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文檔簡(jiǎn)介

1、 血管瘤及 脈管畸形的診斷和治療 2021/7/91一、歷史沿革 血管瘤的分類 classification virchow 三級(jí)分類(1963) 1. 毛細(xì)血管瘤 capillary hemangioma 2 . 海 綿 狀 cavernous hemangioma 混合性血管瘤 mixed hemangioma 3. 蔓狀血管瘤 racemosum hemangioma 著重形態(tài)描述,未反應(yīng)各類血管瘤的病理學(xué)特點(diǎn)及衍變。2021/7/92 1982年Mulliken和Glowachi 血管瘤及血管畸形 Two types Hemangioma vascular malformation 根

2、據(jù)血管瘤的細(xì)胞學(xué)特性,臨床表現(xiàn)及自然衍變、預(yù)后不同將血管病變分為兩大類。2021/7/93兩類血管瘤的比較-臨床類型 Types 血管瘤草梅狀 混合性 海綿狀血管瘤 (嬰兒型)占80左右。 血管畸形葡萄酒色斑 鮮紅斑痣部分海綿狀血管瘤 (肌肉皮下靜脈畸形)各種靜脈擴(kuò)張、曲張蔓狀血管瘤2021/7/94 1995年 美國(guó)Waner等 將脈管畸形按血液動(dòng)力學(xué)、異常管腔和血流速度分為:低流速(靜脈、毛細(xì)血管和淋巴管)與高流速(動(dòng)靜脈畸形) Vascular malformations “Low-flow” lesions: “High-flow” lesions: Venous malformati

3、ons Arterial malformationsCapillary malformations Arteriovenous malformations Lymphatic malformations AV-fistulasClassification by Waner and Suen 19952021/7/951996年,Boon等提出了先天性血管瘤概念(conenital hemangiomas) RICH (迅速消退的先天性血管瘤) NICH (不消退的先天性血管瘤) 2021/7/96全球脈管畸形疾病大會(huì)采用標(biāo)準(zhǔn) 1996.6 意大利 Mulliken 和 Young 腫瘤 嬰幼兒

4、血管瘤迅速消退的先天性血管瘤不消退的先天性血管瘤Kaposiform 血管內(nèi)皮瘤簇狀血管瘤化膿性肉芽腫瘤 畸形毛細(xì)血管畸形(鮮紅斑痣)靜脈畸形淋巴管畸形動(dòng)脈畸形聯(lián)合畸形2021/7/97 國(guó)際血管異常疾病研究協(xié)會(huì)分類(ISSVA,1996) 血管腫瘤(Vascular tumors) 血管畸形(Vascular malform) 嬰兒血管瘤 Hemang of infancy GLUT1+ 表淺型(草莓狀)Superficial 深部型(海綿狀)Deep 混合型 Mixed先天性血管瘤 congenital hemangi 快速消退型(RICH) 不能消退型(NICH)卡波氏樣血管內(nèi)皮瘤(Ka

5、posiform hemangioendothelioma)簇狀血管瘤 Tufted angioma 化膿性肉芽腫 Pyogenic granuloma血管外皮留 hemangiopericytoma 單純性畸形(Simple malform.) 毛細(xì)血管畸形(capillary,PWS) 靜脈畸形(venous) 淋巴管畸形(lymphatic) 微囊型 Microcystic 囊狀水瘤 Macrocystic 動(dòng)靜脈畸形 (AVM)復(fù)合型畸形(Combined malform)毛細(xì)血管淋巴管靜脈畸形 Capill- lymphatic-venous (多數(shù)K-T綜合征)毛細(xì)血管靜脈畸形 C

6、apil-venous (輕型的 KlippelTrenaunay綜合征)毛細(xì)血管靜脈伴動(dòng)靜脈短路和/或瘺 capil-V with A-V shunting or fistulae 先天性大理石花紋樣擴(kuò)張畸形 Cutis marmorata telangiectatic cong. 2021/7/98二、血管瘤和脈管畸形的分類 現(xiàn)在統(tǒng)一采用1996年國(guó)際脈管性疾病研究協(xié)會(huì)生物學(xué)分類標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分類。 即根據(jù)血管內(nèi)皮細(xì)胞有無(wú)異常增生分為血管瘤和脈管畸形 。2021/7/99血管異常血管瘤血管畸形嬰兒血管瘤先天性血管瘤其它NICH(不消)RICH(可消)血管外皮瘤卡波西氏樣血管內(nèi)皮瘤簇 狀小葉狀毛細(xì)

