1、血尿與IgA腎病 血尿的診斷與鑒別診斷定義：血尿指尿中出現(xiàn)異常數(shù)量的紅細胞。正常人尿液中無紅細胞或偶見紅細胞0-2個/高倍視野。新穎尿標本10ml，1500rpm，離心5min后，尿沉渣鏡檢紅細胞超越3個/高倍視野；或不離心而高倍鏡下見到紅細胞者，即可稱之為鏡下血尿。肉眼即可見到血色尿者尿中含血量高于1ml/L，稱之為肉眼血尿。血尿的診斷與鑒別診斷血尿的分類鏡下血尿與肉眼血尿；繼續(xù)性血尿與一過性血尿；病癥性血尿與孤立性血尿；痛性血尿與無痛性血尿；血尿常是泌尿系統(tǒng)疾病的警報，因此，即使血尿細微，也應(yīng)引起足夠的注重并查明病因，及時處置，以免貽誤治療的最正確時機。血尿的診斷與鑒別診斷血尿的病因泌尿系

2、統(tǒng)本身疾病所致；全身性疾病所致；尿路臨近器官疾病所致；其它緣由；血尿的診斷與鑒別診斷泌尿系統(tǒng)疾病本身所致的血尿：占血尿的95%以上，其中以感染、炎癥、結(jié)石、腫瘤為主。感染性疾病：特異性感染：結(jié)核；非特異性感染：各種急性病毒感染如肝炎病毒、出血熱、傳單、腮腺炎、風(fēng)疹、柯薩奇病毒等；寄生蟲如瘧疾、血絲蟲、血吸蟲等；其它如梅毒、鉤體病、霉菌、滴蟲血尿的診斷與鑒別診斷原發(fā)性腎臟病疾?。焊鞣N原發(fā)性腎炎；繼發(fā)性腎臟病疾?。篠LE、肺-腎綜合征、腎移植排斥反響、紫癜性腎炎、乙肝病毒相關(guān)性腎炎、原發(fā)性小血管炎等；非感染性炎癥性疾?。航Y(jié)石：腫瘤：原發(fā)及轉(zhuǎn)移性良、惡性腫瘤；損傷：醫(yī)源性與外傷性損傷等；血尿的診斷與

3、鑒別診斷遺傳性疾病：先天性多囊腎、遺傳性腎炎、海綿腎、薄基底膜腎病等。其它緣由：腎下垂、游走腎、息肉、憩室、尿道肉阜、膀胱子宮內(nèi)膜異位癥、異物、溶血尿毒綜合征、腎乳頭壞死等；血管疾?。耗I梗死、腎皮質(zhì)壞死、腎動脈硬化、腎動脈瘺、腎血管瘤、腎靜脈血栓構(gòu)成、動脈炎、毛細血管壞死等；血尿的診斷與鑒別診斷全身性疾病所致的血尿：嚴重的全身性感染、風(fēng)濕病、血液病、中毒最為多見。感染：敗血癥、傷寒、猩紅熱、流行性腦膜炎、絲蟲病、鉤體病等。免疫性疾?。篠LE、結(jié)節(jié)性多動脈炎、皮肌炎、過敏性紫癜、混合結(jié)締組織病等。血液病：血小板減少性紫癜、再障、白血病、TTP、多發(fā)性骨髓瘤、其出血性血液病。血尿的診斷與鑒別診斷心

4、血管系統(tǒng)疾?。簮盒愿哐獕骸用}硬化癥、充血性心衰、SBE等。內(nèi)分泌代謝?。和达L(fēng)、糖尿病、甲亢、淀粉樣變等。過敏與中毒：藥物與毒物的作用如抗凝劑、磺胺、氨基糖甙類、非甾體類抗炎藥、魚膽、蛇毒、異型輸血、重金屬中毒等。全身性疾病所致的血尿：血尿的診斷與鑒別診斷尿路臨近器官疾?。貉装Y：急性闌尾炎、盆腔炎或膿腫、附件炎或膿腫、子宮或陰道炎癥等腫瘤：直腸結(jié)腸腫瘤、宮頸或卵巢腫瘤等其它：特發(fā)性血尿、運運后血尿等。血尿的診斷與鑒別診斷血尿的診斷思緒與程序確定真性血尿除外肌紅蛋白尿、血紅蛋白尿、藥物與食物色素的影響病癥性血尿者腎炎綜合征者腎活檢尿路刺激征者細菌學(xué)包括TB尿路梗阻征者影像學(xué)檢查無病癥性血尿者過敏

