸續(xù)參與氨基轉(zhuǎn)運，構(gòu)成丙氨酸-葡萄糖循環(huán)。葡萄糖循環(huán)。意義意義維持低血氨濃度；維持低血氨濃度；為肝組織提供糖異生原料。為肝組織提供糖異生原料。葡萄糖葡萄糖丙氨酸丙氨酸丙氨酸糖異生糖酵解肝臟血液肌肉丙酮酸丙酮酸葡萄糖轉(zhuǎn)氨基轉(zhuǎn)氨基尿素的合成尿素的合成鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)在肝細胞內(nèi)，首先鳥氨酸與在肝細胞內(nèi)，

20、首先鳥氨酸與NH3和和CO2結(jié)合生成瓜氨酸，然后瓜氨結(jié)合生成瓜氨酸，然后瓜氨酸再接受酸再接受1分子分子NH3生成精氨酸，生成精氨酸，最后由精氨酸水解產(chǎn)生最后由精氨酸水解產(chǎn)生1分子尿分子尿素和又重新生成鳥氨酸。素和又重新生成鳥氨酸。尿素的合成過程尿素的合成過程氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成精氨酸精氨酸的合成的合成精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素精氨酸鳥氨酸尿素H2ONH3CO2H2O延胡索酸 天冬氨酸瓜氨酸尿素合成總結(jié)果尿素合成總結(jié)果CO2 + 2NH3 + 3H2O +3ATP 尿素尿素 + 2ADP + AMP + 4Pi尿素合成生理意義尿素合成生理意義:

21、解除氨毒解除氨毒。肝昏迷的氨中毒學說肝昏迷的氨中毒學說肝功能嚴重受損肝功能嚴重受損尿素合成障礙尿素合成障礙血氨血氨大量氨大量氨進入腦組織進入腦組織與腦細胞中的與腦細胞中的-酮戊二酸合成谷氨酮戊二酸合成谷氨酸酸進一步消耗氨及進一步消耗氨及ATP以生成谷氨酰胺。以生成谷氨酰胺。嚴重發(fā)展，一方面消耗較多的嚴重發(fā)展，一方面消耗較多的NADH + H+和和ATP等能源物質(zhì)，另一方面大量的等能源物質(zhì)，另一方面大量的-酮戊二酸消耗，酮戊二酸消耗，使三羧酸循環(huán)速率降低，影響使三羧酸循環(huán)速率降低，影響ATP生成，使腦組生成，使腦組織供能不足，引起肝性腦昏迷?？椆┠懿蛔?，引起肝性腦昏迷。三、三、-酮酸的代謝酮酸的

22、代謝-酮酸：酮酸： 還原氨基化合成非必需氨基酸還原氨基化合成非必需氨基酸 代謝轉(zhuǎn)變合成糖或脂類代謝轉(zhuǎn)變合成糖或脂類 經(jīng)三羧酸循環(huán)氧化產(chǎn)能經(jīng)三羧酸循環(huán)氧化產(chǎn)能根據(jù)根據(jù)-酮酸代謝去向?qū)⑾鄳陌被岱譃橥岽x去向?qū)⑾鄳陌被岱譃樯前被?、生酮氨基酸和生糖兼生酮氨生糖氨基酸、生酮氨基酸和生糖兼生酮氨基酸?；?。四、氨基酸的脫羧基作用四、氨基酸的脫羧基作用部分氨基酸在脫羧酶部分氨基酸在脫羧?以磷酸吡哆醛為輔酶以磷酸吡哆醛為輔酶)作用下，生成作用下，生成具有重要功能的胺類。具有重要功能的胺類。氨基酸氨基酸 重要的胺類重要的胺類 生理功能生理功能谷氨酸谷氨酸 -氨基丁酸氨基丁酸 抑制性神經(jīng)遞質(zhì)抑制性

23、神經(jīng)遞質(zhì)色氨酸色氨酸 5-羥色胺羥色胺 中樞：抑制性神經(jīng)遞質(zhì)中樞：抑制性神經(jīng)遞質(zhì) 松果體：轉(zhuǎn)變?yōu)橥屎诩に厮晒w：轉(zhuǎn)變?yōu)橥屎诩に?外周：血管收縮劑外周：血管收縮劑組氨酸組氨酸 組胺組胺 血管舒張劑，引起血壓下降血管舒張劑，引起血壓下降 刺激胃酸和胃蛋白酶分泌刺激胃酸和胃蛋白酶分泌 使支氣管平滑肌痙攣而發(fā)生哮喘使支氣管平滑肌痙攣而發(fā)生哮喘半胱氨酸半胱氨酸 ?；撬崤；撬?參與膽鹽的合成參與膽鹽的合成鳥氨酸鳥氨酸 多胺多胺 促進核酸、蛋白質(zhì)合成及細胞增殖促進核酸、蛋白質(zhì)合成及細胞增殖第四節(jié)一些氨基酸的特殊代謝第四節(jié)一些氨基酸的特殊代謝一、一碳單位的代謝一、一碳單位的代謝概念概念某些氨基酸在分解過程中，