7、血管瘤混合性 表淺(草莓狀)深部(海綿狀)2021/7/9109、 人的價(jià)值,在招收誘惑的一瞬間被決定。2022/7/182022/7/18Monday, July 18, 202210、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。2022/7/182022/7/182022/7/187/18/2022 10:35:09 PM11、人總是珍惜為得到。2022/7/182022/7/182022/7/18Jul-2218-Jul-2212、人亂于心,不寬余請(qǐng)。2022/7/182022/7/182022/7/18Monday, July 18, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2022/7/182

8、022/7/182022/7/182022/7/187/18/202214、抱最大的希望,作最大的努力。18 七月 20222022/7/182022/7/182022/7/1815、一個(gè)人炫耀什么,說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。七月 222022/7/182022/7/182022/7/187/18/202216、業(yè)余生活要有意義,不要越軌。2022/7/182022/7/1818 July 202217、一個(gè)人即使已登上頂峰,也仍要自強(qiáng)不息。2022/7/182022/7/182022/7/182022/7/182021/7/911血管異常血管瘤血管畸形單純性畸形復(fù)合性畸形動(dòng)靜脈畸形毛細(xì)血管畸形靜脈

9、畸形淋巴管畸形毛細(xì)血管靜脈畸形毛細(xì)血管淋巴管靜脈畸形毛細(xì)血管靜脈A-V短路或瘺先天性皮膚大理石樣毛細(xì)血管擴(kuò)張2021/7/9129、 人的價(jià)值,在招收誘惑的一瞬間被決定。2022/7/182022/7/18Monday, July 18, 202210、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。2022/7/182022/7/182022/7/187/18/2022 10:35:09 PM11、人總是珍惜為得到。2022/7/182022/7/182022/7/18Jul-2218-Jul-2212、人亂于心,不寬余請(qǐng)。2022/7/182022/7/182022/7/18Monday, July 18,

10、202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2022/7/182022/7/182022/7/182022/7/187/18/202214、抱最大的希望,作最大的努力。18 七月 20222022/7/182022/7/182022/7/1815、一個(gè)人炫耀什么,說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。七月 222022/7/182022/7/182022/7/187/18/202216、業(yè)余生活要有意義,不要越軌。2022/7/182022/7/1818 July 202217、一個(gè)人即使已登上頂峰,也仍要自強(qiáng)不息。2022/7/182022/7/182022/7/182022/7/182021/7/9132

11、021/7/9142021/7/915血 管 瘤2021/7/916血 管 畸 形2021/7/9172021/7/9182021/7/919毛細(xì)血管瘤伴角化K-T 綜合征2021/7/920化膿性肉芽腫瘤2021/7/921纖維血管瘤2021/7/9222021/7/923 血管瘤及血管畸形可在同一病人及同一部位同時(shí)存在。 血管瘤還可與淋巴管瘤、脂肪瘤、纖維瘤混合成在。 其它類型 各種綜合癥 Kaposi-form hemangioendothlioma(KHE)或Kassabeach-Merritt Syndrom(K-M S) Kassabeach-Merritt phenomenon(

12、PHP)2021/7/924Kaposiform 血管內(nèi)皮瘤(K-M Syndrome)2021/7/925三、嬰幼兒血管瘤自然病程:嬰幼兒血管瘤是較為常見(jiàn)的兒童期良性腫瘤,嬰幼兒發(fā)病率高達(dá)0.25%1.0%,男女比例為1:35,好發(fā)于頭頸部。嬰幼兒血管瘤一般具有自限性,可分為增殖期,消退期及消退后期3個(gè)階段。常在出生后 l2周出現(xiàn),在出生后l2個(gè)月時(shí)進(jìn)入快速增殖期,出生后 912個(gè)月停止生長(zhǎng),隨后的 l2021/7/926三、嬰幼兒血管瘤5年進(jìn)入緩慢的自行消退期。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,至 5歲時(shí),50%以上的血管瘤完全消退,9歲時(shí),90%完全消退,最長(zhǎng)消退可持續(xù)至12歲。最終 20%40%患兒殘余皮膚