5、反響與藥物史間質(zhì)性腎炎RBC形狀形狀均一者B超IVP、CT、MRI、膀胱鏡陽性發(fā)現(xiàn)者無陽性發(fā)現(xiàn)找TB、腫瘤細胞學(xué)形狀多形性腎功能、B超、腎活檢隨訪察看仍不能明確診斷者IgA腎病IgA腎病的定義病理表現(xiàn)為以IgA在系膜區(qū)彌漫性堆積、而無全系統(tǒng)性疾病臨床表現(xiàn)的一組腎小球疾病，伴或不伴IgG的堆積。Berger 首先于1968年報導(dǎo)，所以又稱為Berger病。20%的患者于20年后開展為終末腎病，也是我國最為常見的腎小球病。占腎小球活檢人數(shù)的50%左右。IgA腎病IgA發(fā)病機制：目前仍不清楚，主要涉及免疫與遺傳兩大要素。IgA在系膜區(qū)堆積：同時往往伴有C3堆積，是原位構(gòu)成，還是來自血液循環(huán)，存在爭議

6、。IgA腎病患者受者數(shù)月或數(shù)年后系膜區(qū)出現(xiàn)IgA的堆積；而非IgA腎病患者接受IgA腎后系膜區(qū)堆積消逝；系膜區(qū)IgA堆積成分以IgA1為主，而患者血清中IgA1選擇性增高，IgA2成分正常，循環(huán)中IgA免疫復(fù)合物也以IgA1亞型為主。來自循環(huán)？IgA腎病循環(huán)中IgA與IgA免疫復(fù)合物程度升高：來源于粘膜與骨髓兩個主要的部位?；颊哒衬じ腥九c肉眼血尿之間存在關(guān)聯(lián)性：提示IgA能夠來源于粘膜部位。粘膜部位分泌的IgA中，IgA1與IgA2各占50%，而患者血中以IgA1升高為主，系膜區(qū)堆積主要堆積物也是IgA1；IgA腎病患者胃腸粘膜部位產(chǎn)生IgA1的漿細胞并沒有添加。不支持粘膜免疫機制？IgA腎病

7、安康人：粘膜分泌的IgA很快分泌到粘膜部位，很少進入血液循環(huán)中；血漿中IgA主要來源于骨髓；IgA腎病患者骨髓產(chǎn)生多聚體與單聚體IgA1的總量添加，而IgA2產(chǎn)生量正常。輔助性T細胞添加、而抑制性T細胞減少，進一步促進IgA的合成；T4細胞比例添加，其結(jié)果是促進了IgM的合成向IgA合成的轉(zhuǎn)變過程。骨髓免疫系統(tǒng)的作用？IgA腎病IgA升高與發(fā)病的關(guān)系異常IgA產(chǎn)生IgA腎??？IgA1型骨髓瘤HIV感染IgA腎病血清中IgA程度升高提示不僅IgA的程度與發(fā)病有關(guān)，而且其它一些要素參與了發(fā)病。IgA腎病IgA腎小球系膜區(qū)堆積的能夠機制：IgA本身構(gòu)造發(fā)生變化，具有某種易被系膜細胞捕捉的理化特性；與

8、系膜區(qū)的某些抗原成分結(jié)合如食物、病毒、細菌等；與系膜區(qū)內(nèi)源性抗原結(jié)合，構(gòu)成原位免疫復(fù)合物；近來還發(fā)現(xiàn)，在IgA腎病患者血清中存在抗本身系膜抗原的IgG抗體，后者的滴度程度與患者血尿、蛋白尿相關(guān)，但與IgA堆積之間的相關(guān)性尚未一定。IgA腎病系膜對IgA堆積的反響：過外表IgA受體成分，促進IgA在系膜區(qū)的堆積過程；系膜細胞合成多種細胞因子，促進炎癥反響過程；系膜細胞過表達細胞外基質(zhì)，導(dǎo)致腎小球硬化過程；上述機制構(gòu)成一個正反響過程，不斷加速與惡化IgA堆積導(dǎo)致的腎小球損傷。IgA腎病IgA堆積與補體的活化：IgA本身能否直接活化補體尚無定論，但IgA腎病系膜區(qū)的堆積常伴隨補體C3的堆積；實驗研討

9、證明IgA可以經(jīng)過旁路途徑激活補體；單體IgA不能活化補體，但多聚體IgA可構(gòu)成可溶性免疫復(fù)合物，后者具有很強的致炎作用；IgA免疫復(fù)合物與補體C3b的結(jié)合才干低下，降低了IgA免疫復(fù)合物的血漿去除速率。補體的活化是免疫炎癥反響的一個重要環(huán)節(jié)IgA腎病IgA腎病的遺傳學(xué)機制：IgA腎病的發(fā)病率與種族、地理分布有明顯的相關(guān)性；有家族性IgA腎病的報導(dǎo)；其發(fā)病與HLA有關(guān)聯(lián)性；IgA腎病腎臟組織病理主要病變在腎小球。以系膜細胞增生引起的系膜增寬、系膜基質(zhì)添加為特征。腎小球病變呈現(xiàn)三個不一致景象：病變腎小球分布不一致局灶性、病變腎小球受累節(jié)段不一致節(jié)段性、病變的輕重程度不一致老中青三結(jié)合。伴明顯的間