24、可產(chǎn)某些氨基酸在分解過程中，可產(chǎn)生含生含1個碳原子的活性基團，稱個碳原子的活性基團，稱為一碳單位。用為一碳單位。用“C”表示。表示。一碳單位的種類和來源一碳單位的種類和來源種類種類 來源來源甲?；柞；?-CHO) 甘氨酸甘氨酸甲炔基甲炔基(-CH=) 組氨酸組氨酸亞氨甲基亞氨甲基(-CH=NH) 組氨酸組氨酸甲烯基甲烯基(-CH2-) 絲氨酸和甘氨酸絲氨酸和甘氨酸甲基甲基(-CH3) 甲硫氨酸甲硫氨酸一碳單位的生成一碳單位的生成氨基酸經(jīng)過復雜的分解代謝，產(chǎn)生的一氨基酸經(jīng)過復雜的分解代謝，產(chǎn)生的一碳單位被四氫葉酸攜帶而轉(zhuǎn)運。碳單位被四氫葉酸攜帶而轉(zhuǎn)運。一碳單位的互相轉(zhuǎn)變一碳單位的互相轉(zhuǎn)變各種形

25、式的一碳單位可以發(fā)生互變，但各種形式的一碳單位可以發(fā)生互變，但轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)镹5-甲基四氫葉酸后是不可逆的。甲基四氫葉酸后是不可逆的。它只能進入甲硫氨酸循環(huán)提供甲基，它只能進入甲硫氨酸循環(huán)提供甲基，參與甲基化合物的合成參與甲基化合物的合成(后述后述)。一碳單位代謝的生理功能一碳單位代謝的生理功能氨基酸分解產(chǎn)生的一碳單位，由氨基酸分解產(chǎn)生的一碳單位，由四氫葉酸攜帶參與嘌呤或嘧啶堿的四氫葉酸攜帶參與嘌呤或嘧啶堿的合成；合成；生成的生成的N5-甲基四氫葉酸經(jīng)甲硫氨甲基四氫葉酸經(jīng)甲硫氨酸循環(huán)途徑提供甲基，參與體內(nèi)重酸循環(huán)途徑提供甲基，參與體內(nèi)重要甲基化合物的合成。要甲基化合物的合成。二、含硫氨基酸的代謝

26、二、含硫氨基酸的代謝含硫氨基酸包括甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨含硫氨基酸包括甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸三種。酸三種。甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸循環(huán)過程甲硫氨酸循環(huán)過程甲硫氨酸循環(huán)意義甲硫氨酸循環(huán)意義提供活性甲基用于合成許多重要甲基化合提供活性甲基用于合成許多重要甲基化合物；物；使使N5-甲基四氫葉酸再生成游離四氫葉酸，甲基四氫葉酸再生成游離四氫葉酸，促進其他一碳單位的代謝。促進其他一碳單位的代謝。FH4 ATPPi + PPiN5-甲基FH4H2O腺苷S-腺苷甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸腎上腺素、肌酸、膽堿去甲腎上腺素胍乙酸、乙醇胺半胱氨酸與胱氨酸的代謝半胱氨酸與胱氨酸的

27、代謝?；撬岷铣赡扄}丙酮酸(糖代謝) + H2SO4作為藥物解毒結(jié)合劑合成谷胱甘肽抗氧化作用(作為藥物解毒結(jié)合劑)胱氨酸半胱氨酸三、芳香族氨基酸的代謝三、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸三種。酸三種。苯丙氨酸羥化為酪氨酸苯丙氨酸羥化為酪氨酸反應由苯丙氨酸羥化酶催化。反應由苯丙氨酸羥化酶催化。先天性缺乏苯丙氨酸羥化酶先天性缺乏苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸不能苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，而只能發(fā)生轉(zhuǎn)氨作用生成轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，而只能發(fā)生轉(zhuǎn)氨作用生成苯丙酮酸苯丙酮酸大量苯丙酮酸隨尿排出，導致大量苯丙酮酸隨尿排出，導致苯丙酮酸尿癥；同時，苯丙酮酸對中樞