13、改變。部分嬰幼兒血管瘤患者病變發(fā)展迅速,出現(xiàn)感染、潰瘍、壞死、呼吸道閉塞等癥狀,導(dǎo)致繼發(fā)畸形、功能障礙等,甚至威脅生命。2021/7/927三、嬰幼兒血管瘤根據(jù)Waner和Suen的血管瘤分類方法,血管瘤一般分為淺表型血管瘤(位于乳頭狀真皮層),深部血管瘤(位于網(wǎng)狀真皮層或皮下組織),混合型血管瘤(同時(shí)具有表淺血管瘤和深部血管瘤的特點(diǎn))。根據(jù)病變范圍和數(shù)量,還可分為單發(fā)型,多發(fā)型和節(jié)段型。2021/7/928三、嬰幼兒血管瘤(一)草莓狀血管瘤:發(fā)生率約占新生兒的1%,多在出生時(shí)即存在,呈較小的紅色斑點(diǎn),以后逐漸增大,常高出皮膚,顏色鮮紅,呈分葉狀,形如草莓或楊梅。生長(zhǎng)部位多見(jiàn)于頭面部、軀干。2

14、021/7/929三、嬰幼兒血管瘤2021/7/930三、嬰幼兒血管瘤(二)毛細(xì)血管瘤:初生時(shí)患處有點(diǎn)狀或成片大量毛細(xì)管凸出皮膚外,表皮高低不平,發(fā)展特快,如不及時(shí)治療和控制,在短暫的時(shí)間(半歲)內(nèi),將會(huì)使已患血管瘤的器官或周圍的器官遭到破壞,少部分可快速發(fā)展為混合型血管瘤2021/7/931三、嬰幼兒血管瘤2021/7/932三、嬰幼兒血管瘤(三)海綿狀血管瘤海綿狀血管瘤可發(fā)于身體的任何部分,既可位于體表,也可發(fā)生于各種內(nèi)臟器官,尤其以四肢,軀干和腮腺多見(jiàn)。瘤體皮膚可正?;虺拾邓{(lán)色,觸之柔軟似海綿,按壓腫塊可被壓縮,患者自訴患肢沉重、酸痛,活動(dòng)后明顯。部分海綿狀血管瘤表面皮膚可合并毛細(xì)血管瘤

15、,稱之為混合性2021/7/933三、嬰幼兒血管瘤血管瘤。有部分腮腺血管瘤合并腮腺表面皮膚或其它部位毛細(xì)血管瘤,故對(duì)小兒腮腺腫塊不能明確原因時(shí),若發(fā)現(xiàn)表面皮膚毛細(xì)血管瘤存在,應(yīng)考慮腮腺血管瘤的診斷。2021/7/934三、嬰幼兒血管瘤2021/7/935三、嬰幼兒血管瘤(四)混合型血管瘤初起時(shí)大多為皮膚表面大小不等的小紅斑,與單純的草莓狀血管瘤并無(wú)異樣,但隨著表面血管瘤的發(fā)展,同時(shí)侵入真皮和皮下組織,皮下侵犯的范圍可超過(guò)表面病損面積,形成隆起的包塊,形態(tài)不規(guī)則,多見(jiàn)于面部及四肢。侵犯范圍有時(shí)非常廣,以至于眼睛、口唇、鼻或耳等組織器官都2021/7/936三、嬰幼兒血管瘤被這種不斷擴(kuò)展的血管組織