10、質(zhì)病變。腎小球細微病變、局灶節(jié)段性硬化性腎炎、彌漫系膜增生性腎炎、局灶增生性腎炎或稱壞死性腎炎、膜增生性腎炎、新月體型腎炎。IgA腎病腎臟組織病理MPGNormalMCDNormalIgA腎病腎臟組織病理Fibroepithelial crescent Cellular crescent IgA腎病免疫病理學(xué)是確診IgA腎病的主要手段。免疫熒光可發(fā)現(xiàn)大量的IgA或以IgA為主的免疫復(fù)合物堆積于腎小球的系膜區(qū)。常為顆粒狀或團塊狀。的患者同時合并IgG與IgM堆積。補體C3與IgA同部分堆積。C1q常陰性，而在狼瘡性腎炎那么常呈陽性反響。IgA腎病電子顯微鏡檢查系膜細胞增生、大量的細胞基質(zhì)與系膜基

11、質(zhì)成分為其特征性表現(xiàn)。在系膜與系膜旁區(qū)常出現(xiàn)團塊狀電子致密物。另有1/3的患者基底膜出現(xiàn)部分增厚、分裂、板層狀變化。IgA腎病實驗室檢查尿常規(guī)示血尿和/或蛋白尿，部分患者可見紅細胞管型，尿紅細胞形狀示多形或變形紅細胞為主。血清中IgA程度可添加，也可以正常。補體程度大多無陽性發(fā)現(xiàn)。IgA腎病IgA腎病的臨床表現(xiàn)：血尿；蛋白尿伴或不伴鏡下血尿；腎病綜合征；高血壓；慢性腎功能不全；急性腎功能衰竭；IgA腎病血尿：約1/3患者表現(xiàn)為一過性血尿或反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿，大多伴有上呼吸道感染，少數(shù)伴有胃腸道或泌尿道感染。鏈球菌感染后腎炎的肉眼血尿多發(fā)生在感染后的10-14天，而IgA腎病的血尿多發(fā)生在感染后

12、的數(shù)小時或1-2天后即出現(xiàn)。血尿的繼續(xù)時間為數(shù)小時至數(shù)天不等。肉眼血尿的發(fā)生比率，兒童80-90%、成人30-40%。IgA腎病肉眼血尿發(fā)作繼續(xù)的時間與頻度，在IgA腎病的發(fā)病初期反復(fù)發(fā)作，以后逐漸減少，發(fā)病的間隔隨年齡的增長而逐漸延伸。過去以為肉眼血尿是預(yù)后不良的表現(xiàn)，但如今那么以為肉眼血尿患者的隨訪過程常呈良性，肉眼血尿與疾病嚴重程度并不成正比，相反，反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿患者的預(yù)后反而較好。IgA腎病除肉眼血尿外，部分IgA腎病患者常表現(xiàn)為鏡下血尿、紅細胞管型尿。部分IgA腎病患者在發(fā)生肉眼血尿的同時，可伴有虛脫、疲憊、肌痛。高血壓伴水腫者在鏈球菌感染后腎炎較為常見，而肉眼血尿的IgA腎病患

13、者那么較為少見，反而以腰痛更為常見。IgA腎病蛋白尿伴或不伴鏡下血尿：半數(shù)以上的IgA腎病患者常表現(xiàn)為蛋白尿伴鏡下血尿，而這種無病癥性蛋白尿伴鏡下血尿那么是IgA腎病最為常見的臨床表現(xiàn)，常因保險、就業(yè)、或全身查體而被發(fā)現(xiàn)。其中蛋白尿定量常3.5g，血漿白蛋白353M時，對抗凝劑的運用要格外小心。IgA腎病腎移植移植腎IgA復(fù)發(fā)多發(fā)生于外周血IgA-IC程度繼續(xù)增高的患者。移植腎發(fā)生IgA堆積后，常出現(xiàn)鏡下血尿、蛋白尿，肉眼血尿很少見。移植腎復(fù)發(fā)性IgA腎病，系膜區(qū)僅見IgA堆積而無IgG的堆積。移植腎IgA腎病復(fù)發(fā)并不會導(dǎo)致同種異體腎移植失敗，因此不應(yīng)視為忌諱癥。IgA腎病影響IgA腎病預(yù)后的要素：性別：IgA腎