28、神苯丙酮酸尿癥；同時，苯丙酮酸對中樞神經(jīng)有毒性，使患兒出現(xiàn)智力障礙。經(jīng)有毒性，使患兒出現(xiàn)智力障礙。酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偌に乩野彼徂D(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偌に胤N類：甲狀腺激素包括種類：甲狀腺激素包括T3和和T4。作用：作用：促進糖、脂和蛋白質(zhì)代謝和能量代謝；促進糖、脂和蛋白質(zhì)代謝和能量代謝；促進機體生長、發(fā)育。對腦和骨的發(fā)育尤其重促進機體生長、發(fā)育。對腦和骨的發(fā)育尤其重要。要。碘缺乏癥：當嬰幼兒缺乏甲狀腺激素時，中樞碘缺乏癥：當嬰幼兒缺乏甲狀腺激素時，中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育出現(xiàn)障礙，長骨生長停滯，以致智神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育出現(xiàn)障礙，長骨生長停滯，以致智力遲鈍、身材矮小，稱此為呆小癥力遲鈍、身材矮小，稱此為呆小癥(克汀病克汀

29、病)；如；如果飲食中缺碘，可以影響甲狀腺激素的合成。后果飲食中缺碘，可以影響甲狀腺激素的合成。后者可以引起垂體反饋性分泌者可以引起垂體反饋性分泌TSH。在。在TSH刺激下，刺激下，使甲狀腺組織增生、腫大，引起甲狀腺腫。因此使甲狀腺組織增生、腫大，引起甲狀腺腫。因此在食鹽中加碘可以預防碘缺乏癥。在食鹽中加碘可以預防碘缺乏癥。酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)楹谏乩野彼徂D(zhuǎn)變?yōu)楹谏乩野彼崦竻⑴c催化黑色素生成。酪氨酸酶參與催化黑色素生成。先天性缺乏酪氨酸酶先天性缺乏酪氨酸酶黑色素生成黑色素生成障礙障礙毛發(fā)、皮膚等組織因缺少色毛發(fā)、皮膚等組織因缺少色素而呈白色，稱此為白化病。素而呈白色，稱此為白化病。酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼徂D(zhuǎn)

30、變?yōu)閮翰璺影穬翰璺影酚衫野彼岽x生成的由酪氨酸代謝生成的多巴胺、去甲腎多巴胺、去甲腎上腺素和腎上腺素統(tǒng)稱為兒茶酚胺上腺素和腎上腺素統(tǒng)稱為兒茶酚胺。它們都是重要生物活性物質(zhì)。其中它們都是重要生物活性物質(zhì)。其中多巴胺和去甲腎上腺素是重要的神多巴胺和去甲腎上腺素是重要的神經(jīng)遞質(zhì)，缺乏多巴胺是引起巴金森經(jīng)遞質(zhì)，缺乏多巴胺是引起巴金森氏病氏病(震顫麻痹震顫麻痹)的重要原因。腎上腺的重要原因。腎上腺素是重要的激素。素是重要的激素。酪氨酸的氧化分解酪氨酸的氧化分解酪氨酸氧化分解生成延胡索酸和乙酰酪氨酸氧化分解生成延胡索酸和乙酰乙酸分別進入糖代謝和脂類代謝途乙酸分別進入糖代謝和脂類代謝途徑。尿黑酸氧化酶參與酪

31、氨酸氧化徑。尿黑酸氧化酶參與酪氨酸氧化分解。分解。先天性缺乏尿黑酸氧化酶先天性缺乏尿黑酸氧化酶尿黑酸不尿黑酸不能氧化分解能氧化分解大量尿黑酸隨尿排出大量尿黑酸隨尿排出尿黑酸癥?；颊叩慕Y(jié)締組織也有尿黑酸癥?；颊叩慕Y(jié)締組織也有黑色物質(zhì)沉積而變黑，可致風濕癥。黑色物質(zhì)沉積而變黑，可致風濕癥。苯丙氨酸與酪氨酸代謝匯總苯丙氨酸與酪氨酸代謝匯總苯丙氨酸苯丙氨酸 a酪氨酸酪氨酸 甲狀腺激素甲狀腺激素 b黑色素黑色素 兒茶酚胺兒茶酚胺(去甲腎上腺素、去甲腎上腺素、 腎上腺素、多巴胺腎上腺素、多巴胺) c尿黑酸氧化分解尿黑酸氧化分解a先天性缺乏苯丙氨酸羥化酶先天性缺乏苯丙氨酸羥化酶苯丙酮酸尿癥苯丙酮酸尿癥b先天性缺乏酪氨酸酶先天性缺乏酪氨酸酶