16、所覆蓋,可引起呼吸、飲食、視覺(jué)和聽(tīng)覺(jué)等功能障礙,等等。2021/7/937三、嬰幼兒血管瘤2021/7/938四、脈管畸形 脈管畸形為襯有內(nèi)皮細(xì)胞的血管或淋巴管的結(jié)構(gòu)異常,除中線型微靜脈畸形外,均不能自行退化并隨年齡增長(zhǎng)而增大,在臨床上可進(jìn)一步分成低流量型和高流量型兩類。包含(1)微靜脈畸形(venular malformation)(2)靜脈畸形(venous malformation)。(3)動(dòng)靜脈畸形(4)淋巴管畸形(5)混合畸形2021/7/939四、脈管畸形1、微靜脈畸形(1)中線型微靜脈畸形(鮭魚(yú)斑)位于中線部位且項(xiàng)部多見(jiàn),也可位于額或眉間、人中。表現(xiàn)為淡粉紅色斑點(diǎn),可融合,界限清

17、楚,可自行退化。2021/7/9402021/7/941四、脈管畸形(2)微靜脈畸形(葡萄酒色斑)多發(fā)生于頭頸部,常沿三叉神經(jīng)分布,病變與皮膚表面平,周界清,呈粉紅、鮮紅色,大小不一,指壓褪色可恢復(fù)。可逐漸增大,但不能自行消退。2021/7/942微靜脈畸形I期2021/7/943微靜脈畸形期2021/7/944微靜脈畸形期2021/7/945微靜脈畸形期2021/7/946四、脈管畸形2、靜脈畸形(海綿狀血管瘤)好發(fā)于口面部如頰、頸、眼瞼、唇、舌、口底、腮腺及頸部。一般在皮下或粘膜下,呈淡蘭色或紫色,較深者皮膚、粘膜色澤正常,邊界欠清,質(zhì)地柔軟,壓之體積縮小并可恢復(fù),體位試驗(yàn)陽(yáng)性,有時(shí)可捫及

18、靜脈石,穿刺檢查能抽出血液并可凝固。2021/7/947靜脈畸形2021/7/948靜脈畸形2021/7/949靜脈畸形2021/7/950四、脈管畸形3、動(dòng)靜脈畸形(蔓狀血管瘤或動(dòng)靜脈瘺)是一種迂回彎曲、不規(guī)則和有搏動(dòng)性的血管畸形,主要由血管壁顯著擴(kuò)張的動(dòng)脈與靜脈直接吻合而成,故又稱先天性動(dòng)靜脈畸形。成年人多見(jiàn),好發(fā)于顳淺動(dòng)脈分布范圍的顳部或頭皮下組織,皮色不變或呈紅斑狀,可見(jiàn)皮下血管念珠狀迂曲、搏動(dòng),聽(tīng)診有吹風(fēng)樣雜音,局部皮溫高,可與其他脈管畸形同在或發(fā)生在頜骨內(nèi)。2021/7/951動(dòng)靜脈畸形2021/7/952四、脈管畸形4、淋巴管畸形以兒童和青年多見(jiàn),好發(fā)于舌、唇、頰及頸部。其中微囊

19、型為舊分類中的毛細(xì)管型和海綿型淋巴管瘤,為孤立或散在的小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀、無(wú)色、柔軟病損,但舌部病變可因長(zhǎng)期慢性炎癥引起舌體變硬呈巨舌癥。2021/7/953四、脈管畸形大囊型為舊分類中的囊腫型或囊性水瘤,可發(fā)生于下頸部、上頸部、頜下區(qū)及腮面部,一般為大小不等的多囊型,表面皮膚顏色正常,質(zhì)地非常柔軟,體位試驗(yàn)陰性,透光試驗(yàn)陽(yáng)性,穿刺可抽出透明或淡黃色水樣液體。2021/7/954微囊型淋巴管畸形2021/7/955大囊型淋巴管畸形2021/7/956四、脈管畸形5混合型脈管畸形 存在一種類型以上的脈管畸形時(shí)都可稱為混合型脈管畸形。如前述的微靜脈畸形與淋巴微囊型畸形并存;動(dòng)靜脈畸形伴發(fā)局限性

20、微靜脈畸形;自然,靜脈畸形也可與淋巴管大囊型畸形同時(shí)存在。2021/7/957靜脈淋巴管畸形2021/7/958靜脈淋巴管畸形2021/7/959五、血管瘤與脈管畸形的診斷 表淺血管瘤或脈管畸形的診斷并不困難。位置較深的血管瘤或脈管畸形應(yīng)行體位移動(dòng)試驗(yàn)和靠穿刺來(lái)確定。對(duì)動(dòng)靜脈畸形以及深層組織內(nèi)的靜脈畸形、大囊性淋巴管畸形等,為了確定其部位、大小、范圍及其吻合支的情況,可以采用超聲、動(dòng)脈造影、瘤腔造影或磁共振血管成象(MRI或MRA)來(lái)協(xié)助診斷2021/7/960數(shù)字減影血管造影2021/7/961MRI成像腮腺血管瘤2021/7/962從細(xì)胞生物學(xué)分類的觀點(diǎn)來(lái)看,成人的脈管病損基本上都應(yīng)屬脈管

21、畸形。嬰幼兒期的動(dòng)靜脈畸形、微靜脈畸形、淋巴管畸形亦均屬脈管畸形。高出皮膚的所謂楊梅樣血管瘤自發(fā)性消退的可能性較大,一般應(yīng)屬血管瘤。嬰幼兒期特別是一出生即發(fā)現(xiàn)的靜脈畸形,其所屬類型如何判斷尚需進(jìn)一步研究。2021/7/963有研究指出:血清中血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子(VEGF)和雌激素受體等在血管瘤明顯升高;而細(xì)胞凋亡基因bcl-2在脈管畸形中呈高表達(dá),但僅供參考。2021/7/964血管瘤與血管畸形診斷流程 出生時(shí)病變快速增大自行消退出生時(shí)病變yesnoyes血管畸形先天性血管瘤嬰兒血管瘤快速增大yesno血管瘤血管畸形自行消退yesno血管瘤血管畸形軟塊可壓縮yesno動(dòng)脈畸形動(dòng)靜脈畸形動(dòng)靜脈瘺靜

22、脈畸形淋巴管畸形體積隨壓力變化體積隨感染波動(dòng)2021/7/965血管瘤的大小分型(建議) 1. 小型 血管瘤的最大直徑小于3cm。 2. 中型 最大直徑為3cm 5cm。 3. 大型 最大直徑介于 5cm 10cm。 4. 特大型 最大直徑大于 10cm。 血管畸形亦可參照這一標(biāo)準(zhǔn)對(duì)病變范圍進(jìn)行描述。 2021/7/966 六、血管瘤的治療 Treatment 基本原則 Principles有效控制腫瘤生長(zhǎng) Control growth促進(jìn)其消退 Induce regression同時(shí)應(yīng)保護(hù)美容 Protect the cosmetics 2021/7/967 (一)觀察 Observatio

23、n 真性血管瘤在生后數(shù)年內(nèi)可自行消退. 5歲 5060 7歲 7080 9歲 95 (1)嬰兒草莓狀、海綿狀及混合性血管瘤(Superficial,deep and mixed )面積小 非重要部位,生長(zhǎng)緩慢 自行消退跡象 (2)快速消退型先天性血管瘤(RICH) 類型、部位、腫瘤生長(zhǎng)狀態(tài)、年齡,避免腫 瘤生長(zhǎng)過(guò)快造成治療延誤。2021/7/968(二) 積極治療1手術(shù)治療 Surgical Treatment a. 紋身美容 Tattooing port-wine stain b.切除、植皮 Excision & Graft c. 持續(xù)不消的小型血管瘤 復(fù)發(fā)、出血、美容損害等問(wèn)題2021/7

24、/969 2 物理方法 physical methods a. 壓迫法 compression 彈力繃帶 彈力套 大面積血管瘤、血管畸形2021/7/970 2 物理方法 physical methods b.化裝美容 用于port-wine stain c.冷 凍 cryotherapy CO2 雪、液氮、冷凍治療儀 d.磁 療 megnetictherapy 恒磁場(chǎng)磁片 e. 銅針治療 銅針微電導(dǎo)向治療2021/7/9713. 放射線及同位素治療Radiotherapy淺層X(jué)線照射、 、射線照射 32P、90Sr 貼敷( 射線)、膠體30P瘤內(nèi)注射。 副作用及并發(fā)癥多,良性病變不宜采用。惡

25、性血管瘤、 血管內(nèi)皮瘤可供選擇2021/7/972 4. 栓塞術(shù) Embolization 介入 選擇性動(dòng)脈插管注入栓塞物質(zhì)治療血管畸形、海綿狀血管瘤及活動(dòng)性出血。 栓塞材料:自身組織、不吸收顆粒材料、可吸收材料、磁場(chǎng)栓塞、生物膠 2021/7/973 5.激光治療 Laser Treatment a. CO2 激光、YAG激光 碳化效應(yīng)、疤痕愈合 b.氬離子激光、銅蒸汽激光、脈沖染料激光 PDL (532nm波長(zhǎng))治療鮮紅斑痣 c.強(qiáng)光系統(tǒng)治療機(jī) PhotoDerm VL/PL/HR d.光動(dòng)力治療 PDT2021/7/9746.注射治療 Lesional Injection 硬化劑腫瘤局部

26、注射 Sclerosing solutions 5% 魚(yú)甘油酸鈉、無(wú)水酒精、沸水、消痔靈、 奎寧烏拉坦、四環(huán)素、高滲葡萄糖等 原理:無(wú)菌性炎癥,纖維化,疤痕愈合。脲素 動(dòng)脈插管或局部注射 各類血管瘤. 缺點(diǎn)是注射次數(shù)多、治療時(shí)間長(zhǎng)。 2021/7/9757.糖皮質(zhì)激素治療 Corticosteroids(1) 口服強(qiáng)的松 prednisone (2)腫瘤局部注射 Intralesional injection (3) 靜脈用藥 iv2021/7/976適應(yīng)癥 -真性血管瘤 草梅狀血管瘤混合性血管瘤嬰兒皮下海綿狀血管瘤 生長(zhǎng)迅速的大型血管瘤療效顯著血管內(nèi)皮瘤、血管肉瘤、Kasabach-Merr

27、itt Syndrome2021/7/977Steroid Therapy口服強(qiáng)的松 1967年 Zarem 等 dosage: 2-3 mg/kg/day 23 weeks 見(jiàn)效后逐漸減量。 停藥易反跳,腎上腺皮質(zhì)功能抑制時(shí)間較長(zhǎng)。 2周 半年抑制2021/7/978(2)糖皮質(zhì)激素 腫瘤局部注射 History 1978年 Mazzola 真性血管瘤,尤其是生長(zhǎng)迅速、大型血管瘤的首選方法( First choice ). 有效率達(dá)90以上。激素治療2021/7/979藥物選擇 強(qiáng)的松龍長(zhǎng)效制劑Triamcinolone Acetonide Acetate 曲安奈德局部快速作用劑Betame

28、thasone or Diprospan 聯(lián)合用藥2021/7/980用藥劑量及療程 Dosage and therapy course 曲安奈德局部注射藥效持續(xù)時(shí)間約4 6周, 皮質(zhì)功能4周正常。注射/68周,3 次/療程。絕大多數(shù)只需12個(gè)療程即可治愈注射技術(shù)要點(diǎn) Keys of injection 均勻分散 回抽無(wú)血 緩慢推藥 將藥液注射入血管內(nèi)2021/7/9822021/7/9832021/7/9842021/7/9852021/7/9862021/7/9872021/7/9882021/7/9892021/7/990KM Syndrome2021/7/9918 抗癌藥物應(yīng)用氮芥(1

29、966年)、CTX (1986)、 BLM、爭(zhēng)光霉素、平陽(yáng)霉素 瘤內(nèi)注射,主要用于大型血管瘤及惡性血管瘤。 0.1%平陽(yáng)霉素0.5-8mg/次 2021/7/992 90年代以來(lái),用于各種血管畸形,取得較好效果。 直接注射 18mg/次 介入注射碘油乳化劑 方法:各家不一, 間隔 24周。 平陽(yáng)霉素PYM、博萊霉素BLM 治療血管畸形2021/7/993治療前治療后2021/7/9949. 其他藥物阿司匹林 、潘生丁、6氨基己酸生物學(xué)藥物治療 三苯氧胺 干擾素 白細(xì)胞介素12 可抑制血管生成2021/7/99510. 中醫(yī)中藥 Chinese medicine化淤法、涼血法、散結(jié)消癥法、結(jié)扎法

30、、針刺療法。中藥制劑:化瘤散(生石膏、純堿)、抗血管瘤素(魚(yú)腥草、五倍子)七仙膏獨(dú)一味 用藥時(shí)間長(zhǎng)、療程長(zhǎng),效果評(píng)價(jià)?2021/7/996小兒血管瘤及血管畸形治療選擇 一、血管腫瘤(Vascular tumors)(一)嬰兒血管瘤(Infantile hemangiomas)1. 草莓狀血管瘤(capillary or strawberry , superficial ) (1) 觀察隨訪 (2)激素治療 局部注射 口服強(qiáng)的松 靜脈 (3)激光: YAGPDL (4)硬化劑(尿素)、平陽(yáng)霉素注射,冷凍 ,磁療。(5)手術(shù)切除2021/7/9972. 海綿狀血管瘤 (cavernous ,dee

31、p hemangiomas ) (1) 觀察隨訪 (2)激素治療 局部注射、靜脈、口服強(qiáng)的松 (3)硬化劑注射、尿素注射 (4) 平陽(yáng)霉素注射,干擾素注射,冷凍 2021/7/9983. 混合性血管瘤(combined or mixed hemangiomas) (1) 激素治療 局部注射、靜脈、口服強(qiáng)的松 (2)硬化劑注射、尿素注射 (3)平陽(yáng)霉素注射,沙培林注射, 干擾素注射, (4)觀察隨訪2021/7/999(二)先天性血管瘤(congenital hemangioma)1. 快速消退型 RICH (Rapidly involuting congenital hemangioma )

32、觀察隨訪等待自行消退。 2. 穩(wěn)定型 NICH (Noninvoluting congenital hemangioma ) (1)激素局部注射、口服、靜脈 (2)手術(shù)切除 (3)平陽(yáng)霉素注射,沙培林注射,尿素注射2021/7/9100(三)卡波西氏樣血管內(nèi)皮瘤, 血管瘤伴血小板減少綜合征(Kaposiform hemangioendothelioma,Kasabach-Merritt Syndrome or Kasabach-Merritt phenomenon)靜脈激素沖擊療法 + 激素、平陽(yáng)霉素局部注射 ,抗癌藥物(長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺)靜脈緩?fù)茖?duì)癥治療:Vc、凝血?jiǎng)?、VK1等,放射治療,

33、局部壓迫等綜合治療。 2021/7/9101二、血管畸形 (Vascular malformations) (一)單純性畸形(Simple malformation)(二)混合畸形(Complexcombined vascular malformations)2021/7/9102(一)單純性畸形 Simple mlformation1.毛細(xì)血管畸形 (Capillary malformation) 鮮紅斑痣(salmon patch)、 葡萄酒色斑(port-wine stain,PWS) 微靜脈畸形(venul malformation) (1)局部化妝、美容、紋身 (2)手術(shù)切除 、植皮

34、 (3)激光治療,光動(dòng)力治療(PTD):PDL、氬 激光、銅蒸汽激光、PhotoDerm強(qiáng)光治療機(jī)。(4)SturgeWeber 綜合征 對(duì)癥處理,防止病變發(fā)展及繼發(fā)性損害: 藥物或手術(shù)治療癲癇、青光眼和面部血管瘤。面部及脈絡(luò)膜微靜脈畸形可采用激光及光動(dòng)力治療。2021/7/91032.靜脈畸形 Venous malformation,VM (1)局部小范圍 手術(shù)結(jié)扎、切除,平陽(yáng)霉 素局部注射、冷凍 (2)皮下海綿狀靜脈畸形 手術(shù)切除 、平陽(yáng)霉素、聚桂醇泡沫局部注射,尿素或其它硬化劑注射治療, Nd:YAG 激光和大功率半導(dǎo)體激光、光纖組織 間凝固治療,銅針微電導(dǎo)向治療等。(3)內(nèi)臟、肝臟海綿狀血管畸形可手術(shù)切除或介入 栓塞,肢體、肌肉海綿狀靜脈畸形還可輔以 彈力衣褲壓迫,局部平陽(yáng)霉素、聚桂醇泡沫注射治療。 2021/7/9104 3. 淋巴管畸形(Lymphatic

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